Что такое надпочечники
Надпочечники — это небольшие парные железы, которые располагаются над верхней частью почек и внешне напоминают шапочки.
Основные части надпочечников — корковое и мозговое вещество.
Основные части надпочечников — корковое и мозговое вещество
Главная задача надпочечников — синтез гормонов. В корковом веществе синтезируются кортикостероидные гормоны — глюкокортикоиды (например, кортизол) и минералокортикоиды (прежде всего альдостерон). Эти гормоны помогают регулировать обмен веществ и водный баланс в организме, участвуют в воспалительных и стрессовых реакциях, нормализуют кровяное давление.
Также в корковом веществе вырабатываются мужские половые гормоны андрогены. У мужчин они отвечают за развитие вторичных половых признаков: рост волос на лице и теле, низкий голос, крупные мышцы, формирование фигуры «треугольник» — с широкими плечами и узкими бёдрами.
Небольшое количество андрогенов необходимо и для женщин. У них эти гормоны способствуют укреплению мышц и костей.
В мозговом веществе синтезируются гормоны адреналин и норадреналин. Оба они помогают справиться с эмоциональным или физическим стрессом.
Если человек испытывает стресс, адреналин и норадреналин в большом количестве поступают в кровь и начинают действовать — ускоряют передачу нервных импульсов (чтобы можно было быстрее отреагировать на опасность и принять решение), усиливают выработку глюкозы и жирных кислот (так человек получает больше энергии), расширяют бронхи (и объём поступающего кислорода возрастает). Ещё благодаря этим гормонам сужается просвет сосудов, учащается сердцебиение и повышается артериальное давление.
После того как стрессовая ситуация закончилась, гормоны распадаются в печени и выводятся из организма в составе мочи.
При стрессе адреналин и норадреналин переводят организм в режим «полной боевой готовности»
и делаем скидки до 30%
Начните экономить прямо сейчас!
Что такое рак надпочечника
Иногда в клетках, из которых состоят надпочечники, происходят мутации. В норме иммунная система вовремя обнаруживает атипичные клетки и уничтожает их, но в некоторых случаях ей это не удаётся. Образуется опухоль.
Рак надпочечника (или адренокортикальный рак) — это злокачественное новообразование, которое развилось из клеток коркового вещества органа.
Это заболевание считается очень редким — оно обнаруживается всего у 1 человека из 1 млн в год. Пик заболеваемости приходится на возраст 40–50 лет.
В большинстве случаев рак надпочечника диагностируют, когда опухоль уже достигла значительных размеров (около 10 см в диаметре). Это объясняется тем, что на первых порах болезнь протекает бессимптомно или её симптомы сходны с признаками других заболеваний. При этом опухоль очень быстро растёт и часто метастазирует в печень и лёгкие.
В Международной классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) адренокортикальному раку присвоен код C74.0 — «Злокачественное новообразование коры надпочечника».
Виды и симптомы рака надпочечника
Опухоли надпочечника бывают гормонально-активными (вырабатывающими большое количество гормонов — кортизола, альдостерона, половых гормонов) и гормонально-неактивными. От вида опухоли и от того, какой именно гормон она синтезирует в повышенных объёмах, будут зависеть симптомы болезни.
Симптомы рака надпочечника при гормонально-неактивной форме опухоли:
- дискомфорт или боли в животе или спине;
- чувство переполнения в животе;
- объёмное образование в брюшной полости, которое можно прощупать самостоятельно.
Симптомы рака надпочечника при гормонально-активной форме опухоли:
- при избытке кортизола — головные боли, ожирение, повышенное артериальное давление, общая и мышечная слабость, перераспределение подкожно-жировой клетчатки по диспластическому типу (в верхнюю половину туловища с отложением жира на спине, животе, груди), «лунообразное» лицо при относительно худых конечностях, синячковые высыпания, акне, частые переломы, боли в костях, бесплодие, нарушение менструального цикла у женщин;
- при высоком уровне альдостерона — артериальная гипертензия, мышечная слабость, учащённое мочеиспускание, особенно ночное, увеличение объёма мочи, жажда;
- при повышенном уровне мужских половых гормонов у женщин — гирсутизм (избыточный рост волос на лице или теле), нарушение менструального цикла, жирная кожа и акне, изменение тембра голоса, гипотрофия (уменьшение размера, объёма и веса) матки, гипертрофия (увеличение) клитора. У мужчин симптомы выражены незначительно, поэтому опухоль часто становится случайной находкой;
- при избытке эстрогенов (эти гормоны может вырабатывать опухоль) у мужчин — импотенция, гинекомастия (увеличение грудных желёз), высокий тембр голоса; у женщин — маточное кровотечение в постменопаузе.
