Рак уха

Строение уха

Чтобы лучше понять, как развиваются злокачественные опухоли уха, необходимо разобраться, как устроен этот орган.

Ухо условно можно разделить на три отдела: наружный, средний и внутренний.

Анатомия наружного, среднего и внутреннего уха

Наружное ухо начинается с ушной раковины, которая переходит в слуховой проход и заканчивается барабанной перепонкой.

Среднее ухо — это сложная сеть туннелей, камер, отверстий и каналов, расположенная внутри височной кости за барабанной перепонкой. Здесь расположены три слуховые косточки (молоточек, наковальня и стремечко), которые передают звуковые колебания из наружного уха во внутреннее.

Среднее ухо соединяется с носоглоткой через специальный канал — евстахиеву (слуховую) трубу, которая помогает выравнивать давление внутри уха.

Внутреннее ухо — самый сложный по строению отдел. Он представляет собой систему лабиринтов, расположенных в толще височной кости. Внутреннее ухо не только участвует в восприятии звуков, но и отвечает за равновесие: здесь расположена вестибулярная система.

Рак уха: определение болезни

Рак уха — это редкое онкологическое заболевание, которое может поражать наружное, среднее или внутреннее ухо. Как правило, такие злокачественные опухоли возникают из-за травм и хронических воспалительных процессов.

Обычно рак уха начинается со злокачественной трансформации клеток кожи наружного уха или слизистой оболочки слухового прохода, но он также может развиваться в других структурах, таких как барабанная перепонка, височная кость, слуховые косточки, слуховые и лицевые нервы.

Злокачественные опухоли уха составляют не более 1% от всех онкологических заболеваний головы и шеи. В США ежегодно диагностируют около 300 случаев рака, локализованного в структурах уха, в России — до 200 случаев.

По официальным данным, в России заболеваемость злокачественными новообразованиями среднего уха, полости носа и придаточных пазух в 2018 году составила 0,67 случая на 100 тыс. жителей, однако, вероятно, эти данные не отражают реальную заболеваемость, потому что из-за неспецифических симптомов и трудностей диагностики многие заболевшие не получают правильный диагноз.

Более 80% злокачественных опухолей уха поддаются излечению, если их диагностируют на ранних стадиях.

Лечение злокачественных опухолей уха обычно хирургическое, может дополняться лучевой и химиотерапией.

Прогноз болезни зависит от того, где находится опухоль, типа клеток, степени их агрессивности, а также вовлечённости соседних тканей в онкологический процесс.

Виды рака уха

Наиболее распространённые типы опухолей наружного уха — это меланома, плоскоклеточный и базальноклеточный рак. В среднем ухе чаще развиваются плоскоклеточные опухоли, но могут встречаться аденокарциномы и саркомы. Рак внутреннего уха — крайне редкая ситуация, обычно такие опухоли представлены метастазами других опухолей.

Наиболее распространены опухоли ушной раковины (80%), второе место занимают новообразования слухового прохода (15%), третье — среднего уха (5%).

Рак наружного уха

Рак наружного уха — это злокачественное новообразование, развивающееся на ушной раковине или в наружном слуховом проходе. Основные виды рака наружного уха — плоскоклеточный рак, базальноклеточный рак и меланома.

Виды рака наружного уха:

• плоскоклеточный рак — наиболее распространённый вид рака наружного уха. Развивается из плоских клеток, выстилающих ушную раковину и наружный слуховой проход. Характеризуется агрессивным ростом, может метастазировать в близлежащие лимфатические узлы и отдалённые органы;
• базальноклеточный рак — опухоль возникает из клеток кожи на ушной раковине и характеризуется медленным ростом и низкой склонностью к метастазированию. Чаще всего локализуется на участках кожи, подвергающихся активному воздействию солнечных лучей, например на мочке уха или ободке ушной раковины;
• меланома — опухоль, которая развивается из меланоцитов (клеток, содержащих пигмент меланин). Протекает крайне агрессивно и зачастую метастазирует уже на ранних стадиях. Заподозрить меланому можно по изменению формы, цвета, текстуры родинки или пигментного пятна на коже уха.

Рак среднего уха

Основные виды рака среднего уха — это плоскоклеточный рак, аденокарцинома и саркома.

Виды рака среднего уха:

• плоскоклеточный рак — развивается из плоских клеток, выстилающих структуры среднего уха. Этот вид рака характеризуется агрессивным ростом и склонностью к распространению;
• аденокарцинома — развивается из клеток слизистой оболочки. Такие опухоли могут быть агрессивными, потому что имеют тенденцию к прорастанию в соседние ткани и распространению метастазов в другие части тела;
• саркома — это редкий вид рака, развивающийся из костей и хрящей в структурах среднего уха. Характеризуется стремительным ростом и распространением опухолевых клеток по организму.

