Рак мягких тканей

Общие сведения

Рак мягких тканей — это злокачественные опухоли, которые развиваются в тканях, поддерживающих и соединяющих структуры и органы тела. К ним относятся мышцы, сухожилия, жировая ткань, кровеносные и лимфатические сосуды, нервы, соединительная ткань.

Другое название рака мягких тканей — «саркома мягких тканей». Термин «саркома» образован от древнегреческих слов «саркас» (плоть) и «онкома» (опухоль). Саркома отличается тем, что образуется в глубоких слоях тканей, тогда как другие виды рака чаще развиваются из эпителиальных клеток, покрывающих органы и поверхности тела.

Рак мягких тканей встречается относительно редко и составляет примерно 1% от всех злокачественных опухолей. Он может возникнуть в любой части тела, однако наиболее часто образуется в конечностях (около 50% случаев), туловище и забрюшинном пространстве. Выявить саркому обычно довольно сложно: опухоль может долгое время расти бессимптомно.

Причины и факторы риска рака мягких тканей

Рак мягких тканей может развиваться из-за разных причин: наследственной предрасположенности, воздействия внешних факторов, перенесённых инфекционных заболеваний.

Есть несколько генетических заболеваний, которые повышают вероятность развития саркомы мягких тканей. Например, синдром Ли — Фраумени, вызванный мутациями в гене TP53, сопровождается нарушением механизма деления и отмирания клеток. Нейрофиброматоз 1-го типа, обусловленный мутациями в гене NF1, связан с нарушением подавления опухолевого роста. Болезнь приводит к развитию множественных нейрофибром НейрофибромаДоброкачественная опухоль нерва. и повышенному риску их озлокачествления. Ретинобластома — наследственная форма рака глаз, связанная с мутациями в гене RB1 (он участвует в предотвращении неконтролируемого деления клеток). Дети с этим заболеванием имеют повышенный риск развития саркомы, в том числе в мягких тканях.

Среди наиболее значимых внешних факторов — радиация. Радиоактивное излучение может вызывать повреждения ДНК, что приводит к мутациям и неконтролируемому росту клеток.

Пациенты, получающие высокие дозы облучения при лечении других видов рака, находятся в зоне риска развития саркомы мягких тканей

Некоторые химические вещества, используемые в промышленности и сельском хозяйстве, также могут повышать риск развития саркомы мягких тканей.

Распространённые канцерогенные вещества:

• диоксины — токсичные соединения, побочные продукты промышленного производства;
• хлорфенолы — вещества, которые используются в сельском хозяйстве для борьбы с сорняками и вредителями.

Длительное воздействие этих веществ связано с повышенным риском возникновения различных видов рака, включая саркому мягких тканей.

Риск развития рака мягких тканей возрастает и на фоне некоторых инфекционных заболеваний. Например, вирус герпеса человека 8-го типа связан с развитием ангиосаркомы, то есть рака сосудов. Особенно раку подвержены пациенты с ослабленной иммунной системой, например пациенты с ВИЧ или СПИДом.

Развитие рака мягких тканей

Развитие рака мягких тканей — сложный процесс, который проходит в несколько этапов. Он начинается с того, что в клетках накапливаются генетические изменения. Мутации могут затрагивать различные гены. Например, если они возникли в онкогенах ОнкогенИзменённый или мутировавший ген, который способствует неконтролируемому росту и делению клеток., это приводит к неконтролируемому клеточному росту. Если в генах — супрессорах Ген — супрессор опухолиГен, который отслеживает и останавливает злокачественные трансформации клеток. опухолей, то нарушаются механизмы контроля за клеточным ростом и делением.

На фоне таких нарушений клетки начинают неконтролируемо делиться, образуя опухоль, а затем озлокачествляться, то есть терять свои нормальные характеристики (форму, функцию).

Постепенно вокруг опухоли образуется собственная сосудистая сеть и соединительная ткань, формируется микроокружение из иммунных клеток. Благодаря этому опухоль получает необходимые питательные вещества и кислород, из неё удаляются продукты обмена, а раковые клетки оказываются защищены от иммунитета. Опухоль существует максимально обособленно от организма, но при этом влияет на окружающие ткани, чтобы обеспечить свой рост и выживание.

Без лечения опухоль может метастазировать, то есть образовывать вторичные очаги рака в других тканях и органах. Если раковые клетки проникают в лимфатические сосуды, то такой очаг рака может развиться в лимфоузлах, расположенных недалеко от опухоли. Попадая в кровеносные сосуды, раковые клетки могут перемещаться по всему организму, формируя метастазы в отдалённых органах.

