Типирование парапротеина в сыворотке крови с помощью иммунофиксации в Уфе

Зачем сдавать этот анализ?

• Типирование парапротеина
• Дифференциальная диагностика моноклональных гаммапатий
• Оценка эффективности проводимой терапии при миеломе и других гаммапатиях

Подробное описание исследования

Множественная миеломаявляется классическим гематологическим заболеванием, которое обусловлено пролиферацией плазмацитов, секретирующих моноклональный иммуноглобулин (парапротеин) или его фрагменты. В большинстве случаев на момент диагноза концентрация парапротеина превышает 25 г/л.

При миеломе парапротеин в сыворотке крови чаще всего представлен IgG (60%), реже IgA (20%). Еще около 20% случаев приходятся на миелому Бенс-Джонса, связанную с продукцией свободных легких цепей каппа или лямбда (20%), которые могут быть обнаружены в моче. В 2–4% случаев миеломы может отмечаться биклональный парапротеин, представленный иммуноглобулинами разных классов или одного класса, но содержащий легкие цепи разных классов. Редко отмечается IgDи IgEмиелома. Изменения концентрации парапротеина служит показателем эффективности лечения миеломы. Мониторинг концентрации ПП при миеломе на фоне терапии должен осуществляться каждые 3 месяца. Если содержание ПП снизилось ниже детектируемого, повторное измерение целесообразно проводить через 6 или 12 месяцев.

Макроглобулинемия Вальнедстрема представляет собой лимфому с гиперпродукцией моноклонального IgM. Лимфоплазмацитарные опухолевые клетки с характерным иммунофенотипом диффузно распределены в лимфатических узлах, селезенке и костном мозге. Высокая концентрация моноклонального IgM часто превышает 30 г/л и приводит к увеличению вязкости крови и ряду клинических проявлений, включающих спутанность сознания, слепоту, склонность к кровоточивости, сердечную недостаточность и гипертензию. При макроглобулинемии часто отмечается парапротеинемическая полинейропатия, холодовая гемолитическая анемия и криоглобулины.

При других разновидностях лимфом и хроническом лимфолейкозе парапротеины класса IgM отмечается у 20% больных, однако концентрация ПП обычно ниже, чем 30 г/л. Моноклональный парапротеин может быть обнаружен при ряде неопухолевых заболеваний, в частности эссенциальной криоглобулинемии (чаще IgM), парапротеинемической хронической полинейропатии, холодовой гемолитической анемии, АL-амилоидозе почек (свободные цепи лямбда), и внутренних органов, болезни отложения легких цепей. Также парапротеин в сыворотке крови отмечается при болезни Кастелмана (IgM/лямбда, POEMS синдроме и микседематозном лишае (IgG/каппа).

Болезнь тяжелых цепей(болезнь Франклина) сопровождается синтезом только тяжелой цепи IgG-гамма, без сопутствующей легкой цепи. Это крайне редкое заболевание проявляется отеком мягкого неба и инфильтрацией лимфатических структур. Также редко отмечается болезнь тяжелых цепей альфа, при которой возникает хроническая диаррея, нарушение всасывания, обусловленные инфильтрацией стенки кишки.

При скрининговых обследовниях выявляемость парапротеинемии резко увеличивается в популяции после достижения 50 лет и достигает 4–10% у лиц старше 65 лет. Однако большинство впервые выявленных случаев парапротеинемии в общей популяции представляют собой бессимптомные моноклональные гаммапатии невыясненного значения (МГНЗ). Концентрация парапротеина при МГНЗ существенно ниже 30 г/л и обычно не превышает 10–15 г/л. Кроме того, при МГНЗ парапротеин выявляется на фоне поликлональных иммуноглобулинов, т. е. угнетения нормального синтеза иммуноглобулинов не происходит. Термин «МГНЗ» указывает на случаи парапротеинемии без других признаков онкогематологического заболевания, которые не требуют ежегодного мониторинга, чтобы не пропустить момента озлакачествления процесса. При выявлении ПП у обследованных моложе 50 лет необходимы более частые повторные обследования, поскольку у них отмечается высокий риск развития ММ. Если концентрация ПП составляет более 15 г/л, вне зависимости от возраста рекомендуется проведение расширенного обследования, включающего электрофорез 24-часового образца мочи и иммунофиксацию каждые 3–6 месяцев, поскольку риск злокачественной трансформации очень высок. Кроме того выделяют доброкачественную парапротеинемию, которая отмечается при сохранении парапротеина без прогрессирования в ММ или другое заболевание в течение 5 лет наблюдения. При транзиторной парапротеинемии концентрация парапротеина обычно ниже 3 г/л.

Иммунофиксация иммуноглобулинов сыворотки крови основана на сочетании классического электрофореза белков сыворотки и иммунофиксации с панелью антисывороткок, содержащей антител против IgG, IgA, IgM, каппа и лямбда цепей. При обнаружении моноклонального компонента проводится денситометрия электрофореза и количественно определяется содержание парапротеина в течение 5 лет наблюдения. При транзиторной парапротеинемии концентрация парапротеина обычно ниже 3 г/л.

Иммунофиксация иммуноглобулинов сыворотки крови основана на сочетании классического электрофореза белков сыворотки и иммунофиксации с панелью антисывороткок, содержащей антител против IgG, IgA, IgM, каппа и лямбда цепей. При обнаружении моноклонального компонента проводится денситометрия электрофореза и количественно определяется содержание парапротеина.