Миастения
и делаем скидки до 30%
Начните экономить прямо сейчас!
Миастения: общие сведения
Миастения — хроническое заболевание, при котором нарушается передача сигналов от нервов к мышцам. В результате мышцы начинают быстро слабеть и уставать даже при привычной активности.
Слабость мышц при миастении нарастает после нагрузки. Например, человеку сложно долго читать, разговаривать, жевать пищу, держать голову прямо или подниматься по лестнице. После отдыха самочувствие обычно немного улучшается. Но по мере прогрессирования болезни страдать начинает не только двигательная функция, но и физиологические процессы: становится трудно глотать, дышать.
Миастения может развиться в любом возрасте, но, как правило, заболевание впервые проявляется у женщин до 40 лет и у мужчин старше 60 лет. Болезнь встречается относительно редко, однако в последние годы её стали выявлять чаще — во многом благодаря более точной диагностике.
Почему возникает миастения
Учёные до сих пор точно не знают, из-за чего возникает миастения. Основной причиной считается сбой в работе иммунной системы.
В норме сигнал от нерва к мышце передаётся с помощью особого вещества — ацетилхолина. Оно выделяется из нервного окончания и связывается с рецепторами на поверхности мышцы, запуская её сокращение.
При миастении иммунная система вырабатывает особые антитела, которые атакуют ацетилхолиновые рецепторы и нарушают их работу. В результате сигналы от нервов к мышцам передаются не так эффективно, мышцы начинают хуже сокращаться, а человек быстрее утомляется даже от обычных, несложных дел: становится сложно завязать шнурки, помыть посуду.
При миастении иммунная система вырабатывает особые вещества — антитела, которые повреждают места соединения нервов с мышцами
В некоторых случаях миастения связана с увеличением вилочковой железы — тимусаТимусОрган иммунной системы, расположенный в верхней части грудной клетки.. У многих людей с миастенией в тимусе обнаруживается опухоль — тимома.
Считается, что спровоцировать развитие болезни может наследственная предрасположенность в сочетании с некоторыми внешними факторами: перенесёнными вирусными инфекциями, сильным стрессом, гормональными изменениями (например, во время беременности или послеродового периода).
Чем опасна миастения
Основная опасность миастении в том, что слабость мышц может постепенно прогрессировать. Из‑за этого снижается выносливость, ухудшается качество жизни: человеку становится тяжело работать, обслуживать себя в быту.
Если затронуты мышцы глотки и дыхательная мускулатура, нарушается глотание, речь, дыхание. Возрастает риск попадания пищи в дыхательные пути, а это может привести к аспирационной пневмонии.
Самое опасное осложнение — миастенический криз. У человека резко нарастает слабость в мышцах, может становиться трудно дышать, говорить и глотать. Без срочной медицинской помощи такое состояние может угрожать жизни.
Однако в большинстве случаев миастения хорошо поддаётся лечению: если человек строго соблюдает рекомендации врача, ему обычно удаётся сохранить качество жизни и избежать опасных осложнений.
Формы и симптомы миастении
Главный симптом миастении — слабость мышц, которая усиливается при физической нагрузке и уменьшается после отдыха. Человеку может быть относительно легко двигаться и заниматься бытовыми делами утром, но уже через несколько часов мышцы начинают быстро уставать.
Симптомы миастении становятся более заметными к вечеру
Проявления зависят от формы болезни — то есть от того, к каким мышцам преимущественно нарушена передача нервных импульсов.
Глазная форма
При глазной форме ухудшается передача нервных импульсов в мышцах, которые отвечают за движение глаз и поднимают веки.
У большинства людей миастения начинается именно с глазной формы.
Типичный признак — опущение верхнего века на одном или обоих глазах. Оно становится особенно заметно к вечеру или после долгой зрительной нагрузки.
Некоторые люди отмечают, что им сложно долго читать, работать за компьютером или смотреть телевизор: глаза быстро устают, появляется ощущение тяжести в веках, изображение начинает расплываться.
Из-за слабости мышц, которые отвечают за движение глаз, глазным яблокам становится трудно двигаться синхронно, появляется искажение зрения: кажется, что предметы двоятся.
