Системная красная волчанка

Определение болезни

Иммунная система здорового человека вырабатывает антитела, которые распознают и уничтожают вирусы, бактерии и другие чужеродные вещества, которые попадают в организм.

При системной красной волчанке (СКВ) работа иммунной системы даёт сбои: антитела начинают атаковать собственные клетки и ткани, которые в результате воспаляются.

Своё название красная волчанка получила из-за сходства кожных проявлений с укусами волка.

СКВ чаще всего развивается у молодых женщин в возрасте от 18 до 35 лет. Случаев заболевания среди пациентов старше 45 лет немного.

Болезнь может протекать агрессивно — когда жизненно важные органы поражаются за короткий период, или более пассивно — симптомы нарастают в течение нескольких лет. Сначала человек чувствует недомогание, у него часто повышается температура. Затем присоединяются и другие признаки болезни — высыпания на коже, боли в суставах, увеличение лимфатических узлов, сбои в работе сердца, почек, лёгких, нервной системы. При этом периоды обострения могут чередоваться с ремиссиями.

Код по МКБ

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра красной волчанке присвоен код M32.1.

Причины и механизм развития системной красной волчанки

СКВ — сложное заболевание, причины которого пока до конца не исследованы. Учёные предполагают, что спровоцировать развитие красной волчанки может одновременное воздействие сразу нескольких факторов.

Факторы риска развития системной красной волчанки:

• генетические предпосылки: частота СКВ у монозиготных (однояйцевых) близнецов составляет 24–35% по сравнению с 2–5% у разнояйцевых;
• гормональные факторы — приём эстрогенов, беременность;
• вирусные инфекции (заражение вирусами Коксаки и Эпштейна — Барр);
• травмы кожи;
• длительное пребывание на солнце, морозе, ветре;
• приём некоторых лекарственных препаратов — антиконвульсантов, ингибиторов протонной помпы, противоревматических средств.

Курение повышает риск развития кожных форм системной красной волчанки

Течение системной красной волчанки

Особенности течения красной волчанки сложны и недостаточно изучены. Пока принято считать, что если люди с наследственной предрасположенностью к СКВ заражаются вирусами, то у них может возникнуть неадекватный иммунный ответ.

Иммунная система начинает слишком активно бороться с патогенами. Бесконтрольно вырабатываются антитела, которые разрушают клетки и ткани собственного организма. Усиливается синтез цитокинов — белков, которые участвуют в воспалительной реакции.

Пытаясь справиться с воспалением, иммунная система производит всё больше и больше антител, которые снова атакуют здоровые клетки. Получается замкнутый круг.

Симптомы системной красной волчанки

Красная волчанка поражает суставы, соединительную ткань, внутренние органы. Но наиболее яркие симптомы болезни проявляются именно на коже.

При волчанке на лице появляется красная сыпь в виде бабочки

Рассмотрим клинические признаки системной красной волчанки со стороны различных органов и систем.

Общие проявления (у 30–90% пациентов):

• лихорадка;
• снижение веса;
• нарастающая слабость, недомогание;
• снижение аппетита;
• алопеция — усиленное выпадение волос.

Поражение кожи (наблюдается у 60–90% пациентов):

• волчаночная бабочка — симметричные красные высыпания в области переносицы, крыльев носа, щёк, подбородка;
• красная сыпь на открытых участках тела — на груди, спине, в области декольте, над локтевыми и коленными суставами;
• крупная очаговая (дискоидная) сыпь на теле;
• капиллярит — воспаление стенок мелких сосудов (чаще бывает на подушечках пальцев, ладонях и подошвах);
• геморрагические высыпания — плоские тёмно-красные пятна на коже (обычно появляются на ногах);
• некроз (омертвение) кончиков пальцев;
• сетчатое ливедо — синевато-фиолетовые пятна, образующие сетку.

Фото может показаться шокирующим.
Нажмите, чтобы увидеть.

Крупная очаговая сыпь на теле — один из симптомов системной красной волчанки

Поражение слизистых оболочек (более чем у 30% пациентов):

• волчаночная энантема — отёчные красные пятна с чёткими границами (обычно возникают на твёрдом нёбе);
• афтозный стоматит — обычно безболезненные язвы на внутренней поверхности щёк и дёсен;
• хейлит — поражение красной каймы губ.

