Болезнь Меньера

Что такое болезнь Меньера

Болезнь Меньера — это хроническое заболевание внутреннего уха, которое характеризуется приступами головокружения, шума в ушах, прогрессирующей потерей слуха и ощущением заложенности в одном ухе.

Болезнь возникает из-за увеличения объёма жидкости (эндолимфы), заполняющей структуры внутреннего уха. Из-за этого в нём изменяется давление, нарушается работа вестибулярного аппарата и всей слуховой и вестибулярной системы.

Анатомия уха

По статистике, на 100 000 человек приходится около 3,5–513 случаев заболевания. Обычно первый приступ происходит у людей в возрасте от 40 до 60 лет, чаще — у женщин.

Заболевание получило название в честь французского врача-оториноларинголога Проспера Меньера, который в 1861 году впервые описал симптомы болезни и предположил, что они связаны с нарушениями во внутреннем ухе. До Меньера подобные проявления считали следствием повреждения структур головного мозга.

Болезнь Меньера также называют эндолимфатической водянкой из-за основной причины болезни — накопления избытка жидкости (эндолимфы) во внутреннем ухе. Термин подчёркивает физиологическую суть заболевания, но в медицинской практике чаще используют имя первооткрывателя болезни.

Код болезни Меньера по МКБ-10 (Международной классификации болезней) — H81.0.

Прогноз при болезни Меньера зависит от тяжести и частоты приступов. У многих людей она протекает волнообразно, с периодами обострений и ремиссий, симптомы могут то усиливаться, то ослабевать со временем. Как правило, постепенно уменьшается частота и тяжесть головокружения, но слух снижается необратимо.

Болезнь Меньера считается хроническим заболеванием, вылечиться от которого полностью невозможно. Лечение в основном направлено на урежение обострений и профилактику следующего приступа, также пациентам с таким диагнозом рекомендуют менять образ жизни: избегать стресса, употребления алкоголя и других провокаторов ухудшения. С помощью лекарств, изменений в образе жизни и — в некоторых случаях — операции получается существенно облегчить состояние человека и предупредить новые приступы.

Симптомы болезни Меньера

Болезнь Меньера характеризуется тремя основными симптомами — шумом в ушах, головокружением и снижением слуха, которые могут проявляться в различных комбинациях и с разной степенью тяжести.

Характерные симптомы болезни Меньера

При появлении подобных симптомов следует как можно скорее записаться к врачу-терапевту или сразу идти к профильному специалисту — оториноларингологу.

Головокружение

Один из самых ярких симптомов болезни Меньера — это приступы внезапного головокружения, которые могут длиться от 20 минут до нескольких дней, но обычно не превышают 4–6 часов. Во время приступа человек ощущает, что окружающие предметы движутся вокруг него или он сам вращается в пространстве. Это часто приводит к трудностям с координацией движений, потере равновесия и травмам.

Приступы возникают внезапно, в любое время суток и сезон, на фоне «полного здоровья», ничем не провоцируются, иногда имеют ауру: в ухе появляются или усиливаются заложенность и шум.

Приступы головокружения всегда сопровождаются дополнительными симптомами, в основном тошнотой и рвотой, бледностью кожи, усилением потливости, спонтанным вестибулярным нистагмом — непроизвольными движениями глаз в виде покачивания или дрожания глазных яблок.

Шум в ушах (тиннитус)

При болезни Меньера шумит обычно в одном ухе, часто незадолго до головокружения. Шум может сохраняться неделями, иногда не угасая до следующего приступа. Люди описывают такой шум как звон, шипение, шорох, писк или гул.

Снижение слуха (тугоухость)

На ранних стадиях болезни слух снижается временно и обычно только во время приступов.

Отличительная черта тугоухости при болезни Меньера — односторонний характер поражения, то есть человек плохо слышит только одним ухом, второе, как правило, не страдает.

Без лечения слух постепенно снижается сильнее, в процесс может вовлекаться второе ухо. В редких случаях это может привести к полной глухоте.

