Лимфостаз (лимфедема)

Что такое лимфостаз (лимфедема)

Лимфатическая система играет ключевую роль в иммунной защите, поддерживает баланс жидкости в организме, доставляет к тканям и органам различные химические вещества, включая антитела и гормоны, а также выводит из тканей отходы, образовавшиеся в результате обменных процессов.

Система состоит из сети капилляров, сосудов, узлов, клапанов и органов, вырабатывающих иммунные клетки (вилочковая железа, селезёнка). В норме лимфа свободно передвигается по лимфатическим сосудам и узлам, обеспечивая ткани всем необходимым и забирая из них всё лишнее.

Если лимфатические сосуды или узлы повреждаются, сдавливаются или блокируются, развивается лимфедема, или лимфостаз. В этом случае отвод лимфы из тканей затрудняется, что приводит к отёкам, болезненности поражённых участков, ощущению тяжести, если лимфостаз затрагивает конечность. Без лечения такое нарушение может стать причиной множества заболеваний, от воспалительных процессов на коже до ухудшения работы иммунной системы.

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфедема относится к классу заболеваний вен, лимфатических сосудов и лимфатических узлов, не классифицированных в других рубриках (код I89.0).

Развитие лимфостаза (лимфедемы)

Большинство тканей организма пронизаны мельчайшими сосудами — лимфатическими капиллярами. Их задача — собирать из тканей ненужную жидкость и продукты жизнедеятельности.

Капилляры пронизывают ткани и отвечают за отведение лишней жидкости из них

Стенки лимфатических капилляров устроены таким образом, что межклеточная жидкость легко проникает в них

Лимфостаз возникает, если движение лимфы по лимфатическим сосудам затрудняется. Это приводит к её скоплению в межклеточном пространстве и появлению отёка.

Такое затруднение может быть вызвано анатомическими или функциональными изменениями в лимфатических сосудах и узлах. Например, нормальный отток лимфы может ухудшиться из-за повреждения лимфатического сосуда.

Постоянное скопление лимфы в тканях может привести к формированию «лимфатического фиброза» — уплотнения, которое ещё сильнее замедляет отток жидкости, а также создаёт благоприятную среду для развития инфекций. Без лечения заболевание прогрессирует и может привести к хроническим изменениям в тканях.

Причины развития лимфостаза (лимфедемы)

Различают две основные разновидности лимфедемы: первичную и вторичную.

Первичная лимфедема встречается достаточно редко, в её основе лежат генетические заболевания. Это могут быть врождённые аномалии формирования, развития или функционирования лимфатических сосудов или узлов. К примеру, лимфедема Милроя — редкое заболевание, вызванное мутациями в генах, которые отвечают за развитие и функционирование лимфатической системы. Основной симптом — отёк, обычно на ногах, который появляется сразу после рождения или в раннем детстве. Лимфедема Нилтона (поздняя лимфедема), в отличие от других генетических нарушений, может проявляться у подростков или взрослых. Эта форма лимфедемы чаще всего поражает ноги, вызывая симметричный или асимметричный отёк.

Генетические нарушения могут передаваться от родителей детям, но иногда развиваются у людей без наследственной предрасположенности.

Вторичная лимфедема — более распространённая форма заболевания. Она развивается в результате повреждения лимфатических сосудов или узлов, вызванного воздействием внешних факторов или каким-либо заболеванием вне лимфатической системы.

Одна из наиболее частых причин вторичной лимфедемы — повреждение или удаление лимфатических узлов или сосудов в ходе хирургического вмешательства. Например, женщины, перенёсшие операцию по удалению лимфоузлов при лечении рака молочной железы, могут столкнуться с риском развития лимфедемы руки. Лучевая терапия, применяемая при онкологических заболеваниях, также может задевать лимфатические сосуды, вызывая их уплотнение (фиброз) или сужение (обструкцию). В этом случае лимфа медленнее проходит по сосудам и задерживается в тканях.

Ещё одна распространённая причина лимфедемы — повреждение органов лимфатической системы в результате травмы или ожога. Если повреждение сильное, вокруг него формируется отёк, который может передавливать сосуды и замедлять циркуляцию лимфы в них.