Поражение суставов (у 90% пациентов):

• артралгия — боль в суставах;
• артрит — воспаление суставов.

Поражение костей. У 10–15% пациентов развивается асептический некроз (омертвение) эпифиза головки бедренной кости.

Эпифиз головки бедренной кости

Поражение мышц (у 30–40% пациентов):

• миалгия — боль в мышцах;
• полимиозит — хроническое воспаление мышц.

Поражение серозных оболочек (у 30–50% пациентов):

• плеврит — воспаление серозной оболочки, окружающей лёгкие;
• перикардит — воспаление оболочки сердца;
• асептический перитонит — воспаление брюшины.

Поражение органов дыхания (у 10–30% пациентов):

• острый волчаночный пневмонит — по симптомам схож с бактериальной пневмонией, проявляется кашлем, одышкой, хрипами в лёгких;
• хроническое воспаление лёгких, при котором нормальная функциональная ткань замещается соединительной — фиброзной;
• лёгочные кровотечения;
• лёгочная гипертензия — повышенное давление в лёгочной артерии;
• инфаркт лёгкого.

Поражение сердца (у 52–89% пациентов):

• перикардит — воспаление наружной оболочки сердца;
• миокардит — воспаление сердечной мышцы;
• эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца;
• атипичный бородавчатый эндокардит Либмана — Сакса — заболевание, при котором на внутренней оболочке сердца (эндокарде) образуются бородавчатые наложения диаметром до 4 мм.

Поражение почек. У 70–75% пациентов диагностируют нефрит — воспаление почек.

Красная волчанка имеет сезонное течение. Симптомы обычно обостряются летом и осенью.

У пожилых людей при красной волчанке может развиться синдром Шёгрена. Его симптомы — повышенное слюноотделение, светобоязнь, сухость в глазах

Виды и стадии развития системной красной волчанки

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра выделяют несколько видов красной волчанки в зависимости от особенностей течения.

Клинико-иммунологические варианты системной красной волчанки:

• СКВ, которая возникает в возрасте старше 50 лет. Обычно сопровождается недомоганием, лихорадкой, алопецией, поражением суставов и лёгких;
• неонатальная СКВ: обычно развивается у малышей, рождённых от женщин с аналогичным диагнозом, но может появиться и у детей здоровых женщин. Проявляется в первые месяцы или дни после рождения. Основные признаки — сыпь на теле и нарушение работы сердца;
• подострая кожная красная волчанка: на теле образуются многочисленные чешуйчатые бляшки;
• антифосфолипидный синдром: сопровождается венозными и/или артериальными тромбозами — закупоркой просвета сосудов тромбами, может серьёзно осложнить течение беременности и привести к выкидышу или преждевременным родам;
• лекарственная СКВ: провоцируется приёмом лекарственных средств. Проявляется воспалением суставов, болью в мышцах, сыпью на теле, болью в груди и повышением температуры. После отмены препаратов состояние человека приходит в норму.

Варианты течения системной красной волчанки:

• острое: болезнь начинается резко и быстро поражает сразу несколько органов. В следующие 3–6 месяцев после первых симптомов у пациентов поражается центральная нервная система, появляется сыпь на лице в виде бабочки, воспаляются суставы. Без лечения пациент погибает в течение 1–2 лет. А с лечением прогноз этого типа СКВ значительно лучше, чем у остальных вариантов;
• подострое: начало болезни неяркое — человек испытывает недомогание, у него болят суставы, на коже возникает сыпь. В течение первого года нарушается работа почек, затем в течение 2–3 лет поражаются и другие органы;
• хроническое: считается самым доброкачественным, развивается в течение 5–10 лет. У пациента воспаляются оболочки внутренних органов, суставы, почки и лёгкие.

Осложнения системной красной волчанки

Осложнения СКВ затрагивают самые разные органы и системы организма.

Наиболее частые осложнения системной красной волчанки:

• со стороны мочевыделительной системы: артериальная гипертензия, почечная недостаточность;
• со стороны сердечно-сосудистой системы: атеросклероз, кардиомиопатия;
• со стороны иммунной системы: частые инфекционные заболевания, функциональная аспления (потеря функциональности селезёнки), злокачественные новообразования;
• со стороны скелетно-мышечной системы: остеопороз, компрессионные переломы;
• со стороны органа зрения: катаракта, глаукома, слепота;
• со стороны эндокринной системы: сахарный диабет, задержка роста, полового развития, ожирение, невынашивание беременности.

