Системные васкулиты

Что такое системные васкулиты

Системные васкулиты — группа разнородных острых и хронических заболеваний, связанных с воспалением сосудов (артерий, артериол, капилляров, венул и вен).

Артериолы — мелкие сосуды, которые разветвляются от артерий к капиллярам. Венулы — небольшие сосуды, обеспечивающие отток крови из капилляров в вену

Такие болезни считаются достаточно редкими — их распространённость составляет 0,4–14 случаев на 100 тыс. человек, однако во всём мире эти цифры неуклонно растут.

Опасность системных васкулитов состоит в том, что из-за воспаления сосуды становятся хрупкими и разрушаются. В результате возникает ишемия ИшемияНарушение кровоснабжения ткани или органа, которое без лечения может привести к их гибели. окружающих тканей и органов.

Виды системных васкулитов

Все системные васкулиты можно условно разделить на две большие группы — первичные и вторичные.

Первичные васкулиты — это самостоятельные заболевания, которые, как правило, связаны с аутоиммунными нарушениями в организме. Вторичные представляют собой симптомы или осложнения других заболеваний.

Также выделяют три типа васкулитов — в зависимости от калибра поражённых сосудов.

Васкулиты с поражением сосудов крупного калибра:

• артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) — хроническое воспаление артерий, чаще всего аорты (главного кровеносного сосуда, который отходит от сердца и доставляет кровь к тканям и органам);
• гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) — воспаление крупных и средних артерий, при котором в их стенках скапливаются изменённые (гигантские) клетки.

Воспалительный процесс при синдроме Такаясу поражает самую крупную артерию в теле человека — аорту — и сосуды, которые отходят от неё

Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра:

• узелковый полиартериит — воспаление артерий, при котором их просвет сужается, стенки выпячиваются, возникает риск разрыва сосудов;
• болезнь Кавасаки — воспаление артерий, которое, как правило, развивается у детей в первые годы жизни и проявляется лихорадкой, сыпью, поражением слизистой оболочки полости рта, кожи и суставов.

Характерная черта болезни Кавасаки — яркий малиновый язык с чётко выраженными сосочками

Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра:

• микроскопический полиангиит — воспаление мелких сосудов лёгких, почек и кожи;
• гранулёматоз с полиангиитом — воспаление сосудов глаз, а также сосудов, расположенных в полости носа, в слизистой оболочке гортани и среднем ухе;
• эозинофильный гранулёматоз с полиангиитом (синдром Черджа — Стросс) — воспаление мелких и средних кровеносных сосудов, протекающее одновременно с бронхиальной астмой и выраженными аллергическими реакциями;
• синдром Гудпасчера (геморрагический лёгочно-почечный синдром) — воспаление капилляров почек и лёгких, для которого характерны лёгочные кровотечения, прогрессирующий гломерулонефрит (повреждение почечных клубочков) и почечная недостаточность;
• криоглобулинемический васкулит — воспаление сосудов, при котором в их просвете откладываются аномальные белки криоглобулины;
• геморрагический васкулит — воспаление капилляров кожи, суставов, почек и органов желудочно-кишечного тракта;
• гипокомплементемический уртикарный васкулит — аутоиммунное воспаление мелких сосудов.

Есть и так называемые вариабельные васкулиты — такие заболевания могут поражать сосуды любого размера.

Основные виды вариабельных васкулитов:

• болезнь Бехчета — хронический васкулит, для которого характерна триада ведущих симптомов: воспаление глаз, болезненные язвы на слизистых оболочках полости рта и гениталий;
• синдром Когана — редкое заболевание, затрагивающее органы зрения и слуха.

Один из симптомов болезни Бехчета — воспаление сосудистой оболочки глаза

В некоторых случаях болезнь поражает сосуды определённой локализации.

Васкулиты сосудов определённой локализации:

• изолированный аортит — воспаление отдельных слоёв или всей толщи аорты;
• первичный васкулит центральной нервной системы — воспаление сосудов головного и спинного мозга;
• кожный лейкоцитокластический ангиит — воспаление мелких сосудов кожи;
• кожный артериит — воспаление артерий, питающих кожу.

К самым распространённым видам системных васкулитов относятся геморрагический васкулит (болезнь выявляют в 140 случаях на 1 млн человек) и гигантоклеточный артериит (178 случаев болезни на 1 млн человек).

Причины системных васкулитов

Причины развития первичных системных васкулитов пока до конца не исследованы. Есть несколько теорий, которые связывают эти заболевания с инфицированием гепатитом B, стафилококковой и парвовирусной инфекцией, микобактериозом. В некоторых случаях первичные васкулиты развиваются после приёма лекарственных препаратов — противовирусных или антибиотиков.

При этом все вышеперечисленные факторы — это лишь спусковые крючки. Вероятнее всего, причины первичной формы болезни связаны с генетическими дефектами.

Вторичные васкулиты развиваются на фоне других — основных заболеваний.

Основные причины вторичных васкулитов:

• ревматоидный артрит — воспаление суставов и внутренних органов;
• системная красная волчанка — хроническое заболевание, при котором иммунная система начинает атаковать здоровые ткани собственного организма;
• системная склеродермия — редкое аутоиммунное заболевание, при котором наблюдаются фиброзно-склеротические изменения в лёгких, сердце, почках, органах ЖКТ (разрастается соединительная ткань);
• дерматомиозит — аутоиммунное воспаление мышц и кожи;
• вирусные гепатиты;
• ВИЧ-инфекция;
• сифилис;
• химические интоксикации: отравление двуокисью кремния (силикоз), мышьяком, соединениями бериллия (бериллиоз);
• приём некоторых лекарственных препаратов;
• злокачественные опухоли.

