Фактор IX в Дубне

Подробное описание исследования

Фактор IX или антигемофилический фактор В (Кристмас-фактор) представляет собой гликопротеин плазмы крови, зависящий от витамина К. Синтезируется в печени, поэтому его содержание в крови больных гепатитами, циррозами печени, а также у принимающих производные дикумарина и индандиола снижается.

Определение фактора IX играет важнейшую роль в диагностике гемофилии В или болезни Критмаса. С дефицитом фактора IX связывают большинство кровотечений при острых заболеваниях печени. В случае образования крупных гематом, это может привести к передавливанию нервов и сосудов, приводящего к развитию некроза тканей. Церебральное кровотечение вызывает инсульт.

В зависимости от уровня фактора IX разделяют клинические формы гемофилии В: крайне тяжёлая — концентрация фактора IX до 1%; тяжёлая форма — 1-2%; средней тяжести — 2-5%; лёгкая форма (субгемофилия) — 6-24%. У больных лёгкой формой клинические проявления заболевания возникают после травм и хирургических вмешательств.

Приобретённый дефицит фактора IX обнаруживают при заболеваниях печени, болезни Гоше, у больных с нефротическим синдром.