Советск (Калининградская обл.)
8 (800) 550-13-13
Советск (Калининградская обл.)
Каталог анализов и услуг

Органические кислоты: 60 показателей (моча) в Советск (Калининградская обл.)

Код на бланке  11.22.
800 бонусов
8 000 ₽
В корзину
4 дня
Моча 0 ₽

Расширенное комплексное исследование определяет содержание в моче 60 органических кислот и используется для диагностики врождённых органических ацидемий (ацидурий) у новорождённых и детей до 3 лет.

Синонимы и связанные понятия

Organic acids, Urine, диагностика органических ацидемий (ацидурий)

Приём биоматериала

На этой странице вы можете узнать, сколько стоит анализ «Органические кислоты: 60 показателей (моча)» в Советск (Калининградская обл.). Цена исследования, сроки его выполнения и стоимость взятия биоматериала в разных регионах могут отличаться.
Приём и метод исследования биоматериала Когда нужно сдавать анализ Описание исследования Что ещё назначают с этим анализом?

Зачем сдавать этот анализ?

Основные показания для исследования:

  • диагностика органических ацидемий (ацидурий);
  • скрининговое обследование новорождённого;
  • специфический запах мочи у ребёнка;
  • упорная рвота у младенца.
Подготовка
к анализу
Расшифровка
и референсы

Подробное описание исследования

Органические кислоты — промежуточные продукты распада белков, жиров, углеводов и других соединений. Они образуются под действием ферментов.

Если ферменты «работают» неправильно, то органические кислоты накапливаются в органах и тканях. Чаще всего это происходит на фоне редких наследственных заболеваний — органических ацидемий (ацидурий), которые, как правило, проявляются у новорождённых или грудных детей.

Известно более 65 видов органических ацидемий. Их общие симптомы у новорождённых:

  • рвота;
  • нарушение аппетита;
  • обезвоживание;
  • учащённый пульс;
  • пониженная температура тела;
  • резкая вялость;
  • сонливость;
  • судороги;
  • летаргия;
  • угнетение центральной нервной системы (апатичность, снижение моторной активности, ослабление рефлексов).

В основном симптомы развиваются на 2–7-е сутки после рождения. Если своевременно не выявить заболевание и не начать лечение, у ребёнка может развиться дыхательная недостаточность, коматозное состояние.

У детей после периода новорождённости (4 недели) органические ацидемии приводят к задержке умственного развития, судорогам, низкой прибавке массы тела, нарушениям сознания и зрения.

Органические ацидемии поддаются лечению только на ранней стадии. Поэтому очень важно своевременно выявить заболевание и определить, с какой именно органической кислотой оно связано.

Какие показатели входят в исследование

В состав комплексного исследования входит определение 60 органических кислот, которые входят в следующие группы:

  • маркеры углеводного обмена;
  • маркеры метаболизма в цикле трикарбоновых кислот;
  • маркеры энергообеспечения клеток;
  • маркеры митохондриальной дисфункции;
  • маркеры обмена аминокислот;
  • маркеры достаточности витаминов группы В и магния;
  • маркеры достаточности коэнзима Q;
  • маркеры кетогенеза, дисрегуляции обмена углеводов и бета-окисления жирных кислот;
  • маркеры метаболизма разветвлённых и ароматических аминокислот;
  • маркеры метаболизма триптофана;
  • маркеры метаболизма щавелевой кислоты (оксалатов);
  • маркеры достаточности липоевой кислоты;
  • маркеры достаточности витаминов микросомального омега-окисления жирных кислот и дефицита карнитинов;
  • маркеры достаточности вспомогательного окисления бутирата (масляной кислоты);
  • маркеры нарушения синтеза коэнзима Q10;
  • маркеры детоксикации и эндогенной интоксикации;
  • маркеры интоксикации производными бензола;
  • маркеры дисбиоза кишечника (бактериальные, дрожжевые и грибковые).

Технология выполнения

Биоматериал

Моча

Метод исследования

Газовая хроматография с масс-спектрометрией

Приказ МЗ РФ № 804н

B03.016.018.001

Что еще назначают с этим исследованием

Подготовка к исследованию

Перед сбором мочи необходимо подмыть ребёнка водой (направление от мочеиспускательного канала к заднему проходу — так, чтобы микробы из прямой кишки не попали в образец материала). Затем промокнуть чистой пелёнкой.