Злокачественные клетки отделяются от первичной опухоли и проникают в лимфатические или кровеносные сосуды

Виды и симптомы рака мягких тканей

Рак может возникать в различных типах мягких тканей, включая мышцы, жировую ткань, нервы, сухожилия, кровеносные сосуды и лимфатические сосуды.

Независимо от разновидности опухоли, на ранних стадиях болезнь часто протекает бессимптомно. По мере роста опухоли могут появляться локальные симптомы, а при прогрессировании болезни наблюдается общее ухудшение самочувствия: повышенная утомляемость, слабость, резкое снижение веса.

Каждая разновидность болезни имеет свои особенности течения и локальные проявления.

Липосаркома развивается в жировой ткани. Она может возникать в любых участках тела, где есть жировая ткань, но чаще всего локализуется в брюшной полости и конечностях. Есть несколько подтипов липосаркомы: высокодифференцированная, миксоидная, круглоклеточная и плеоморфная. Они различаются тем, как сильно мутировали клетки — и как агрессивно будет развиваться опухоль. К примеру, высокодифференцированная липосаркома состоит из клеток, которые внешне напоминают нормальные жировые клетки, но имеют признаки аномальных изменений. Такая опухоль обычно медленно растёт и редко метастазирует. А плеоморфная липосаркома состоит из сильно мутировавших и разнообразных клеток. Она быстро растёт и часто метастазирует, а прогноз при ней хуже по сравнению с другими подтипами липосаркомы.

Возможные симптомы липосаркомы:

• видимое или прощупываемое под кожей новообразование, которое может увеличиваться в размере;
• боль или дискомфорт в области опухоли;
• потеря аппетита, снижение веса, а также признаки кишечной непроходимости (боли, вздутие живота, запор) — в случае если рак расположен в брюшной полости.

Лейомиосаркома развивается из клеток гладкой мускулатуры. Чаще всего она обнаруживается в матке, желудочно-кишечном тракте и крупных кровеносных сосудах.

Возможные симптомы лейомиосаркомы:

• боль в животе или спине;
• кровотечения (например, вагинальные, если опухоль расположена в матке);
• уплотнения, которые можно нащупать через кожу.

Рабдомиосаркома — опухоль, возникающая в скелетных (поперечно-полосатых) мышцах. Она чаще встречается на голове, шее, в органах мочеполовой системы и конечностях.

Возможные симптомы рабдомиосаркомы:

• болезненное уплотнение под кожей;
• неврологические нарушения (покалывание, нарушение чувствительности или координации движений) — если новообразование расположено вблизи нервов;
• нарушение мочеиспускания — при расположении опухоли вблизи органов мочеполовой системы.

Ангиосаркома развивается из клеток кровеносных или лимфатических сосудов и чаще всего локализуется в коже, особенно на волосистой части головы и лице, а также в печени и грудной клетке.

Возможные симптомы ангиосаркомы:

• красные или фиолетовые образования на коже, которые могут кровоточить;
• боль и отёк в области новообразования;
• общее ухудшение самочувствия при системном распространении заболевания.

Синовиальная саркома развивается в тканях, которые окружают суставы. Чаще всего она встречается вблизи колен, лодыжек и локтей.

Возможные симптомы синовиальной саркомы:

• боль и отёк в области сустава;
• ограничение подвижности сустава.

Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов развивается из клеток, которые их образуют. Этот вид опухоли может возникнуть в любом месте, где есть периферические нервы. Наиболее часто он обнаруживается в конечностях, туловище (в районе грудной клетки, спины, в том числе вблизи позвоночника), в голове и шее. Этот вид рака часто связан с нейрофиброматозом 1-го типа — генетическим заболеванием, которое способствует образованию опухолей в органах нервной системы.

Возможные симптомы злокачественной опухоли оболочек периферических нервов:

• боль, вызванная сдавливанием нерва;
• опухоль, которую можно прощупать через кожу;
• слабость или онемение в области новообразования.

Фибросаркома образуется в фиброзной соединительной ткани. Это ткань, которая состоит преимущественно из коллагена. Она образует основу для многих органов и структур, обеспечивая их прочность и устойчивость, а также участвует в процессе заживления ран. Чаще всего опухоль образуется в конечностях и туловище.

Возможные симптомы фибросаркомы:

• плотное безболезненное уплотнение, которое постепенно увеличивается в размерах;
• боль при сдавливании окружающих тканей.

