Фактор Виллебранда в ВНИИССОК
Исследование для определения количества в крови фактора Виллебранда, который участвует в свертывании крови.
Синонимы и связанные понятия
A von Willebrand factor (vWF)
Приём биоматериала
- Можно сдать в отделении Гемотест
- Правила подготовки к анализу
Зачем сдавать этот анализ?
- Длительные носовые кровотечения;
- Длительные кровотечения после операций;
- Обильные маточные кровотечения;
- Склонность к образованию гематом, кровоподтеков при незначительном механическом воздействии на кожу;
- Проведение дифференциальной диагностики болезней свертывания крови;
- Обнаружение крови в моче или кале при исключении других причин ее появления.
Подробное описание исследования
Фактор Виллебранда (ФВ) — крупный белок, который является фактором свертывания крови и участвует в остановке кровотечений. Он обеспечивает образование сгустка из тромбоцитов в месте повреждения сосуда, защищает от разрушения фактор VIII — антигемофильный белок плазмы.
Система гемостаза — сочетание механизмов, которые отвечают за остановку кровотечений при повреждении сосуда. Сначала образуется первичный сгусток за счёт действия тромбоцитов и стенок самого сосуда. Далее белки плазмы участвуют в образовании плотного тромба, который окончательно устраняет дефект. Фактор Виллебранда, в отличие от других факторов свертываемости, участвует непосредственно в образовании тромба.
Фактор Виллебранда синтезируется в костном мозге. Кроме этого, он вырабатывается клетками, выстилающими внутреннюю поверхность сосудов (эндотелием). Белок способен связываться с VIII фактором, а при повреждении сосуда доставляет его в место повреждения сосуда для эффективного свертывания крови. Также фактор Виллебранда связывается с белком на поверхности тромбоцитов, что активирует их склеивание друг с другом (адгезию). Еще одна его функция — присоединение тромбоцитов к коллагену, который освобождается при нарушении целостности сосудистой стенки. Все указанные процессы в итоге приводят к успешной остановке кровотечения и восстановлению целостности кровеносного сосуда.
Дефект в гене, отвечающего на продукцию фактора Виллебранда, ведет к развитию наследственной коагулопатии — болезни Виллебранда. Существуют три типа заболевания. Первый тип — встречается наиболее часто. При этом количество ФВ в крови снижено умеренно и функции не нарушены. Второй тип — нарушена функциональная активность ФВ даже при достаточном содержании в крови. Третий тип — тяжелый, наблюдается достаточно редко, количество ФВ резко снижено.
Клинически болезнь проявляется длительными кровотечениями различной локализации: из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, матки. Для заболевания характерно появление кровоподтеков («синяков»), которые не соответствуют величине травмы. Также наблюдаются кровотечения после небольших порезов, которые долго не прекращаются, увеличивается время кровотечения после операций и стоматологических манипуляций, например удаления зуба.
При тяжелых формах болезни Виллебранда (часто третьего типа) могут возникать симптомы, схожие с гемофилией из-за дефицита VIII фактора. Появляются мышечные гематомы и гемартрозы — кровоизлияния в полость сустава. Последствия заболевания — кровоизлияния в мозг, кровотечения из внутренних органов, снижение гемоглобина в крови (анемия).
Определение количества фактора Виллебранда в крови необходимо для оценки состояния свертывающей системы и своевременной диагностики болезни Виллебранда, приводящей к кровотечениям.
Источники
- Зозуля, Н.И., Кумскова, М.А., Лихачева, Е.А. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда. — Конгресс гематологов России, 2018. — 30 с.
- Чернова Е.В. Фактор Виллебранда. — Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова, 2018. — Т. 10. — № 4. — С. 73–80.
- Чубуков, Ж.А. Фактор Виллербранда и дисфункция эндотелия при стрессе. — Проблемы здоровья и экологии, 2012. — С. 40-44.
- Патофизиология : учебник : в 2 т. / под ред. В.В. Новицкого, Е.Д. Гольдберга, О.И. Уразовой. — 4-е изд., перераб. и доп. — ГЭОТАР-Медиа, 2009. — Т. 2. — 640 с.
Технология выполнения
Биоматериал
Вен. кровь
Приказ МЗ РФ № 804н
A09.05.285
Что еще назначают с этим исследованием
Подготовка к исследованию
- Кровь сдают утром натощак — после последнего приема пищи должно пройти как минимум 8 часов. Вечером накануне поужинайте легкой нежирной пищей.
- За 2 часа до сдачи крови на анализ нельзя курить, пить кофе и чай, а также фруктовые соки. Допустимо употребление небольшого количества негазированной воды — не сладкой, не соленой, не минеральной.
- В течение 24 часов до анализа крови нельзя употреблять алкоголь. Также, по согласованию с лечащим врачом, необходимо отменить прием лекарственных препаратов.
- За час до исследования избегайте психоэмоционального напряжения, физического напряжения, такого как быстрый подъем по лестнице, бег. Желательно прийти в отделение лаборатории заблаговременно и в течение 10-15 минут до сдачи крови спокойно посидеть.
- Не сдавайте кровь сразу после физиотерапевтических процедур, массажа и инструментальных обследований, таких как УЗИ и рентген, в течение 5-7 дней.
- Если вы контролируете лабораторные показатели в динамике, постарайтесь сдавать каждый анализ в одно и то же время при одинаковых условиях.
Противопоказания и ограничения
Абсолютных противопоказаний нет.
Не рекомендуется проводить исследование во время острых периодов заболеваний и при приёме антикоагулянтных препаратов (после отмены препарата должно пройти не менее 30 дней).
Если пациент уже проходит терапию антикоагулянтами и ведёт мониторинг показателей, ему следует строго соблюдать режим приёма лекарственного препарата. Интервал времени между последним приёмом препарата и взятием крови должен быть постоянным.
Женщинам нужно сдавать анализ до или после менструации.
Интерпретация результата
Снижение:
- Болезнь Виллебранда;
- Другие нарушения свертываемости крови.
Диагноз не может быть основан только на результатах данного исследования. Результаты должны оцениваться только врачом на основании клинических симптомов вместе с проведением дополнительных лабораторных анализов (ристоцетин-кофакторная активность, активности фактора VIII и др.).
Повышение:
- Диагностически незначимо.
Повышение уровня фактора Виллебранда может отмечаться при многих инфекционно-воспалительных процессах, травмах, физических и эмоциональных стрессах, беременности.
Единица измерения
%