Рак глаза

Строение глаза

Глаз человека — это сложный орган, который отвечает за восприятие света, его трансформацию и передачу визуальной информации в головной мозг. Чтобы понять, как и где могут развиваться злокачественные опухоли глаза, важно разобраться в том, как устроен этот орган.

Глаз состоит из глазного яблока и вспомогательного аппарата.

Глазное яблоко — это сферический орган диаметром около 2,5 см. Именно он отвечает за восприятие и преобразование световых сигналов в нервные импульсы, которые затем обрабатывает головной мозг — и таким образом «показывает» человеку нужную картинку.

Анатомия глазного яблока

Основные структурные элементы глазного яблока:

• наружная оболочка (склера), к которой крепятся мышцы, обеспечивающие движение глаза. Прозрачную переднюю часть склеры называют роговицей. Она преломляет свет и пропускает его во внутренние структуры. Роговица получает питание из слёзной жидкости и внутриглазной жидкости, потому что не имеет кровеносных сосудов;
• средняя (сосудистая) оболочка включает радужку, хрусталик и ресничное тело. Радужка — это цветная часть глаза, она регулирует количество света, попадающего в него. В центре радужки находится хрусталик, который изменяет свой диаметр в зависимости от освещённости. Ресничное тело фокусирует свет на сетчатке и производит водянистую влагу, увлажняющую структуры глаза;
• внутренняя оболочка — сетчатка. Состоит из фоторецепторов (палочек и колбочек), которые преобразуют свет в нервные импульсы и по зрительному нерву отправляют в головной мозг. Палочки отвечают за чёрно-белое зрение в условиях низкой освещённости, колбочки — за передачу цвета и остроту зрения.

Вспомогательные структуры глаза — ресницы, веки, слёзные железы, слёзный канал — защищают глаз от повреждений и посторонних частиц. Практически любую из этих структур (за исключением ресниц) может затронуть рак.

Рак глаза: определение болезни

Рак глаза — это редкое злокачественное новообразование, которое развивается в различных структурах глаза. Хотя этот вид рака встречается относительно редко по сравнению с другими видами онкологических заболеваний, он может серьёзно повлиять на зрение и привести к его потере, а также к другим тяжёлым осложнениям, вплоть до летального исхода.

Обычно рак глаза начинается со злокачественной трансформации клеток сосудистой оболочки глаза, но он также может развиваться и в других структурах, таких как сетчатка, радужка, ресничное тело, зрительный нерв.

Опухоли глаза не всегда проявляются очевидными симптомами. Часто заметить первые признаки болезни может только врач-офтальмолог во время планового осмотра. По мере развития опухоли у человека ухудшается зрение, в области глаза или вокруг него могут появиться странные пятна, меняется форма или размер зрачка, движения глазного яблока сопровождаются болью. Такие симптомы не всегда говорят о злокачественном процессе и могут быть связаны с другими, менее опасными причинами, но при их появлении важно как можно скорее проконсультироваться с офтальмологом, чтобы исключить онкологическое заболевание.

Для лечения злокачественных опухолей глаза обычно используют хирургическое вмешательство. Оно может включать удаление опухоли или поражённой части глаза, а в некоторых случаях может потребоваться энуклеация — удаление всего глазного яблока. Операция может дополняться лучевой, таргетной, иммунной терапией или химиотерапией.

Прогноз болезни зависит от типа и стадии рака, а также от своевременности и эффективности лечения. Ранняя диагностика и лечение значительно улучшают шансы на выздоровление и сохранение зрения.

Виды рака глаза

В глазах могут развиваться несколько видов злокачественных опухолей. Каждая разновидность имеет свои особенности.

Меланома глаза

Меланома глаза — опухоль, которая развивается из пигментных клеток меланоцитов. Больше всего меланоцитов находится в коже, они отвечают за её цвет. Но также меланоциты разбросаны по всему организму, они есть в слизистой оболочке носа, ротоглотки, лёгких, желудочно-кишечного тракта, мочевыводящих путей и в глазах.

