Рассеянный склероз
Что такое рассеянный склероз
Рассеянный склероз — это хроническое заболевание, при котором иммунная система человека, в норме защищающая его от патогенов (например, вирусов, бактерий, грибка), по ошибке начинает атаковать и разрушать миелиновые оболочки нейронов головного и спинного мозга. Миелиновая оболочка помогает нейрону быстро и корректно передавать импульс. При её повреждении импульс передаётся неправильно. В результате могут нарушиться важные функции организма, находящиеся под управлением центральной нервной системы (ЦНС): зрение, речь, тонус мышц, мыслительные способности, мочеиспускание, дефекация.
Слово «рассеянный» в названии болезни указывает на то, что очаги воспаления возникают на разных участках нервной системы (рассеяны в пространстве), а вызванные ими неврологические симптомы, как правило, проявляются эпизодически, причём между такими эпизодами может пройти значительное время (рассеяны во времени).
Без своевременного лечения рассеянный склероз способен серьёзно снизить качество жизни человека и даже привести к инвалидизации.
Миелиновая оболочка служит тем же целям, что и изоляция электропровода: нарушения при передаче электрического импульса можно сравнить с утечкой тока
Во всём мире рассеянным склерозом страдают около 2,5 миллиона человек, из них женщин в три раза больше, чем мужчин. Хотя болезнь может проявиться в любом возрасте, чаще всего она развивается у молодых людей от 20 до 40 лет, а в 10% случаев рассеянный склероз выявляют у детей до 18 лет.
В последние годы учёные наблюдают тенденцию к росту распространённости болезни.
За 5 лет (данные 2008–2013 годов) общемировая заболеваемость рассеянным склерозом увеличилась на 10%.
В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) рассеянному склерозу присвоен код G35.
и делаем скидки до 30%
Начните экономить прямо сейчас!
Симптомы рассеянного склероза
Признаки рассеянного склероза могут различаться в зависимости от того, какие именно нейроны поразила болезнь.
Если болезнь затронула зрительный нерв, могут появиться скотомы — слепые участки в поле зрения, иногда выглядящие как мерцающие пятна. Автор: Kronos, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons
Причины рассеянного склероза
Учёным до сих пор доподлинно не известно, почему у некоторых людей возникает рассеянный склероз. Считается, что болезнь запускает сочетание трёх основных факторов, а именно сбоя в работе иммунитета, генетической предрасположенности и негативного влияния окружающей среды.
Аутоиммунное воспаление
В настоящее время у исследователей нет единого мнения о том, как именно происходит аутоиммунная реакция, приводящая к воспалению в центральной нервной системе.
Согласно первой гипотезе, которую условно можно назвать «снаружи внутрь», активация определённого вида лимфоцитов ЛимфоцитыБелые кровяные клетки, входящие в состав иммунной системы. — CD4+ Т-клеток — происходит за пределами нервной системы. Затем они преодолевают гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) и начинают атаковать нейроны. ГЭБ не даёт патогенам, крупным молекулам и иммунным клеткам попасть из крови в ЦНС и повредить нейроны. Но при рассеянном склерозе эта защита не срабатывает.
Эндотелиальные клетки, перициты и астроциты вместе образуют полупроницаемую мембрану — гематоэнцефалический барьер. Он отделяет ЦНС от кровотока
Другая гипотеза — «изнутри наружу» — предполагает, что некая аномалия наблюдается в самой центральной нервной системе. Она и приводит к воспалению и повреждению нервных клеток.
Генетическая склонность
Установлено, что рассеянный склероз возникает у наследственно предрасположенных к нему людей.
Риск развития рассеянного склероза у человека, чьи родственники страдали этой болезнью, составляет от 35 до 75%.
Конкретного гена, ответственного за старт болезни, не выявлено. При этом учёные обнаружили более 200 генетических факторов, под воздействием которых формируется предрасположенность к заболеванию.
Влияние окружающей среды
Генетические факторы, приводящие к развитию болезни, активизируются, если человек подвергается негативному влиянию среды. В первую очередь это вирусные инфекции, особенно те, которые вызваны ретровирусами и вирусом Эпштейна — Барр. Кроме того, способствовать развитию болезни могут дефицит витамина D, курение с раннего возраста, изменение микробиома кишечника.
Психосоматика рассеянного склероза
В первой половине XX века был создан список психосоматических заболеваний, известный под названием «Чикагская семёрка». Его автор — американский врач и психоаналитик Франц Александер — считал причинами семи распространённых болезней неразрешённые внутриличностные конфликты и связанный с этим стресс.
