Пустулёзный псориаз
Что такое псориаз
Псориаз — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором на поверхности кожи появляются красные шелушащиеся пятна. Их часто называют бляшками.
Псориатическая бляшка
Псориаз проявляется воспалением кожи, а также аномально быстрым ростом и отшелушиванием клеток, из которых состоит внешний слой кожи — эпидермис. В норме он полностью обновляется за месяц, а у людей с псориазом этот процесс многократно ускорен и протекает в среднем за 3–4 дня.
Помимо кожи, заболевание вызывает воспаление суставов (примерно в 30% случаев). Немного реже — в 10% случаев — приводит к воспалению сосудистой оболочки глаза (увеиту).
Псориазом нельзя заразиться — это аутоиммунное, а не инфекционное заболевание.
Псориазом чаще всего страдают люди 15–35 лет, но в целом заболевание может проявиться в любом возрасте. Первый пик обычно приходится на 15–20 лет, второй — на 55–60.
В среднем псориазом болеют примерно 1–2% людей во всём мире. В России, согласно данным клинических рекомендаций Министерства здравоохранения Российской Федерации, в 2021 году распространённость болезни составила 243,7 случая на 100 тыс. населения.
и делаем скидки до 30%
Начните экономить прямо сейчас!
Что такое пустулёзный псориаз
Пустулёзный псориаз — редкая разновидность болезни, при нём на коже возникает покраснение и образуются пустулы (гнойнички).
В отличие от классического псориаза, высыпания при пустулёзном псориазе часто появляются на фоне подъёма температуры, сопровождаются нарушением общего самочувствия и обычно причиняют более выраженную боль при прикосновении.
Так выглядят высыпания на коже при пустулёзном псориазе
Пустулёзный псориаз может развиться и у детей, и у взрослых. В первом случае пик заболеваемости приходится на младенческий возраст — до 1 года, затем на возраст от 3 до 16 лет, также отмечается высокий риск развития заболевания в возрасте от 40 до 59 лет.
Виды пустулёзного псориаза
Единой классификации пустулёзного псориаза пока не разработано.
Есть разделение пустулёзного псориаза по степени тяжести.
При лёгкой степени высыпаний немного и они локализованы на определённых участках тела, симптомов интоксикации нет.
При средней — высыпания носят более распространённый характер, а эритема (покраснение) и шелушение кожи более выражены.
При тяжёлой стадии пустулы формируются практически на всей поверхности кожи. Отмечается выраженное покраснение и шелушение кожного покрова, нарушение общего самочувствия, повышение температуры, при прикосновении к коже появляется сильная боль.
На практике распространено деление псориаза на два основных подтипа: локализованный и генерализованный.
При локализованном пустулёзном псориазе высыпания занимают до 10% кожи и располагаются строго в определённых местах (чаще всего на сгибах и складках кожи, шее, ладонях и подошвах).
Основные виды локализованного пустулёзного псориаза:
- пустулёзный псориаз складок кожи: чаще всего в области шеи, подмышечных областях;
- пустулёзный псориаз ладоней и подошв Барбера;
- стойкий акродерматит Аллопо: рассматривается многими авторами как редкий вариант пустулёзного псориаза. Высыпания образуются в основном на коже дистальных фаланг пальцев кистей и стоп, в том числе вокруг ногтевых пластин.
Пустулёзный псориаз ладоней (Барбера)
При генерализованном пустулёзном псориазе высыпания захватывают более 10% кожи. Кожа при этом краснеет, а в области гнойничков ощущается боль, жжение, зуд.
Основные виды генерализованного пустулёзного псориаза:
- острый генерализованный пустулёзный псориаз Цумбуша: наиболее тяжёлая форма, которая может быть опасной для жизни, нередко сопровождается повышением температуры тела, разбитостью, недомоганием, увеличением лимфатических узлов;
- кольцевидный (аннулярный, цирцинарный) пустулёзный псориаз: протекает подостро или хронически, проявляется генерализованной вспышкой высыпаний.
Причины пустулёзного псориаза
Точные причины, по которым развивается пустулёзный псориаз, пока не до конца изучены. Однако многие исследования сходятся на том, что развитие болезни связано с генетикой, образом жизни, сопутствующими заболеваниями и неблагоприятными факторами окружающей среды, а также перенесённой бактериальной или вирусной инфекцией, некоторыми лекарственными препаратами и неадекватно проводимым лечением имеющегося бляшечного или каплевидного псориаза (длительное назначение системных глюкокортикостероидов с их последующей быстрой отменой).
Образ жизни
Считается, что сильное повреждение кожи, распространённые солнечные ожоги и переохлаждение могут стать спусковыми крючками для развития болезни.
Ещё к факторам риска относятся постоянный стресс, злоупотребление спиртными напитками и курение — всё это пагубно влияет на обмен веществ, работу внутренних органов и иммунной системы.
Сопутствующие патологии
Некоторые виды псориаза, например пустулёзный, могут появиться после перенесённой бактериальной или вирусной инфекции.
Также на фоне пустулёзного псориаза могут наблюдаться и другие аутоиммунные патологии. К ним относятся, например, сахарный диабет 1-го типа, болезнь Крона, системная красная волчанка и ревматоидный артрит.
При таких заболеваниях общий механизм работы иммунной системы нарушается: она воспринимает часть собственных клеток как нечто чужеродное, реагирует воспалением и уничтожает их. Соответственно, риск того, что она по ошибке внесёт в «чёрный список» ещё и другие клетки, возрастает.