Диагностика. К какому врачу обращаться

При подозрении на рак мягких тканей рекомендуется обратиться к терапевту или хирургу. Врач проведёт первичный осмотр и, если предположение подтвердится, направит к специалисту, который занимается диагностикой и лечением рака, — онкологу.

Во время первичного приёма врач проведёт осмотр всех частей тела, уделяя особое внимание беспокоящей пациента области. Оценит размер, форму, плотность, подвижность и болезненность новообразования, проверит состояние лимфатических узлов, расположенных вблизи уплотнения.

Важная часть диагностики — сбор анамнеза. Врач расспросит о том, как давно появились симптомы и прогрессируют ли они, соберёт информацию о ранее перенесённых заболеваниях, наследственных предрасположенностях, образе жизни и факторах риска на работе.

Чтобы уточнить диагноз и выбрать подходящую тактику лечения, врач назначит лабораторные и инструментальные исследования.

Лабораторная диагностика рака мягких тканей

Лабораторные анализы помогают оценить общее состояние пациента и выявить признаки злокачественных процессов.

Общий анализ крови назначают, так как изменение некоторых параметров (снижение гемоглобина, увеличение уровня лейкоцитов или тромбоцитов) может указывать на воспаление или опухолевый процесс.

Биохимический анализ крови помогает оценить состояние печени и почек, а также выявить косвенные признаки злокачественной опухоли.

Врач также может рекомендовать биопсию — из ткани опухоли при помощи тонкой иглы или во время хирургических манипуляций получают небольшой образец и отправляют его в лабораторию для анализа. Исследование позволяет выявить злокачественные клетки и определить их тип.

Инструментальная диагностика рака мягких тканей

Инструментальные методы исследования позволяют визуально оценить опухоль, определить её тип и распространённость.

Простой и информативный метод визуализации опухоли — ультразвуковое исследование (УЗИ). Его проводят, чтобы оценить размеры и структуру новообразования, а также возможные изменения в окружающих тканях.

Чтобы получить детальные изображения мягких тканей и оценить размеры, расположение и распространение опухоли, проводят компьютерную томографию (КТ). Исследование также позволяет выявить возможные метастазы в лимфатических узлах и других органах.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) помогает определить степень распространения опухоли в соседние ткани.

Для выявления злокачественных признаков новообразования и диагностики отдалённых метастазов врач может назначить позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).

ПЭТ-КТ — безболезненная процедура, которая в среднем длится около 1 часа

Дифференциальная диагностика рака мягких тканей

Чтобы исключить другие заболевания, которые могут иметь сходные симптомы, проводят дифференциальную диагностику.

В первую очередь рак важно дифференцировать от доброкачественных новообразований — липомы, нейрофибромы, миомы. Они могут иметь сходные симптомы, но, в отличие от злокачественных опухолей, не проникают в окружающие ткани и не метастазируют. Чтобы уточнить диагноз, проводят УЗИ, МРТ, биопсию.

Похожие проявления могут иметь и инфекционные процессы, например гнойный абсцесс. При них также формируется уплотнение, появляется боль, отёчность, которые, как правило, сопровождаются подъёмом температуры тела и выраженными симптомами интоксикации. Для дифференциальной диагностики в этом случае используется пальпация и визуальная оценка новообразования, УЗИ, анализ крови, бактериологическое исследование — посев гнойного содержимого, который позволяет определить возбудителя инфекции.

После травм или воспалительных заболеваний могут появиться фиброзные образования (плотная рубцовая ткань), которые также можно ошибочно принять за опухоль. Отличить их от рака помогают МРТ или КТ, биопсия.

Лечение рака мягких тканей

Тактика лечения зависит от типа опухоли, её расположения, стадии болезни и общего состояния пациента. Она может включать хирургическое удаление опухоли, лечение медицинскими препаратами или воздействие радиацией, а также комплекс из нескольких методов.

Консервативная терапия

Консервативные методы лечения рака включают лучевую терапию и химиотерапию.

Лучевая терапия предполагает использование радиоактивных источников для воздействия на раковые клетки. Она может быть внешней (то есть источник находится вне тела человека) или внутренней (в этом случае радиоактивный источник помещается внутрь опухоли или рядом с ней).

Химиотерапия — использование лекарственных препаратов для удаления раковых клеток и предотвращения их деления. Пациент может получать такие препараты в форме таблеток или капельниц.

