Синдром Гийена — Барре

Что такое синдром Гийена — Барре

Синдром Гийена — Барре — острое аутоиммунное заболевание, которое может привести к мышечной слабости, а в некоторых случаях и к параличу.

Термин «аутоиммунное» означает, что у людей происходит сбой в работе иммунной системы. По ошибке она атакует клетки собственного организма. И сильнее всего при синдроме Гийена — Барре страдают нервные клетки (нейроны).

Иммунная система вырабатывает антитела, разрушающие миелиновую оболочку нейронов, которая помогает им быстро и корректно передавать нервные импульсы. При её повреждении нервные импульсы передаются слишком медленно и обмен информацией между головным мозгом и другими органами и системами нарушается. В первую очередь от этого страдают моторные (то есть двигательные) нервы. Мышцы, пронизанные двигательными нервами, перестают работать как следует.

Миелиновая оболочка служит тем же целям, что и изоляция электропровода: нарушения при передаче электрического импульса можно сравнить с утечкой тока

На практике это приводит к тому, что у человека появляется слабость в мышцах, проблемы с координацией. Происходят сбои в работе сердца, страдают сосуды. Показатели артериального давления отклоняются от нормы. В тяжёлых случаях перестаёт работать дыхательная мускулатура и человек больше не может дышать самостоятельно. Ему нужна искусственная вентиляция лёгких.

Синдром Гийена — Барре может возникнуть в любом возрасте, но, по статистике, он чаще обнаруживается у взрослых мужчин

Название болезни связано с именами двух французских учёных. Жорж Шарль Гийен и Жан Барре первыми описали этот синдром в 1916 году.

Жорж Шарль Гийен, известный французский невролог

Жан Барре, французский невролог, профессор, друг и коллега Шарля Гийена

В Международной классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) синдрому Гийена — Барре присвоен код G61.0.

Распространённость синдрома Гийена — Барре

По статистике, синдром Гийена — Барре обнаруживается у 1–2 взрослых человек из 100 тыс. в год. Пики заболеваемости приходятся на возраст 15–35 и 50–75 лет.

Риск развития болезни снижается у беременных женщин, однако после родов он, напротив, возрастает.

У детей эта болезнь развивается реже (0,34–1,34 на 100 тыс.).

Примерно 5% пациентов с таким диагнозом умирают от осложнений синдрома Гийена — Барре.

Причины синдрома Гийена — Барре

Точные причины синдрома Гийена — Барре пока до конца не изучены. Но известно, что примерно у 70% людей болезнь манифестирует через 2–3 недели после перенесённого инфекционного заболевания.

Заболевания, которые могут спровоцировать синдром Гийена — Барре:

• острая респираторная вирусная инфекция (ОРВИ);
• ангина;
• грипп;
• бронхит;
• пневмония;
• гайморит;
• лимфаденит (воспаление лимфатических узлов);
• аднексит (воспаление маточных труб и яичников у женщин);
• корь;
• краснуха.

Наиболее распространённые возбудители болезней, которые могут привести к синдрому Гийена — Барре:

• бактерия кампилобактер (Campylobacter jejuni);
• цитомегаловирус;
• бактерия микоплазма (Mycoplasma pneumoniae);
• вирус Эпштейна — Барр;
• эховирус (ECHO);
• вирус Коксаки;
• вирусы гриппа;
• вирусы простого герпеса;
• вирус ветряной оспы;
• аденовирус;
• вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).

Бактерия кампилобактер обнаруживается у 32% людей, страдающих синдромом Гийена — Барре

В редких случаях синдром Гийена — Барре становится осложнением химиотерапии у людей, которые лечатся от онкологического заболевания.

Крайне редко болезнь возникает у людей, прошедших вакцинацию от полиомиелита, гриппа или дифтерии (1–2 пациента с таким диагнозом на 1 млн привитых).