Один из симптомов эписклерита — воспаления тканей глаза — локальное покраснение участка глазного яблока

Причиной летального исхода у пациентов с системной красной волчанкой чаще всего становится полиорганная недостаточность — состояние, при котором отказывают сразу несколько органов и систем.

Беременность при системной красной волчанке

Несколько десятилетий назад женщинам с системной красной волчанкой не рекомендовали беременеть: риск невынашивания плода считался слишком высоким. Сейчас благодаря достижениям современной медицины большинству женщин с СКВ удаётся выносить и родить ребёнка, хотя риск осложнений сохраняется.

Пациенткам с СКВ можно планировать беременность в период ремиссии — когда заболевание не проявляет себя. Всю беременность женщине важно находиться под контролем как акушера-гинеколога, так и лечащего врача.

Диагностика системной красной волчанки

Диагностикой и лечением СКВ занимаются врачи-ревматологи. Заподозрить заболевание может терапевт — к нему люди обращаются чаще всего при признаках недомогания. Если диагноз «системная красная волчанка» будет подтверждён, может потребоваться дополнительная консультация невролога, эндокринолога, кардиолога, дерматолога и нефролога.

На приёме врач опрашивает пациента — уточняет, как давно у него появились неприятные симптомы, как часто и в каких ситуациях они обостряются, какие диагностированные хронические заболевания есть в анамнезе. Затем специалист переходит к осмотру.

Признаки, которые могут указывать на СКВ:

• красная сыпь на лице в форме бабочки;
• дискоидная сыпь на теле — красные приподнятые бляшки с прилипающими кожными чешуйками;
• язвы на слизистой оболочке полости рта;
• болезненные припухшие суставы;
• хрипы в лёгких;
• нарушенный сердечный ритм.

При необходимости врач назначит пациенту дополнительные исследования.

Общий и биохимический анализ крови позволяют оценить состояние здоровья человека, выявить нарушения в работе внутренних органов и воспалительные процессы. При СКВ в крови обычно обнаруживается снижение количества эритроцитов (гемолитическая анемия), лейкоцитов (как минимум до половины нормы), тромбоцитов.

Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ, микроскопия мазка при патологических изменениях в лейкоцитарной формуле (венозная кровь)

Вен. кровь (+260 ₽) 82 1 день

82 бонуса

820 ₽

В корзину

1 день

Вен. кровь 260 ₽

820 ₽

В корзину

Биохимия 13 показателей

Вен. кровь (+260 ₽) 408 1 день

408 бонусов

4 080 ₽

В корзину

1 день

Вен. кровь 260 ₽

4 080 ₽

В корзину

В образце мочи при СКВ выявляют белок, цилиндры или эритроциты.

Если базовые тесты косвенно указывают на системную красную волчанку, могут потребоваться расширенные исследования.

Один из самых достоверных лабораторных анализов для диагностики СКВ — определение антител к нуклеосомам. Положительный результат анализа, как правило, указывает на системную красную волчанку, реже — на другие аутоиммунные заболевания.

Антитела к гистонам (белкам, необходимым для сборки и упаковки нитей ДНК) также вырабатываются при системной красной волчанке.

Исследование IgG-иммунных комплексов позволяет обнаружить скопления в тканях организма антител и антигенов. Такие скопления образуются при СКВ и некоторых других аутоиммунных заболеваниях.

Антинуклеарный фактор — это группа иммуноглобулинов (антител), которые появляются в крови при аутоиммунных заболеваниях, в том числе при красной волчанке. Высокий титр антинуклеарного фактора может указывать на СКВ.

Для подтверждения диагноза «системная красная волчанка» врач может направить пациента на исследование уровня антител к двухспиральной ДНК. Анализ помогает не только установить диагноз, но и отличить СКВ от других схожих по симптомам заболеваний.

Лечение системной красной волчанки

Системная красная волчанка — хроническое заболевание. Вылечить его полностью невозможно. Поэтому главная задача терапии — добиться стойкой ремиссии и снизить риск поражения внутренних органов.