Большинство злокачественных опухолей глаз — меланомы. Автор: Jonathan Trobe, M.D. — University of Michigan Kellogg Eye Center, CC BY 3.0, via Wikimedia Commons

Меланому глаза обычно диагностируют у людей старше 50 лет. Как правило, она развивается в сосудистой оболочке, радужке или ресничном теле. Опухоль характеризуется агрессивным ростом и склонностью к метастазированию, особенно в печень.

Частота развития меланомы глаза у взрослых составляет примерно 5,1 случая на 1 млн человек в год.

Ретинобластома

Ретинобластома — ещё одна внутриглазная опухоль, которая развивается из клеток сетчатки. Преимущественно диагностируется у детей до 5 лет. Ретинобластома может быть как односторонней (поражает только один глаз), так и двусторонней и часто обусловлена генетическими мутациями.

Ретинобластомы возникают у 1 из 15–30 тыс. детей и составляют около 2% всех выявляемых опухолей среди пациентов до 5 лет. У четверти заболевших ретинобластома поражает оба глаза — такой тип заболевания всегда наследственный. У 15% детей ретинобластома затрагивает только один глаз, и это тоже часто обусловлено наследственностью. В то же время у 60% детей односторонняя ретинобластома возникает из-за спонтанных мутаций, которые не были унаследованы.

Внутриглазные неходжкинские лимфомы

Лимфома глаза — это злокачественная опухоль, которая развивается из белых кровяных клеток лимфоцитов и может поражать глазное яблоко, орбиту Глазная орбитаУглубление в черепе, в котором расположено глазное яблоко с его вспомогательным аппаратом. и вспомогательные структуры глаза. Этот вид рака чаще встречается у людей старше 50 лет, а также у пациентов с ослабленным иммунитетом: ВИЧ-инфицированных, тех, кто принимает препараты, подавляющие иммунитет, людей после трансплантации органов и тканей.

Лимфома как первичная внутриглазная опухоль встречается довольно редко, на долю таких опухолей приходится менее 1% всех выявляемых лимфом. Чаще она сочетается с раком, затрагивающим нервную систему, или возникает в виде метастазов на фоне злокачественного поражения внутренних органов другими опухолями.

Злокачественные опухоли слёзных желёз

Злокачественные опухоли слёзных желёз, такие как аденокистозная карцинома и аденокарцинома, — редкие, но агрессивные формы рака. Они часто рецидивируют и склонны к метастазированию в соседние органы и ткани.

Эти новообразования диагностируются у 12 из 10 тыс. человек и составляют 5–12% от общего количества опухолей орбиты глаза.

Злокачественные опухоли век

Более 90% случаев рака век — это базальноклеточная карцинома, которая редко метастазирует, но может вызывать значительные местные разрушения тканей. Базальноклеточная карцинома развивается из клеток эпидермиса — верхнего слоя кожи. Около 70% таких опухолей формируются на нижнем веке, реже — на внутреннем и внешнем уголке глаза и на верхнем веке.

Считается, что карцинома на веках возникает из-за того, что эти участки кожи подвергаются активному воздействию ультрафиолетового излучения. Наиболее подвержены риску люди со светлой кожей, которые часто находятся на солнце без солнцезащитных очков. Среди других факторов риска — возраст старше 60 лет, другие виды рака кожи в анамнезе и наследственная предрасположенность.

Другие виды опухолей век включают плоскоклеточную карциному и меланому, они встречаются значительно реже, но протекают агрессивно и склонны распространяться на лёгкие, печень, головной мозг, становясь опасными для жизни.

Причины и факторы риска рака глаза

Основная причина рака заключается в нарушении процессов деления и гибели клеток. В норме каждая клетка запрограммирована на получение сигналов о том, когда ей жить, а когда — умирать. При раке клетки могут перестать реагировать на такие сигналы, сам сигнал начинает поступать с перебоями или не поступает вовсе. В результате клетки не умирают в положенный срок, продолжают делиться, накапливать ошибки и расти дальше. Из таких дефектных клеток формируется опухоль.

Нарушения клеточного цикла могут быть вызваны различными факторами, включая генетические мутации, воздействие канцерогенов, радиации, хронический воспалительный процесс, иммунодефицитные состояния.