Рак внутреннего уха

Чаще всего во внутреннем ухе диагностируют вторичные опухолевые процессы, распространяющиеся из наружного слухового прохода, а не первичные опухоли.

Виды рака внутреннего уха:

• метастатический рак — опухоль, которая возникает, когда злокачественные клетки из первичной опухоли, расположенной в другой части тела, распространяются во внутреннее ухо. Такие метастазы могут происходить от рака лёгких, молочной железы, почек, желудка и других органов;
• параганглиома — редкая опухоль, развивающаяся из клеток параганглиевой системы, которая отвечает за регуляцию давления и кровотока в ухе. Параганглиомы могут быть как доброкачественными, так и злокачественными;
• эндолимфатическая мешочная опухоль — опухоль, которая развивается из клеток эндолимфатического мешка и канала, расположенного во внутреннем ухе. Обычно связана с синдромом фон Гиппеля — Линдау — редким генетическим заболеванием, характеризующимся развитием опухолей и кист в разных частях тела.

Кроме злокачественных опухолей, во внутреннем ухе может сформироваться акустическая невринома (шваннома) — доброкачественная опухоль слухового нерва. Хотя она и не относится к злокачественным, шваннома может значительно снижать качество жизни из-за своего активного роста и давления на окружающие структуры. Характерный симптом такой опухоли — прогрессирующая потеря слуха на поражённой стороне, шум в ухе, головокружение и трудности с равновесием.

Опухоли околоушной железы

Околоушная железа — это одна из крупных слюнных желёз. Она расположена чуть ниже ушной раковины, между кожей и жевательной мышцей. Основная функция околоушной железы заключается в производстве и выделении слюны, которая содержит ферменты, необходимые для пищеварения. Слюна увлажняет и размягчает пищу, облегчает проглатывание и способствует химическому расщеплению углеводов.

Левая околоушная железа — это крупное образование, расположенное рядом с ушной раковиной

Опухоли околоушной железы могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Они составляют около 80% всех опухолей слюнных желёз.

Виды злокачественных опухолей околоушной железы:

• мукоэпидермоидная карцинома — наиболее распространённая злокачественная опухоль околоушной железы. Проявляется сильной болью, характеризуется быстрым ростом и часто приводит к параличу лицевого нерва;
• аденоидно-кистозная карцинома — медленно растущая, но агрессивная опухоль. Сопряжена с высоким риском рецидивов и отдалённых метастазов;
• ациноклеточная карцинома — редкий вид злокачественной опухоли, который может развиваться в околоушной железе. Обычно растёт медленно и не прорастает в окружающие ткани.

Причины и факторы риска рака уха

Нормальные клетки уха перерождаются в опухолевые из-за накопления генетических мутаций, которые провоцируют негативные изменения в строении и функции клеток. В результате таких изменений клетки начинают бесконтрольно расти и делиться, формируется опухоль.

Точная причина злокачественной трансформации клеток неизвестна, однако известны факторы риска, которые предположительно способствуют развитию рака уха.

Факторы риска рака уха:

• воздействие ультрафиолетового излучения. Частое и продолжительное пребывание на солнце без защиты может увеличить риск развития рака наружного уха, особенно у людей со светлой кожей;
• хронические инфекции и воспалительные заболевания уха. Длительные воспалительные процессы в ухе, такие как хронический средний отит, могут способствовать развитию злокачественных опухолей;
• воздействие канцерогенов, таких как никель и асбест;
• возраст и пол. Рак уха чаще встречается у мужчин старше 50 лет;
• наследственность. Случаи рака кожи, нейрофиброматоза, онкологических заболеваний в семье сопряжены с повышенным риском рака уха;
• иммунодефицит. Люди с ослабленной иммунной системой, включая ВИЧ-инфицированных и тех, кто принимает иммуносупрессивные препараты, более подвержены риску развития злокачественных опухолей, в том числе в ухе;
• травмы. Травмирование кожи в области уха, в том числе пирсинг, может увеличивать риск злокачественных изменений. Вероятность злокачественного поражения также увеличивается после ожогов и обморожений.

Стадии развития рака уха

Рак уха проходит через четыре последовательные стадии. Определяя стадию опухоли, врачи могут оценить прогноз болезни и подобрать наиболее эффективное и безопасное лечение.

Стадии рака уха традиционно обозначаются римскими цифрами I–IV. Отдельно выделяют так называемую нулевую стадию, её также называют неинвазивной карциномой, или карциномой in situ.

