Гипогонадизм у женщин
Что такое гипогонадизм у женщин
Гипогонадизм — тяжёлое в физическом и психологическом плане заболевание, которое сопровождается нарушением менструального цикла, бесплодием, проблемами с сердцем и сосудами, ранней — до 40 лет — менопаузой.
Врачи выделяют два типа гипогонадизма — первичный и вторичный.
Первичный гипогонадизм — это, как правило, результат генетической аномалии, которая была унаследована от родителей или появилась в ходе эмбрионального развития.
Вторичный гипогонадизм — следствие нарушения работы гипоталамуса или гипофиза.
Гипоталамус — крошечная область головного мозга, которая регулирует множество процессов в организме: отвечает за теплообмен, режим сна и бодрствования, управляет чувствами жажды и голода. Кроме того, гипоталамус вырабатывает особый гормон — гонадотропин-рилизинг-гормон (ГнРГ).
Гипофиз — небольшая округлая железа, расположенная в основании головного мозга. Клетки гипофиза синтезируют гормоны, регулирующие работу женской репродуктивной системы, — лютеинизирующий гормон (ЛГ) и фолликулостимулирующий гормон (ФСГ).
Гипофиз и гипоталамус регулируют выработку женских половых гормонов эстрогенов
И гипоталамус, и гипофиз связаны с яичниками. Так, гипоталамус синтезирует ГнРГ. В ответ на это гипофиз вырабатывает гормоны ЛГ и ФСГ, а они, в свою очередь, «заставляют» яичники производить эстрогены.
При вторичном гипогонадизме работа гипофиза или гипоталамуса нарушается. Из-за этого яичники не получают сигнала и не вырабатывают эстрогены в нужном количестве.
и делаем скидки до 30%
Начните экономить прямо сейчас!
Причины гипогонадизма
Причины заболевания можно условно разделить на две большие группы в зависимости от того, когда развился гипогонадизм — ещё на этапе эмбрионального развития или уже после рождения, в детском, подростковом или взрослом возрасте.
Основные причины врождённого гипогонадизма:
- синдром Шерешевского — Тёрнера — генетическое заболевание, при котором у девочки отсутствует одна из X-хромосом или её часть, как следствие, могут возникнуть проблемы с репродуктивным здоровьем;
- синдром Свайера — редкое генетическое заболевание, при котором у человека мужской хромосомный набор, но выглядит он при этом как женщина;
- XX-дисгенезия — заболевание, при котором у человека женский хромосомный набор, он выглядит как женщина, но не имеет яичников;
- синдром резистентных яичников — заболевание, при котором яичники не реагируют на гормоны ЛГ и ФСГ и не вырабатывают в ответ на их воздействие эстрогены;
- галактоземия — врождённое нарушение обмена веществ, при котором в организме накапливается галактоза (простой сахар);
- синдром Нунан — генетическое заболевание, схожее по своим симптомам с синдромом Шерешевского — Тёрнера, но встречающееся у обоих полов (не только у девочек);
- синдром Кальмана — наследственное заболевание, которое проявляется задержкой полового развития и нарушением обоняния;
- синдром Прадера — Вилли — редкое генетическое заболевание, вызванное хромосомной мутацией, его характерные признаки — ожирение, умственная отсталость;
- врождённые опухоли гипоталамуса и гипофиза.
Основные причины приобретённого гипогонадизма:
- инфекционные заболевания и травмы яичников;
- перенесённые операции на яичниках;
- некоторые аутоиммунные заболевания (например, аутоиммунный оофорит — болезнь, при которой иммунная система атакует и разрушает ткани яичников);
- синдром истощения яичников — прекращение работы яичников у женщин, не достигших 40 лет;
- инфекции и опухоли гипоталамуса и гипофиза;
- гиперпролактинемия — повышенное содержание гормона пролактина в крови;
- гиперандрогения — высокая концентрация мужских половых гормонов;
- приём лекарственных препаратов, которые блокируют выработку эстрогенов;
- лучевая терапия и химиотерапия;
- тяжёлые хронические заболевания сердца, органов ЖКТ, печени, почек, лёгких.
Виды гипогонадизма
В медицине принято выделять первичный и вторичный гипогонадизм.