«Чикагская семёрка» психосоматических заболеваний:
- гипертоническая болезнь,
- язва желудка и двенадцатиперстной кишки,
- неспецифический язвенный колит,
- астма,
- тиреотоксикоз,
- ревматоидный артрит,
- атопический дерматит.
В настоящее время природу этих болезней объясняют иначе. Например, у большинства пациентов, страдающих язвой желудка (60% случаев) и двенадцатиперстной кишки (80% случаев), заболевание развилось из-за заражения бактерией Helicobacter pylori.
Что касается рассеянного склероза, то в этот список он никогда не входил.
В наши дни психосоматическими называют заболевания, при которых сбои в работе различных органов и систем обусловлены психическим состоянием человека.
Примером такого заболевания может служить синдром раздражённого кишечника, который обычно развивается на фоне сильного стресса. При этом нарушается работа кишечника, и у человека возникает тупая ноющая боль внизу живота (чаще слева), запоры чередуются с диареей, беспокоят метеоризм, тошнота и рвота, отрыжка, слабость.
Примеры других психосоматических заболеваний:
- функциональная желудочная диспепсия — боль и тяжесть в верхней части живота;
- фибромиалгия — боли в мышцах, не связанные с их воспалением;
- гипервентиляционный синдром — ощущение нехватки воздуха, побуждающее человека дышать часто и поверхностно, что приводит к головокружению и панике.
Эти болезненные состояния объединяет то, что они могут возникать на фоне сильного эмоционального потрясения.
В то же время в Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) термин «психосоматические заболевания» не используется. Вместо него применяют понятие «невротические, связанные со стрессом и соматоформные расстройства». Оно охватывает группу заболеваний, обозначаемых кодами F40 — F48.
Рассеянный склероз не возникает на фоне стресса — его запускает сразу несколько факторов, главным из которых выступает генетическая предрасположенность. Таким образом, это заболевание нельзя отнести к числу психосоматических.
В группу соматоформных расстройств (F40 — F48 в МКБ-10) рассеянный склероз также не входит.
Луиза Хей о психосоматике рассеянного склероза
Луиза Хей — американский писатель и мотивационный спикер. Наибольшую известность получила её книга «Исцели свою жизнь», в которой Хей связывает болезни с негативными мыслительными установками.
Луиза Хей — успешный автор: её книги расходились тиражами в десятки миллионов экземпляров. Вместе с тем её неоднократно критиковали за лженаучность. Автор: Heiko Antoni, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons
По мнению Хей, исцелиться возможно даже от тех заболеваний, лекарства от которых пока не нашла официальная медицина. Чтобы достичь такого результата, пациент должен понять, какие ошибочные суждения управляют его жизнью, и заменить их на корректные. В своей книге Луиза Хей приводит основные негативные установки, выступающие, по её мнению, причиной болезни, и аффирмации АффирмацияУтверждение, которое нужно повторять для осознанного самовнушения. Помогает изменить привычный способ рассуждать., которые нужно повторять, чтобы изменить привычный способ мыслить.
В основе рассеянного склероза, по мнению Хей, лежит жёсткость мышления, жестокосердие, железная воля, отсутствие гибкости и страх. Соответственно, чтобы излечиться, автор предлагает пациентам внушать себе, что они в безопасности, и останавливаться только на приятных и радостных мыслях.
Такой подход к объяснению причин болезни и способам её лечения не выдерживает критики с позиций современной медицины и является лженаучным.
Лиз Бурбо о психосоматике рассеянного склероза
Психосоматику болезней также изучала канадская писательница Лиз Бурбо.
Как и Луиза Хей, Бурбо считает причиной болезни ошибочные установки, причём конкретизирует их. Так, эмоциональной причиной рассеянного склероза она считает нежелание страдать. По мнению Лиз Бурбо, такой человек как будто пытается нарастить защитную броню, из-за чего теряет сперва гибкость в общении, а затем и гибкость тела. Другая причина рассеянного склероза — нежелание развиваться, а также стремление к совершенству во всём.
Лечением, как считает Лиз Бурбо, может выступить прощение себя: человек должен дать себе разрешение быть мягким, зависимым от других людей, несовершенным.
Подход Лиз Бурбо к поиску причины и лечению болезней также считается псевдопсихологическим и лженаучным.
Классификация рассеянного склероза
У разных людей болезнь проявляет себя по-разному: симптомы могут появляться и исчезать или сохраняться надолго. Поэтому рассеянный склероз классифицируют по типу течения.