Во всех случаях спусковым крючком становится молекулярная мимикрия. Молекулы вирусов и бактерий по своей структуре очень похожи на нейроны. И поэтому иммунная система «путается» и по ошибке атакует собственные нервные клетки.

Виды и стадии развития синдрома Гийена — Барре

В зависимости от того, где начался процесс разрушения нейронов, различают три основные формы синдрома Гийена — Барре.

Основные виды синдрома Гийена — Барре:

• острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ОВДП) обнаруживается более чем в 85% случаев. Характерные симптомы: слабость в мышцах, которая сперва возникает в ногах, а затем распространяется по телу вверх;
• острая моторная аксональная полинейропатия (ОМАН) — встречается более чем в 5% случаев. Симптомы сходные. Этот тип чаще возникает у детей;
• острая моторно-сенсорная аксональная полинейропатия (ОМСАН, более 5% случаев) — сопровождается слабостью и нарушением чувствительности в руках и ногах, быстро прогрессирует. Как правило, выявляется у взрослых.

Редкие виды синдрома Гийена — Барре:

• острая панавтономная нейропатия (менее 1%). Симптомы: нарушение потоотделения, отсутствие слёзообразования, светобоязнь, тошнота, трудности с проглатыванием пищи, сухость слизистых оболочек, сухость и отслойка кожи, нарушение дефекации;
• стволовой энцефалит Бикерстаффа (менее 5%). Симптомы: внезапная офтальмоплегия (паралич глазных мышц) и атаксия (расстройство координации движений), нарушение сознания, гиперрефлексия (слишком активные телесные рефлексы), симптом Бабинского (непроизвольное разгибание первого пальца стопы при раздражении кожи на подошве);
• фаринго-цервико-брахиальный вариант (1%). Симптомы: слабость в лицевых, ротоглоточных, шейных мышцах и руках;
• лицевая диплегия с парестезией (менее 5%). Симптомы: остро развившаяся двусторонняя слабость мимической мускулатуры, слабость или отсутствие телесных рефлексов;
• сенсорная форма (менее 1%). Слабости мышц нет или она минимальна;
• синдром Миллера-Фишера (нетипичный вариант, около 3% случаев). Основные признаки болезни — паралич мышц глаза (как следствие, ухудшение зрения, двоение в глазах, опущение века), нарушение речи, паралич одной половины мышц лица, мозжечковая атаксия (сбой в работе мозжечка, который приводит к шаткости походки, трудностям с равновесием).

При синдроме Миллера-Фишера сильнее всего страдают черепно-мозговые нервы

Виды синдрома Гийена — Барре по степени тяжести:

• лёгкая: двигательная активность сохраняется, трудностей при ходьбе и выполнении привычных дел нет;
• средняя: появляются сложности с передвижением — чтобы ходить, человеку нужна посторонняя помощь или опора;
• тяжёлая — человек прикован к постели;
• крайне тяжёлая — человек теряет способность дышать самостоятельно из-за слабости дыхательной мускулатуры, ему требуется искусственная вентиляция лёгких.

Стадии развития синдрома Гийена — Барре:

• нарастание симптомов — от 1 недели до 1 месяца;
• плато, или стабилизация, — от 10 дней до 2 недель;
• восстановление — от нескольких недель до нескольких месяцев (иногда — до 2 лет).

Симптомы болезни

В большинстве случаев симптомы болезни развиваются через 2–3 недели после перенесённого инфекционного заболевания (ОРВИ, гриппа, ангины, бронхита, пневмонии и других).

Сначала у человека появляются боли и слабость в мышцах и суставах. Такие ощущения возникают в ногах, затем распространяются выше, на тело, руки, лицо. Нередко боль сопровождается чувством онемения, покалывания.

