Тимома
Что такое тимус
Тимус, или вилочковая железа, — орган иммунной системы, расположенный в верхней части грудной клетки.
Главная задача тимуса — «обучение» лимфоцитов ЛимфоцитыРазновидность лейкоцитов — белых кровяных телец, которые выполняют три важные задачи: вырабатывают антитела, нейтрализуют опасности извне (бактерии, чужеродные белки и пр.), уничтожают мутировавшие или отмершие клетки собственного организма.. Эти белые клетки крови вырабатываются в костном мозге, затем попадают в вилочковую железу. Здесь они созревают, учатся отличать клетки собственного организма от чужеродных, проходят тщательный отбор на «профпригодность» и только потом поступают в лимфатические узлы и селезёнку, где и начинают свою работу.
Ещё тимус синтезирует гормоны, которые помогают лимфоцитам созреть, — тимозин, тимулин, тимопоэтин и некоторые другие.
Другое название тимуса — «вилочковая железа» — объясняется формой органа: внешне тимус напоминает двузубую вилочку
Наиболее активно тимус работает в первые годы жизни — именно в этот период организм сталкивается с большим количеством патогенов, которые нужно запомнить, чтобы выработать эффективный способ борьбы с ними.
У детей в возрасте 12 лет работа тимуса несколько ослабевает: к этому времени собственный иммунитет ребёнка должен быть полностью сформирован.
У взрослых с 20 лет орган начинает постепенно атрофироваться — его ткань замещается жировой. Вместе с этим замедляется и выработка лимфоцитов и гормонов вилочковой железы.
Вес тимуса у новорождённого — 10–15 г, у 20-летнего человека — 30–40 г, у 75-летнего — около 6 г.
Вместе с размерами с возрастом меняется и внешний вид железы. У молодых людей тимус серо-розовый, а у пожилых — желтоватый. Так происходит из-за того, что функциональная ткань органа замещается жировой.
и делаем скидки до 30%
Начните экономить прямо сейчас!
Что такое тимома
Тимома — это опухоль вилочковой железы (тимуса). В большинстве случаев такие новообразования доброкачественные. Однако примерно у 30% пациентов обнаруживается злокачественная тимома — рак тимуса. Его одинаково часто выявляют у мужчин и женщин.
Чаще всего заболевание развивается у людей в возрасте 40 лет и старше. У детей и подростков рак тимуса встречается редко.
В Международной классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) злокачественной тимоме присвоен код C37 («Злокачественное новообразование вилочковой железы»).
Типы тимом
Согласно классификации ВОЗ (Всемирной организации здравоохранения), принятой в 1999 году, все тимомы можно разделить на 6 типов. У каждого из них свои особенности течения болезни и прогноз.
Скопления опухолевых клеток в тканях вилочковой железы (на рисунке выделены розовым цветом)
Основные типы тимомы:
- тип A (тимома с медуллярно-клеточной дифференцировкой) встречается в 4–7% случаев. Такая опухоль обычно окружена капсулой и не распространяется за её пределы. Прогноз хороший: почти 100% людей с таким диагнозом живут 15 лет и дольше, при условии лечения;
- тип AB (смешанно-клеточная тимома) составляет до 34% случаев. Похожа на тип A, однако в опухоли имеется небольшое количество атипичных (раковых) клеток. Прогноз хороший: 90% людей могут прожить более 15 лет;
- тип B1 (тимома с кортикально-клеточной дифференцировкой) обнаруживается в 9–20% случаев. Часто сопровождается миастенией (нервно-мышечным заболеванием, при котором у человека слабеют мышцы, возникают трудности с глотанием, жеванием, речью, зрением). Прогноз — такой же, как и у типа AB;
- тип B2 (тимома с кортикально-клеточной дифференцировкой) — выявляется в 20–36% случаев. Миастения развивается у 70% пациентов с таким диагнозом. Прогноз хуже: прожить более 15 лет удаётся 60% людей;
- тип B3 (высокодифференцированный рак вилочковой железы) — встречается в 10–14% случаев. Опухоль состоит из атипичных клеток. Прожить 15 лет могут не более 40% человек;
- тип C (наиболее агрессивный рак тимуса) обнаруживается в 5% случаев. Быстро прогрессирует и даёт метастазы в печень, лимфатические узлы, кости. Прогноз неблагоприятный: лишь 35% пациентов выживают в течение 5 лет.