Кроме шума, приступов головокружения и снижения слуха, человек также может ощущать давление или заложенность в поражённом ухе. Приступы и поначалу непредсказуемые симптомы часто пугают: люди тревожатся и паникуют, что дополнительно усугубляет их состояние.

Виды болезни Меньера

Болезнь Меньера классифицируют по степени выраженности симптомов, стадии заболевания и характеру поражения внутреннего уха.

В соответствии с общепризнанной классификацией Американской академии оториноларингологии и хирургии головы и шеи (AAO-HNS) выделяют четыре формы болезни Меньера: несомненную, достоверную, вероятную и возможную. Каждая из форм основывается на степени выраженности симптомов и данных, которые подтверждают повреждение внутреннего уха.

Виды болезни Меньера по AAO-HNS

Несомненная — самая высокая степень подтверждения диагноза. У человека постоянно шумит в ушах или он ощущает заложенность одного уха, у него было минимум два эпизода спонтанного головокружения, каждый из которых длился не менее 20 минут, подтверждена временная потеря слуха с помощью слуховых тестов, а также исключены другие возможные причины симптомов.

Достоверная — для этой категории диагностические критерии схожи с несомненной формой болезни. Основное отличие состоит в том, что шум в ушах и заложенность уха возникают периодически, а не беспокоят человека постоянно.

Вероятная — эта категория присваивается, когда симптомы свидетельствуют о болезни Меньера, но не полностью соответствуют критериям достоверного диагноза. Например, один или более эпизодов головокружения длится от 20 минут до 24 часов, периодически возникает шум в ушах или ощущение заложенности уха, есть жалобы на снижение слуха, но они не подтверждены аудиометрией.

Возможная — эта категория используется, когда есть некоторые признаки, указывающие на болезнь Меньера, но недостаточно данных для постановки более точного диагноза. Обычно о возможной болезни Меньера говорят на ранних стадиях заболевания или в начале диагностики, когда ещё не исключены другие причины подобных симптомов.

Формы болезни Меньера по течению заболевания

Виды болезни Меньера по степени тяжести

Лёгкая — приступы головокружения возникают один раз в несколько месяцев и продолжаются менее часа, слух сохраняется на нормальном уровне или слегка снижается. Симптомы, как правило, не влияют на качество жизни.

Средняя — приступы головокружения возникают один раз в несколько недель или месяцев и продолжаются несколько часов, слух заметно ухудшается, шум в ушах и заложенность уха беспокоят регулярно. Симптомы начинают существенно мешать нормальной жизни.

Тяжёлая — приступы головокружения с выраженным нарушением координации возникают чаще одного раза в неделю, слух снижается вплоть до глухоты, ощущается постоянный шум и заложенность в ушах. Качество жизни ухудшается настолько, что человек вынужден уйти с работы и нуждается в посторонней помощи.

Причины болезни Меньера

Точная причина болезни не установлена. Симптоматика связана с тем, что в структурах внутреннего уха увеличивается объём эндолимфы. Возможные причины увеличения секреции и снижения всасывания эндолимфы включают перенесённую вирусную инфекцию и сбои в работе иммунной системы.

Избыток эндолимфы в структурах внутреннего уха

Из-за увеличившегося объёма жидкости во внутреннем ухе повышается давление, растягивается Рейснерова мембрана — тонкая перепонка, которая находится внутри. Мембрана разделяет эндолимфу — жидкость, которая помогает передавать звуковые сигналы, и перилимфу, которая окружает внутреннее ухо и участвует в восприятии звука и поддержании равновесия. Если давление становится слишком высоким, Рейснерова мембрана может разорваться. В результате эндолимфа и перилимфа смешиваются, возникает головокружение и другие симптомы болезни Меньера.

Однако, почему во внутреннем ухе увеличивается количество эндолимфы, сказать сложно. Одни учёные связывают это с тем, что её усиленно вырабатывает сосудистая оболочка, другие — с воспалительным процессом.

