Герпетиформный дерматит Дюринга

Что такое герпетиформный дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга (dermatitis herpetiformis Duhring) — это редкое хроническое кожное заболевание, которое характеризуется сильным зудом и образованием везикул (пузырьков), напоминающих по внешнему виду герпес.

Герпетиформный дерматит Дюринга связан с целиакией — аутоиммунным расстройством, при котором употребление глютена ГлютенБелок, содержащийся в пшенице, ржи и ячмене. вызывает воспалительную реакцию в тонком кишечнике. Большинство людей с герпетиформным дерматитом Дюринга либо имеют предрасположенность к целиакии, либо уже болеют ею.

Причины болезни Дюринга

Причины герпетиформного дерматита Дюринга до конца не изучены. Известно, что заболевание возникает в результате аутоиммунной реакции организма: в ответ на определённые провоцирующие факторы иммунная система ошибочно атакует здоровые клетки кожи, провоцируя воспаление и образование характерных кожных симптомов.

На развитие болезни влияет генетическая предрасположенность: у большинства пациентов с болезнью Дюринга есть склонность к аутоиммунным заболеваниям, а при исследовании у них, как правило, обнаруживаются специфические гены — HLA-DQ2 и HLA-DQ8. Они же часто встречаются и у людей с целиакией.

Употребление продуктов, содержащих глютен, может усиливать симптомы у людей с герпетиформным дерматитом Дюринга, даже если у них нет явных признаков целиакии.

У многих пациентов с дерматитом Дюринга наступает улучшение на фоне безглютеновой диеты

Таким образом, развитие болезни Дюринга связано с сочетанием генетических факторов и определённым внешним воздействием. Это может быть злоупотребление глютеном, некоторые инфекции (например, вирус Эпштейна — Барр), повышенные физические нагрузки или сильный стресс.

Болезнь Дюринга может развиваться в любом возрасте, но чаще всего она встречается у молодых мужчин.

Симптомы герпетического дерматита

Герпетиформный дерматит Дюринга характеризуется рядом специфических симптомов. Один из наиболее заметных — характерные высыпания, представленные пятнами, волдырями и небольшими пузырьками, которые часто группируются и могут появиться на локтях, коленях, спине, ягодицах, плечах и коже головы. Они обычно симметричны (например, появляются на обоих локтях сразу).

Везикулы (мелкие пузырьки на коже) при герпетиформном дерматите часто группируются

Ещё одна особенность сыпи — зуд и жжение. Он может быть настолько сильным, что серьёзно влияет на качество жизни пациента. В некоторых случаях высыпания могут быть не только зудящими, но и болезненными.

Пузырьки — напряжённые, наполненные прозрачным или мутным содержимым — сопровождаются отёком и покраснением. При вскрытии пузырей появляются корочки. Когда ранка заживает, остаётся гиперпигментация.

В некоторых случаях болезнь может сопровождаться общими симптомами недомогания: утомляемостью, повышением температуры. Симптомы могут усиливаться при употреблении продуктов, содержащих глютен, или на фоне стресса.

Варианты течения герпетиформного дерматита Дюринга

Общепринятой классификации дерматита Дюринга не существует. В зависимости от того, какой вид сыпи преобладает, выделяют несколько форм заболевания.

Буллёзная форма характеризуется образованием булл — крупных, заполненных жидкостью пузырей с тонкой прозрачной стенкой. Пузыри обычно прозрачные или желтоватые, могут сливаться, образуя более крупные очаги поражения. После вскрытия булл образуются эрозии или язвы.

Герпесоподобная форма напоминает проявления герпеса. Высыпания представлены множественными мелкими пузырьками — везикулами. Довольно часто они группируются вместе, а лопаясь, образуют корочки.

Трихофитоидная форма так названа из-за сходства сыпи с симптомами трихофитии — грибкового заболевания кожи. Характеризуется кольцевидными или овальными пятнами, покрытыми мелкими везикулами или чешуйками. Центральная часть пятна часто чище, чем периферия.

Строфулёзная форма напоминает проявления строфулюса — заболевания, при котором появляются множественные зудящие узелки. Они плотные, часто сливаются, образуя более крупные участки.