Сначала мышечная слабость почти не сказывается на человеке: он спокойно передвигается, выполняет все свои дела. Но по мере прогрессирования болезни двигаться и ходить ему становится всё труднее: чтобы встать или сделать несколько шагов, ему нужна опора или посторонняя помощь. Без лечения человек с таким диагнозом может оказаться прикованным к постели. А если заболевание захватит и дыхательную мускулатуру, то дышать самостоятельно станет невозможно. Потребуется искусственная вентиляция лёгких.

При синдроме Гийена — Барре мышечная слабость и онемение в руках и ногах могут появиться совершенно внезапно

Основные симптомы болезни:

• покалывание в стопах и кистях;
• мышечная слабость;
• ноющая или стреляющая боль в руках и ногах;
• ослабление или отсутствие сухожильных рефлексов;
• боль в спине;
• нарушение ходьбы;
• паралич лицевых мышц;
• трудности с речью, глотанием, жеванием;
• нарушения сердечного ритма;
• повышение или снижение артериального давления;
• задержка или недержание мочи;
• расстройство стула.

Коленный рефлекс — сокращение мыщцы бедра и разгибание голени в коленном суставе в ответ на внешний раздражитель, такой как удар молоточком

Осложнения синдрома Гийена — Барре

Если не начать лечение болезни, то у человека с диагнозом «синдром Гийена — Барре» могут развиться осложнения, и некоторые из них опасны для жизни.

Наиболее распространённые осложнения синдрома Гийена — Барре:

• неспособность дышать самостоятельно из-за слабости дыхательной мускулатуры;
• сбои в работе сердечно-сосудистой системы;
• длительная обездвиженность и, как следствие, риск закупорки сосудов тромбами (кровяными сгустками);
• пролежни — некроз (омертвение) мягких тканей, который возникает из-за нарушения кровообращения и постоянного давления на эти ткани.

К какому врачу обращаться

Диагностикой и лечением синдрома Гийена — Барре занимается невролог. На приёме врач спросит, что беспокоит пациента, какие инфекционные заболевания он переносил в течение предшествующих недель. Уточнит, проходил ли человек вакцинацию, проводили ли ему какие-либо операции.

Затем врач перейдёт к осмотру — проверит сухожильные рефлексы, координацию движений, мышечную силу.

Параметры, которые невролог проверит во время осмотра:

• общие — температура тела, артериальное давление, пульс, вес;
• сила мышц рук и ног;
• рефлексы;
• функция мозжечка (у пациентов с синдромом часто обнаруживается шаткость в позе Ромберга — стоя с закрытыми глазами и с вытянутыми перед собой руками);
• движение глазных яблок (из-за слабости глазных мышц некоторые пациенты с синдромом Гийена — Барре не могут двигать глазами, следя за предметом);
• реакция сердца (при физической нагрузке или резком подъёме из положения лёжа).

Лабораторная диагностика

Анализ, который позволяет выявить некоторые виды синдрома Гийена — Барре, — исследование крови на антитела к ганглиозидам (молекулам, которые входят в состав миелиновой оболочки нейронов).

Врач также может направить пациента на исследование спинномозговой жидкости (ликвора). При синдроме Гийена — Барре в ней, вероятнее всего, будет обнаружено повышенное содержание белка.

Общий анализ крови поможет понять, есть ли у пациента анемия или воспалительные процессы. При анемии в крови будут снижены концентрации эритроцитов и гемоглобина, а при воспалении — повышен уровень лейкоцитов.

Также на воспалительные процессы укажут повышенный уровень СОЭ (скорости оседания эритроцитов) и C-реактивного белка.

Сходные симптомы иногда возникают при B12-дефицитной анемии. Исключить этот диагноз помогает прицельный анализ.

Мышечная слабость, боли в ногах и руках, нарушение координации могут быть связаны с отравлением тяжёлыми металлами. При подозрении на интоксикацию пациенту целесообразно сдать комплексное исследование.

Инструментальная диагностика

Наиболее информативный метод, который позволяет подтвердить диагноз «синдром Гийена — Барре», — электронейромиография (ЭНМГ).