Симптомы системных васкулитов

Общие признаки системных васкулитов неспецифичны и могут напоминать симптомы других заболеваний.

Основные симптомы системных васкулитов:

• лихорадка;
• головная боль;
• повышенная утомляемость;
• потеря веса без объективных причин;
• усиленное потоотделение по ночам;
• сыпь на коже;
• слабость, онемение конечностей;
• боли в груди, мышцах, суставах.

Также у каждого вида системного васкулита есть свои характерные особенности.

Основные симптомы геморрагического васкулита:

• ярко-красная сыпь на коже (чаще всего на ногах и ягодицах);
• отёк и боль в суставах;
• приступообразная боль в животе;
• боль в пояснице;
• отёки лица по утрам.

При геморрагическом васкулите на коже (чаще всего на ногах и ягодицах) появляются небольшие красные пятна — точечные кровоизлияния. Автор: Hektor, CC BY-SA 3.0

Основные симптомы гигантоклеточного артериита:

• тупая пульсирующая головная боль, которая, как правило, локализуется в висках;
• онемение лица;
• боль при жевании;
• узелки на волосистой части головы (их легко обнаружить при прощупывании);
• отёки и покраснение кожи в области висков;
• двоение предметов в глазах;
• боль в глазных яблоках.

К какому врачу обращаться при симптомах системного васкулита

Диагностикой и лечением системных васкулитов занимаются ревматологи. Если у пациента есть нарушения в работе почек, к команде также присоединяются врачи-нефрологи.

Кроме того, дополнительно могут потребоваться консультации узких специалистов — кардиолога, офтальмолога, дерматовенеролога, отоларинголога, хирурга.

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови — базовое исследование, которое позволяет оценить состояние здоровья пациента.

Также при подозрении на системный васкулит врач может направить пациента на общий анализ мочи (ОАМ) и анализ кала на скрытую кровь.

Определить степень поражения внутренних органов помогают прицельные анализы на креатинин (маркер состояния почек), а также АЛТ и АСТ (ферменты, которые позволяют оценить состояние печени и сердца).

При системных васкулитах в крови, вероятнее всего, будет повышен уровень C-реактивного белка — маркера воспалительного процесса.

Установить диагноз «системный васкулит» и определить его разновидность помогают анализы на антитела — маркеры воспалительных процессов, которые происходят в сосудах.

Инструментальная диагностика

Проверить состояние сосудов и органов-мишеней, которые чаще всего страдают от системных васкулитов, позволяют инструментальные обследования — УЗИ сосудов, ультразвуковая доплерография (УЗДГ), МРТ и КТ сосудов.

В некоторых случаях пациенту также назначают КТ околоносовых пазух и органов грудной полости, ЭКГ, эхокардиографию.

Лечение системных васкулитов

Главные задачи лечения — подавить воспалительный процесс, происходящий в сосудах, и предотвратить развитие осложнений.

С этой целью врачи, как правило, назначают пациентам противовоспалительные лекарственные препараты, в том числе кортикостероиды.

Цитостатики обычно применяют, если заболевание распространилось на почки и центральную нервную систему или если кортикостероидная терапия оказалась неэффективной.

Если у пациента есть признаки гиперкоагуляции (повышенной свёртываемости крови), ему могут быть показаны антикоагулянты и антиагреганты.

В некоторых случаях полезны сеансы экстракорпоральной гемокоррекции (обработка компонентов крови вне организма пациента) и каскадной фильтрации плазмы Каскадная плазмофильтрацияПроцедура экстракорпоральной детоксикации, в ходе которой кровь пациента сначала разделяют на плазму и клетки, затем полученную плазму пропускают через фильтр, таким образом очищая, снова смешивают с клетками крови и возвращают пациенту..

Прогноз системных васкулитов

Прогноз системных васкулитов зависит от вида заболевания, возраста пациента, а также от того, своевременно ли начато лечение и насколько оно оказалось эффективно.

В некоторых случаях системные васкулиты приводят к серьёзным осложнениям — почечной и сердечной недостаточности, инфарктам и инсультам, нарушению зрения вплоть до полной слепоты, внутренним кровотечениям.

Профилактика системных васкулитов

Cпецифических мер профилактики системных васкулитов не существует. Чтобы снизить риск развития болезни, полезно придерживаться следующих правил:

• своевременно лечить бактериальные, вирусные, паразитарные инфекции;
• исключить или по крайней мере минимизировать контакт с аллергенами (если аллергия была выявлена ранее);
• не принимать бесконтрольно (без рекомендаций лечащего врача) лекарственные препараты;
• не переохлаждаться;
• после перенесённого системного васкулита — в течение 2 лет планово наблюдаться у врача-ревматолога.

Источники

1. Шостак Н. А., Клименко А. А. Системные васкулиты: новое в классификации, диагностике и лечении // Клиницист. 2015. № 9(2). С. 8–12.
2. Watts R. A., Lane S. E., Bentham G., Scott D. G. I. Epidemiology of systemic vasculitis: a ten—year study in the United // Arth Rheum. 2000. Vol. 43. P. 414–419. doi:10.1002/1529-0131(200002)43:2<414::AID-ANR23>3.0.CO;2-0