В целом у каждого пациента болезнь протекает по-разному. У кого-то — в лёгкой форме: высыпаний при этом немного, а зуд не вызывает сильного дискомфорта. У кого-то болезнь сопровождается более тяжёлым течением: сыпь покрывает значительную часть тела, в ответ на обширное воспаление возникают общие симптомы недомогания: повышение температуры, головная боль, слабость.

Заболеванию свойственно хроническое рецидивирующее течение со сменой рецидивов периодами медикаментозных или спонтанных полных ремиссий продолжительностью от нескольких недель до нескольких лет.

Диагностика. К какому врачу обращаться

При подозрении на герпетиформный дерматит Дюринга следует обратиться к дерматологу — врачу, который специализируется на заболеваниях кожи и может оценить симптомы, такие как высыпания, зуд и общее состояние кожи. Он проведёт осмотр, расспросит пациента о том, какие симптомы он отмечает, страдает ли какими-то хроническими заболеваниями и принимает ли лекарства на постоянной основе. На основе этой информации он составит схему лабораторных и инструментальных исследований и при необходимости направит на консультацию к другим специалистам, например гастроэнтерологу.

Лабораторная диагностика

Ключевой метод диагностики герпетиформного дерматита Дюринга — биопсия кожи. Это исследование подразумевает взятие небольшого кусочка кожи с поражённого участка для последующего гистологического исследования в лаборатории. Оно позволяет выявить или исключить характерные особенности: признаки воспаления и отложение иммуноглобулинов (веществ, производимых иммунной системой) вокруг дермальных сосочков — микроскопических выступов на коже.

В рамках диагностики герпетиформного дерматита Дюринга, особенно если есть подозрение на связь с целиакией, назначают анализы крови на определение специфических антител.

Для оценки общего состояния здоровья и выявления признаков анемии или воспаления, что также может быть связано с целиакией, назначают клинический анализ крови.

Для подтверждения генетической предрасположенности к целиакии и болезни Дюринга врач может назначить генетическое исследование.

Инструментальная диагностика

Для анализа высыпаний врач может провести дерматоскопию — осмотр кожи через прибор с большим увеличением.

Если есть подозрение на связь с целиакией, может потребоваться гастроэнтерологическое обследование — эндоскопия и биопсия тонкого кишечника. Она поможет оценить состояние слизистой оболочки кишечника и выявить признаки целиакии.

Лечение герпетиформного дерматита Дюринга

Подобрать эффективную тактику лечения при герпетиформном дерматите Дюринга бывает непросто. Это объясняется индивидуальной реакцией организма на те или иные способы терапии: кто-то замечает значимые улучшения на фоне коррекции рациона, для кого-то действенной оказывается только медикаментозная терапия. Так как заболевание имеет аутоиммунную природу, добиться улучшения состояния можно лишь при длительном соблюдении рекомендаций врача.

В целом лечение обычно направлено на облегчение симптомов, предотвращение обострений и улучшение качества жизни пациента. Поскольку герпетиформный дерматит часто возникает на фоне целиакии или предрасположенности к ней, показано строгое соблюдение безглютеновой диеты. Исключение глютена из рациона помогает уменьшить иммунный ответ, вызывающий кожные проявления, и часто приводит к значительному ослаблению симптомов.

Принцип безглютеновой диеты заключается в полном исключении из рациона глютена — он содержится в пшенице, ржи, ячмене и всех приготовленных из них продуктах. Это значит, что под запретом большинство сортов хлеба, макаронных изделий, многие крупы, а также практически все полуфабрикаты, консервированные продукты, соусы и даже некоторые виды лекарств. Основу рациона при такой системе питания составляют рис, кукуруза, картофель, бобовые, свежие фрукты и овощи, мясо, рыба, яйца и большинство молочных продуктов. Также существуют специальные безглютеновые альтернативы традиционным продуктам, например безглютеновый хлеб, макароны, печенье и всевозможные десерты. В то же время даже продукты, изначально не содержащие глютен (например, овсянка или кукурузные палочки), могут иметь следы глютена, если они производились без соблюдения специальных правил, например на общих конвейерных линиях. Поэтому важно внимательно читать этикетки на продуктах.