Причины и факторы риска развития болезни
Точные причины тимомы пока до конца не исследованы. Есть версии, что к болезни могут привести генетические предпосылки или аномалии внутриутробного развития.
При этом известны факторы, которые повышают риск развития болезни.
Факторы риска развития тимомы:
- инфекционные заболевания, которые женщина переносит во время беременности;
- тяжёлые инфекции в детском возрасте;
- травмы средостения (средней части грудной клетки, в которой расположены сердце, трахея, пищевод, диафрагма, тимус, бронхи);
- контакт с токсическими веществами, лучевая нагрузка;
- частые стрессы;
- курение, употребление спиртных напитков;
- сахарный диабет;
- сбои в работе щитовидной железы;
- ВИЧ — вирус иммунодефицита человека.
Также известно, что тимомы часто сочетаются с другими заболеваниями — миастенией, системной красной волчанкой (заболеванием соединительной ткани), диффузным токсическим зобом (базедовой болезнью), синдромом Иценко — Кушинга (повышенным уровнем гормона кортизола в крови), дерматомиозитом (воспалением мышц).
Стадии злокачественной тимомы
Определить стадию злокачественной тимомы позволяет классификация Масаоки — Коги, разработанная японскими врачами Акирой Масаокой и Кэнджи Когой. Она учитывает распространённость опухоли и метастазирование в другие органы и ткани.
Стадии тимомы по классификации Масаоки — Коги:
- I стадия — опухоль заключена в капсулу в вилочковой железе;
- II стадия — тимома прорастает за пределы капсулы и затрагивает плевру (оболочку, которая окружает лёгкие) и клетчатку средостения;
- III стадия — опухоль добирается до лёгких, перикарда (наружной оболочки сердца);
- IV стадия — опухоль распространяется по кровеносным и лимфатическим сосудам и образует отдалённые метастазы в печени, костях, лимфатических узлах и других органах и тканях.
Симптомы злокачественной тимомы
На начальной стадии опухоль вилочковой железы может не проявлять себя симптомами. В этом случае рак тимуса станет случайной находкой во время флюорографии или рентгенографии грудной клетки. По мере прогрессирования болезни новообразование начнёт сдавливать окружающие органы и ткани, симптомы при этом будут нарастать.
Основные симптомы рака тимуса:
- боль в груди;
- кашель;
- одышка;
- синюшность кожи и набухание вен в верхней части тела;
- миастения — нервно-мышечное заболевание, которое сопровождается быстрой утомляемостью, слабостью мышц;
- обильное потоотделение по ночам;
- повышенная температура тела.
Цианоз (синюшность) кожи может быть одним из симптомов опухоли тимуса
На поздних стадиях присоединятся общие онкологические симптомы — потеря массы тела на 10% и больше, перемежающаяся лихорадка (повышение температуры тела по утрам и вечерам), слабость, потеря аппетита.
К какому врачу обращаться при симптомах тимомы
Диагностикой и лечением тимомы занимаются онкологи — специалисты по диагностике и лечению опухолевых образований, профилактике онкологических заболеваний.
На приёме врач спросит, какие жалобы есть у пациента, как давно появились симптомы болезни. Затем проведёт осмотр и назначит все необходимые лабораторные и инструментальные исследования.
Лабораторная диагностика
При подозрении на тимому пациентам назначают общий и биохимический анализ крови, коагулограмму (исследование свёртывающей системы крови), а также тест на антитела к антиацетилхолиновым рецепторам (АхР).
Такие антитела вырабатываются при миастении — нервно-мышечном заболевании, которое сопровождается быстрой утомляемостью, слабостью мышц.
Анализ на АхР позволяет выявить миастению или оценить риск её развития.
Инструментальная диагностика
Базовое исследование, которое позволяет обнаружить опухоль вилочковой железы, — рентгенография грудной клетки. На снимке тимома обычно выглядит как новообразование в верхней части груди, тень с ровными краями, которая частично перекрывает тень от сердца.