Генетическая предрасположенность

Некоторые исследования показывают: если в семье были случаи болезни Меньера, риск её развития у других членов семьи увеличивается. Предположительно, заболевание связано с мутацией в гене СОСН, влияющем на работу клеток внутреннего уха.

Аутоиммунный процесс

Из-за того что заболевание часто диагностируют у людей с аутоиммунными заболеваниями (ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, псориазом), предполагают, что болезнь Меньера может быть связана с нарушениями в работе иммунной системы. При таких нарушениях иммунные клетки по ошибке атакуют собственные здоровые ткани, а не бактерии, вирусы и другие чужеродные объекты. Хроническое воспаление из-за аутоиммунного процесса приводит к воспалению и повреждению структур уха, провоцирует симптомы заболевания.

Вирусная инфекция

Некоторые вирусные инфекции, например, вызванные вирусом герпеса или цитомегаловирусом, также могут способствовать развитию болезни Меньера. Считается, что, попадая в ухо, они приводят к воспалению и повреждают ткани, что, в свою очередь, способствует накоплению эндолимфы и нарушению слуха и равновесия.

Аллергическая реакция

Некоторые исследователи предполагают связь между аллергическими реакциями и повреждением структур внутреннего уха. Предположительно, аллергены могут вызывать воспаление и отёк в ухе, что способствует накоплению эндолимфы в нём.

Травмы головы и шеи

Черепно-мозговая травма, травма височной кости или баротравма БаротравмаПовреждение, возникающее из-за локального или общего изменения атмосферного давления. могут повредить структуры внутреннего уха и нарушить их функции. Это может стать одним из триггеров для развития болезни Меньера в будущем.

Эмоциональные потрясения, злоупотребление алкоголем могут усугублять симптомы болезни Меньера и приводить к более частым приступам.

Стадии развития болезни Меньера

Механизм развития болезни Меньера изучен недостаточно. Известно, что заболевание развивается постепенно и условно делится на три стадии, каждая из которых характеризуется определёнными симптомами и степенью их выраженности.

Начальная стадия болезни Меньера

На начальном этапе болезнь проявляется приступами внезапного головокружения, которые могут длиться от нескольких минут до пары часов. Приступы возникают 1–2 раза в год, иногда один раз в 2–3 года. Приступы сопровождаются тошнотой, рвотой и нарушением координации. Во время них слух в поражённом ухе, как правило, не снижается или снижается незначительно и быстро восстанавливается. Шум в ушах и ощущение заложенности в ухе также присутствуют, но проявляются нерегулярно.

Разгар болезни Меньера

На этой стадии приступы головокружения возникают несколько раз в неделю, каждый день или несколько раз в месяц. Шум в ушах беспокоит постоянно, нередко усиливаясь в момент приступа. Ощущение заложенности и дискомфорт в поражённом ухе присутствуют постоянно. Снижение слуха прогрессирует от приступа к приступу.

Затухающая стадия болезни Меньера

В этот период головокружение может практически исчезнуть. Однако потеря слуха становится значительной и может прогрессировать вплоть до полной глухоты на поражённом ухе. Кроме проблем со слухом, люди с таким диагнозом сталкиваются с трудностями при поддержания равновесия, особенно в темноте или на неровной поверхности.

Особенности течения начальной стадии болезни Меньера

Особенности разгара болезни Меньера

Особенности течения затухающей стадии болезни Меньера

В среднем, между стадиями проходит от нескольких лет до нескольких десятилетий. У одних людей болезнь развивается медленно: первая стадия длится до 5–10 лет, прежде чем симптомы начнут значительно ухудшаться. У других — от ранней до поздней стадии может пройти не более 5 лет. Точный временной промежуток между стадиями невозможно предсказать заранее, потому что в каждом случае болезнь развивается по индивидуальному сценарию.

Осложнения болезни Меньера

Болезнь Меньера может привести к осложнениям, которые существенно снижают качество жизни пациента.

Потеря слуха

Одно из наиболее серьёзных осложнений болезни. Со временем слух снижается необратимо, в некоторых случаях это может привести к полной глухоте на поражённой стороне или глухота становится двухсторонней.