Первичный обусловлен генетическими аномалиями, которые были унаследованы от родителей или возникли на этапе эмбрионального развития. Вторичный связан с нарушением работы гипофиза или гипоталамуса — областей головного мозга, регулирующих выработку женских половых гормонов.
Кроме того, в зависимости от причин заболевания различают врождённый и приобретённый гипогонадизм.
Ещё одна классификация основана на том, какой уровень эстрогенов определяется в крови. Согласно этой классификации, есть три типа женского гипогонадизма — гипогонадотропный, гипергонадотропный и нормогонадотропный.
При гипогонадотропном гонадизме в организме женщины обнаруживается недостаточный уровень гормонов гипофиза, гипоталамуса и яичников (ГнРГ, ЛГ, ФСГ). Из-за этого снижается и синтез эстрогенов.
При гипергонадотропном гипогонадизме уровень ГнРГ, ЛГ и ФСГ, наоборот, выше нормы.
При нормогонадотропном гипогонадизме концентрация гормонов достаточная, однако яичники при этом не функционируют как следует.
Независимо от вида гипогонадизма, у женщины с таким заболеванием развивается бесплодие.
Симптомы гипогонадизма
Все симптомы гипогонадизма можно разделить на две группы: те, что появились до начала полового созревания (пубертата), и те, которые возникли уже после него.
Основные симптомы гипогонадизма, стартовавшего до начала пубертата:
- нет менструации у девушек 16 лет и старше;
- нет менструации в течение 3 лет после появления вторичных половых признаков;
- нет вторичных половых признаков (недоразвитые молочные железы, отсутствует оволосение на лобке);
- нет обоняния (при синдроме Кальмана).
Основные симптомы гипогонадизма, стартовавшего после начала пубертата:
- нерегулярный менструальный цикл;
- вторичная аменорея — прекращение менструации после периода регулярных или периодически повторяющихся месячных;
- уменьшение в размере молочных желёз;
- бесплодие;
- симптомы менопаузы: приливы жара, приступы удушья, ночная потливость, учащённое сердцебиение, беспричинная раздражительность, сонливость.
Осложнения гипогонадизма
Без лечения симптомы гипогонадизма нарастают и со временем становятся всё ярче. При этом болезнь может распространиться и на другие органы и системы.
Наиболее частые осложнения гипогонадизма у женщин:
- гиперплазия эндометрия — патологическое разрастание внутренней слизистой оболочки матки;
- рак эндометрия — злокачественная опухоль, которая развивается из клеток слизистой оболочки матки;
- остеопороз — снижение плотности и прочности костей;
- снижение либидо;
- предиабет и сахарный диабет;
- артериальная гипертензия;
- жировой гепатоз — заболевание, при котором в клетках печени накапливается слишком много жира;
- атеросклероз — хроническое заболевание, при котором на стенках сосудов формируются холестериновые бляшки;
- ишемическая болезнь сердца (ИБС) — острое или хроническое заболевание, вызванное уменьшением кровоснабжения сердца;
- инфаркт миокарда — опасное заболевание, которое развивается при нарушении кровоснабжения сердечной мышцы;
- ишемический инсульт — нарушение мозгового кровообращения, вызванное закупоркой кровеносного сосуда и недостаточным кровоснабжением тканей.
Инфаркт — грозное осложнение гипогонадизма, которое требует срочной медицинской помощи и госпитализации
К какому врачу обращаться при гипогонадизме
Диагностикой и лечением гипогонадизма у женщин занимаются эндокринологи и гинекологи.
На приёме врач опрашивает и осматривает пациентку. Если ей ещё нет 15 лет, то консультация специалиста будет проходить в присутствии хотя бы одного из родителей.
Вопросы, которые может задать врач:
- когда наступило половое созревание у ближайших родственников;
- есть ли в семье случаи бесплодия;
- какие хронические заболевания есть у пациентки (артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз характерны для некоторых форм гипогонадизма);
- бывают ли головные боли, нарушения зрения, тошнота (такие симптомы могут указывать на сбои в работе гипоталамуса и гипофиза);
- когда и в какой последовательности у пациентки появились вторичные половые признаки;
- регулярен ли менструальный цикл.
