Поликистоз печени

Что такое поликистоз печени

Поликистоз печени — редкое наследственное заболевание. Оно развивается из-за мутации в генах, которые отвечают за строение жёлчных протоков и слизистых оболочек органа. Как результат, здоровые ткани печени со временем покрываются пузырьками с жидкостью — кистами.

Если кист становится слишком много, печень перестаёт выполнять свои функции в полной мере. Это приводит к нарушению жизненно важных биохимических процессов в организме и патологиям других внутренних органов.

Поликистоз печени

Поликистоз печени передаётся от родителей детям по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что, если хотя бы у одного из родителей есть соответствующая мутация, ребёнок в 50% случаев унаследует её.

Довольно часто поликистозная болезнь печени развивается вместе с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек. Дело в том, что эти заболевания связаны с поломками в одних и тех же генах. Изолированная форма поликистоза печени, без поликистоза почек, встречается значительно реже.

Поликистоз почек

Распространённость поликистоза печени

Изолированная форма поликистоза печени, по некоторым данным, составляет от 1 до 10 случаев на миллион человек. У женщин она встречается в 6 раз чаще, что, вероятно, связано с влиянием женских половых гормонов эстрогенов. Они могут стимулировать появление кист.

Поликистоз печени в сочетании с поликистозом почек встречается гораздо чаще — у 1 из 1 000 человек. Примерно у 80–90% людей с поликистозом печени также есть аутосомно-доминантный поликистоз почек.

Причины поликистоза печени

Поликистоз печени развивается из-за мутаций в генах, которые отвечают за правильное развитие жёлчных протоков органа.

Изолированную форму болезни чаще всего связывают с поломкой генов PRKCSH и SEC63. Поликистоз печени, сопряжённый с поликистозом почек, возникает из-за мутаций в генах PKD1 и PKD2.

В обоих случаях жёлчные протоки, расположенные в ткани печени, формируются неправильно и образуют полости. Со временем они заполняются жидкостью и увеличиваются в размерах. Минимальный диаметр одной такой кисты составляет в среднем от 1 мм до 10–15 см. Самые крупные образования могут вмещать до литра жидкости.

Чем больше размеры кист и их количество, тем сильнее увеличивается печень и страдают её функции.

Симптомы поликистоза печени

В большинстве случаев поликистозная болезнь печени протекает бессимптомно и обнаруживается случайно — при проверке состояния органа на УЗИ или во время полостной операции. Но если кисты разрастаются слишком активно и быстро, человека могут беспокоить вздутие живота и боль справа, ближе к рёбрам, а также одышка, чувство тяжести после еды. Кроме того, у некоторых пациентов наблюдается гастроэзофагеальный рефлюкс — нарушение, при котором кислотное содержимое желудка забрасывается обратно в пищевод и повреждает слизистую оболочку, что вызывает чувство изжоги.

Осложнения поликистоза печени

Поликистоз может привести к неправильной работе желудочно-кишечного тракта, нарушению обмена веществ и изменению состава крови, так как печень служит для неё своеобразным фильтром.

Более того, по мере увеличения объёма и количества кист будет увеличиваться и сама печень. Она начнёт сдавливать окружающие ткани и сосуды, что может привести к портальной гипертензии — повышению кровяного давления в вене, по которой кровь из органов пищеварения поступает в печень.

Портальная гипертензия, в свою очередь, может спровоцировать желтуху — желтизну кожи и белков глаз. Она связана с повышением уровня токсичного жёлтого пигмента билирубина. В норме печень отсеивает его из крови, выделяет с жёлчью в кишечник, а затем он выводится с калом.

Также на фоне портальной гипертензии может скапливаться жидкость в брюшной полости — асцит, а в желудке и пищеводе нередко открывается кровотечение из-за высокого давления в венах ЖКТ.

Быстрорастущие кисты могут разорваться и стать причиной внутреннего кровоизлияния. Кроме того, в кисту может попасть инфекция — в таком случае повышается риск нагноения, что приведёт к резкому ухудшению состояния.