По похожему принципу на работу лимфатической системы могут влиять некоторые бактериальные или аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, экзема). Например, при гнойном воспалении может возникать обструкция (нарушение проходимости) лимфатических путей и отток лимфы затрудняется.

Помимо этого, лимфедема может развиваться или усугубляться на фоне ожирения. Излишки жировой ткани пережимают лимфатические сосуды, затрудняя движение лимфы и провоцируя отёк. Также при лишнем весе увеличивается объём циркулирующей жидкости, в том числе и лимфы, в результате чего нагрузка на лимфатические сосуды возрастает и они перестают справляться со своей задачей.

Факторы риска лимфедемы:

• хирургические операции, особенно в области лимфатических узлов или желёз, — могут повредить лимфатические сосуды;
• лучевая терапия — способна вызывать воспаление или рубцевание тканей;
• бактериальные или грибковые инфекции — повреждают лимфатические сосуды или узлы;
• ушибы, ожоги или другие травмы — вызывают отёк и, как следствие, пережатие лимфатических сосудов или узлов;
• ожирение — создаёт дополнительное давление на лимфатические узлы;
• аутоиммунные заболевания, провоцирующие воспаление лимфоузлов (ревматоидный артрит, экзема);
• пожилой возраст — на работу лимфатической системы влияет естественное старение тканей;
• наследственная предрасположенность.

Симптомы лимфостаза (лимфедемы)

Лимфостаз проявляется рядом специфических симптомов, отражающих нарушение работы лимфатической системы. Наиболее выраженный из них — отёк. Участок тела, в котором движение лимфы затруднено, набухает из-за того, что жидкость медленнее отводится из тканей. Часто отёк затрагивает нижние или верхние конечности.

Отёк может быть симметричным или возникать только на одной конечности

Сначала область отёка мягкая и податливая, но со временем она становится более плотной, появляется ощущение напряжённости или распирания. Постепенно возникают изменения кожи: она уплотняется, становится более толстой, шершавой, может появиться пигментация. Это объясняется тем, что скопление лимфы вызывает защемление тканей, что приводит к воспалению и активному росту клеток соединительной ткани (фибробластов). Такое состояние называется «лимфатический фиброз».

Из-за застоя жидкости в области, поражённой лимфостазом, создаются благоприятные условия для активного роста колоний бактерий или грибов. Поэтому, если отёк сохраняется долгое время, увеличивается риск развития инфекционного воспаления в поражённой области. Впоследствии такие процессы способны привести к серьёзным изменениям кожи и подкожных тканей, включая образование трещин, язв, рубцов и кист.

Кожа на фоне лимфедемы может стать морщинистой или напоминающей апельсиновую корку

Постепенно в поражённой области развивается ощущение тяжести. Если лимфостаз затрагивает конечности, он может вызвать ограничение движений в зоне отёка. Выполнять простые привычные действия — ходить, приседать, брать в руки предметы — становится труднее.

Как правило, чувство тяжести усиливается после физической нагрузки или в конце дня

Выделяют три степени лимфедемы: лёгкую, умеренную и тяжёлую. Лёгкая характеризуется увеличением объёма конечности до 20% от первоначального, а также мягким преходящим отёком. При умеренной отмечают увеличение ноги или руки на 20–40%. Отёк становится необратимым, то есть не проходит самостоятельно. При тяжёлой увеличение объёма конечности достигает более 40%. Такую форму лимфедемы называют слоновостью.

При слоновости конечность деформируется, появляются характерные складки

Стадии лимфостаза (лимфедемы)

То, как проявляется лимфостаз, зависит от множества факторов. В первую очередь это степень нарушения лимфотока — от незначительного сужения сосудов до полной их блокировки. Также на течение лимфостаза влияет продолжительность заболевания: чем дольше оно длится, тем сильнее прогрессирует, а значит, становится более выраженным. Имеет значение и общее состояние пациента: в каком он возрасте и физической форме, есть ли хронические заболевания, хорошо ли работает иммунитет.

Медицинские источники выделяют четыре стадии лимфостаза.