Точную причину, из-за которой клетки трансформируются в злокачественные, редко удаётся установить. Однако хорошо известны факторы риска, которые предположительно способствуют развитию разных видов рака.

Факторы риска рака глаза:

• светлый цвет глаз — люди с голубыми, серыми или зелёными глазами подвержены более высокому риску развития меланомы глаз по сравнению с людьми с карими глазами;
• возраст старше 50 лет;
• многочисленные родинки — фактор риска меланомы в целом. Каждая родинка состоит из скоплений меланоцитов и при определённых условиях может переродиться в злокачественную;
• чрезмерное воздействие солнечного света. Частое и продолжительное пребывание на солнце без солнцезащитных очков может увеличить риск развития рака глаза, особенно у людей со светлой кожей;
• травмы и повреждения глаз;
• наследственная предрасположенность — случаи рака глаза в семье увеличивают риск возникновения таких же опухолей;
• ретинобластома в детстве увеличивает риск развития рака сетчатки во взрослом возрасте;
• мужской пол. У мужчин выше риск развития меланомы глаза по сравнению с женщинами.

Вред естественного ультрафиолета для глаз — спорный вопрос. Однозначно доказана онкогенность искусственного излучения соляриев

Стадии развития рака глаза

Как и в случае с другими онкологическими заболеваниями, злокачественная опухоль глаза возникает, когда клетки начинают бесконтрольно делиться и размножаться, в итоге образуя массу, называемую опухолью. Со временем она всё больше увеличивается в размере, от неё могут начать отрываться мутировавшие клетки и с током крови распространяться по организму. Часто они оседают в лимфатических узлах, головном мозге, лёгких, печени. Когда это происходит, говорят, что рак распространился, или метастазировал. Это признак прогрессирующего заболевания.

Чтобы понимать, на каком этапе находится болезнь, врачи разработали систему стадирования. Традиционно рак глаза проходит через четыре последовательные стадии, они обозначаются римскими цифрами I–IV. Отдельно выделяют нулевую стадию, её также называют неинвазивной карциномой, или карциномой in situ.

Определяя стадию опухоли, врачи могут оценить прогноз болезни и подобрать наиболее эффективное и безопасное лечение.

Стадии рака глаза:

• стадия 0 (карцинома in situ): рак ограничен только одним слоем клеток, например радужки, и не распространяется за пределы начальной локализации;
• стадия I: опухоль небольшого размера, ограниченная одной областью;
• стадия II: опухоль проросла в соседние ткани или структуры глаза, но ещё не распространилась на другие органы;
• стадия III: рак распространился на близлежащие лимфатические узлы;
• стадия IV: рак распространился на отдалённые органы или ткани, например в головной мозг или другие части тела.

Для стадирования также используют систему TNM, которая учитывает размер опухоли (T — tumor), распространение в лимфатические узлы (N — node) и отдалённые метастазы (M — metastasis).

T (tumor). Этот параметр описывает размер и распространение опухоли. Обычно он обозначается кодом от T1 до T4, где T1 означает меньший размер, а T4 — больший размер опухоли или распространение опухолевых клеток на соседние ткани или структуры.

N (node). Описывает наличие опухолевых клеток в лимфатических узлах и их распространение. Обычно обозначается кодом от N0 до N3, где N0 указывает на отсутствие лимфатических метастазов, а N3 — на метастазы в нескольких лимфатических узлах. Например, N1 может указывать на метастазы в лимфатических узлах шеи, а N3 — на метастазы в отдалённых лимфатических узлах, например в области паха.

M (metastasis). Описывает отдалённые метастазы, то есть распространение раковых клеток на другие органы или ткани. Обозначается как M0 (отдалённые метастазы отсутствуют) или M1 (выявляются отдалённые метастазы).

Симптомы рака глаза

Рак глаза может проявляться по-разному в зависимости от локализации опухоли и степени её агрессивности. Многие люди с таким диагнозом утверждают, что на ранних стадиях у них не было симптомов, рак стал проявляться только в процессе прогрессирования. Однако так бывает не всегда.