Гирсутизм (избыточный рост волос на лице и теле) — один из признаков опухоли надпочечника у женщин
У мужчин рак надпочечника может сопровождаться гинекомастией и постепенной атрофией (уменьшением) полового члена
Причины и факторы риска развития болезни
Причины, по которым возникает рак надпочечника, пока до конца не исследованы. Однако учёные обнаружили взаимосвязь между этой болезнью и мутациями в гене TP53, который контролирует жизненный цикл клетки и, если в ней появились мутации, исправляет их или уничтожает саму клетку.
Если в гене TP53 появились дефекты, может возникнуть злокачественная опухоль, состоящая из атипичных — мутировавших — клеток.
В группе риска по раку надпочечника — люди, страдающие синдромом Ли — Фраумени, редкой болезнью, связанной с аномалиями в гене TP53. Также болезнь может развиться у людей с синдромом Беквита — Видемана.
При этом в большинстве случаев рак надпочечника возникает спонтанно и не связан с генетическими дефектами.
Основные факторы риска развития адренокортикального рака:
- курение, употребление спиртных напитков;
- травмы поясницы;
- контакт с токсическими веществами, воздействие радиации;
- врождённые опухоли гипофиза, щитовидной и поджелудочной железы;
- заболевания эндокринной системы;
- большое количество жирной пищи в рационе;
- малоподвижный образ жизни;
- гендерная принадлежность — рак надпочечника чаще выявляют у женщин;
- хроническое переутомление, частые стрессы.
Стадии рака надпочечника
В развитии адренокортикального рака выделяют четыре стадии — в зависимости от размера опухоли, распространения в соседние ткани, метастазирования.
Для более точного определения стадии болезни врачи используют классификацию TNM, основанную на трёх ключевых характеристиках опухоли: T (лат. tumor, «опухоль») — распространённость первичной опухоли; N (лат. nodus, «узел») — поражение ближайших лимфатических узлов; M (лат. metastasis, «перемещение») — отдалённые метастазы.
Стадии рака надпочечника
Осложнения рака надпочечника
Осложнения адренокортикального рака связаны как с ростом опухоли, так и с гормональными сбоями, которые происходят в организме.
Увеличивающаяся в размерах опухоль начинает давить на соседние органы. В результате у человека могут появиться боль в животе, нарушение пищеварения, венозный тромбоз (состояние, при котором в венах образуются кровяные сгустки и могут перекрыть кровоток).
Гормонально-активные опухоли нередко приводят к серьёзным изменениям во внешности человека.
У мужчин появляются женские черты — голос становится выше, увеличиваются грудные железы, постепенно атрофируется половой член, снижается либидо. Жир начинает откладываться в области бёдер.
У женщин, напротив, внешность становится более «мужской» — уменьшаются молочные железы, голос становится ниже, выпадают волосы на голове, а на лице и теле, напротив, начинают активно расти.
Если опухоль метастазировала в соседние органы и ткани, то человек будет испытывать сильнейшие боли в области вторичных злокачественных очагов. Могут появиться и другие осложнения — частые переломы костей, кровохарканье, нарушение работы печени.
К какому врачу обращаться при симптомах рака надпочечника
В зависимости от симптомов, которые сопровождают болезнь, пациенты могут обратиться к терапевту, эндокринологу или гинекологу.
При подозрении на рак надпочечника потребуется помощь онколога — именно он поставит диагноз и разработает тактику лечения этого заболевания.
На приёме врач спросит, какие жалобы есть у пациента, как давно появились симптомы болезни. Затем проведёт осмотр и назначит все необходимые лабораторные и инструментальные исследования.
При осмотре онколог обратит внимание на признаки гормональных нарушений: акне на коже, увеличение грудных желёз у мужчин и уменьшение у женщин, излишнее оволосение на лице у женщин, увеличение массы тела.
Лабораторная диагностика
Оценить состояние здоровья и выявить нарушения в работе внутренних органов помогают общие анализы крови и мочи.
При подозрении на опухоль надпочечника пациентам назначают гормональный скрининг. В него входит определение уровня таких веществ в крови, как кортизол, альдостерон, половые гормоны.
Заподозрить опухоль помогает анализ на АКТГ (адренокортикотропный гормон). Это вещество регулирует синтез гормонов коры надпочечников.