Для лечения СКВ применяют глюкокортикоиды (ГК) — синтетические аналоги гормонов, которые в норме вырабатываются надпочечниками. Они подавляют воспалительные процессы, благодаря чему достигается терапевтический эффект.

Обычно назначают глюкокортикоиды в форме таблеток, кремов или инъекций. Дозировка зависит от степени активности заболевания и от характера поражения внутренних органов.

Если прекратить приём глюкокортикоидов, то болезнь может обостриться. Поэтому такие лекарственные препараты обычно принимают даже во время ремиссии.

Некоторые побочные эффекты глюкокортикоидов:

• неравномерное отложение жировой ткани (на лице, в области живота и спины);
• увеличение веса;
• эмоциональная нестабильность;
• стрии — растяжки на коже багрового цвета;
• артериальная гипертензия;
• повышение уровня глюкозы и холестерина в крови;
• атеросклероз;
• остеопороз.

Снизить риск развития побочных эффектов позволяет одновременный приём препаратов кальция и витамина D, отказ от курения и регулярный контроль основных показателей крови.

Цитостатики обычно назначают пациентам, у которых патология затронула почки и центральную нервную систему. Эти препараты подавляют активность иммунной системы и позволяют держать под контролем количество клеток иммунитета. Обычно их принимают длительно — до нескольких лет.

Нестероидные противовоспалительные препараты назначают при лихорадке. Такие лекарства позволяют облегчить состояние пациента, уменьшить боли в мышцах и суставах.

При невыраженных формах СКВ могут назначить противомалярийные препараты. Считается, что они подавляют определённые этапы иммунного ответа.

Для лечения пациентов с тяжёлым течением системной красной волчанки используют плазмаферез. Во время этой процедуры кровь забирают, очищают от иммунных клеток, а затем возвращают обратно в кровоток.

Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) ритуксимаб и белимумаб позволяют снизить число и активность клеток иммунитета и способствуют ремиссии заболевания. ГИБП обычно вводят капельницами. Основные противопоказания для таких лекарственных препаратов — тяжёлое поражение почек и центральной нервной системы.

Прогноз. Профилактика

В последние десятилетия выживаемость пациентов с системной красной волчанкой существенно увеличилась. Если раньше, в середине XX века, эта болезнь считалась приговором, то сегодня 5-летняя выживаемость составляет 95%, 10-летняя — до 85%, 20-летняя — до 70%.

Факторы, которые могут ухудшить прогноз болезни:

• мужской пол;
• ранний дебют болезни — до 20 лет;
• поражение почек;
• повышенное артериальное давление;
• присоединение инфекции;
• осложнения лекарственной терапии.

Всем пациентам с СКВ необходимо регулярно посещать врача и тщательно выполнять все его рекомендации. Такой подход позволит вовремя распознать обострение заболевания и выявить побочные эффекты принимаемых лекарств.

Волчанку обнаружили у певицы Селены Гомес. В 2015 году Селена прошла курс лечения, в 2017-м ей пересадили почку. Сейчас звезда чувствует себя хорошо

Основные правила для пациентов с СКВ:

• дважды в месяц посещать ревматолога;
• каждые 3 месяца сдавать общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови;
• ежегодно проверять уровень холестерина;
• ежегодно проходить денситометрию — измерение плотности костей;
• ежегодно посещать офтальмолога;
• один раз в год определять титры антител к фосфолипидам.

Для профилактики обострений пациентам следует избегать пребывания на солнце, вовремя лечить сопутствующие инфекции, исключить из рациона жирные продукты, не курить, стабилизировать вес и заниматься лечебной физкультурой.

Источники

1. Бадокин В. В., Алекберова Е. С, Гусева Н. Г. Ревматология. Клинические лекции. Руководство для врачей. М., 2014.
2. Зборовская И. А., Ханов А. Г., Капустина Е. А. Учебник практической ревматологии. Руководство для врачей. Ростов-на-Дону, 2016.
3. Насонов Е. Л., Соловьёв С. К. Перспективы фармакотерапии системной красной волчанки. Научно-практическая ревматология. 2014. № 52(3). С. 311–321.
4. Соловьёв С. К. Системная красная волчанка: новые горизонты диагностики и терапии // Научно-практическая ревматология. 2020. № 58. С. 5–14.