Считается, что наиболее распространённый симптом рака глаза — ухудшение зрения. Картинка может двоиться, стать размытой или пропадать на одном глазу.

Другие симптомы, которые могут указывать на рак глаза:

• тени, вспышки света или мушки в поле зрения;
• тёмное пятно на радужке или изменение её цвета;
• видимая опухоль или утолщение на поверхности глаза;
• косоглазие, смена направления взгляда одного глаза (может быть связана с новообразованием внутри глаза или в окружающих его структурах);
• боль в глазу или вокруг него;
• выпячивание одного глаза;
• изменение формы или размера зрачка;
• покраснение глаза или отёк века;
• слезотечение или гнойные выделения из глаза;
• ограничение подвижности или спазм глаза;
• сужение поля зрения, особенно по бокам.

Один из признаков ретинобластомы — изменение цвета зрачка на фото. Если запечатлеть ребёнка со вспышкой и с отключённым режимом «без красных глаз», можно без врача проверить состояние глазного дна. При таком фото зрачок должен выглядеть красным, малиновым или багровым — но никогда не белым или жёлтым. Если на снимке один зрачок красный, а второй светится другим оттенком (жёлтым или беловатым), это повод показать ребёнка офтальмологу.

Единственным симптомом ретинобластомы может быть изменение зрачка на фото. На снимках он выглядит светлым

Такие симптомы не означают, что у человека рак глаза. Многие нераковые заболевания имеют сходные проявления. Однако если любой из таких симптомов появился, важно как можно скорее обратиться к врачу, чтобы он провёл полное обследование и поставил точный диагноз.

Осложнения рака глаза

Без лечения злокачественные опухоли глаз могут приводить к серьёзным осложнениям. Они зависят от вида и стадии рака, однако можно выделить общий признак — ухудшение зрения. Из-за того, что опухоль повреждает внутренние структуры, это приводит к полной или частичной потере зрения на поражённом глазу. При вовлечении в опухолевый процесс глазных мышц нередко развивается двоение в глазах (диплопия).

Другие возможные осложнения рака глаза:

• метастазы в другие части тела. Опухоли глаз, особенно меланома, способны распространяться в печень, лёгкие и кости. В некоторых случаях раковые клетки могут проникнуть в головной мозг;
• деформация века или глазницы из-за растущей опухоли;
• сопутствующие заболевания, такие как глаукома и катаракта, могут развиться в ответ на опухолевый процесс или как побочный эффект терапии.

Тяжесть в правом подреберье, тошнота, изжога, отрыжка могут быть первыми симптомами метастазирования рака глаза в печень.

Предотвратить такие осложнения помогают ранняя диагностика и лечение. У большинства пациентов со злокачественной опухолью глаза, обнаруженной на I–II стадии, эти проблемы не возникнут.

К какому врачу обращаться при подозрении на рак глаза

Диагностикой и лечением онкологических заболеваний занимается профильный специалист — врач-онколог. Однако при ухудшении зрения или других проблемах с глазами лучше сначала обратиться к офтальмологу — врачу, специализирующемуся на заболеваниях глаз. Он может провести необходимые исследования и определить, с чем связано нарушение. Если офтальмолог заподозрит опухолевый процесс, он сам направит человека к онкологу или офтальмоонкологу для дальнейшего обследования.

На первом приёме врач-офтальмолог уточнит симптомы, семейную историю болезней и возможные факторы риска. Также он осмотрит глаза и веки на видимые аномалии, покраснение, отёк, положение глаза в орбите и проведёт осмотр при помощи щелевой лампы.

Щелевая лампа — это увеличительный прибор, который позволяет врачу детально рассмотреть структуры глаза. Автор: Ralf Roletschek, CC BY-NC-ND 3.0, via Wikimedia Commons

Чтобы проверить состояние глазного дна, проводят офтальмоскопию — исследуют сетчатку, зрительные нервы и кровеносные сосуды, питающие глаз.

Если человек предъявляет жалобы на ухудшение зрения, врач может назначить визометрию — проверку остроты зрения.

Лабораторная диагностика рака глаза

Выявить рак глаза по результатам лабораторных исследований невозможно, однако они помогают проверить общее состояние здоровья и определить нарушения, связанные с метастатическим распространением опухолевых клеток. Для этого назначают клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимию.

Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ, микроскопия мазка при патологических изменениях в лейкоцитарной формуле (венозная кровь)

Вен. кровь (+280 ₽) 85 1 день

85 бонусов

850 ₽

В корзину

1 день

Вен. кровь 280 ₽

850 ₽

В корзину

Общий анализ мочи

Моча 1 день

420 ₽

В корзину

1 день

Моча 0 ₽

420 ₽

В корзину

Биохимия 13

Вен. кровь (+280 ₽) 439 1 день

439 бонусов

4 390 ₽

В корзину

1 день

Вен. кровь 280 ₽

4 390 ₽

В корзину

В некоторых случаях дополнительно проводят анализы на онкомаркеры — биологические вещества, которые могут присутствовать в опухолевой ткани, вырабатываться ею или здоровыми тканями организма в ответ на развитие опухоли. Повышение уровня онкомаркеров не всегда говорит об онкологическом заболевании. Тем не менее анализы на некоторые из них могут быть полезны в отдельных случаях, особенно для мониторинга лечения или распространения опухоли.

Инструментальная диагностика рака глаза

Для точной диагностики и определения стадии рака основное значение имеют результаты визуализирующих методов исследования. Они помогают врачам рассмотреть структуры глаза, выявить опухоль, определить её размер, расположение и распространение, чтобы составить план лечения.

Основные методы инструментальной диагностики рака глаза:

• ультразвуковое исследование (УЗИ) — используется для визуализации внутренних структур глаза. Оно позволяет определить размер и расположение опухоли, а также оценить её глубину и возможное распространение на соседние ткани;
• флуоресцентная ангиография — метод диагностики, при котором в вену вводят особый флуоресцентный краситель и делают серию снимков глазного дна с помощью специальной камеры с флуоресцентным освещением. Флуоресцентный краситель быстро распространяется по кровеносной системе и достигает сосудов глаза, подсвечиваясь на снимках. Исследование позволяет оценить состояние сосудов глаза, выявить изменение кровотока, которое может быть связано с опухолью;
• компьютерная томография (КТ) — используется для получения снимков структуры глаза и орбиты, помогает оценить распространение опухоли на окружающие ткани;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) — высокоточный метод медицинской визуализации, который использует магнитные поля и радиоволны для получения детальных изображений мягких тканей глаза и орбиты.

В совокупности результаты этих исследований позволяют получить полное представление о состоянии структур глаза и окружающих тканей, характере опухоли, помогают оценить, насколько сильно опухолевый процесс распространился в организме, выявить местные и отдалённые метастазы.

Подтверждающие исследования при диагностике рака глаза

Если подозрения на злокачественную опухоль подтвердятся, проводят гистологическое исследование — на анализ берут опухолевую ткань и исследуют её под микроскопом. Точный диагноз «рак» можно поставить только по результатам гистологии. Кроме того, опираясь на полученные данные, врач может определить вид опухоли и стадию болезни, выбрать подходящее лечение.

Материал для гистологического исследования получают при биопсии, она проводится под местным обезболиванием или общей анестезией, в зависимости от расположения опухоли. Операционный материал, полученный после удаления опухоли, также обязательно отправляют на гистологию.

Биопсийный или операционный материал могут использовать для молекулярно-генетического исследования — анализа на генетические мутации и изменения в ДНК опухолевых клеток. Результаты такого исследования помогают определить прогноз болезни, выбрать препарат для таргетной терапии, а также оценить риск рака для членов семьи.

Лечение рака глаза

Выбор способа лечения во многом зависит от размера опухоли и стадии рака. Некоторые онкологические заболевания глаз прогрессируют медленно и редко прорастают в другие ткани. В этих случаях оправданна выжидательная тактика, при которой врачи отслеживают течение болезни, не выполняя инвазивных лечебных процедур.