Симптомы пустулёзного псориаза
В большинстве случаев симптомы пустулёзного псориаза нарастают остро. Сначала на теле, руках или ногах появляются красные пятна. Спустя некоторое время на пятнах образуются гнойнички — пузырьки с прозрачным содержимым, которое затем мутнеет.
Гнойнички имеют неинфекционную природу (стерильны), сливаются между собой, формируя обширные очаги и отслаивая эпидермис (внешний слой кожи), образуя картину «гнойных озёр».
Если назначено адекватное лечение, то гнойнички подсыхают и начинают медленно отшелушиваться.
Без лечения генерализованная форма пустулёзного псориаза может привести к опасным для жизни осложнениям — делирию, желудочно-кишечным расстройствам, тетании (непроизвольным болезненным сокращениям мышц), сердечной или почечной недостаточности.
Диагностика пустулёзного псориаза
Диагностикой кожных заболеваний, в том числе пустулёзного псориаза, занимается дерматолог.
На приёме врач поинтересуется симптомами и тем, как давно они появились. Затем спросит о кожных заболеваниях у ближайших родственников: родителей, братьев и сестёр. Семейный анамнез позволяет специалисту сразу предположить заболевания, которые могут передаваться по наследству, — псориаз входит в их число.
Ещё врач спросит о ситуациях, которые спровоцировали появление высыпаний и обострение симптомов. Например, приём лекарственных средств, перенесённый недавно сильный солнечный ожог или инфекционные заболевания.
Важный момент в установлении диагноза — осмотр высыпаний. При недостаточной полноте картины заболевания специалист может наблюдать высыпания в динамике, назначить гистологическое исследование кожи (биопсию).
После осмотра и сбора анамнеза врач назначит лабораторные исследования. Базово рекомендуется сдать клинический анализ крови — он отражает общее состояние здоровья. Также пациента направляют на биохимию крови. Она позволяет оценить работу внутренних органов и обмен веществ.
Также часто назначают общий анализ мочи. Нарушения, связанные с работой мочевыделительной системы, часто наблюдаются при тяжёлом течении заболевания и могут препятствовать назначению некоторых лекарственных препаратов.
По этой же причине назначают анализы на ВИЧ и гепатит. На фоне этих инфекций заболевание может протекать тяжелее.
Также при подготовке к лечению женщинам следует сделать тест на беременность — например, сдать анализ крови на бета-ХГЧ. Дело в том, что многие системные лекарства, которые чаще всего назначаются для лечения пустулёзного псориаза и дают хороший эффект, противопоказаны при беременности.
Лечение пустулёзного псориаза
Если площадь поражения кожи небольшая, пациентам прописывают кортикостероидные кремы для местного применения. Они подавляют воспаление и уменьшают проявления заболевания.
Дополнительно врач может назначить местные аналоги витамина D. Такие препараты снимают воспаление, ускоряют отшелушивание рогового слоя кожи и предостращают появление новых высыпаний. Также рекомендуют использовать увлажняющие средства для кожи из линеек аптечной дерматокосметики.
Для лечения ограниченного пустулёзного псориаза применяют наружные мази и кремы
При пустулёзном псориазе средней и тяжёлой степени требуется системное лечение — синтетические аналоги витамина А, иммуносупрессивные и генно-инженерные биологические препараты в форме таблеток или подкожных инъекций. Они обладают выраженным эффектом, но требуют тщательного обследования перед назначением.
Системные глюкокортикостероиды при пустулёзном псориазе противопоказаны и могут назначаться только врачом в определённых (крайне тяжёлых) ситуациях и в условиях стационара. В противном случае подобное лечение может привести к выраженному ухудшению состояния.
Также пустулёзный псориаз лечат с помощью фототерапии: на высыпания направляется ультрафиолетовый свет определённого спектра. Для такого лечения во многих кабинетах физиотерапии есть специальные лампы.
Наиболее современный и эффективный способ лечения псориаза — моноклональные антитела (генно-инженерная биологическая терапия). Эти препараты могут целенаправленно блокировать определённые этапы воспалительной реакции, например отдельные цитокины ЦитокиныБелки, которые вырабатываются в основном защитными клетками иммунной системы., провоцирующие воспаление и появление пустул.
Прогноз пустулёзного псориаза
Пустулёзный псориаз — хроническая патология, как и все аутоиммунные заболевания. Полностью излечиться от него невозможно.
Однако своевременное и правильно подобранное лечение может позволить пациенту достичь длительной ремиссии — периода бессимптомного течения болезни.
Стоит отметить, что генерализованный пустулёзный псориаз в детском возрасте считается менее резистентным — с более доброкачественным течением, более высокими показателями спонтанного разрешения и длительной ремиссии — по сравнению со случаями начала заболевания во взрослом возрасте, но даже так болезнь может быть опасной для жизни в любом возрасте.
Источники
- Псориаз : клинические рекомендации / Минздрав РФ. 2023.
- Мордовцев В. Н., Бутов Ю. С., Мордовцева В. В. Псориаз // Клиническая дерматовенерология / под ред. Ю. К. Скрипкина, Ю. С. Бутова. М., 2009.
- Elman S. A., Weinblatt M., Merola J. F. Targeted therapies for psoriatic arthritis: an update for the dermatologist // Semin Cutan Med Surg. 2018. Vol. 37(3). P. 173–181. doi:10.12788/j.sder.2018.045
Частые вопросы
врач-эксперт
