Фиброз лёгких

Что такое фиброз лёгких

Лёгкие — это парный орган дыхательной системы, расположенный в грудной полости. Главная задача лёгких — поддерживать газообмен, то есть насыщать кровь кислородом, поступающим извне, и отводить из неё углекислый газ.

Анатомия лёгких

Газообмен производится через альвеолы — крошечные пузырьки, расположенные на концах бронхиол и оплетённые густой сетью капилляров.

Все структуры лёгкого образуют его функциональную ткань. В норме они работают слаженно. Однако при лёгочном фиброзе функциональная лёгочная ткань замещается соединительной. Из-за этого лёгким становится всё труднее выполнять свою задачу. Со временем это может привести к дыхательной недостаточности, отёку лёгких и даже летальному исходу.

Здоровое лёгкое и лёгочный фиброз

Виды фиброза лёгких

Единой классификации фиброза лёгких не существует, однако по сочетанию специфических признаков можно выделить несколько разновидностей болезни.

Виды фиброза лёгких по локализации:

• дольковый — повреждены небольшие участки лёгких, дыхательная функция, как правило, не нарушена;
• сегментарный — повреждены целые сегменты лёгких (участки лёгочной ткани, которые снабжает кровью одна артерия);
• диффузный — соединительная ткань разрослась по всему лёгкому.

Отдельно в медицине выделяют линейную форму лёгочного фиброза. Это достаточно редкий вид болезни — в лёгких формируются участки соединительной ткани, которые на рентгене или КТ выглядят как вертикальные или горизонтальные полосы.

Виды фиброза лёгких по происхождению:

• инфекционный — вызван вирусной, бактериальной или грибковой инфекцией;
• аутоиммунный — развивается, когда иммунная система человека начинает атаковать ткани лёгких;
• идиопатический — точные причины болезни неизвестны.

Виды фиброза лёгких по структуре поражённой области:

• солидный — рубец представляет собой единый очаг плотной соединительной ткани;
• кистозный — в лёгком обнаруживаются очаги соединительной ткани и полости, заполненные жидкостью (кисты).

Также фиброз лёгких может быть односторонним или двусторонним. В первом случае очаги соединительной ткани появляются только в одном лёгком, во втором — сразу в обоих.

Причины фиброза лёгких

Лёгочный фиброз, как правило, встречается у людей старше 50 лет, у мужчин в несколько раз чаще, чем у женщин.

Основные причины лёгочного фиброза:

• инфекционные заболевания лёгких — вирусные, бактериальные, грибковые;
• аутоиммунные заболевания — полимиозит, системная красная волчанка, ревматоидный артрит;
• заболевания соединительной ткани — дерматомиозит, склеродермия;
• регулярное вдыхание органической и неорганической пыли — угольной, кремниевой, зерновой, асбестовых волокон, частиц птичьего помёта и фекалий животных;
• лучевая терапия — воздействие ионизирующего излучения при лечении рака лёгких или молочной железы;
• приём некоторых лекарственных средств — антибиотиков (макродантин, макробид и другие), противовоспалительных и противоопухолевых препаратов (метотрексат, циклофосфамид), средств от аритмии (амиодарон);
• ожог лёгких — вдыхание раскалённого дыма при пожаре.

Люди, работающие в промышленности и сельском хозяйстве, входят в группу риска по развитию лёгочного фиброза

Факторы риска развития фиброза лёгких

Помимо основных причин, есть также факторы, которые повышают риск развития фиброза лёгких.

Факторы риска развития лёгочного фиброза:

• возраст: болезнь чаще развивается у людей старше 50 лет;
• курение;
• гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭРБ) — хроническое заболевание, при котором в пищевод забрасывается содержимое желудка и происходит его аспирация (вдыхание);
• сахарный диабет — хроническое заболевание, при котором в крови повышается уровень глюкозы;
• гипотиреоз — нехватка гормонов щитовидной железы;
• генетические предпосылки.

Симптомы фиброза лёгких

На ранней стадии лёгочный фиброз может не проявлять себя симптомами. В некоторых случаях у человека после интенсивных физических нагрузок возникает одышка — при этом её легко списать на усталость от занятий. По мере прогрессирования болезни появляются характерные симптомы.

Основные симптомы фиброза лёгких:

• одышка даже в покое;
• поверхностное учащённое дыхание;
• сухой непродуктивный кашель;
• распирающие боли в грудной клетке;
• синюшность кожи, обусловленная хронической нехваткой кислорода в тканях;
• изменение ногтевых фаланг по типу барабанных палочек;
• деформация ногтей в виде часовых стёкол;
• характерный хрустящий «целлофановый» звук, который возникает на вдохе;
• боль в мышцах и суставах.