При глазной форме миастении симптомы часто усиливаются после работы за компьютером, чтения
У части людей болезнь не прогрессирует и проявляется только утомляемостью глаз. Но иногда миастения начинает распространяться и на другие группы мышц — тогда развивается генерализованная форма.
Генерализованная форма
При генерализованной форме болезнь затрагивает не только глаза, но и другие мышцы тела — чаще всего лица, языка, глотки, шеи, рук и ног.
Если миастения захватывает мышцы лица, мимика становится менее выразительной — человеку трудно улыбаться, долго разговаривать.
Из-за слабости мышц языка, губ и гортани голос может стать тихим, гнусавым и хриплым, а речь — менее чёткой и выразительной. Иногда окружающие замечают, что к концу разговора слова становится сложно разобрать.
Если болезнь затрагивает жевательные мышцы и мышцы глотки, трудно есть твёрдую пищу.
Из-за миастении человеку трудно долго пережёвывать пищу, приходится делать паузы для отдыха прямо во время еды
Постепенно может нарушаться процесс глотания. Человек начинает попёрхиваться водой или пищей, кашлять во время еды. Может появиться ощущение комка в горле или казаться, что пища застряла в пищеводе.
Иногда жидкость попадает через носоглотку в дыхательные пути. Это не только вызывает дискомфорт, но и создаёт риск аспирационной пневмонии.
При генерализованной форме слабость распространяется и на мышцы туловища, рук и ног. Человеку трудно подниматься по лестнице, вставать со стула, долго держать руки поднятыми, носить сумки.
У некоторых слабеют мышцы шеи: голову становится тяжело удерживать прямо, особенно к концу дня.
При этом чувствительность кожи обычно сохраняется: человек не теряет способность ощущать прикосновения, боль, холод или тепло. Это важное отличие миастении от многих других неврологических заболеваний.
В тяжёлых случаях страдают дыхательные мышцы: человеку трудно сделать глубокий вдох, появляется ощущение нехватки воздуха, одышка усиливается при разговоре или физической нагрузке. Такое состояние опасно, потому что дыхательная недостаточность может привести к потребности в искусственной вентиляции лёгких, когда человек неспособен нормально дышать самостоятельно.
Нарастающая одышка при миастении — повод немедленно обратиться к врачу
Миастения может протекать по-разному: у одних людей симптомы долго остаются относительно лёгкими, у других болезнь постепенно прогрессирует и приводит к выраженным ограничениям в повседневной жизни. Часто проявления усиливаются после инфекции, стресса, недосыпания, перегрева или тяжёлой физической нагрузки.
Диагностика миастении
При подозрении на миастению следует обратиться к неврологу. Врач расспросит о симптомах, уточнит, когда появилась мышечная слабость, в какое время суток она усиливается, бывает ли трудно жевать, говорить, глотать или дышать.
Во время осмотра невролог оценивает силу разных групп мышц, проверяет движения глаз, реакцию век, мимику, речь, способность удерживать голову и руки в определённом положении. Иногда уже на этом этапе можно заметить типичные признаки миастении — например, если веко само начинает немного опускаться после нескольких секунд взгляда вверх или если слабость нарастает при повторении одинаковых движений в ходе специальных нагрузочных проб.
При миастении слабость заметно нарастает после нагрузки и немного уменьшается после отдыха.
Симптомы миастении могут напоминать проявления других неврологических и мышечных заболеваний, поэтому, чтобы подтвердить диагноз, обычно требуется дополнительное обследование.
Лабораторная диагностика
Одно из основных исследований при миастении — анализ крови на специфические антитела. Если их находят, это подтверждает аутоиммунную природу заболевания. Однако в некоторых случаях результаты анализов могут оставаться нормальными, даже если болезнь есть. Поэтому диагноз никогда не ставят только по одному исследованию.
Чтобы оценить общее состояние организма и подобрать эффективное лечение, врач может назначить общий и биохимический анализ крови.
Инструментальная диагностика
Одним из самых важных методов диагностики миастении считается электронейромиография с декремент-тестом. Во время исследования врач оценивает, как нерв передаёт сигналы мышце. При миастении заметен характерный сбой в передаче таких сигналов.