Получить более детальную информацию о тимоме помогает компьютерная томография (КТ). С её помощью можно понять, насколько сильно распространилась опухоль, оценить кровоснабжение тимомы и спланировать объём хирургического вмешательства.
Иногда пациентам назначают магнитно-резонансную томографию (МРТ). Она помогает определить размер, количество и расположение опухолевых очагов, отличить плотное новообразование от кисты (полости с жидким содержимым).
Оценить распространённость опухоли позволяет ПЭТ-КТ.
ПЭТ-КТ сочетает два типа исследований: позитронно-эмиссионную и компьютерную томографию.
Перед процедурой пациенту внутривенно вводят радиофармпрепараты. Затем через 60–90 минут проводят сканирование.
Радиофармпрепараты накапливаются в тканях и органах. При этом чем активнее в них происходит обмен веществ, тем больше препарата в них окажется.
В клетках злокачественных новообразований обмен веществ наиболее интенсивный, поэтому в них аккумулируется наибольшее количество контрастных веществ. Таким образом, ПЭТ-КТ позволяет визуализировать даже самые небольшие опухоли и оценить масштаб онкологического процесса.
ПЭТ-КТ — безболезненная процедура, которая в среднем длится около 1 часа
В течение суток после ПЭТ-КТ пациенту нужно пить больше жидкости, чтобы как можно быстрее вывести из организма контрастное вещество.
Окончательный диагноз обычно ставят после исследования образца ткани под микроскопом. Его получают после операции или биопсии.
Лечение тимомы
Лечение тимомы зависит от того, оказалась опухоль доброкачественной или злокачественной. В первом случае удаляют вилочковую железу, окружающую жировую клетчатку и ближайшие лимфоузлы.
Тактика лечения злокачественной тимомы зависит от стадии болезни.
Пациентам с первой стадией рака тимуса (по классификации Масаоки — Коги) проводят операцию — удаляют вилочковую железу и ближайшие лимфатические узлы.
Операцию выполняют открытым способом (через разрез в грудной клетке) или торакоскопически (через небольшой, до 2 см, прокол). Тип хирургического вмешательства выбирает врач, в зависимости от размеров опухоли и её распространённости в соседние органы и ткани.
Обычно после операции дополнительного лечения не требуется.
Пациентам со второй, третьей, четвёртой стадией назначают лучевую или химиотерапию. Такое лечение могут провести перед операцией (чтобы уменьшить размер опухоли) или после неё (чтобы уничтожить максимальное количество оставшихся злокачественных клеток и снизить риск рецидива).
В случае если опухоль невозможно удалить хирургически (она глубоко проросла в окружающие ткани и органы или дала большое количество метастазов), то проводят химиотерапию или лучевую терапию.
Прогноз и профилактика
Прогноз во многом зависит от стадии болезни. В онкологии принято оценивать пятилетнюю выживаемость Пятилетняя выживаемостьПроцент пациентов с выявленным заболеванием, которые пережили рубеж в 5 лет. Именно в этот промежуток времени, по статистике, чаще всего случаются рецидивы болезни, что существенно ухудшает прогноз.. Однако при тимоме часто применяют показатель десятилетней выживаемости, так как эти опухоли могут рецидивировать даже спустя много лет.
Десятилетняя выживаемость на первой и второй стадии (по классификации Масаоки — Коги) составляет 80–90%, на третьей — 30–60%, на четвёртой — менее 25%.
Частота рецидивов на первой стадии — около 3%, на второй — до 11%, на третьей — до 30%.
Специфических способов профилактики тимомы нет. Чтобы снизить риск развития болезни, следует придерживаться здорового образа жизни, отказаться от курения и алкоголя, защищать кожу от солнца и быть физически активным. Кроме того, важно хотя бы один раз в год проходить флюорографию или рентгенографию грудной клетки.
Источники
- Ветшев П. С., Аблицов Ю. А., Аблицов А. Ю. и др. Современный взгляд на хирургическое лечение тимомы // Вестник Национального медико-хирургического Центра им. Н. И. Пирогова. 2017. № 2. С. 89–94.
- Александров О. А., Рябов А. Б., Пикин О. В. Тимома (обзор литературы) // Сибирский онкологический журнал. 2017. № 16(4). С. 76–83.
Частые вопросы
врач-эксперт