Также целесообразно сдать анализ мочи на кортизол. Высокий уровень этого гормона может быть признаком опухоли надпочечника.
Выявить мутации в гене TP53, связанные с повышенным риском адренокортикального рака, помогает прицельное генетическое исследование.
Инструментальная диагностика
В диагностике рака надпочечника важную роль играют инструментальные исследования — они позволяют получить изображение почки и сформировавшейся опухоли.
Базовым исследованием считается компьютерная томография (КТ). С её помощью можно оценить расположение и размер опухоли надпочечника, а также выявить метастазы в брюшной полости.
В некоторых случаях прибегают к ультразвуковому исследованию (УЗИ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Биопсию при подозрении на адренокортикальный рак обычно не делают. Это связано с тем, что надпочечники — небольшой орган, расположенный достаточно глубоко в теле человека. Получить доступ к нему трудно.
Лечение рака надпочечника
Тактика лечения зависит от распространённости злокачественного процесса.
Основной метод лечения — хирургический. Опухоль удаляют вместе с надпочечником и ближайшими лимфатическими узлами. Во время операции очень важно не повредить капсулу опухоли — если так случится, то злокачественные клетки окажутся в брюшной полости и смогут сформировать там новые злокачественные очаги.
Если новообразование крупное и проросло в почку, может встать вопрос об удалении этого органа.
После операции пациенту могут назначить химиотерапию — как правило, её проводят, если есть высокий риск рецидива или если опухоль крупная и вросла в окружающие ткани и органы. В некоторых случаях применяют лучевую терапию.
Методы лечения в зависимости от стадии адренокортикального рака:
- I–II стадия: удаление надпочечника и (по показаниям) ближайших лимфатических узлов. Далее — наблюдение или лучевая/химиотерапия;
- III стадия — удаление надпочечника, ближайших лимфатических узлов, иногда — части почки или печени. Затем лучевая или химиотерапия;
- IV стадия — полное (если это возможно) или частичное удаление опухоли, ближайших лимфатических узлов, химио- и лучевая терапия. Если убрать опухоль хирургически не удаётся — паллиативная терапия, направленная на облегчение самочувствия пациента, а не на полное излечение от болезни.
После удаления надпочечника пациенту назначают заместительную гормональную терапию
Прогноз рака надпочечника
Прогноз онкологических заболеваний во многом зависит от стадии болезни. В онкологии принято оценивать пятилетнюю выживаемость Пятилетняя выживаемостьПроцент пациентов с выявленным заболеванием, которые пережили рубеж в 5 лет после постановки диагноза. Именно в этот промежуток времени, по статистике, чаще всего случаются рецидивы болезни, что существенно ухудшает прогноз.. На первой стадии пятилетняя выживаемость при раке надпочечника может достигать 70–80%, на второй — 60–70%, на третьей — 20–40%, на четвёртой — 0–10%.
Кроме того, прогноз зависит от возраста человека, состояния его здоровья.
Источники
- Адренокортикальный рак : клинические рекомендации / Минздрав РФ. 2020.
- Young W. F. Jr. Clinical practice. The incidentally discovered adrenal mass // New Engl J Med. 2007. Vol. 356. P. 601–610. doi:10.1056/NEJMcp065470
- Barzon L., Sonino N., Fallo F., et al. Prevalence and natural history of adrenal incidentalomas // Eur J Endocrinol. 2003. Vol. 149. P. 273–285.
- Каприн А. Д., Старинский В. В., Петрова Г. В. Злокачественные новообразования в России в 2014 году. М., 2016.
- Дедов И. И., Мельниченко Г. А., Фадеев В. В. Эндокринология. М., 2015.
Частые вопросы
Рак надпочечника (адренокортикальный рак) — это злокачественное новообразование, которое развилось из клеток коркового вещества органа. Это очень редкое заболевание: оно обнаруживается всего у 1 человека из 1 млн в год.
В большинстве случаев рак надпочечника диагностируют, когда опухоль уже достигла значительных размеров (около 10 см в диаметре), потому что на ранних стадиях болезнь протекает бессимптомно. При этом опухоль очень быстро растёт и часто метастазирует в печень и лёгкие.
Характерная черта рака надпочечника — изменение внешности. Мужчины с таким диагнозом нередко приобретают женские (феминные) черты, а женщины — наоборот, более андрогенные, то есть мужские.
Читать статью целикомврач-эксперт