Барабанные пальцы (пальцы Гиппократа) — колбовидное утолщение ногтевых фаланг, которое наблюдается при хронических заболеваниях лёгких

Ногти в виде часовых стёкол: ногтевая пластина утолщена и несколько закруглена вокруг пальца

Осложнения фиброза лёгких

Без лечения фиброз лёгких может привести к серьёзным осложнениям, которые существенно подрывают здоровье, а в некоторых случаях и вовсе могут привести к летальному исходу.

Осложнения лёгочного фиброза:

• дыхательная недостаточность;
• лёгочная гипертензия — повышение кровяного давления в лёгочных артериях, которое без лечения приводит к сердечной недостаточности;
• правосторонняя сердечная недостаточность — нарушение работы сердечных мышц в правом отделе миокарда;
• тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА) — закупорка лёгочной артерии тромбом;
• рак лёгкого.

К какому врачу обращаться при симптомах фиброза лёгких

Диагностикой и лечением лёгочного фиброза занимается пульмонолог — специалист по заболеваниям лёгких.

На приёме врач уточняет, когда у пациента появились одышка и кашель, курит ли человек (как долго, сколько сигарет в день выкуривает). Спрашивает, были ли в семье случаи болезней лёгких, приходится ли пациенту контактировать с вредными веществами.

После опроса врач осматривает пальцы рук пациента: не деформированы ли фаланги по типу барабанных палочек, не выглядят ли ногти как стёкла часов. Также врач обязательно прослушивает лёгкие с помощью специального прибора — стетоскопа — и проверяет содержание кислорода в крови пульсоксиметром.

Пульсоксиметр — небольшой прибор, который надевается на палец руки и измеряет два показателя: частоту пульса и сатурацию (процент кислорода в крови)

Лабораторная диагностика

Для оценки состояния здоровья врач может направить пациента на общий и биохимический анализы крови.

Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ, микроскопия мазка при патологических изменениях в лейкоцитарной формуле (венозная кровь)

Вен. кровь (+290 ₽) 85 1 день

85 бонусов

850 ₽

В корзину

1 день

Вен. кровь 290 ₽

850 ₽

В корзину

Биохимия 13

Вен. кровь (+290 ₽) 439 1 день

439 бонусов

4 390 ₽

В корзину

1 день

Вен. кровь 290 ₽

4 390 ₽

В корзину

Обнаружить воспалительный процесс позволяет прицельный анализ на C-реактивный белок.

Исключить или подтвердить аутоиммунные заболевания, которые могли привести к фиброзу лёгких, позволят анализы на ревматоидный фактор и на антитела CCP (антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду).

Инструментальная диагностика

Основной метод диагностики фиброза лёгких — мультиспиральная компьютерная томография грудной клетки высокого разрешения (МСКТ ВР).

Перед процедурой пациент ложится на кушетку, которая затем заезжает внутрь аппарата с излучателями рентгеновских лучей и принимающими датчиками. Во время исследования пациенту нужно лежать неподвижно.

Томограф для проведения МСКТ

В течение нескольких минут аппарат сканирует лёгкие, а затем строит чёткую визуальную картину.

Противопоказания к МСКТ грудной клетки:

• беременность на любом сроке;
• возраст пациента меньше 14 лет;
• психические расстройства, которые исключают способность мыслить адекватно и понимать происходящее;
• невозможность сохранять неподвижное положение (так бывает при сильных болях или гиперкинезах — непроизвольных движениях);
• вес пациента более 120 кг.

Ещё один метод диагностики фиброза лёгких — компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки. Это исследование позволяет получить изображение лёгких, оценить их структуру, выявить изменения по типу «сотового лёгкого» «Сотовое лёгкое»Состояние, при котором в лёгочной ткани образуются многочисленные воздушные полости диаметром от 2 до 10 мм. Структура лёгких при этом напоминает пчелиные соты..

Кроме того, для исключения или подтверждения диагноза пациенту могут назначить спирографию или исследование диффузионной способности лёгких.

Во время спирографии пациент садится и зажимает во рту специальный мундштук (загубник). Затем человеку необходимо дышать так, как говорит врач. Воздух проходит через мундштук и попадает на датчик, который фиксирует силу, скорость и объём воздушного потока. Затем компьютер обрабатывает полученные данные и чертит графики, дающие представление о дыхательной функции человека.

Исследование диффузионной способности лёгких по монооксиду углерода (diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide, DLCO) показывает способность альвеол транспортировать кислород в кровь. В норме показатель DLCO должен быть не ниже 80%.

Во время процедуры на пациента надевают маску, просят его сделать глубокий вдох, задержать дыхание, а затем выдохнуть.