Стадия 0 — латентная, или предклиническая. Она характеризуется незначительным нарушением оттока лимфы, которое пока не имеет клинических проявлений. Пациент может чувствовать небольшую тяжесть или дискомфорт в конечностях, но отёк ещё незаметен или неочевиден, а транспортировка лимфы практически не нарушена: она осуществляется за счёт здоровых участков лимфатической системы. Этот период может длиться много лет.

Стадия I — обратимый отёк. На этой стадии отёк становится заметным, особенно вечером или после физической нагрузки. При этом он обратим: значительно уменьшается или исчезает полностью после отдыха. Кожа в области отёка не изменена: она остаётся мягкой и податливой.

На первой стадии лимфостаза отёк уменьшается, если подержать ноги в приподнятом положении

Стадия II — необратимый отёк. Он присутствует постоянно и не спадает даже после отдыха или подъёма конечностей. Растёт объём жировой и соединительной ткани. Кожа в этой зоне становится более плотной и шершавой, а под ней начинают формироваться узелки из фиброзной (рубцовой) ткани.

Стадия III — лимфатический отёк прогрессирует, становится более плотным и постоянным, его границы расширяются. Кожа местами темнеет, особенно в крупных складках, и резко утолщается. Присоединяются вторичные поражения мягких тканей, а подвижность конечности ухудшается.

Лечение и прогноз зависят от стадии лимфостаза. Раннее выявление и начало лечения могут значительно замедлить или даже предотвратить прогрессирование заболевания.

К какому врачу обращаться при лимфостазе (лимфедеме)

При отёках, которые сохраняются даже после отдыха, и других признаках лимфостаза следует обратиться к врачу и пройти обследование. Первичную консультацию проводит терапевт. Он оценит общее состояние здоровья, назначит необходимые обследования, а при необходимости направит к другим специалистам — флебологу, иммунологу, онкологу, генетику.

Флеболог занимается диагностикой и лечением заболеваний вен. К нему следует обратиться, если лимфостаз развивается на фоне варикозного расширения вен и других сосудистых заболеваний.

Консультация иммунолога может потребоваться, если лимфостаз связан с нарушением работы иммунной системы, например когда он возникает при хронических воспалительных процессах.

Если лимфостаз развился на фоне новообразований или в результате лечения рака, потребуется консультация онколога.

При подозрении на наследственную форму лимфостаза следует обратиться к врачу-генетику.

Так как некоторые формы лимфостаза приводят к необратимым последствиям, важно пройти диагностику и начать лечение как можно скорее.

Инструментальная диагностика лимфостаза (лимфедемы)

В диагностике лимфостаза широко используются инструментальные методы исследования. Они позволяют визуализировать лимфатические сосуды и узлы и определить места, в которых ток лимфы затруднён, а также выявить причины этого состояния.

Один из самых доступных и безопасных методов диагностики лимфостаза — УЗИ. Оно позволяет оценить структуру лимфатических сосудов и узлов, определить степень отёка в тканях, обнаружить возможные причины нарушения тока лимфы. Вместе с УЗИ врач может назначить дуплексное сканирование — оно даёт возможность оценить строение и функцию лимфатических сосудов, а также выявить возможные препятствия для нормального тока лимфы.

Нередко при лимфостазе требуется магнитно-резонансная томография (МРТ). Она используется для детального изображения мягких тканей и лимфатических узлов. МРТ может помочь определить характер нарушения и понять возможные причины заболевания. В некоторых случаях, особенно если есть подозрение на опухолевые процессы, врач может назначить компьютерную томографию (КТ).

Ещё одно исследование, которое врач может назначить для более точной диагностики, — реовазография. Это неинвазивный метод, который позволяет оценить состояние кровотока и эластичности стенок кровеносных сосудов. В ходе исследования на измеряемую область тела, например конечности, устанавливаются специальные датчики, которые через кожу передают и улавливают переменный электрический ток. Так как сопротивление тканей изменяется при наполнении сосудов кровью, реовазограф позволяет выявить возможные нарушения в кровообращении.