Проблемы с равновесием

У заболевших могут возникать стойкие проблемы с равновесием даже в периоды, когда нет приступов головокружения. Из-за этого увеличивается риск падений и травм, особенно у пожилых людей.

Психологические проблемы

Частые спонтанные приступы головокружения пугают и тревожат, а со временем могут стать причиной тревожного расстройства и депрессии.

Социальная изоляция

Из-за страха перед приступами и ухудшения слуха некоторые заболевшие перестают общаться с людьми, уходят с работы, стараются не выходить из дома.

К какому врачу обращаться при подозрении на болезнь Меньера

Если у человека шумит в ушах и периодически кружится голова, следует обратиться к оториноларингологу (лор-врачу). Этот специалист занимается диагностикой и лечением заболеваний уха, горла и носа. Также можно записаться к более узкому специалисту — отоневрологу, он работает на стыке двух специальностей (лор-болезни и неврология).

Кроме лора, могут потребоваться консультации сурдолога, невролога и других профильных специалистов

На первом приёме врач осматривает уши, слуховые проходы, барабанную перепонку и назначает ряд исследований, чтобы выявить или исключить повреждения наружного, среднего и внутреннего уха, а также слухового нерва и участка мозга, отвечающего за восприятие звука.

Для диагностики болезни Меньера при осмотре могут провести несколько важных тестов, они помогают оценить слух и равновесие.

Тесты для оценки слуха и равновесия

Акуметрия — проверка слуха. Врач использует специальные медицинские камертоны или включает звуки разной громкости, говорит отдельные слова шёпотом, чтобы понять, насколько хорошо человек слышит.

Оценка спонтанного нистагма — проверка на непроизвольные движения глаз (нистагм), которые возникают при нарушениях работы вестибулярного аппарата. Врач наблюдает, не двигаются ли глаза сами по себе, что может указывать на проблемы с внутренним ухом.

Тест импульсного поворота головы (тест Хальмаги — Кертойза) — врач быстро поворачивает голову человека в сторону и следит за движением глаз. Это помогает понять, как вестибулярная система реагирует на быстрые движения.

Во время теста Хальмаги — Кертойза врач может заметить спонтанный нистагм — один из признаков болезни

Стато-координаторные и стато-кинетические пробы (поза Ромберга, проба Фишера — Барре) — тесты на проверку равновесия и координации движений. Человека просят стоять в определённой позе или двигаться определённым образом, чтобы увидеть, как он держит равновесие.

Так выглядит поза Ромберга. Если человек в ней шатается или теряет равновесие, это может указывать на проблемы с координацией движений

Позиционные пробы (проба Дикса — Холлпайка, roll-тест) — врач проверяет, не возникает ли головокружения или нистагма, когда человек меняет положение тела или головы.

Инструментальная диагностика болезни Меньера

Исследования, которое могло бы точно подтвердить болезнь Меньера, нет. Обычно врачи ставят такой диагноз, когда другие предполагаемые нарушения и состояния со схожими симптомами не подтвердились.

Для диагностики используют аудиометрию, электрокохлеографию, вестибулярные тесты и магнитно-резонансную томографию.

Аудиометрия — ключевой тест для диагностики болезни Меньера. Во время аудиометрии человек надевает наушники, через которые подаются звуки разной громкости и частоты. В руку ему помещают кнопку. Когда человек слышит звук, он должен нажать кнопку.

По результатам аудиометрии врач может оценить проводимость звука во всех отделах уха и определить характер и степень потери слуха

Импедансометрия — тест, который оценивает состояние среднего уха и барабанной перепонки, а также слуховых косточек. В ухо вставляют специальный зонд, который создаёт небольшие колебания давления и передаёт звуковые сигналы. Аппарат измеряет, как звуки отражаются от барабанной перепонки и как она двигается в ответ на изменение давления.

Импедансометрия помогает проверить, как барабанная перепонка реагирует на изменение давления

Электрокохлеография — тест, который измеряет электрическую активность в улитке внутреннего уха, возникающую в ответ на звуковые сигналы. Он может помочь выявить главный признак болезни — избыток эндолимфы в ухе.