Поскольку миастения нередко вызвана изменениями вилочковой железы, пациенту могут назначить компьютерную томографию органов грудной клетки или средостенияСредостениеПространство между лёгкими, где расположено сердце, крупные сосуды, трахея и пищевод.. Это исследование помогает выявить увеличение тимуса или опухоль — тимому.
Если болезнь сопровождается нарушением дыхания, дополнительно оценивают сатурацию, функцию лёгких и работу дыхательных мышц.
Лечение миастении
Полностью вылечить миастению невозможно, но терапия при ней крайне важна: она позволяет уменьшить симптомы, снизить риск осложнений и увеличить продолжительность жизни.
Схему лечения врач подбирает индивидуально, учитывая форму и скорость прогрессирования болезни, тяжесть симптомов, а также возраст человека и состояние его здоровья. Одним пациентам достаточно препаратов, улучшающих передачу сигнала от нерва к мышце, другим требуется более серьёзная иммунная терапия или хирургическое лечение.
Как правило, лечение миастении длительное и требует регулярного наблюдения у невролога. Даже если симптомы уменьшаются, самостоятельно отменять препараты или менять дозировку нельзя — это может привести к резкому ухудшению состояния.
Медикаментозная терапия
Основу лечения составляют препараты, которые улучшают передачу нервных импульсов к мышцам. Чаще всего для этого используют средства, которые помогают импульсам дольше сохраняться в области контакта нерва и мышцы. В результате мышца сокращается эффективнее.
Такие препараты способны довольно быстро уменьшать симптомы: человеку становится легче держать глаза открытыми, говорить, жевать, ходить, выполнять повседневные задачи. Но они не влияют на саму причину болезни — аутоиммунное воспаление.
Чтобы прицельно воздействовать на иммунную систему, врачи могут назначать иммунодепрессанты — препараты, которые уменьшают выработку антител, атакующих собственные ткани организма. Чаще всего применяют глюкокортикостероиды. Эффект от такой терапии обычно развивается постепенно, иногда в течение нескольких месяцев.
При тяжёлом течении или если симптомы нарастают стремительно, могут использоваться методы интенсивной терапии — плазмаферез, внутривенное введение препаратов, которые частично удаляют антитела, нарушающие работу нервно-мышечных соединений. Это позволяет временно стабилизировать состояние.
При тяжёлой миастении лечение иногда проводят в условиях стационара
Хирургическое лечение
Если миастения развилась на фоне увеличения вилочковой железы (тимуса), врач может рекомендовать операцию по её удалению — тимэктомию. Чаще всего её проводят пациентам с генерализованной формой миастении, особенно в молодом возрасте.
После операции симптомы не исчезают мгновенно. Улучшение может развиваться в течение месяцев или даже нескольких лет. Если всё прошло успешно, мышечная слабость становится менее выраженной, снижается потребность в лекарствах и реже возникают обострения.
Коррекция образа жизни
При миастении большое значение имеет не только само лечение, но и образ жизни. Из-за повышенной утомляемости человеку важно правильно распределять нагрузку.
Полезно наладить стабильный режим, при котором в течение дня есть периоды для отдыха.
Физическая активность не запрещается, но нагрузки должны быть посильными. Чрезмерное напряжение может усиливать слабость, особенно к вечеру. Чтобы поддерживать тонус дыхательных мышц, рекомендуется регулярно заниматься дыхательной гимнастикой.
Важно знать, что при миастении есть противопоказания и ограничения по приёму ряда лекарств. Некоторые антибактериальные, антигипертензивные, противоопухолевые, мочегонные препараты, а также статины, препараты магния, миорелаксанты, анестетики, антипсихотики и противотревожные препараты могут ухудшить состояние. Также при миастении не рекомендованы исследования с введением йодсодержащих контрастных препаратов, так как они могут влиять на нервно‑мышечную передачу и провоцировать обострение миастении.
Осложнения миастении
Самое опасное осложнение — миастенический криз. Это состояние, при котором мышечная слабость резко усиливается и страдают мышцы, отвечающие за дыхание и глотание. Человеку становится трудно говорить, дышать, откашливаться, проглатывать пищу и даже слюну. Без срочной медицинской помощи такой криз может угрожать жизни.