Типы течения рассеянного склероза:
- ремиттирующий рассеянный склероз (РРС) — форма болезни, при которой периоды обострения признаков болезни (рецидивы) чередуются с периодами отсутствия симптомов (ремиссией). При этом ремиссия может быть как краткосрочной, так и длительной. Это наиболее распространённый тип течения заболевания в его дебюте;
- первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС) — форма заболевания, при которой состояние человека постепенно ухудшается уже с момента появления первых симптомов. О ППРС говорят в случае, если болезнь непрерывно прогрессирует в течение 1 года;
- вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) — такой тип течения болезни, когда после длительного периода РРС и ППРС рецидивы начинают происходить чаще, а неврологические симптомы сохраняются или прогрессируют даже вне периода обострения.
Отдельно выделяют клинически изолированный синдром, когда обнаруживается характерная для рассеянного склероза симптоматика (как правило, эпизодическая) и отклонения в неврологическом статусе Неврологический статусПоведение, симптомы, рефлексы, координация и реакции, которые пациент демонстрирует во время осмотра неврологом. Они позволяют врачу судить о состоянии центральной нервной системы пациента., но при этом достоверных изменений в центральной нервной системе, позволяющих подтвердить диагноз «рассеянный склероз», на МРТ не выявляется. Они появляются позже, поэтому в сомнительных случаях рекомендуют повторить МРТ головного мозга и шейного отдела через 3–4 месяца.
Также отдельно рассматривают радиологически изолированный синдром. На него указывает выявление на МРТ двух и более очагов поражения миелиновой оболочки нейронов центральной нервной системы, но при этом у пациента нет симптомов, свойственных острому демиелинизирующему эпизоду, или же признаки болезни, которые отмечает пациент, неспецифичны для рассеянного склероза.
Также с 2013 года начато внедрение новой классификации рассеянного склероза по типу течения. В соответствии с ней выделяют неактивный рассеянный склероз (нет периодов обострения, по результатам МРТ нет признаков активности болезни), активный рассеянный склероз (бывают обострения или по результатам МРТ есть признаки активности болезни), рассеянный склероз с прогрессированием и рассеянный склероз без прогрессирования.
Кроме того, выделяют особые формы рассеянного склероза, не входящие ни в одну из описанных классификаций.
Особые формы рассеянного склероза:
- злокачественный рассеянный склероз (болезнь Марбурга) — тяжёлая форма болезни, при которой очень быстро (иногда — всего за несколько месяцев от начала заболевания) усиливается инвалидизация пациента вплоть до летального исхода. Такой тип течения рассеянного склероза очень редкий и не превышает 5% всех случаев;
- быстропрогрессирующий рассеянный склероз — форма заболевания, которая развивается, если пациент не лечится от рассеянного склероза. При этом за год могут произойти два и более обострения с развитием инвалидизации человека или по результатам МРТ обнаруживаются новые очаги болезни;
- псевдотуморозная форма рассеянного склероза — такая разновидность болезни, когда по данным МРТ в мозге обнаруживается один или несколько крупных очагов поражения нейронов, которые сопровождаются отёком окружающих тканей (по виду напоминает опухолевый процесс);
- высокоактивный рассеянный склероз (ВАРС) — тип течения болезни, при котором на фоне проводимого лечения врач отмечает прогрессирование симптомов или картины заболевания по данным МРТ, несмотря терапию, которая направлена на изменение течения заболевания, и принимает решение назначить пациенту более сильнодействующие препараты.
Кроме того, некоторые другие состояния, при которых тоже происходит разрушение миелиновой оболочки нейронов в ЦНС, раньше считались разновидностями рассеянного склероза, однако в настоящее время многие специалисты рассматривают их как самостоятельные заболевания. Это, например, концентрический склероз Бало и болезнь Шильдера, а также оптикомиелит Девика.
Концентрический склероз Бало — редкий неврологический синдром, при котором в белом веществе головного мозга формируются концентрические участки нервных волокон с повреждённой миелиновой оболочкой, которые чередуются со здоровыми участками.
Болезнь Шильдера (лейкоэнцефалит Шильдера) — редкое заболевание центральной нервной системы, которое характеризуется массивным разрушением белого вещества головного мозга, что приводит к частичному или полному нарушению проводимости нервных импульсов.
Оптикомиелит Девика также ранее рассматривался как вариант рассеянного склероза. Однако по мере изучения этого состояния было установлено, что его вызывают другие причины, поэтому сейчас оптикомиелит Девика считают отдельным заболеванием.
