Саркома Капоши
Что такое саркома Капоши
Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши) — это злокачественная опухоль, которая развивается из кровеносных сосудов и локализуется на коже, а также в лимфатических узлах и внутренних органах.
Болезнь названа в честь австрийского и венгерского дерматолога Морица Капоши, который первым описал её в 1872 году.
Мориц Капоши — дерматолог, венеролог, заведующий кафедрой дерматологии Венского университета
Саркома Капоши обнаруживается у мужчин в несколько раз чаще, чем у женщин. Пик заболеваемости приходится на возраст 40–50 лет.
В группе риска — ВИЧ-инфицированные (саркому Капоши диагностируют у 40–60% заражённых вирусом иммунодефицита человека), мужчины средиземноморского происхождения, жители Центральной Африки, реципиенты донорских органов Реципиенты донорских органовПациенты, которым провели пересадку донорских органов. и люди, которые в течение долгого времени принимали лекарственные препараты, угнетающие иммунитет.
и делаем скидки до 30%
Начните экономить прямо сейчас!
Причины саркомы Капоши
Считается, что основным спусковым крючком для развития саркомы Капоши становится инфицирование герпес-вирусом 8-го типа.
Этот вирус также связывают с некоторыми другими болезнями, например с B-клеточной лимфомой — злокачественным заболеванием крови, болезнью Кастлемана — увеличением одного или нескольких лимфатических узлов, ангиоиммунобластной лимфаденопатией — патологическим разрастанием лимфатических узлов, которое сопровождается повышением температуры тела, увеличением печени и селезёнки.
Вирус герпеса 8-го типа был открыт в 1994 году — его обнаружили в коже пациентов с саркомой Капоши
Герпес-вирус 8-го типа широко распространён в мире. По статистике, у 25% взрослых людей обнаруживаются антитела к нему. Это означает, что иммунная система сталкивалась с угрозой, но сумела с ней справиться. Однако вирус остался в организме, а человек стал его латентным (бессимптомным) носителем.
Если у человека снижен иммунитет, то, вероятнее всего, защитные силы организма не смогут победить вирус и он проникнет в клетки, расположенные на внутренней поверхности кровеносных и лимфатических сосудов.
Оказавшись в клетке хозяина, герпес-вирус 8-го типа встраивается в её ДНК и «приказывает» клетке синтезировать необходимые для него вещества. Одно из них делает клетку практически бессмертной, второе способствует размножению вируса в клетке. А благодаря третьему веществу клетка становится практически невидимой для иммунной системы.
В результате вирусного воздействия клетки трансформируются — приобретают веретенообразную форму, начинают бесконтрольно расти и делиться.
В группе риска по саркоме Капоши — ВИЧ-инфицированные, не получающие специфическую терапию. У них болезнь развивается в 20 000 раз чаще, чем у остальных людей. Именно поэтому саркома Капоши считается одним из проявлений ВИЧ-инфекции и её грозным осложнением.
Виды и стадии развития саркомы Капоши
В медицине выделяют четыре основных типа саркомы Капоши — классический (идиопатический, европейский), эндемический (африканский), эпидемический (связанный с ВИЧ) и иммуносупрессивный (ятрогенный).
При классической саркоме Капоши на коже ног, особенно стоп и голеней, появляются чётко очерченные синюшно-красные пятна, внешне похожие на гематомы — синяки. Пятна медленно растут и трансформируются в плотные узелки. Со временем эти узлы изъязвляются.
В большинстве случаев классическая саркома Капоши прогрессирует очень медленно — иногда этот процесс растягивается на десятилетия. Постепенно высыпания распространяются на всё тело, захватывают лимфатические узлы, слизистую оболочку полости рта и гениталий.
Стадии классической саркомы Капоши:
- пятнистая: на коже возникают синюшно-красные пятна диаметром до 0,5 см;
- папулёзная: пятна увеличиваются в размерах, начинают возвышаться над кожей, будто полусферы, могут сливаться друг с другом;
- опухолевая: пятна превращаются в узлы диаметром до 5 см, сливаются и изъязвляются.