Если этой информации недостаточно, врач может назначить более специфические исследования, например сцинтиграфию лимфатических сосудов (лимфосцинтиграфию). Пациенту вводят контрастное вещество, и его перемещение по лимфатическим путям отслеживается с помощью специальной камеры. Метод позволяет более точно определить области, в которых ток лимфы нарушен.

Чтобы определить объём жидкости в тканях или выявить асимметрию в отёках, применяется биоимпедансный анализ. В основе исследования лежит использование электрических токов малой силы. По тому, как они проходят сквозь разные ткани организма, можно судить об объёме тканей и жидкости в организме в целом или в отдельных его частях. Метод используется не только для диагностики, но и для оценки эффективности лечения.

При выборе способа диагностики врач учитывает индивидуальные особенности пациента, степень и локализацию отёка, а также возможные противопоказания к тому или иному исследованию.

Лабораторная диагностика лимфостаза (лимфедемы)

Лабораторные исследования применяют, чтобы определить степень лимфостаза, выявить возможные осложнения и оценить эффективность лечения.

Общий анализ крови помогает отследить признаки воспаления или инфекции, которые могут сопровождать лимфостаз.

Биохимическое исследование позволяет оценить работу почек, печени и других органов: она может ухудшаться на фоне продолжительного лимфостаза.

Для оценки свёртываемости крови назначают коагулограмму.

При подозрении на наследственные формы лимфостаза могут потребоваться генетические анализы — их назначает врач-генетик по результатам обследования.

Лечение лимфостаза (лимфедемы)

Лечение лимфостаза может быть как консервативным, так и хирургическим. Независимо от выбранной тактики, оно, как правило, занимает долгое время и требует соблюдения рекомендаций и наблюдения врача.

К консервативным относятся в основном немедикаментозные способы, направленные на поддержание тонуса сосудов и улучшение лимфотока. Один из них — компрессионная терапия: использование специального белья или эластичных бинтов, которые помогают уменьшить отёк, стимулируя движение лимфы по сосудам. Похожим действием обладает лимфодренажный массаж — мягкие ритмичные движения, направленные на стимуляцию работы лимфатической системы. Его можно выполнять как вручную, так и с применением специальных устройств. Этот метод массажа направлен на активацию движения лимфы и её вывод из зон отёка. Также важную роль в лечении лимфостаза играют физиотерапевтические процедуры и лечебная физкультура. Специально разработанные комплексы упражнений помогают активизировать лимфоток, улучшая общее состояние пациента.

В некоторых случаях врач может назначать медикаментозное лечение — препараты для улучшения состояния лимфатических сосудов или уменьшения воспалительных процессов.

Если консервативная терапия не приносит результата, прибегают к хирургическим методам лечения. В зависимости от причины они могут быть разными. К примеру, чтобы сформировать новые пути тока лимфы взамен блокированных, проводят лимфовенозное анастомозирование (его также называют лимфовенозным шунтированием). В некоторых случаях может потребоваться трансплантация (пересадка) лимфатических узлов: здоровый узел перемещают в поражённую область, чтобы восстановить там нормальное движение лимфы. Если току лимфы мешает избыточная жировая ткань, применяют липосакцию. Также врач может рекомендовать дебуляцию — операцию по иссечению поражённой лимфедемой ткани. Это может быть необходимо, если другие методы лечения не помогают и состояние тканей продолжает ухудшаться.

Лечение лимфостаза (лимфедемы) нижних конечностей

Лимфостаз ног встречается достаточно часто: эта часть тела больше других подвергается нагрузкам и давлению (в процессе ходьбы или длительного стояния), что может привести к замедлению движения лимфы. Кроме того, лимфатические сосуды нижних конечностей расположены далеко от сердца, поэтому ток лимфы вверх по телу требует больших усилий.

В основе лечения лимфостаза нижних конечностей лежит компрессионная терапия (использование специальных утягивающих чулок, гольфов или эластичных бинтов), лимфодренажный массаж и лечебная физкультура.

Компрессионные чулки способствуют нормализации лимфотока в нижних конечностях

Кроме того, рекомендуется поддерживать здоровый вес и соблюдать диету с низким содержанием соли (это позволяет уменьшить задержку жидкости в организме).