Стадии рассеянного склероза
Большинство форм рассеянного склероза предполагают чередование стадий обострения и ремиссии.
Обострением называют появление новых неврологических симптомов, которые отмечаются на протяжении как минимум суток, или усугубление прежних проявлений болезни.
Если новые или обострившиеся старые симптомы проявляются в период от 24 часов до 30 дней с момента появления первого из них, говорят об одном эпизоде обострения. Если же между первым и последующими симптомами не менее месяца пациент был в стабильном состоянии или отмечал улучшение, речь идёт о двух разных эпизодах обострения.
О клинической ремиссии говорят, если у пациента нет обострений, прогрессирования и ухудшения симптомов на протяжении 30 дней или дольше.
Функциональные стадии рассеянного склероза:
- подтверждённое прогрессирование инвалидизации — устойчивое нарастание у пациента неврологических нарушений вне периода обострений, не связанное с перенесённым ранее обострением;
- подтверждённое усиление инвалидизации — устойчивое ухудшение неврологических нарушений после окончания обострения;
- подтверждённое уменьшение инвалидизации — устойчивое снижение неврологических нарушений по сравнению с исходным состоянием.
Осложнения рассеянного склероза
Опасность рассеянного склероза в том, что без адекватного лечения, начатого вовремя, человек рискует стать инвалидом.
Почти половине нелеченых пациентов через 10 лет после начала болезни трудно работать, через 15 — передвигаться, а через 20 — обслуживать себя.
Кроме того, после каждого перенесённого рецидива болезни неврологические нарушения могут накапливаться и постепенно усугубляться, приводя к развитию осложнений.
Основные осложнения рассеянного склероза:
- нарушение подвижности — развивается при длительном течении болезни;
- хроническая диплопия — двоение в глазах;
- хроническое головокружение;
- хроническая дисфагия — затруднение при глотании, которое может приводить к тому, что пациент будет постоянно давиться пищей;
- дрожание рук и ног;
- частые инфекции мочевыводящих путей — развиваются из-за дисфункции мочевого пузыря вследствие болезни;
- частые запоры;
- эректильная дисфункция;
- когнитивные нарушения, расстройства настроения, постоянная усталость.
Двоение в глазах, или диплопия, при рассеянном склерозе развивается из-за поражения ствола головного мозга
К какому врачу обращаться с подозрением на рассеянный склероз
Признаки рассеянного склероза очень сильно варьируются в зависимости от того, какие именно участки ЦНС повреждены. Поэтому диагностировать болезнь может быть непросто.
Насторожиться следует, если у молодого человека (обычно заболевание проявляется у людей до 40 лет) неожиданно стало двоиться в глазах, появились нарушения движений, чувствительности, неустойчивость. При появлении подозрительных симптомов взрослому следует обратиться к неврологу, а ребёнка важно показать педиатру.
Во время приёма врач подробно расспросит человека о том, замечал ли он раньше эпизодическое ухудшение самочувствия, сопровождающееся похожими симптомами. Также врач проведёт тщательный осмотр с определением неврологического статуса, чтобы оценить состояние нервной системы.
Кроме того, невролог может направить пациента на осмотр к офтальмологу. Дело в том, что при рассеянном склерозе нередко диск зрительного нерва (участок сетчатки, где зрительный нерв выходит на её поверхность) может быть необычно бледным — это свидетельствует о повреждении зрительного нерва.
Врач может увидеть, что диск зрительного нерва побледнел, во время осмотра глаза с помощью офтальмоскопа
Дифференциальная диагностика рассеянного склероза и других заболеваний
«Рассеянный склероз» — это диагноз, который выставляется по сочетанию клинических данных (картина заболевания, симптомы) и нейровизуализационных характеристик (данные МРТ) с использованием чётких критериев.
Первоначальный диагноз подтверждается у 70% пациентов с подозрением на рассеянный склероз.
Чаще всего причиной симптомов, похожих на проявления рассеянного склероза, становятся психические расстройства (16,3% случаев), поражения белого вещества мозга, не связанные с рассеянным склерозом (14,7%), оптикомиелит (болезнь Девика) — воспаление участков зрительного нерва и спинного мозга (9,5%), мигрень (8,6%), системные аутоиммунные заболевания (8,6%).
Другие болезни, которые важно отличать от рассеянного склероза:
- инфекционные заболевания (болезнь Лайма, сифилис, ВИЧ, герпес-вирусные инфекции);
- патологии сосудов;
- токсоплазмоз и другие паразитарные поражения центральной нервной системы;
- новообразования центральной нервной системы;
- состояния, связанные с нарушением обмена веществ, в том числе при заболеваниях щитовидной железы;
- дефицит витаминов;
- редкие генетические болезни (митохондриальные цитопатии, болезнь Фабри, болезнь Александера, наследственная спастическая параплегия);
- злокачественные новообразования или метастазы в ЦНС.