Эндемическая (африканская) саркома Капоши более агрессивна. Новообразования обычно образуются не на поверхности кожи, а в глубоких её слоях, в том числе в подкожно-жировой клетчатке, реже — в мышцах и костях.
В группе риска по эндемической саркоме Капоши — дети, родившиеся в странах Центральной Африки (Габон, Камерун, Конго, Чад и другие)
Эпидемическая саркома Капоши обнаруживается у 40–60% людей, больных СПИДом СПИДТерминальный этап течения ВИЧ-инфекции, который обычно наступает через 10–12 лет после заражения вирусом иммунодефицита человека, если пациент не проходит антиретровирусную терапию.. Болезнь быстро прогрессирует и захватывает различные органы и ткани.
Сначала множественные опухоли возникают на лице, ушных раковинах, туловище, затем они распространяются на руки и ноги, добираются до лимфатических узлов, желудка, двенадцатиперстной кишки, лёгких, кишечника.
Саркома Капоши при ВИЧ сначала поражает кожу, затем быстро метастазирует во внутренние органы
Иммуносупрессивная саркома Капоши, как правило, возникает после пересадки донорских органов. Основным провоцирующим фактором для развития болезни в данном случае становится приём лекарственных препаратов, которые угнетают иммунитет. При этом отмена лекарств в 24–80% случаев приводит к исчезновению кожных высыпаний.
Симптомы саркомы Капоши
Характерный симптом саркомы Капоши — отдельные или множественные образования на коже. Их расположение зависит от типа болезни.
При классической саркоме Капоши пятна локализуются в основном на стопах и голенях, затем — очень медленно — распространяются на всё тело. При эпидемическом варианте (саркоме Капоши, ассоциированной с ВИЧ) и при иммуносупрессивном типе болезни опухоли возникают сначала на лице, ушных раковинах, шее, потом «спускаются» на туловище, руки и ноги.
Пятна становятся всё плотнее, затем сливаются, изъязвляются, кровоточат.
Типичный признак саркомы Капоши — плотные синюшно-красные пятна на коже, которые сливаются и образуют крупные узлы
Саркома Капоши в полости рта, осложнённая грибковой инфекцией — кандидозом
А вот при африканской саркоме Капоши опухоли могут образоваться не на коже, а в подкожно-жировой клетчатке, в мышцах и костях.
Осложнения саркомы Капоши
Распространённое осложнение саркомы Капоши — лимфостаз (лимфедема). Она развивается, когда множественные опухоли сдавливают лимфатические сосуды и узлы. В этом случае отвод лимфы из тканей затрудняется, что приводит к отёкам, болезненности и ощущению тяжести в поражённых участках.
Если в патологический процесс будут вовлечены желудок и двенадцатиперстная кишка, то у человека могут возникнуть непроходимость кишечника и внутренние кровотечения. Если новообразования локализованы на слизистой оболочке глотки, могут наступить трудности с дыханием, речью, приёмом пищи. А злокачественные опухоли в лёгких способны привести к бронхоспазму БронхоспазмСужение дыхательных путей и затруднение дыхания, связанное с патологическим сокращением мышц бронхов. и дыхательной недостаточности.
Кроме того, у трети пациентов с саркомой Капоши развивается ещё одно онкологическое заболевание, чаще всего это неходжкинская лимфома — злокачественная опухоль, которая возникает из клеток крови.
Диагностика саркомы Капоши
Диагностика саркомы Капоши основана на результатах осмотра пациента — изучении характерных проявлений на коже и слизистых оболочках, а также на результатах гистологического исследования — изучения образца ткани под микроскопом — и результатах анализа на герпес-вирус 8-го типа.
Осмотр кожи
Подтвердить саркому Капоши позволяет физикальное обследование — тщательный осмотр кожи, слизистых оболочек полости рта и гениталий. Подозрительные опухоли на коже врач изучит с помощью дерматоскопа — специального прибора, который увеличивает изображение в 10–20 раз.