Количество попадающего в организм глютена практически не имеет значения. Для заметных улучшений важно полностью исключить его из употребления

Если диета не приносит улучшения, врач может назначить медикаментозное лечение. Как правило, применяют противолепрозный препарат дапсон. Изначально он был создан для лечения лепры — инфекционного заболевания, вызываемого бактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis. Однако впоследствии выяснилось, что он эффективен и при заболеваниях с аномальной иммунной реакцией, таких как герпетиформный дерматит. Препарат оказывает действие преимущественно благодаря своим противовоспалительным и иммуномодулирующим свойствам: он помогает уменьшить воспаление и интенсивность иммунной реакции, что приводит к уменьшению симптомов. Однако терапия дапсоном требует тщательного лабораторного контроля, особенно функции печени и почек. Возможно развитие серьёзных побочных эффектов, в том числе гемолиза — состояния, при котором разрушаются красные клетки крови эритроциты.

Для облегчения симптомов болезни врач может рекомендовать кортикостероидные (гормональные) мази и кремы. Они помогают уменьшить воспаление и зуд на поражённых участках кожи. Если пациента беспокоит сильный зуд, рекомендованы антигистаминные препараты.

Большое значение в лечении герпетиформного дерматита играет уход. Мягкие увлажняющие косметические средства для чувствительной кожи способствуют уменьшению сухости и раздражения кожи, а также снижают риск присоединения вторичной инфекции.

Осложнения дерматита Дюринга

Несмотря на преимущественно кожные проявления, дерматит Дюринга развивается на фоне сложных внутренних процессов и без коррекции может привести к осложнениям.

В первую очередь такие осложнения касаются кожи: длительное воспаление может привести к образованию рубцов или появлению пигментации, а постоянное расчёсывание способно провоцировать присоединение вторичной инфекции — стафилококка, стрептококка, грибка кандида, вируса герпеса.

При присоединении стафилококка могут появиться гнойные воспалительные элементы — фурункулы и абсцессы

Грибковая инфекция сопровождается зудом, шелушением и покраснением

Герпес-вирусные инфекции сопровождаются образованием болезненных везикул (пузырьков) на коже

Пациенты с дерматитом Дюринга имеют более высокий риск развития других аутоиммунных заболеваний, среди них нарушение работы щитовидной железы, сахарный диабет 1-го типа.

Поскольку дерматит Дюринга связан с целиакией, пациенты могут испытывать симптомы, связанные с пищеварением, включая диарею, вздутие живота и ухудшение усвоения питательных веществ.

В редких случаях несоблюдение безглютеновой диеты при дерматите Дюринга может способствовать развитию Т-клеточной лимфомы — редкой формы рака, которая сопровождается злокачественным перерождением клеток иммунной системы (Т-лимфоцитов) в желудочно-кишечном тракте.

Помимо этого, хронический зуд, видимые кожные изменения и длительные ограничения рациона могут существенно влиять на качество жизни, вызывая стресс, тревогу и депрессию.

Прогноз и профилактика при дерматите Дюринга

Прогноз для пациентов с герпетиформным дерматитом Дюринга обычно благоприятный: если заболевание контролируется при помощи диеты и медикаментозного лечения, оно обычно не провоцирует опасных осложнений или серьёзного ухудшения качества жизни.

При строгом соблюдении безглютеновой диеты большинство пациентов замечают значительное ослабление кожных симптомов. Диета не только сглаживает кожные проявления, но и способствует предотвращению осложнений, связанных с целиакией.

Лекарственные препараты способны довольно быстро уменьшить кожные симптомы, но они не заменяют безглютеновую диету. Из-за возможных побочных эффектов от лекарств принимать их можно только при регулярном медицинском наблюдении.

Так как герпетиформный дерматит и сопутствующая ему целиакия — системные заболевания, затрагивающие работу всего организма, улучшить состояние пациента и снизить риск осложнений помогает поддержание здорового образа жизни: осознанный подход к питанию, достаточный и качественный сон, регулярные физические упражнения, умение работать со стрессом.

Источники

1. Дерматит герпетиформный : клинические рекомендации / Российское общество дерматовенерологов и косметологов. 2016. ­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­
2. Nguyen C. N., Kim S.-J. Dermatitis herpetiformis: an update on diagnosis, disease vonitoring, and vanagement // Medicina (Kaunas). 2021. Vol. 57(8). P. 843. doi:10.3390/medicina57080843