Ингибитор С1INH (диагностика крапивницы и ангионевротического отека) в Кирс
Выполнение исследования на определение ингибитора С1INH рекомендовано всем пациентам с подозрением на наследственный ангионевротический отёк. Этот тест является информативным и специфичным для данной патологии.
Синонимы и связанные понятия
C1-inh, C1 esteraseinhibitor, С1INH
Приём биоматериала
- Можно сдать в отделении Гемотест
- Правила подготовки к анализу
Зачем сдавать этот анализ?
Диагностика наследственного ангионевротического отека.
Подробное описание исследования
Для диагностики крапивницы и ангионевротического отека широкое применение получило определение ингибитора С1INH (С1-ИНГ, ингибитор С1-эстеразы, C1 esteraseinhibitor) в крови. Ангионевротический отёк — патология, при которой остро возникает отёк кожи или слизистых оболочек. Это состояние может периодически повторяться и в среднем длится от нескольких часов до нескольких дней.
Иммунная система человека кроме клеток, таких как лимфоциты, макрофаги и др. содержит в себе так называемую систему комплемента. Это собирательный термин для группы активных веществ, в которую входят около 20 белков. Большая часть из них является предшественниками различных ферментов (молекул, которые ускоряют биохимические реакции). Главную роль отводят 11 белкам, которые обозначают С1-С9, B и D.
Белки комплемента в норме находятся в плазме крови и в меньшей степени в межклеточном пространстве совместно с другими протеинами, в неактивном состоянии. Они активируются под воздействием определенных внешних и внутренних факторов. Одним из результатов этого процесса является последующая активация белками комплемента разновидности иммунных клеток: базофилов и тучных клеток.
Базофилы и тучные клетки, в свою очередь, способствуют выделению других веществ, которые вызывают увеличение местного кровотока, усиление поступления жидкости и плазменных белков из крови в ткань. В норме весь этот процесс направлен на предотвращение инфицирования, скорейшее обезвреживание и удаление патогена из организма. Чтобы ответ иммунной системы и комплемента на чужеродные агенты был адекватным, в организме предусмотрены механизмы, прекращающие избыточную активацию базофилов и тучных клеток. Одним из указанных механизмов является продукция ингибитора С1-эстеразы.
Ингибитор С1-эстеразы
Влияние С1INH на систему комплемента — не единственное биологическое действие вещества в организме человека. Ингибитор С1-эстеразы также принимает участие в реакциях калликреин-кининовой системы — эта система играет важную роль в поддержании тонуса сосудов, регуляции фильтрации мочи, воспалении, свертывании крови и восприятии боли, — процессе рассасывания тромбов и сгустков, а также предотвращении кровопотери при кровотечениях.
Изменения в гене SERPING1приводит к уменьшению концентрации С1INH и его функциональной активности. Из-за этого происходит каскад патологических реакций, и образуется особое вещество — брадикинин (БК). БК является основным пусковым механизмом отёков при наследственном ангионевротическом отёке (НАО). Эта молекула способствует повышению проницаемости стенки сосудов, из-за чего жидкость из сосудистого русла поступает в межклеточное пространство, образуются отеки различной локализации и тяжести.
В клинической практике при НАО выделяют следующие симптомы:
- Отеки ног, которые встречаются у 100 % больных;
- Абдоминальные симптомы, проявляющиеся различной тяжестью: от дискомфорта в области живота и вздутия до острой боли, рвоты, диареи или запора;
- Отёк гортани, языка, связочного аппарата и тканей нёба, способные привести к удушью;
- Затрудненное мочеиспускание у мужчин при отёке наружных половых органов;
- Высыпания на коже розово-красного цвета.
Выполнение данного исследования рекомендовано всем пациентам с подозрением на наследственный ангионевротический отёк, так как оно является информативным и специфичным для данной патологии.
Источники
- Наследственный ангионевротический отек (НАО). Клинические рекомендации. Союз педиатров России, 2019. — 36 с.
- Гайтон, А.К., Холл, Дж.Э. Медицинская физиология / под ред. В.И. Кобрина. — М.: Логосфера, 2008. — 1296 с.
- Борисова, Т.В., Сокуренко, С.И. Ангиоотеки: классификация, диагностика, подходы к терапии. Клиническая практика, 2014. — № 3(10).
Технология выполнения
Биоматериал
Вен. кровь
Метод исследования
Иммуноферментный анализ
Что еще назначают с этим исследованием
Подготовка к исследованию
- Кровь сдают утром натощак — после последнего приема пищи должно пройти как минимум 8 часов. Вечером накануне поужинайте легкой нежирной пищей.
- За 2 часа до сдачи крови на анализ нельзя курить, пить кофе и чай, а также фруктовые соки. Допустимо употребление небольшого количества негазированной воды — не сладкой, не соленой, не минеральной.
- В течение 24 часов до анализа крови нельзя употреблять алкоголь. Также, по согласованию с лечащим врачом, необходимо отменить прием лекарственных препаратов.
- За час до исследования избегайте психоэмоционального напряжения, физического напряжения, такого как быстрый подъем по лестнице, бег. Желательно прийти в отделение лаборатории заблаговременно и в течение 10-15 минут до сдачи крови спокойно посидеть.
- Не сдавайте кровь сразу после физиотерапевтических процедур, массажа и инструментальных обследований, таких как УЗИ и рентген, в течение 5-7 дней.
- Если вы контролируете лабораторные показатели в динамике, постарайтесь сдавать каждый анализ в одно и то же время при одинаковых условиях.
Противопоказания и ограничения
Абсолютных противопоказаний нет.
Интерпретация результата
Результат анализа должен оцениваться только врачом.
Снижение активности С1-эстеразы указывает на функциональный дефект С1INH при наследственной форме ангионевротического отека и может подтвердить наличие этого заболевания при соответствующей клинической картине. Также снижение наблюдается при:
- Системной красной волчанке;
- Сепсисе;
- Повторяющихся инфекциях, вызванных бактериями.
Причинами повышения активности фермента могут быть различные инфекции.