Дерматоскоп — прибор, состоящий из лупы, прозрачной пластинки и источника света
Лабораторная диагностика
При подозрении на саркому Капоши пациенту назначают биопсию: берут образцы опухоли и делают гистологическое и иммуногистохимическое исследование, чтобы определить подтип образования и степень злокачественности.
Если опухоль расположена глубоко, материал для исследования собирают с помощью длинной полой иглы. Образцы костной ткани забирают с помощью специального инструмента — трепана (толстой полой иглы).
После подтверждения диагноза врач рекомендует дополнительные лабораторные исследования.
Общие анализы крови и мочи, а также биохимический анализ крови позволяют оценить состояние здоровья пациента.
При подозрении на саркому Капоши врач также может назначить пациенту прицельные анализы на ВИЧ и герпес-вирус 8-го типа.
Инструментальная диагностика
При подозрении на распространение саркомы Капоши в лёгких или желудочно-кишечном тракте врач может назначить пациенту бронхоскопию или ЭГДС (эзофагогастродуоденоскопию).
Во время бронхоскопии врач введёт пациенту в лёгкие бронхоскоп — специальный инструмент в виде трубки с источником света и камерой на конце и осмотрит слизистую оболочку дыхательных путей. Обычно процедура занимает не более 15 минут.
При ЭГДС гибкий зонд — эндоскоп — вводится через рот в желудочно-кишечный тракт. С помощью этого инструмента врач получает детальное изображение пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки.
ЭГДС — безболезненная процедура. Неприятные ощущения могут возникнуть в момент введения и выведения трубки
Определить распространённость саркомы Капоши в организме также помогают компьютерная томография (КТ) лёгких, органов брюшной полости или малого таза, МРТ (магнитно-резонансная томография) или ПЭТ-КТ.
ПЭТ-КТ сочетает два типа исследований: позитронно-эмиссионную и компьютерную томографию.
Перед процедурой пациенту внутривенно вводят радиофармпрепараты. Затем через 60–90 минут проводят сканирование.
Радиофармпрепараты накапливаются в тканях и органах. При этом чем активнее в них происходит обмен веществ, тем больше препарата в них окажется.
В клетках злокачественных новообразований обмен веществ наиболее интенсивный, поэтому в них аккумулируется наибольшее количество контрастных веществ. Таким образом, ПЭТ-КТ позволяет визуализировать даже самые небольшие опухоли и оценить распространённость онкологического процесса.
ПЭТ-КТ — безболезненная процедура, которая в среднем длится около 1 часа
Дифференциальная диагностика
Симптомы саркомы Капоши схожи с признаками некоторых других заболеваний, таких как бактериальный ангиоматоз (инфекционное заболевание, которое часто встречается на поздних стадиях ВИЧ-инфекции), пурпура (болезнь, при которой на коже и слизистых оболочках возникают множественные кровоизлияния), красный плоский лишай, вторичный сифилис, саркоидоз (аутоиммунное заболевание, при котором в различных органах образуются плотные узелки — гранулёмы).
Опухоли на слизистой оболочке ротоглотки дифференцируют (различают) с неходжкинской лимфомой и плоскоклеточным раком полости рта.
Лечение саркомы Капоши
Лечение саркомы Капоши зависит от формы болезни и распространённости злокачественного процесса в организме. Чаще всего применяют медикаментозное лечение, лучевую терапию, хирургическое удаление опухоли.
Лечение при локальном поражении кожи
При локализованном процессе обычно применяют лучевую терапию. В некоторых случаях, если новообразования единичные и поверхностные, их удаляют хирургическим путём. Однако после этого всегда сохраняется риск повторного развития образований.
Кроме того, используют и альтернативные методы лечения: криотерапию, лазерную, внутриочаговую терапию с введением цитостатических средств.