Стадии рака уха:

• стадия 0 (карцинома in situ): начальная стадия, при которой раковые клетки ограничены тканями уха и ещё не проникли в окружающие ткани;
• стадия I: опухоль небольшого размера, ограничена одним ухом и без признаков распространения в лимфатические узлы или органы. Опухоль поражает кожу или слизистую оболочку наружного и среднего уха;
• стадия II: опухоль увеличивается в размере или проникает в соседние ткани, но всё ещё остаётся ограниченной в пределах уха и не распространяется на лимфатические узлы и другие органы. Новообразование может проникать в хрящи наружного уха или кости среднего уха;
• стадия III: опухоль распространяется на соседние ткани, возможно на близлежащие лимфатические узлы, но ещё не захватывает отдалённые органы;
• стадия IV: распространение рака за пределы уха и лимфатических узлов шеи. Эта стадия подразделяется на стадию IVA — рак распространяется на соседние органы и структуры, такие как кости черепа или лицевой нерв, и стадию IVB — метастазирует в отдалённые лимфатические узлы или органы, такие как лёгкие, печень.

Для стадирования также используют систему TNM, которая учитывает размер опухоли (T — tumor), распространение в лимфатические узлы (N — node) и отдалённые метастазы (M — metastasis).

T (tumor). Этот параметр описывает размер и распространение опухоли. Обычно он обозначается кодом от T1 до T4, где T1 означает меньший размер, а T4 — больший размер опухоли или распространение опухолевых клеток на соседние ткани или структуры. Например, T1 может означать небольшую опухоль, ограниченную ушной раковиной, в то время как T4 указывает на опухоль, проникающую в черепные кости или распространяющуюся на лицевой нерв.

N (node). Описывает наличие опухолевых клеток в лимфатических узлах и их распространение. Обычно обозначается кодом от N0 до N3, где N0 указывает на отсутствие лимфатических метастазов, а N3 — на метастазы в нескольких лимфатических узлах. Например, N1 может указывать на метастазы в лимфатических узлах шеи, а N3 — на метастазы в отдалённых лимфатических узлах, например в области паха.

M (metastasis). Описывает отдалённые метастазы, то есть распространение раковых клеток на другие органы или ткани. Обозначается как M0 (отдалённые метастазы отсутствуют) или M1 (выявляются отдалённые метастазы).

Симптомы рака уха

Рак уха может проявляться различными симптомами, в зависимости от типа опухоли и стадии её развития. Один из наиболее распространённых — это боль, которая может ощущаться как внутри уха, так и вокруг него.

Боль при раке уха может быть постоянной или периодической, без лечения со временем усиливается

Другой признак, характерный для опухолей уха, — это нарушение слуха, он может постепенно ухудшаться или человек начинает слышать странный шум, треск, звон или писк, ощущает заложенность.

Любой из таких симптомов, особенно если он беспокоит продолжительное время или усиливается, требует консультации с врачом для дальнейшего обследования и диагностики.

Опухоли околоушных желёз могут проявляться как болезненные комки или уплотнения под языком или вблизи нижней челюсти. Люди с такими опухолями жалуются на онемение языка, нёба, одной половины лица, дискомфорт при проглатывании пищи или жидкости, охрипший «без причины» голос.

Симптомы рака наружного уха

Наиболее характерные симптомы рака наружного уха — это длительно незаживающие раны (язвы, эрозии) на коже, которые могут кровоточить, а также изменения внешнего вида ушной раковины, сопровождающиеся болью и дискомфортом в области уха.

Распространённые симптомы рака наружного уха:

• раневые дефекты на коже уха или внутри ушной раковины, которые длительно не заживают, зудят, кровоточат;
• постоянное шелушение, образование корок на фоне уплотнения или других изменений состояния кожи в области уха;
• изменение цвета кожи ушной раковины;
• деформация или утолщение ушной раковины, появление на ней странных наростов;
• постоянная или периодическая боль в области ушной раковины;
• дискомфорт или ощущение инородного тела в ухе;
• кровянистые или гнойные выделения из уха;
• ухудшение слуха (как правило, беспокоит с одной стороны), ощущение заложенности;
• плотный узел, который прощупывается на ушной раковине.

Язвы на коже около уха или внутри него, которые не заживают в течение нескольких недель или месяцев, — возможный признак рака

Симптомы рака среднего уха

Рак среднего уха может проявляться различными симптомами, которые часто напоминают признаки хронических инфекций уха, что может затруднять раннюю диагностику.