Во время ЭНМГ врачи измеряют электрическую активность мышц и нервов. На определённые точки тела прикрепляют электроды, которые регистрируют электрическую активность в состоянии покоя и во время сокращения мышц. Это позволяет оценить работу мышечных волокон и определить, насколько эффективно нервы передают сигналы к мышцам.

Исследование позволяет выявить нарушения в передаче нервно-мышечных импульсов, а также установить конкретное место повреждения.

Электронейромиография — золотой стандарт в диагностике синдрома Гийена — Барре

Дополнительно пациенту могут назначить УЗИ органов брюшной полости, МРТ (магнитно-резонансную томографию) головного мозга, ЭКГ (электрокардиографию).

Лечение синдрома Гийена — Барре

Специфического лечения синдрома Гийена — Барре нет. Но чтобы снизить выраженность симптомов и ускорить выздоровление, пациентам с таким диагнозом назначают плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулинов.

Плазмаферез — это механическая фильтрация крови. Во время процедуры пациенту в вену устанавливают катетер, присоединённый к специальному аппарату.

Аппарат забирает из кровотока плазму крови и фильтрует её — удаляет антитела, которые повреждают нервные клетки. Процедура длится 1,5–2 часа.

Как правило, курс плазмафереза состоит из 4–5 сеансов, которые проводят с интервалом 1–2 дня.

С помощью плазмафереза можно очистить кровь от антител, которые атакуют нервные клетки — нейроны

Противопоказания к плазмаферезу:

• анемия;
• тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов);
• сбой в работе свёртывающей системы крови;
• длительный приём антикоагулянтов (препаратов, препятствующих свёртыванию крови);
• эрозии и язвы в органах желудочно-кишечного тракта.

Введение иммуноглобулинов помогает блокировать антитела, атакующие нервные клетки. Со временем миелиновая оболочка нейронов начинает восстанавливаться.

Иммуноглобулины вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней.

Дополнительно пациенту могут назначить анальгетики, лекарственные препараты, препятствующие образованию тромбов, а также массаж, который поможет сохранить подвижность суставов и эластичность мышц.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев пациенты с синдромом Гийена — Барре выздоравливают в течение месяца после появления первых симптомов болезни. Однако период полного восстановления длительный и может занять от 6 месяцев до 1 года.

Реже (в 7–15% случаев) симптомы болезни у пациента сохраняются.

Примерно в 5% случаев пациенты погибают из-за осложнений, связанных с синдромом Гийена — Барре, в основном из-за дыхательной недостаточности, лёгочных инфекций, закупорки лёгочных сосудов тромбами.

Специфических мер профилактики синдрома Гийена — Барре нет. Чтобы снизить риск развития заболевания, следует вести здоровый образ жизни, поддерживать физическую активность, по возможности избегать травм суставов и инфекционных заболеваний, а при первых симптомах болезни — обращаться к неврологу.

Источники

1. Кантимирова Е. А. Синдром Гийена — Барре — актуальная проблема неврологии // Вестник клинической больницы. 2009. № 51. С. 38–41.
2. Ruts L., Drenthen J., Jongen J. L. M., et al. Pain in Guillain-Barré syndrome: a long-term follow-up study // Neurology. 2010. Vol. 75. P. 1439–1447. doi:10.1212/WNL.0b013e3181f88345
3. Fokke C., Berg B. van den, Drenthen J., et al. Diagnosis of Guillain-Barré syndrome and validation of Brighton criteria // Brain. 2014. Vol. 137. P. 33–43. doi:10.1093/brain/awt285
4. Синдром Гийена — Барре : клинические рекомендации / Минздрав РФ. 2016.
5. Синдром Гийена — Барре : клинические рекомендации / Всероссийское общество неврологов, Общество специалистов по нервно-мышечным болезням, ФГБНУ «Научный центр неврологии». 2020.