Мочу нужно доставить в лабораторию не позднее чем через 2 часа после сбора.

Противопоказания и ограничения

Абсолютных противопоказаний нет.

Интерпретация результата

Результаты одного исследования не могут служить достаточным основанием для постановки диагноза или назначения лечения. Решение об этом должен принимать врач на основании всех имеющихся у него данных.

Единица измерения

ммоль / моль креатинина

Референсные значения

Название

Возраст

Референсные значения, ммоль / моль креатинина

2-гидрокси-2-метилбутандиовая кислота

0–29 дней

0–100

1–11 месяцев

Референсные значения не валидированы

1–13 лет

4,2–8,9

14–17 лет

Референсные значения не валидированы

От 18 лет

1–4,8

2-метилглутаровая кислота

0–29 дней

0–0,1

1–11 месяцев

Референсные значения не валидированы

1–17 лет

0,1–1

От 18 лет

Не обнаружено

2-кетоизовалериановая кислота

От рождения

Не обнаружено

2-оксоглутаровая кислота

0–4 года

29,8–117

5–17 лет

2,4–94.8

От 18 лет

4–74

2-гидроксимасляная кислота

0–4 года

0,2–5.1

5–17 лет

0–7,3

От 18 лет

Не обнаружено

Трикарбаллиловая кислота

От рождения

Не обнаружено

3-гидрокси-3-метилбутановая кислота

0–4 года

10,4–67

5–17 лет

9,8–50,2

От 18 лет

6,9–25

3-метилглутаровая кислота

От рождения

Не обнаружено

3-индолилуксусная кислота (гетероауксин)

0–29 дней

0,03–1,95

1–11 месяцев

Референсные значения не валидированы

1–13 лет

19,921–62,133

14–17 лет

Референсные значения не валидированы

От 18 лет

Не обнаружено

3-метилкротонилглицин

От рождения

Не обнаружено

3-метил-2-оксопентановая кислота

От рождения

Не обнаружено

3-гидроксимасляная кислота

0–4 года

0–11,1

5–17 лет

0–7,6

От 18 лет

0–2

4-гидроксифенилпировиноградная кислота

0–27 дней

0–74

28 дней — 4 года

0–0,4

5–17 лет

0–0,3

От 18 лет

Не обнаружено

2-кетоизокапроевая кислота

0–29 дней

0–2

1–11 месяцев

Референсные значения не валидированы

1–13 лет

0,413–2,833

14–17 лет

Референсные значения не валидированы

От 18 лет

0,48–0,86

Молочная кислота (лактат, E270)

0–4 года

33–285

5–17 лет

35–131

От 18 лет

13–46

N-ацетиласпартиковая кислота

0–27 дней

5–34

28 дней — 4 года

7–40,8

5–17 лет

6–21.6

От 18 лет

Не обнаружено

Ацетоуксусная кислота

0–4 года

0,2–5,8

5–17 лет

0–5

От 18 лет

Не обнаружено

Адипиновая кислота

0–27 дней

0–32

28 дней — 4 года

0–34,3

5–17 лет

0–5,3

От 18 лет

0,8–35

Цис-аконитовая кислота (пропилентрикарбоновая)

0–4 года

26,87–189

5–17 лет

20,5–135

От 18 лет

2,7–44

Бензойная кислота (драциловая)

0–4 года

0,6–7,7

5–17 лет

0–4,3

От 18 лет

1,9–6,5

Кофейная кислота

0–11 месяцев

Референсные значения не валидированы

1–13 лет

0,1–6,1

14–17 лет

Референсные значения не валидированы

От 18 лет

0,046–1,41

Этилмалоновая кислота

0–27 дней

0–6,5

28 дней — 4 года

1,7–14,6

5–17 лет

0–8,4

От 18 лет

0,4–4,2

Фенилмолочная кислота

0–4 года

0–1,3

5–17 лет

0–0,2

От 18 лет

Не обнаружено

Фенилглиоксиловая кислота (бензоилмуравьиная)

0–29 дней

0,015–0,024

1 месяц — 17 лет

Референсные значения не валидированы

От 18 лет

0,36–1,82

4-гидроксифенилуксусная кислота

0–27 дней

3–240

28 дней — 4 года

12,3–174

5–17 лет

7,4–30,1

От 18 лет

3,5–22

Формиминоглутаминовая кислота

От рождения

13,4–21,8

Фумаровая кислота (болетовая кислота, E297)