Основные методы лечения рака глаза:

• резекция опухоли — хирургическое удаление новообразования. Чаще всего применяется при ретинобластоме и меланоме. Цель операции — полное удаление опухоли с минимальным повреждением окружающих здоровых тканей. В некоторых случаях требуется резекция всего глазного яблока;
• лучевая терапия, обычно применяется для лечения опухолей, которые невозможно удалить полностью, или используется в качестве дополнительного метода лечения, чтобы разрушить возможные оставшиеся опухолевые клетки после операции;
• таргетная терапия — направлена на специфические молекулы или гены, которые играют ключевую роль в росте опухолевых клеток;
• химиотерапия, как правило, применяется для лечения метастатического рака или в случаях, когда опухоль невозможно полностью удалить хирургически;
• иммунотерапия — способ лечения препаратами, которые усиливают защитные силы иммунитета и программируют его на уничтожение опухоли. Обычно иммунотерапию применяют для метастатического рака.

Прогноз рака глаза

Для оценки прогноза рака врачи-онкологи используют показатель пятилетней выживаемости. Он отражает процент людей с определённой стадией рака, которые пережили рубеж в 5 лет после проведённого лечения. Именно в этот период риск осложнений и рецидива наиболее высокий, постепенно он снижается.

Когда опухоль маленькая и не имеет метастазов (ранняя стадия рака глаза), пятилетняя выживаемость обычно составляет более 90%. Если опухоль распространяется на соседние ткани или лимфатические узлы, пятилетняя выживаемость может снижаться до 60% и менее. Точные показатели зависят от вида рака. Так, для ретинобластомы прогноз часто благоприятный. В случае меланомы прогноз будет зависеть от того, какую часть опухоли удалось удалить. Однако вне зависимости от вида рака лечение, проведённое на ранних стадиях, в разы эффективнее терапии метастатических заболеваний.

Профилактика рака глаза

Эффективных способов предотвратить рак глаза нет. Чтобы уменьшить риск онкологических заболеваний, врачи в целом рекомендуют придерживаться правил здорового образа жизни — разнообразно и сбалансированно питаться, поддерживать здоровый вес, быть физически активным, отказаться от курения и алкоголя, избегать воздействия канцерогенов на работе.

При работе с опасными веществами или в условиях повышенного риска травмирования глаз следует использовать средства индивидуальной защиты — очки, маски

Основная роль в профилактике отводится регулярным профилактическим осмотрам. Дело в том, что на ранних стадиях опухоли глаз могут не проявляться симптомами. Но их точно заметит офтальмолог во время планового медицинского обследования. Поэтому важно проходить регулярный профилактический осмотр не реже одного раза в год, даже если ничего не беспокоит.

Если человек отмечает, что у него спонтанно ухудшилось зрение, появился дискомфорт в области глаз или странная припухлость, следует как можно скорее попасть на приём к врачу. Заниматься самолечением в таких случаях — не лучшая идея, препараты могут исказить симптомы, что только затруднит диагностику.

Кроме того, чтобы сохранить здоровье глаз, врачи рекомендуют защищать глаза от ультрафиолетового излучения — избегать посещения солярия и длительного пребывания на солнце без солнцезащитных очков. Фильтр в линзах должен защищать от УФ-лучей типа А (UVA) и типа В (UVB), эта информация обычно указана на этикетке.

Чтобы не ошибиться, можно брать очки с обозначением «UV 400», оно указывает на то, что линзы не пропускают ультрафиолетовые лучи длиной волны до 400 нм, то есть защищают как от UVA (320–400 нм), так и от UVB (280–320 нм). Такая защита предотвращает не только рак, но и катаракту, дегенеративные изменения сетчатки и другие заболевания глаз.

Источники

1. Huang Y., Guo Y. Quality of life among people with eye cancer: a systematic review from 2012 to 2022 // Health Qual Life Outcomes. 2024. Vol. 22(1). P. 3. doi :10.1186/s12955-023-02219-6
2. Увеальная меланома : клинические рекомендации / Минздрав РФ. 2020.
3. Мерабишвили В. М., Мерабишвили Э. Н. Злокачественные новообразования глаза и его придаточного аппарата, заболеваемость и смертность (популяционное исследование) // Офтальмология. 2012. Vol. 9(3). P. 71–76. doi:10.18008/1816-5095-2012-3-71-76