Распространённые симптомы рака среднего уха:

• интенсивная и продолжительная боль в области уха;
• постоянные или повторяющиеся кровянистые или гнойные выделения из уха;
• зловонный запах выделений из ушной раковины;
• прогрессирующее ухудшение слуха в поражённом ухе;
• ощущение заложенности в ухе;
• постоянный или прерывистый звон или шум в ухе;
• головокружение;
• проблемы с координацией движений и равновесием;
• слабость или паралич мышц на одной стороне лица.

Асимметрия лица может быть связана с тем, что опухоль проросла в лицевой нерв

Симптомы рака внутреннего уха

Как правило, опухоли в структурах внутреннего уха нарушают слух и равновесие.

Распространённые симптомы рака внутреннего уха:

• сильная продолжительная боль в глубине уха;
• значительное ухудшение слуха на поражённой стороне;
• полная потеря слуха в ухе, затронутом опухолью;
• постоянный или прерывистый звон, шум или жужжание в ухе;
• частые приступы головокружения;
• нарушение координации движений и трудности с равновесием;
• постоянные или интенсивные головные боли, особенно в области затылка;
• тошнота;
• слабость или паралич мышц лица на поражённой стороне.

Нарушения зрения, такие как двоение в глазах или ухудшение зрения одним глазом, — возможный признак рака внутреннего уха

Осложнения рака уха

Рак уха может привести к ряду серьёзных осложнений, которые зависят от типа, стадии и локализации опухоли. Так, опухоль может распространиться на соседние структуры и органы. В случае рака наружного уха опухоль может затронуть кожу, хрящ и кости, приводя к их деформации. Рак среднего уха без лечения разрушает барабанную перепонку и повреждает слуховые косточки, что приводит к потере слуха. Рак внутреннего уха поражает структуры, ответственные за равновесие и слух, вызывая постоянное головокружение, потерю координации и глухоту.

Отдельно выделяют так называемые неврологические осложнения, которые возникают, когда опухоль затрагивает лицевой нерв или другие черепные нервы. В результате это может привести к параличу лицевого нерва, что вызывает асимметрию лица и проблемы с мимикой, трудности с речью и глотанием.

Кроме того, опухоль может распространиться на другие части тела, такие как лёгкие, печень, кости, и постепенно разрушить их.

Хроническая боль, вызванная метастазированием опухоли, ухудшает психоэмоциональное состояние и приводит к депрессии

Избежать подобных осложнений помогает ранняя диагностика и лечение рака. Большинство пациентов с раком уха, выявленным на ранней стадии, никогда не столкнутся с подобными трудностями.

К какому врачу обращаться при подозрении на рак уха

Диагностикой и лечением онкологических заболеваний занимается врач-онколог. Однако при первых проблемах со слухом или появлении странных язв на коже ушной раковины человеку стоит записываться не к нему, а к профильному специалисту, занимающемуся заболеваниями органов слуха, — оториноларингологу (лор-врачу).

На первом приёме оториноларинголог осмотрит структуры уха с помощью отоскопа, при необходимости назначит дополнительные лабораторные и инструментальные обследования.

Врач осматривает уши с помощью отоскопа — специального прибора с подсветкой и увеличительным стеклом

При жалобах на ухудшение слуха или появление странных звуков в ушах человека могут направить на тестирование остроты слуха — аудиометрию.

Если по результатам исследований врач заподозрит опухолевый процесс, он сам направит пациента к онкологу.

Лабораторная диагностика рака уха

При диагностике рака уха сначала назначают общий анализ крови. Также выполняют биохимический анализ крови для оценки функции печени и почек и общий анализ мочи. Эти исследования помогают оценить общее состояние здоровья пациента.

Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ, микроскопия мазка при патологических изменениях в лейкоцитарной формуле (венозная кровь)

Вен. кровь (+270 ₽) 85 1 день

85 бонусов

850 ₽

В корзину

1 день

Вен. кровь 270 ₽

850 ₽

В корзину

Общий анализ мочи

Моча 1 день

420 ₽

В корзину

1 день

Моча 0 ₽

420 ₽

В корзину

Биохимия 13

Вен. кровь (+270 ₽) 411 1 день

411 бонусов

4 110 ₽

В корзину

1 день

Вен. кровь 270 ₽

4 110 ₽

В корзину

Анализы играют важную роль в диагностике рака уха, но сами по себе не могут служить подтверждением диагноза. Они используются в комплексе с результатами других исследований.

Инструментальная диагностика рака уха

Инструментальные исследования помогают обнаружить заболевание и установить степень его распространения.

Методы медицинской визуализации, такие как УЗИ, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и позитронно-эмиссионная томография, позволяют оценить, насколько сильно опухолевый процесс распространился в организме, и выявить местные и отдалённые метастазы.