Миастенический криз иногда развивается постепенно: сначала нарастает слабость в руках и ногах, становится трудно держать голову, появляется выраженная утомляемость при разговоре или жевании. Затем возникает одышка, дыхание делается поверхностным и частым, человеку сложно выполнить глубокий вдох, а в тяжёлых случаях — и вовсе дышать самостоятельно, нужна искусственная вентиляция лёгких.
Криз могут спровоцировать внешние факторы — стресс, инфекции, операции, приём некоторых лекарств — или несоблюдение рекомендаций врача.
Кроме миастенического криза, болезнь может приводить и к другим осложнениям.
При слабости дыхательных мышц лёгкие хуже раскрываются, человеку трудно полноценно дышать и эффективно откашливаться. Из-за этого в дыхательных путях может скапливаться слизь, повышается риск бронхита и пневмонии. Особенно опасны такие нарушения для пожилых и пациентов с тяжёлой генерализованной формой миастении.
Если миастения затрагивает мышцы глотки и языка, становится трудно жевать и проглатывать пищу. Во время еды человек может попёрхиваться, кашлять, ощущать «застревание» пищи в горле. Иногда часть еды или жидкости попадает в дыхательные пути — такое состояние называют аспирацией. Оно может привести к аспирационной пневмонии.
Из-за нарушения глотания некоторые люди с миастенией начинают есть меньше, теряют вес, сталкиваются с дефицитом белка и витаминов
При прогрессировании мышечной слабости человеку становится трудно выполнять обычные действия: ходить, держать голову, поднимать руки, долго сидеть или стоять. Из-за снижения физической активности постепенно уменьшается мышечная масса, ухудшается выносливость, возрастает риск падений и травм.
Прогноз и профилактика
Долгие годы считалось, что при миастении человеку практически невозможно вести полноценную жизнь из‑за нарастающей слабости в мышцах. Но со временем врачи научились эффективно контролировать течение болезни и предупреждать осложнения.
При правильно подобранном лечении в большинстве случаев удаётся уменьшить симптомы, снизить риск миастенических кризов и существенно увеличить продолжительность и качество жизни людей с миастенией.
Многие люди с миастенией могут работать, общаться, жить обычной жизнью
Прогноз зависит от многих факторов: формы заболевания, возраста, когда оно началось, особенностей здоровья и того, насколько точно пациент соблюдает рекомендации врача.
Полностью предотвратить развитие миастении невозможно, поэтому профилактика направлена на то, чтобы уменьшить проявления болезни и снизить риск обострений и осложнений.
Меры профилактики осложнений миастении:
- соблюдать рекомендации врача: регулярно принимать назначенные препараты;
- регулярно наблюдаться у невролога: врач должен следить за развитием болезни, оценивать тяжесть состояния, корректировать терапию;
- по возможности уменьшить влияние негативных факторов: больше отдыхать, стараться избегать стрессовых ситуаций, вовремя лечить инфекционные заболевания, избегать перегрева;
- соблюдать осторожность при приёме других лекарств: некоторые препараты (например, антибиотики или средства от гипертонии) могут усиливать мышечную слабость;
- не забывать о физической нагрузке;
- при слабости дыхательных мышц — укреплять их при помощи специальных упражнений, а при более выраженных нарушениях — применять кислородную терапию;
- скорректировать рацион при нарушении глотания — употреблять мягкую, пюрированную пищу;
- подготовиться к возможным миастеническим кризам — уметь распознать симптомы и понимать, когда нужно вызвать скорую.
Источники
- Миастения : клинические рекомендации / Всероссийское общество неврологов, Общероссийская общественная организация «Союз реабилитологов России». 2025.
- Лапшина О., Комшина К., Антипенко Е. и др. Миастения: современные стратегии лечения // Врач. 2017. №6. С. 12–15.
- Щербакова Н. И., Хрущева Н. А., Супонева Н. А. и др. Препараты, противопоказанные при миастении. Клинические наблюдения манифестации скрытых форм миастении после применения D-пеницилламина, тимолола, сульфата магния, ботулинического токсина типа А, мерказолила // Неврологический журнал. 2017. №3. С. 112–121.
Частые вопросы
врач-эксперт