Во время процедуры человек сидит или лежит, в наружный слуховой проход ему помещают специальный зонд в виде наушника, а к голове крепят электроды. Через зонд в ухо подаются звуковые сигналы. Электрические импульсы, которые возникают во внутреннем ухе в ответ на звук, регистрируют.

Тесты для оценки вестибулярной функции помогают оценить состояние вестибулярного аппарата и выявить нарушения, связанные с болезнью Меньера. Как правило, используют видеонистагмографию, калорическую пробу, постурографию.

При видеонистагмографии человек надевает специальные очки с камерой, которая фиксирует движения глаз. Затем врач просит повернуть или наклонить голову, изменить позу или проследить глазами за лучом света. Камера в это время фиксирует, возникает ли нистагм.

При проведении калорической пробы в ухо человека по очереди вводят сначала тёплую, а затем холодную воду или нагнетают прохладный воздух. У людей с болезнью Меньера это провоцирует головокружение и нистагм, которые фиксирует врач.

Для постурографии человека просят встать на специальную платформу, датчики в которой измеряют устойчивость тела в разных условиях (например, при закрытых глазах или движении платформы). Это помогает оценить, как вестибулярная система помогает поддерживать равновесие.

Диагностика болезни Меньера на платформе для постурографии. Автор: BioMera, Moscow, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

Магнитно-резонансная томография (МРТ) височных костей и головного мозга, в том числе с контрастированием, помогает исключить другие возможные причины симптомов, похожих на проявления болезни Меньера.

МРТ головы позволяет отличить болезнь Меньера от опухолей головного мозга, аномалий кровеносных сосудов, воспалительных процессов

Во время МРТ создаются детализированные изображения тканей головы и внутреннего уха. С помощью контрастного вещества врач может проверить состояние кровотока, кровеносных сосудов и мягких тканей, выявить даже небольшие опухоли или аномалии, которые могут быть незаметны при проведении других методов диагностики.

Лабораторная диагностика болезни Меньера

По результатам анализов крови врач может оценить общее состояние здоровья и исключить другие заболевания, которые могут проявляться головокружением и снижением слуха, например инфекции, аутоиммунные процессы или гормональные нарушения.

Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ, микроскопия мазка при патологических изменениях в лейкоцитарной формуле (венозная кровь)

Вен. кровь (+250 ₽) 57 1 день

57 бонусов

570 ₽

В корзину

1 день

Вен. кровь 250 ₽

570 ₽

В корзину

Биохимия 21

Вен. кровь (+250 ₽) 449 1 день

449 бонусов

4 490 ₽

В корзину

1 день

Вен. кровь 250 ₽

4 490 ₽

В корзину

Чтобы исключить аутоиммунные патологии, назначают исследование скорости оседания эритроцитов, гемостазиограмму, анализы на антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор.

Критерии диагностики болезни Меньера

Американская академия оториноларингологии и хирургии головы и шеи разработала критерии диагностики разных форм болезни Меньера.

Критерии для постановки диагноза «возможная болезнь Меньера» (должен определяться хотя бы один признак):

• приступы головокружения без снижения слуха;
• непостоянное или стойкое снижение слуха с нарушением равновесия, но без головокружения;
• отсутствие других причин, объясняющих перечисленные симптомы.

Критерии для постановки диагноза «вероятная болезнь Меньера»:

• единичный приступ головокружения;
• снижение слуха, подтверждённое аудиометрией;
• шум или ощущение заложенности в поражённом ухе;
• отсутствие других причин, объясняющих перечисленные симптомы.

Критерии для постановки диагноза «достоверная болезнь Меньера»:

• два или больше приступов головокружения дольше 20 минут;
• снижение слуха, подтверждённое аудиометрией;
• односторонний шум или ощущение заложенности в ухе;
• отсутствие других причин, объясняющих перечисленные симптомы.