0–4 года

1,4–9,9

5–17 лет

0–3,7

От 18 лет

0,2–0,8

Гиппуровая кислота

0–27 дней

2–122

28 дней — 4 года

119–1390

5–17 лет

58–746

От 18 лет

170–390

Глицериновая кислота

0–27 дней

0,2–40,5

28 дней — 4 года

4,2–32,2

5–17 лет

2,6–28,2

От 18 лет

0,2–6

Гликолевая кислота

0–27 дней

1–40

28 дней — 4 года

0,2–198

5–17 лет

43–172

От 18 лет

18–55

Глутаровая кислота

0–27 лет

0–3

28 дней — 4 года

0–5,3

5–17 лет

0–3,8

От 18 лет

0,6–2,6

Гомогентизиновая кислота

От рождения

Не обнаружено

Изолимонная кислота

0–4 года

11,3–81,4

5–17 лет

34–141

От 18 лет

36–84

Изовалерилглицин

От рождения

Не обнаружено

Кинуреновая кислота

0–11 месяцев

Референсные значения не валидированы

1–13 лет

4,686–5,778

14–17 лет

Референсные значения не валидированы

От 18 лет

0,91–4,79

Ксантуреновая кислота

0–11 месяцев

0,1–0,17

1–13 лет

0,004–0,1

14–17 лет

Референсные значения не валидированы

От 18 лет

0,84–2,72

Квинолиновая кислота (хинолиновая)

0–29 дней

0,4–115,3

1–11 месяцев

Референсные значения не валидированы

1–13 лет

4,8–26,2

14–17 лет

Референсные значения не валидированы

От 18 лет

1,4–3,6

Лимонная кислота (цитрат, Е330)

0–4 года

75–667

5–17 лет

120–582

От 18 лет

70–226

Метилмалоновая кислота

0–27 дней

0–0,5

От 28 дней

Не обнаружено

Малоновая кислота

От рождения

Не обнаружено

2-гидрокси-3-метилбутановая кислота

0–4 года

0–1,3

5–17 лет

0–11,9

От 18 лет

Не обнаружено

3-гидрокси-3-метилглутаровая кислота (меглутол)

0–4 года

6,2–49,7

5–17 лет

0–28

От 18 лет

0–10

Мевалоновая кислота

0–27 дней

0,3–0,4

28 дней — 4 года

0,1–0,3

От 5 лет

0,1–0,2

Мета-метилгиппуровая кислота

От рождения

Референсные значения не валидированы

Миндальная кислота

От рождения

Не обнаружено

Метилянтарная кислота (пиротартаровая кислота)

0–4 года

0–8.8

5–17 лет

0–4,4

От 18 лет

Не обнаружено

Орто-метилгиппуровая кислота

От рождения

Референсные значения не валидированы

Пара-гидроксибензойная кислота

От рождения

Не обнаружено

Пара-гидроксифенилмолочная кислота

От рождения

0–4

Оротовая кислота (пиримидин-4-карбоновая кислота)

0–4 года

0,02–3,6

5–17 лет

0–1,9

От 18 лет

Не обнаружено

Пара-метилгиппуровая кислота

От рождения

Референсные значения не валидированы

Пироглутаминовая кислота (5-оксопролин)

0–4 года

25,8–92,2

5–17 лет

1,7–80,9

От 18 лет

0,9–63

Пиколиновая кислота

От рождения

7,2–37,6

Пировиноградная кислота

0–27 дней

4,5–130

28 дней — 4 года

5,1–22,6

5–17 лет

3,5–17,3

От 18 лет

2,6–7,9

Себациновая кислота

0–27 дней

0–57

28 дней — 4 года

0–1,4

5–17 лет

0–1,5

От 18 лет

Не обнаружено

Щавелевая кислота

0–4 года

0–19

5–17 лет

0–17

От 18 лет

0–5

Субериновая кислота

0–27 дней

0–20

28 дней — 4 года

0–10,1

5–17 лет

0–8,8

От 18 лет

0–2,9

Сукциновая кислота

0–27 дней

13–125

28 дней — 4 года

17,6–79,2

5–17 лет

4,9–81,3

От 18 лет

0,5–16

Винная кислота (диоксиянтарная, тартаровая, Е334)

От рождения

0–230

Яблочная кислота

0–4 года

2,2–16,2

5–17 лет

0–5,5

От 18 лет

0,7–5,3