Визуализирующие методы исследований для диагностики рака уха:

• ультразвуковое исследование помогает оценить расположение, размеры и структуру опухоли, выявить патологическую жидкость или деформацию структур уха;
• компьютерная томография позволяет получить детальные изображения внутренних структур уха, черепа и шейных лимфатических узлов. С её помощью можно выявить опухоль, оценить её размер, форму и прорастание в окружающие ткани;
• магнитно-резонансная томография предоставляет высококачественные изображения структур уха и окружающих тканей. МРТ может быть особенно полезна для оценки опухолей в мягких тканях и определения их отношения к близлежащим структурам;
• позитронно-эмиссионная томография — комбинированный метод медицинской визуализации, который объединяет два разных типа сканирования. Позволяет получить детализированные изображения внутренних органов и оценить распространение рака.

Подтверждающие исследования при диагностике рака уха

Если подозрения на рак подтвердятся, проводят биопсию, при которой берут небольшой образец опухоли — биоптат — для анализа. Биоптат отправляют на гистологическое исследование в лабораторию, где ткани изучаются под микроскопом. На основе результатов исследования врач может определить стадию рака, а также тип опухолевых клеток. Без этой информации невозможно выбрать подходящее лечение.

В некоторых случаях проводится молекулярно-генетическое исследование — анализ генетических мутаций и изменений в ДНК опухолевых клеток. Результаты такого исследования помогают определить прогноз болезни и выбрать препарат для таргетной терапии.

Лечение рака уха

Раннее обнаружение и лечение рака уха обычно связано с более благоприятным прогнозом болезни. Терапия на более поздних стадиях может потребовать более агрессивных методов и длительного восстановления.

Выбор способа лечения рака уха зависит от типа опухоли, её стадии, расположения и общего состояния пациента.

Методы лечения рака уха:

• хирургическое вмешательство,
• лучевая терапия,
• химиотерапия,
• иммунотерапия.

Прогноз рака уха

Для оценки прогноза рака врачи-онкологи используют показатель пятилетней выживаемости. При раке уха она зависит от стадии заболевания, типа опухоли, её расположения, эффективности лечения и общего состояния пациента. В зависимости от этих факторов пятилетняя выживаемость Пятилетняя выживаемостьПроцент пациентов с выявленным заболеванием, которые пережили рубеж в 5 лет. Именно в этот промежуток времени, по статистике, чаще всего случаются рецидивы болезни, что существенно ухудшает прогноз. при раке уха варьируется от 50 до 90%.

Когда опухоль маленькая и не имеет метастазов (ранняя стадия рака), пятилетняя выживаемость обычно более высокая и составляет около 80–90%. Если опухоль распространяется на соседние ткани или лимфатические узлы, пятилетняя выживаемость может снижаться до 50% и менее.

Профилактика рака уха

Специфических методов профилактики рака уха не существует. Однако, чтобы уменьшить риск заболевания, рекомендуется отказаться от курения и алкоголя, а также избегать воздействия канцерогенных химических веществ на рабочем месте.

Часто злокачественные опухоли появляются в областях, наиболее подверженных воздействию солнца. Чтобы снизить риск, следует отказаться от солярия, использовать солнцезащитный крем перед выходом на улицу и дополнительно закрывать уши панамой или шляпой, особенно в период активного солнца.

Загар вредит коже и может стать причиной рака, поэтому так важно защищать кожу от солнца

Рекомендации по профилактике рака уха:

• надевать защитные наушники при проведении слишком шумных работ или при работе с агрессивными химическими веществами;
• регулярно бережно очищать уши пальцами, смоченными водой, или с помощью специальных очищающих капель.

Усердная работа ватной палочкой может повредить барабанную перепонку, поэтому такие средства гигиены лучше не использовать

Однако основная роль в профилактике отводится регулярным профилактическим осмотрам. На таких обследованиях врач может выявить изменения в ушах на ранней стадии и сразу же начать лечение. Важно также обсуждать с врачом любые симптомы, такие как потеря слуха, боль в ушах или выделения из ушей, и не заниматься самолечением.

Источники

1. Болотина Л. В., Владимирова Л. Ю., Деньгина Н. В. и др. Практические рекомендации по лекарственному лечению опухолей головы и шеи // Злокачественные опухоли : практические рекомендации RUSSCO. 2023. № #3s2(13). С. 100–119.
2. Мудунов А. М., Хазарова Е. Г., Алымов Ю. В. Эффективность современных методов лечения местно-распространённого рака кожи наружного уха: обзор литературы // Опухоли головы и шеи. 2020. № 10(4). С. 86–90.