Лабораторная диагностика
Анализов, которые позволили бы однозначно подтвердить диагноз «рассеянный склероз», не существует.
Если при подозрении на рассеянный склероз врач также не исключает церебральную аутосомно-доминантную артериопатию с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL), может потребоваться генетический анализ.
Чтобы различить рассеянный склероз и дефицит витамина В12, который может проявляться похожими симптомами, специалист порекомендует определить содержание этого витамина в крови.
Для дифференциальной диагностики рассеянного склероза и оптикомиелита (болезни Девика) используется анализ крови на антитела к аквапорину-4.
Если врач предполагает у пациента либо рассеянный склероз, либо прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию, проводят анализ спинномозговой жидкости методом ПЦР на наличие JC-вируса.
Различить рассеянный склероз и системную красную волчанку помогают анализы крови на специфические антитела.
Как дополнительный способ диагностики рассеянного склероза может использоваться анализ крови и спинномозговой жидкости на олигоклональные иммуноглобулины класса G (IgG) и свободные лёгкие цепи иммуноглобулинов — маркеры воспаления в нервной системе и нарушения работы гематоэнцефалического барьера.
Кроме того, чтобы оценить общее состояние здоровья, исключить сопутствующие заболевания и подобрать наиболее эффективную терапию, назначают некоторые базовые и прицельные анализы.
Инструментальная диагностика
Для уточнения диагноза при подозрении на рассеянный склероз проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастированием. Однако исключительно на основании данных МРТ диагноз не ставится — только в совокупности с клинической картиной и неврологическим статусом.
Чтобы подтвердить диагноз, получить лучшее представление о картине заболевания, подтвердить обострение рассеянного склероза, а также исключить похожие по симптоматике болезни, также необходимо проведение МРТ головного мозга с контрастированием.
Кроме того, могут порекомендовать провести МРТ спинного мозга (шейный отдел) с внутривенным контрастированием.
Лечение рассеянного склероза
Лекарств, способных полностью излечить рассеянный склероз, в настоящее время не существует.
Лечение направлено на 3 основные цели:
- улучшить состояние пациента во время обострения — облегчить тяжесть симптомов и сократить продолжительность эпизода;
- повлиять на течение болезни, чтобы замедлить её прогрессирование. Для этого применяют препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС);
- повысить качество жизни пациента. Для этого используют различные препараты, помогающие облегчить или устранить отдельные симптомы болезни.
Чтобы достичь этих целей, применяют различные препараты и их комбинации, врач подбирает их строго индивидуально — в зависимости от типа течения болезни и общего состояния здоровья пациента.
Прогноз рассеянного склероза
Некоторые факторы позволяют прогнозировать, как будет протекать заболевание. Так, известно, что более благоприятный прогноз — у женщин, а также у тех пациентов, у которых рассеянный склероз проходит в рецидивирующей форме, а сами рецидивы относительно лёгкие и человек быстро восстанавливается в период между обострениями. В то же время у мужчин и пациентов, которые страдают частыми рецидивами болезни, прогноз хуже.
Худшим прогнозом характеризуются злокачественные варианты рассеянного склероза — болезнь Марбурга, склероз Бало.
В целом же за последние 20 лет ситуация с лечением рассеянного склероза значительно улучшилась: благодаря усовершенствованию диагностики и новым, более эффективным схемам терапии можно существенно замедлить прогрессирование болезни и улучшить качество жизни пациента.
Профилактика рассеянного склероза
Специфических мер профилактики рассеянного склероза в настоящее время не разработано.
В группу высокого риска по развитию болезни входят родственники пациентов с диагностированным рассеянным склерозом первой степени родства — их родители и дети. Этим людям в целях профилактики особенно важно исключить триггеры заболевания: курение, дефицит витамина D, вирусные инфекции, хронический психоэмоциональный стресс.
Источники
- Рассеянный склероз : клинические рекомендации / Минздрав РФ. 2022.
- Рассеянный склероз : бюллетень ВОЗ. 2023.
- Левин М. Обзор демиелинизирующих заболеваний // MSD. 2024.
- Tafti D., Ehsan M., Xixis K. L. Multiple sclerosis // StatPearls. 2022.
Частые вопросы
врач-эксперт