Лечение распространённой саркомы Капоши
Если саркома Капоши распространилась на внутренние органы, применяют химиотерапию — лекарственные препараты на основе доксорубицина (противоопухолевого средства) и таксанов (противоопухолевых лекарств растительного происхождения). Дополнительно могут назначить иммунотерапию — ингибиторы иммунных контрольных точек (ИКТИ). Такие препараты активизируют иммунную систему и заставляют её вырабатывать вещества, разрушающие опухолевые клетки.
Лечение этой формы саркомы Капоши длительное и может занимать от нескольких месяцев до двух лет.
Лечение саркомы Капоши, связанной с ВИЧ-инфекцией
На начальном этапе лечения пациенту назначают антиретровирусные препараты — они блокируют размножение вируса в организме и позволяют сохранить достаточное количество клеток иммунной системы, которые атакуют ВИЧ.
Если антиретровирусные препараты оказываются неэффективны, назначают системную цитотоксическую терапию. Она подразумевает введение в кровоток пациента лекарственных препаратов, которые уничтожают раковые клетки или сдерживают их рост.
Вид препарата и его дозировка определяется индивидуально для каждого пациента.
Одновременно с курсами химиотерапии также могут проводить поддерживающую терапию — она позволяет минимизировать побочные эффекты и легче переносить лечение.
Лечение трансплантационной саркомы Капоши
При трансплантационной саркоме Капоши, как правило, отменяют или заменяют иммуносупрессоры — лекарственные препараты, угнетающие иммунитет. Если это невозможно, могут назначить лучевую терапию.
Прогноз саркомы Капоши
Прогноз саркомы Капоши зависит от формы заболевания, общего состояния здоровья пациента, а также от того, возникла саркома впервые или повторно (в первом случае шансы на выздоровление будут выше).
В целом пятилетняя выживаемость Пятилетняя выживаемостьПроцент пациентов, которые пережили рубеж в 5 лет. Именно в этот промежуток времени, по статистике, чаще всего случаются рецидивы болезни, что существенно ухудшает прогноз. при саркоме Капоши составляет 81%, если опухоль локализована только в одной области тела, 65%, если она распространилась на другие области и лимфатические узлы, 47%, если опухоль захватила внутренние органы.
Источники
- Бенберин В. В., Байзаков Б. Т., Шаназаров Н. А. и др. Саркомы мягких тканей: современный взгляд на проблему // Вестник Авиценны. 2019. № 21(2). С. 291–293.
- Феденко А. А., Горбунова В. А. Саркомы мягких тканей. М., 2012.
- Лобзин Ю. В., Белозёров Е. С., Беляева Т. В., Волжанин В. М. Вирусные болезни человека. СПб., 2015.
- Рассохин В. В., Крестьянинова А. Р. Саркома Капоши. Диагностика и лечение // Практическая онкология. 2012. Т. 13. № 2. С. 114–124.
- Ablanedo-Terrazas Y., Alvarado-De La Barrera C., Reyes-Terán G. Towards a better understanding of Kaposi sarcoma-associated immune reconstitution inflammatory syndrome // AIDS. 2013. Vol. 27. № 10. P. 1667–1669.
- Hengge U. R., Ruzicka T., Tyring S. K., et al. Update on Kaposi’s sarcoma and other HHV8 associated diseases. Part 1: Epidemiology, environmental predispositions, clinical manifestations, and therapy // Lancet Infect. Dis. 2002. Vol. 2. № 5. P. 281–292.
Частые вопросы
Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши) — это злокачественная опухоль, которая развивается из кровеносных сосудов и локализуется на коже, а также в лимфатических узлах и внутренних органах. Считается, что основным провоцирующим фактором для развития саркомы Капоши становится инфицирование герпес-вирусом 8-го типа. Характерный симптом саркомы Капоши — отдельные или множественные новообразования синюшно-красного цвета на коже.
Лечение саркомы Капоши зависит от формы болезни и распространённости злокачественного процесса в организме. Чаще всего применяют медикаментозное лечение, лучевую терапию, хирургическое удаление опухоли.
Читать статью целикомврач-эксперт
