Фактор VIII в Ипатово
Фактор свертывания VIII, или Антигемофилический фактор (АГФ) — это соединение белка и сложного углеводного компонента, участвующее в 1 фазе свертывания крови и обеспечивающее взаимодействие факторов свертывания IX и X. Это соединение называется гликопротеид. Конечным итогом становится превращение протромбина в тромбин.
Приём биоматериала
- Можно сдать в отделении Гемотест
- Правила подготовки к анализу
Зачем сдавать этот анализ?
- Гемофилия А;
- Гемофилия В;
- Болезнь фон Виллебранда;
- Частые обширные кровотечения и кровоизлияния;
- Исследование патологии свертывающей системы крови.
Подробное описание исследования
Фактор свертывания крови VIII — важный компонент каскада системы свертывания крови. Точное место образования фактора VIII неизвестно, однако данные исследований указывают на то, что главным источником его синтеза является печень.
Новейшие исследования in vivo определяют эндотелий сосудов (внутренняя выстилка сосудов) и мегакариоциты как более точное место образование данного белка. Такая гипотеза обусловлена тем, что уровень фактора свертывания крови VIII резко вырастает при тяжелых повреждениях клеток печени. Следовательно, источником фактора VIII является, по-видимому, не печеночная паренхима (главная функционирующая ткань таких органов как печень, почки, селезенка).
Фактор свертывания VIII в плазме крови представлен в виде серии форм и обнаруживается в концентрации 0,1-0,2 мкг/мл. Практически весь фактор VIII в плазме находится в связанном состоянии с фактором фон Виллебранда, который стабилизирует и защищает фактор свертывания VIII в кровотоке от разрушения протеазами.
Функциональная активность фактора крови VIII заключается в обеспечении внутреннего механизма свертывания крови. Антигемофилический фактор при участии ионов кальция образует комплекс с фактором свертывания IX, что впоследствии активирует фактор свертывания крови X. Такой процесс обеспечивает преобразование протромбина в тромбин, который, в свою очередь, завершает превращение фибриногена в фибрин — главное составляющее кровяного сгустка.
Недостаток активности фактора свертываемости крови VIII вызывает развитие гемофилии А — заболевания, сцепленного с полом (наследование гена, находящегося в половых хромосомах) и проявляющегося комплексом внутренних и внешних кровотечений.
Для генетических заболеваний с таким видом наследования характерным признаком является преимущественное проявление заболевания у мужчин, в то время как женщины являются лишь носительницами дефектного гена. Частота встречаемости гемофилии А у мужчин 14:100000 человек. Лишь единичные случаи заболевания возможны среди женского пола.
Уровень дефицита фактора крови VIII может быть различным, что позволяет выделять тяжелую, среднюю и легкую формы гемофилии. При тяжелой форме в плазме крови больных обнаруживается не более 1 % активного фактора, т.е. 1 единица фактора свертываемости крови VIII на 1 дл крови. Такое состояние проявляется частыми и массивными кровоизлияниями даже при небольших и незаметных травмах. Особенно сильные кровоизлияния происходят в суставы и мышцы.
Средняя степень тяжести гемофилии А предполагает наличие фактора VIII в объеме от 2 до 4 ед/дл в плазме крови. Кровотечения у таких больных возникают при средне тяжелых травмах.
У больных легкой формой гемофилии в плазме обнаруживают от 5 до 30 ед/дл фактора VIII. Кровотечения возникают при обширных травмах, родах, хирургических пособиях. Норма содержания фактора VIII в крови — от 50 до 180 ед/дл.
Для фактора свертывания крови VIII описана приобретенная недостаточность, как редкое и крайне тяжелое аутоиммуное заболевание. Такой расстройство развивается в результате нарушение функционирования собственной иммунной системы человека, что проявляется образованием антител к фактору VIII.
Данное заболевание может наблюдаться как у мужчин, так и у женщин и проявляется тяжелыми кровотечениями. Данные последних исследований сообщают о возможной связи этого состояния с другими аутоиммунными расстройствами (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит и т.д.), злокачественными заболеваниями, применением некоторых лекарственных препаратов.
Содержание фактора VIII у здоровых лиц быстро возрастает при физических усилиях, стрессорных воздействиях или введении адреналина. Это явление преходящее и считают, что оно связано с высвобождением фактора VIII из запасов. Уровень фактора VIII возрастает также при различных заболеваниях, таких как опухоли, аутоиммунные процессы, цирроз печени и эндокринные нарушения.
Источники
- Гематология. Национальное руководство. Под ред. О. А. Рукавицына. «ГЭОТАР-Медиа». 2019.
- Клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофилии. Рекомендации утверждены на IV Конгрессе гематологов России (апрель 2018). Коллектив авторов под руководством академика В.Г. Савченко. Авторы: Зозуля Н.И., Кумскова М.А., Полянская Т.Ю., Свирин П.В.
- Sheyda Khalilian, Majid Motovali-Bashi, Halimeh Rezaie. «Factor VIII: Perspectives on Immunogenicity and Tolerogenic Strategies for Hemophilia A Patients». Int J Mol Cell Med. 2020 Winter; 9(1): 33–50. doi: 10.22088/IJMCM.BUMS.9.1.33
- Sebastien Lacroix-Desmazes, Jan Voorberg, David Lillicrap, David W. Scott, Kathleen P. Pratt. «Tolerating Factor VIII: Recent Progress. Front Immunol» 2019; 10: 2991.doi: 10.3389/fimmu.2019.02991
- João A. Abrantes, Alexander Solms, Dirk Garmann, Elisabet I. Nielsen, Siv Jönsson, Mats O. Karlsson. «Relationship between factor VIII activity, bleeds and individual characteristics in severe hemophilia A patients» Haematologica. 2020 May; 105(5): 1443—1453.doi: 10.3324/haematol.2019.217133
Технология выполнения
Биоматериал
Вен. кровь
Приказ МЗ РФ № 804н
A09.05.188
Что еще назначают с этим исследованием
Подготовка к исследованию
- Кровь сдают утром натощак — после последнего приема пищи должно пройти как минимум 8 часов. Вечером накануне поужинайте легкой нежирной пищей.
- За 2 часа до сдачи крови на анализ нельзя курить, пить кофе и чай, а также фруктовые соки. Допустимо употребление небольшого количества негазированной воды — не сладкой, не соленой, не минеральной.
- В течение 24 часов до анализа крови нельзя употреблять алкоголь. Также, по согласованию с лечащим врачом, необходимо отменить прием лекарственных препаратов.
- За час до исследования избегайте психоэмоционального напряжения, физического напряжения, такого как быстрый подъем по лестнице, бег. Желательно прийти в отделение лаборатории заблаговременно и в течение 10-15 минут до сдачи крови спокойно посидеть.
- Не сдавайте кровь сразу после физиотерапевтических процедур, массажа и инструментальных обследований, таких как УЗИ и рентген, в течение 5-7 дней.
- Если вы контролируете лабораторные показатели в динамике, постарайтесь сдавать каждый анализ в одно и то же время при одинаковых условиях.
Противопоказания и ограничения
Женщинам нужно сдавать анализ до или после менструации.
Пациентам, которые проходят терапию антикоагулянтами и ведут мониторинг показателей, следует строго соблюдать режим приёма лекарственного препарата. Интервал времени между последним приёмом препарата и взятием крови должен быть постоянным.
Единица измерения
%