Особое внимание при лечении лимфостаза ног следует уделить комфортной обуви: неподходящая или тесная обувь может вызвать дополнительное сдавливание и затруднить отток лимфы, усиливая отёчность и дискомфорт.

В некоторых случаях может быть назначено медикаментозное лечение для уменьшения отёка или улучшения функции лимфатической системы. В редких случаях, когда консервативные методы не дают ожидаемого результата, может потребоваться хирургическая коррекция.

Лечение лимфостаза (лимфедемы) верхних конечностей

Лимфостаз рук чаще всего развивается после хирургического вмешательства или радиотерапии в области лимфоузлов подмышки. Лечение заключается в ношении специализированных рукавов или перчаток, которые оказывают равномерное давление на руку, стимулируя движение лимфы. В остальном применяются те же методы, что и при других формах лимфостаза: лимфодренажный массаж и лечебная физкультура, медикаментозная поддержка, соблюдение диеты, в редких случаях — хирургическое лечение.

Осложнения лимфостаза

Нарушение оттока лимфы создаёт благоприятную среду для размножения микроорганизмов и может привести к развитию инфекционных процессов, таких как лимфангит (острое бактериальное воспаление лимфатических сосудов), инфекционный целлюлит (воспаление подкожной жировой клетчатки).

Длительный лимфостаз может стать причиной развития трофических язв — незаживающих болезненных ранок на коже, которые также повышают риск инфекционного воспаления.

Без лечения лимфостаз прогрессирует и приводит к необратимым последствиям, в том числе фиброзу — уплотнению кожи за счёт разрастания рубцовой ткани. Это затрудняет движения, усиливает дискомфорт и значительно снижает качество жизни.

Прогноз лимфостаза

Лимфостаз — хроническое заболевание, полностью вылечить его невозможно. Однако при своевременной и адекватной терапии можно минимизировать симптомы, снизить риск осложнений и улучшить качество жизни пациента.

В целом прогноз во многом зависит от того, как скоро было начато лечение. На ранних стадиях, когда отёчность проявляется периодически и может самостоятельно исчезать после отдыха, прогноз, как правило, благоприятный. При своевременном начале лечения и регулярном выполнении всех рекомендаций (компрессионная терапия, массаж, упражнения) большинство пациентов способны сохранить активный образ жизни и контролировать проявления лимфостаза.

При запущенных формах, когда уже имеются уплотнения кожи и подкожной клетчатки, а также при осложнениях, таких как трофические язвы или рецидивирующие инфекции, прогноз становится менее оптимистичным. Но даже в этих случаях комплексное лечение может замедлить прогрессирование заболевания и улучшить качество жизни пациента.

Профилактика лимфедемы

Профилактика позволяет значительно снизить риск развития или прогрессирования лимфостаза. Она состоит из нескольких аспектов, важнейший из которых — поддержание здорового образа жизни. Правильное питание, умеренные физические нагрузки, поддержание здорового веса — всё это поможет укрепить лимфатическую систему и облегчить её работу.

Важно позаботиться о том, чтобы одежда и обувь были комфортными — не давили и не пережимали ткани. Это поможет избежать лишних перегрузок и нарушений в лимфотоке. Также стоит избегать длительного пребывания в одной позе, особенно с согнутыми или перекрещёнными ногами. Регулярные изменения положения и перерывы на разминку способствуют предотвращению застоя лимфы и снижают риск лимфостаза.

Важно помнить, что любая травма, даже незначительная, может стать причиной нарушения лимфотока. Поэтому после ушибов, переломов и хирургических вмешательств важно следить за тем, как восстанавливается повреждённая область, отслеживать признаки лимфостаза и профилактически применять меры для улучшения лимфотока, например делать массаж и специальную гимнастику.

Источники

1. Sleigh B. C., Manna B. Lymphedema // StatPearls. 2023.
2. Ермощенкова М. В., Филоненко Е. В., Зикиряходжаев А. Д. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению постмастэктомического синдрома / ФГБУ «Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П. А. Герцена» Министерства здравоохранения России. М., 2013.