Затем специалист переходит к осмотру. Как правило, у девочек, ещё не достигших периода полового созревания, внешних признаков гипогонадизма нет. У девушек и женщин, уже прошедших пубертат, могут быть недоразвиты молочные железы, отсутствует оволосение на лобке, нет менструаций. Наружные и внутренние половые органы часто недоразвиты.
Чтобы уточнить диагноз, врач может назначить пациентке лабораторные и инструментальные исследования.
Лабораторная диагностика
Анализы крови на ФСГ, ЛГ и эстрогены помогают выявить гипогонадизм и установить его тип. При первичном гипогонадизме ЛГ и ФСГ будут выше нормы, а эстрогены — снижены. При вторичном гипогонадизме будет обнаруживаться низкая концентрация всех трёх гормонов.
Анализы на тиреотропный гормон (ТТГ), пролактин, адренокортикотропный гормон (АКТГ) и кортизол позволяют отличить гипогонадизм от других заболеваний, которые также сопровождаются бесплодием.
Дополнительно специалист может направить пациентку на исследование гормонов щитовидной железы, уровень глюкозы и инсулина — эти показатели помогают диагностировать эндокринные заболевания, например сахарный диабет. Он может влиять на уровень половых гормонов, а также провоцировать отложение жира по мужскому типу.
Ещё один метод диагностики — кариотипирование, то есть исследование хромосомного набора женщины.
При врождённом гипогонадизме набор хромосом будет зависеть от того, какую болезнь девочка унаследовала от родителей. Так, при синдроме Шерешевского — Тёрнера кариотип может выглядеть так: 45,X0 (вместо 46,XX).
Инструментальная диагностика
При подозрении на гипогонадизм врач может назначить пациентке инструментальные обследования, которые позволят оценить развитие и работу органов репродуктивной системы. К таким исследованиям, прежде всего, относится УЗИ органов малого таза.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга позволяет обнаружить нарушения в работе гипоталамуса и гипофиза.
МРТ — информативный метод диагностики, который позволяет получить детальные снимки головного мозга
Девушкам, уже достигшим половой зрелости, и взрослым женщинам также проводят денситометрию. Исследование позволяет оценить плотность костной массы и диагностировать остеопороз.
Денситометрия — оценка минеральной плотности костей
Лечение гипогонадизма у женщин
Лечение гипогонадизма зависит от типа болезни.
Если заболевание связано с генетическими мутациями, при которых у пациентки появилась мужская Y-хромосома или её фрагмент, то яичники, как правило, удаляют, иначе сохраняется высокая вероятность развития рака. После овариэктомии (операции по удалению яичников) проводят заместительную гормональную терапию (ЗГТ).
Если результаты лабораторных и инструментальных обследований подтвердили опухоль гипофиза или гипоталамуса, также может потребоваться операция, а затем ЗГТ.
Прогноз гипогонадизма у женщин
В целом прогноз гипогонадизма благоприятный: заболевание не опасно для жизни. Тем не менее оно влияет на способность женщины зачать ребёнка.
При первичном гипогонадизме восстановить репродуктивную функцию крайне сложно. Беременность возможна только с использованием донорской яйцеклетки.
При вторичном гипогонадизме многим женщинам удаётся зачать и выносить ребенка на фоне заместительной гормональной терапии. Спонтанная беременность маловероятна.
Профилактика женского гипогонадизма
К основным мерам профилактики приобретённых форм гипогонадизма относятся физическая и сексуальная активность, прогулки на свежем воздухе, достаточное поступление витамина D в организм, контроль массы тела, сахара и холестерина в крови.
Источники
- Аменорея и олигоменорея : клинические рекомендации / Минздрав РФ. 2021.
- Гипогонадизм у детей и подростков : клинические рекомендации / Минздрав РФ. 2016.
- Женское бесплодие : клинические рекомендации / Минздрав РФ. 2021.
- Richards J. S., Pangas S. A. The ovary: basic biology and clinical implications // J Clin Invest. 2010. Vol. 120. № 4. Р. 963–972. doi:10.1172/JCI41350
Частые вопросы
врач-эксперт