Диагностика поликистоза печени

Диагностикой заболеваний печени занимается врач-гастроэнтеролог.

Он проведёт беседу с пациентом и соберёт анамнез: спросит о жалобах, хронических и наследственных заболеваниях. Поинтересуется образом жизни, рационом и частотой употребления спиртных напитков.

Дополнительно врач может провести пальпацию — ощупывание живота. Пальпация позволяет специалисту оценить плотность и расположение органов, давление в брюшной полости, а также диагностировать увеличение печени.

В рамках лабораторной диагностики пациентам прежде всего назначают клинический анализ крови — он позволяет оценить общее состояние здоровья, заметить воспаление и заподозрить нарушения в работе внутренних органов. Как правило, все патологии меняют параметры крови. Потому такое исследование считается базовым.

При подозрении на поликистоз или другую болезнь печени врач направит пациента на ультразвуковое обследование, КТ или МРТ органов брюшной полости, а также назначит анализы для оценки основных функций органа.

Если по результатам обследования подтвердится поликистоз печени, гастроэнтеролог также может направить пациента к урологу или нефрологу для проверки на поликистоз почек.

Лечение поликистоза печени

Если заболевание протекает бессимптомно и практически не влияет на работу печени, его не лечат. Врач может рекомендовать периодические осмотры и контроль состояния органов брюшной полости, в частности печени, с помощью УЗИ, КТ или МРТ.

Женщинам с поликистозом печени рекомендуют отмену оральных контрацептивов с эстрогенами: эти гормоны стимулируют рост кист. Также следует придерживаться диеты, отказаться от чая, кофе, добавить в рацион больше овощей и фруктов. Для сохранения функции печени также важен отказ от алкоголя.

В основном патологию лечат хирургически с помощью прокалывания или удаления кист. Такие вмешательства обычно проводят малоинвазивным способом, с помощью специальных устройств — лапароскопов. Чтобы провести операцию, врач делает всего три небольших прокола в животе. Они быстро заживают и оставляют малозаметные рубцы.

Тяжёлые формы поликистоза требуют радикального лечения — удаления части печени или полной пересадки (трансплантация) органа от донора.

Трансплантация — единственный способ полностью вылечить поликистоз печени.

Прогноз поликистоза печени и профилактика

Поскольку поликистоз печени связан с мутациями в генах, предупредить его развитие невозможно. Специфических мер профилактики нет.

В целом пациентам с бессимптомным течением болезни рекомендуется вести здоровый образ жизни, правильно питаться, отказаться от употребления спиртных напитков (они плохо влияют на печень), а также периодически, хотя бы раз в год, проходить осмотры у гастроэнтеролога и контрольное УЗИ, КТ или МРТ.

Прогноз заболевания в каждом отдельном случае может дать только лечащий врач. Если патология быстро прогрессирует, а количество и размеры кист неуклонно увеличиваются, оперативное лечение будет необходимо. Оно как минимум позволит избежать серьёзных осложнений.

При вялотекущем развитии поликистоза вероятен более оптимистичный прогноз: операция может быть не нужна. Особенно если печень выполняет свои функции, не сдавливает портальную вену и окружающие ткани.

Самый надёжный способ лечения поликистоза печени — трансплантация. В любом случае врачи стараются как можно дольше сохранить пациенту его собственный орган и отсрочить момент, когда пересадка станет жизненно необходимой операцией.

Источники

1. Jiten P. Kothadia; Kyle Kreitman; Jamil M. Shah, Polycystic liver disease / StatPearls. 2021.
2. Cnossen W. R., Drenth J. P. H. Polycystic liver disease: an overview of pathogenesis, clinical manifestations and management // Orphanet J Rare Dis. 2014. Vol. 9. P. 69. doi:10.1186/1750-1172-9-69
3. Aerts R. M. van, Laarschot L. F. van de, Banales J. M., Drenth J. P. H. Clinical management of polycystic liver disease // J Hepatol. 2018. Vol. 68(4). P. 827–837. doi:10.1016/j.jhep.2017.11.024