Критерии для постановки диагноза «несомненная болезнь Меньера»:

• гистологически подтверждённый избыток эндолимфы во внутреннем ухе;
• два или больше приступов головокружения дольше 20 минут;
• снижение слуха, подтверждённое аудиометрией;
• жалобы на шум или ощущение заложенности в поражённом ухе;
• отсутствие других причин, объясняющих перечисленные симптомы.

Лечение болезни Меньера

Лечение болезни Меньера только симптоматическое, вылечиться полностью невозможно. Для терапии используют лекарства, немедикаментозные и хирургические методы.

Консервативная терапия при болезни Меньера

Врач может назначить противорвотные, обезболивающие, мочегонные, антигистаминные, гормональные и другие средства, которые помогают снять воспаление, уменьшить количество эндолимфы, улучшить кровообращение внутреннего уха и ослабить неприятные симптомы. Основной акцент делается на контроле головокружения.

В ухо могут делать инъекции с антибиотиком или гормональными препаратами для подавления избыточной активности вестибулярного аппарата, уменьшения воспаления и облегчения симптомов.

В некоторых случаях назначают физиотерапевтическое лечение — электрофорез и магнитотерапию, которые помогают нормализовать работу структур уха и снизить выраженность шума в ушах.

Диета и изменение образа жизни

Помимо медикаментозного лечения, важную роль играет правильное питание, которое способно уменьшить объём жидкости в организме. Врач может рекомендовать низкосолевую диету, она помогает снизить частоту и тяжесть приступов головокружения.

Стресс, кофеин, алкоголь и никотин усугубляют симптомы болезни, поэтому заболевшим рекомендуют отказаться от вредных привычек и стараться контролировать реакцию на стрессовые факторы.

Хирургическое лечение

Операции обычно назначают, если лекарства и изменение образа жизни не привели к улучшению состояния в течение 6–12 месяцев. Как правило, используют лабиринтэктомию — удаление вестибулярного аппарата внутреннего уха, шунтирование эндолимфатического мешка — для отведения лишней жидкости из внутреннего уха, деструктивные операции на слуховом нерве — они проводятся в крайних случаях для устранения головокружения при сохранении слуха.

Кохлеарная имплантация

В некоторых случаях пациентам со стойким снижением слуха предлагают установить кохлеарный имплантат. Лечебный эффект достигается благодаря прямой электрической стимуляции слухового нерва.

У кохлеарного имплантата есть наружный (принимающий) и внутренний (анализирующий) элементы: фактически он восполняет функцию уха

Профилактика болезни Меньера

Защититься от болезни Меньера нельзя, профилактика направлена на уменьшение частоты и тяжести приступов. Основное внимание важно уделить изменению образа жизни и контролю факторов, которые могут усугублять симптомы болезни.

Способы, которые помогут избежать нового приступа при болезни Меньера:

• низкосолевая диета — рекомендуется употреблять не более 1–2 г соли в день и отказаться от полуфабрикатов, консервов и фастфуда;
• отказ от кофеина, алкоголя и никотина — они могут ухудшать головокружение и шум в ушах, потому что влияют на сосуды головного мозга и количество жидкости во внутреннем ухе;
• контроль стресса — техники релаксации, йога, медитация, дыхательные упражнения помогают легче справляться со стрессом и предотвратить обострения болезни;
• регулярная физическая активность — упражнения помогают улучшить кровообращение и поддерживают тело в тонусе. Особенно полезны упражнения на координацию и равновесие, например тай-чи или пилатес, они тренируют вестибулярный аппарат;
• сон не менее 7 часов — недосып и переутомление могут ухудшать симптомы болезни Меньера и провоцируют новые приступы.

Источники

1. Болезнь Меньера : клинические рекомендации / Минздрав РФ. 2024.
2. Hussain K., Murdin L., Schilder A. G. Restriction of salt, caffeine and alcohol intake for the treatment of Ménière’s disease or syndrome // Cochrane Database Syst Rev. 2018.
3. Вестибулярные нарушения периферического генеза. Принципы диагностики и лечения. Методические рекомендации / под ред. А. И. Крюкова. М., 2018.