Во вдыхаемом через маску газе будет содержаться монооксид углерода. После теста врачи смогут определить разницу между вдыхаемым и выдыхаемым воздухом и таким образом рассчитают, сколько монооксида углерода проникло в кровь через альвеолы.

Если инструментальные исследования не дали однозначного результата, врач может направить пациента на биопсию лёгких. Это наиболее достоверный метод диагностики лёгочного фиброза, однако, как и у других хирургических вмешательств, у него есть противопоказания и осложнения, одно из которых — обострение болезни.

В последнее время стали появляться исследования, подтверждающие, что весьма информативным дополнением и даже альтернативой биопсии лёгочной ткани может быть бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ).

БАЛ проводят под местной анестезией. Во время процедуры пациенту промывают лёгкие нейтральным раствором, а затем специальным прибором (бронхоскопом) извлекают образцы смыва и исследуют под микроскопом.

Также вместо биопсии назначают трансбронхиальную криобиопсию лёгкого (ТБКБЛ). Это малоинвазивная процедура — образец тканей берут через небольшой прокол в грудной клетке. Все манипуляции проходят под контролем УЗИ.

Лечение фиброза лёгких

Полностью вылечить лёгочный фиброз невозможно. Главная задача терапии — замедлить разрастание соединительной ткани в лёгких и улучшить дыхательную функцию. Достичь этого можно при помощи немедикаментозных методов, главным из которых считается кислородная терапия — ингаляции с применением специальных препаратов, дыхательная гимнастика.

Консервативная терапия

Как правило, пациентам с признаками фиброза и «сотовым лёгким» назначают препараты, которые замедляют разрастание соединительной ткани — антифибротические лекарственные средства (антифибротики).

Чаще всего с этой целью используют препараты на основе действующих веществ нинтеданиба и пирфенидона. Нинтеданиб способствует снижению одышки, повышает переносимость физических нагрузок, замедляет прогрессирование болезни. Сходным эффектом обладает и пирфенидон.

Чтобы уменьшить риск развития воспаления лёгких, пациентам также назначают глюкокортикостероиды. В некоторых случаях показана вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции.

Хирургическое лечение

Иногда единственной возможностью спасти жизнь пациента становится трансплантация лёгких. Суть этой операции состоит в частичной или полной замене лёгких, поражённых болезнью, на здоровые, взятые у донора.

Абсолютные противопоказания к трансплантации лёгких:

• злокачественные заболевания в анамнезе;
• тяжёлые заболевания других жизненно важных органов (сердца, печени, почки, центральной нервной системы);
• атеросклероз лёгких;
• нарушение свёртываемости крови;
• хроническая инфекция любой локализации;
• туберкулёз в активной фазе;
• выраженная деформация позвоночника или грудной клетки;
• ожирение 2-й или 3-й степени (индекс массы тела больше 35);
• психические расстройства;
• зависимость от алкоголя, никотина и других психоактивных веществ.

Относительные противопоказания к трансплантации лёгких:

• возраст старше 65 лет;
• ожирение 1-й степени (ИМТ 30–34,9);
• истощение (ИМТ менее 15);
• тяжёлый остеопороз;
• операции на лёгких в анамнезе;
• хронические вирусные гепатиты B или C;
• ВИЧ, СПИД. Если противопоказаний у пациента нет, его включают в лист ожидания для донорства органов.

Прогноз фиброза лёгких

Прогноз зависит от причины заболевания, скорости его прогрессирования и степени вовлечения лёгких в патологический процесс.

Более благоприятное течение наблюдается, если поражение лёгких незначительное, а очаги разросшейся соединительной ткани небольшие. Если же у человека сформировалось «сотовое лёгкое», то прогноз значительно хуже — продолжительность жизни в таком случае может составить от 2 до 6 лет.

Профилактика фиброза лёгких

Специфической профилактики лёгочного фиброза не существует. Чтобы снизить риск развития заболевания, следует отказаться от курения и, если возможно, сменить профессию (относится к сотрудникам строительства, производств и ферм, на которых используются вредные химические вещества). Также важно контролировать хронические заболевания, такие как сахарный диабет и ГЭРБ (гастроэзофагеальный рефлюкс), регулярно сдавать анализы и посещать врача — терапевта, эндокринолога, гастроэнтеролога.

Источники

1. Идиопатический лёгочный фиброз : клинические рекомендации / Российское респираторное общество. 2021.
2. Илькович М. М. Диффузные паренхиматозные заболевания лёгких. М., 2021.
3. Бестаев Д. В., Каратеев Д. Е., Насонов Е. Л.Тактика ведения больных с фиброзом лёгких // Клиническая медицина. 2014. № 2. C. 15–23.