Эти методы используются самостоятельно или в сочетании с хирургическим удалением опухоли. Например, лучевая терапия часто применяется, если опухоль слишком большая и невозможно хирургически удалить её, не повредив соседние органы. Терапия приводит к уменьшению размеров новообразования, и удалить его становится проще. Также этот вид лечения может применяться уже после хирургического вмешательства, для уничтожения оставшихся раковых клеток и снижения риска повторного развития рака.

Ещё один консервативный метод лечения — таргетная терапия. Он предполагает использование препаратов, которые воздействуют на специфические молекулярные «мишени» раковых клеток.

Хирургическое лечение

Хирургическое удаление — основной метод лечения большинства разновидностей рака мягких тканей. Оно может включать удаление опухоли с захватом здоровых тканей (это позволяет снизить риск повторного развития рака) или ампутацию — удаление конечности, если опухоль слишком большая и сохранить анатомию повреждённой части тела невозможно.

В некоторых случаях после удаления опухоли проводят реконструкцию тканей, например пересадку кожи, мышц или костей.

Экспериментальное лечение

Учёные постоянно ищут новые способы борьбы с раком, в том числе разрабатывают новые химиопрепараты для повышения эффективности лечения и снижения побочных эффектов.

Методы экспериментального лечения рака мягких тканей:

• иммунотерапия (стимулирование иммунной системы для борьбы с раковыми клетками);
• генная терапия (введение «чужих» генов — супрессоров опухолей взамен мутировавших).

Осложнения рака мягких тканей

Рак мягких тканей может вызывать множество осложнений. Они зависят от типа опухоли, её расположения и степени распространения. Осложнения могут быть местными или системными.

Распространяясь на соседние ткани (мышцы, нервы, сосуды и кости), опухоль может вызывать нарушения в их работе. Например, при повреждении нервной ткани ухудшается передача нервных импульсов. А если опухоль распространяется на сустав, ограничивается его подвижность.

Опухоль может сдавливать близлежащие нервы и сосуды, вызывая боль, онемение, слабость в повреждённых областях. Может ухудшиться кровоснабжение тканей и начаться их отмирание.

При некоторых видах рака могут появиться системные реакции организма: слабость, резкая потеря веса, изменение обмена веществ.

Отдельно отмечают осложнения от лечения. На фоне химиотерапии человек может испытывать тошноту, рвоту, снижение аппетита, выпадение волос, анемию, повышение риска инфекций из-за снижения уровня лейкоцитов. Лучевая терапия может привести к ожогам кожи, образованию рубцов, ограничению подвижности и функции затронутых опухолью частей тела.

Потеря волос — частое осложнение при лечении рака мягких тканей

Прогноз и профилактика

Прогноз рака мягких тканей зависит от множества факторов, таких как тип опухоли, её размер, локализация, стадия заболевания, степень озлокачествления и общее состояние пациента.

Например, опухоли, в которых клетки мутировали незначительно и преимущественно сохранили свою форму и функцию (их называют высокодифференцированными) имеют более благоприятный прогноз по сравнению с опухолями, образованными из сильно мутировавших клеток. Лучший прогноз имеют малые опухоли, которые можно полностью удалить хирургическим путём, а также новообразования, расположенные в удобных для операции местах. Относительно просто операцию проводить на подкожных тканях и крупных мышцах; труднодоступными считаются глубокорасположенные внутренние органы, такие как поджелудочная железа, а также анатомически сложные области, например позвоночник.

Метастазы в отдалённых органах значительно ухудшают прогноз и требуют более агрессивного и системного лечения.

Прогноз онкологических заболеваний обычно оценивают с позиций пятилетней выживаемости: этот показатель отображает процент людей, которые выжили в течение 5 лет после лечения рака. При саркоме мягких тканей этот показатель варьируется довольно сильно — 20 до 90% — и зависит от конкретного типа опухоли, её размера и распространённости.

Профилактика рака мягких тканей направлена на снижение риска заболевания. Она включает ограничение контакта с радиоактивными источниками и химическими веществами, которые могут повышать риск развития рака, долечивание хронических воспалительных заболеваний, регулярные медицинские осмотры.

Источники

1. Саркома мягких тканей : клинические рекомендации / Общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России». 2020.
2. Клинические рекомендации по диагностике и лечению больных саркомой мягких тканей / Ассоциация онкологов России. 2014.
3. Егоренков В. В., Бохян А. Ю., Нестерова А. И. и др. Практические рекомендации по лекарственному лечению сарком мягких тканей // Злокачественные опухоли: практические рекомендации RUSSCO. 2022. Т. 12. С. 330–352.