Воспалительные миопатии

Что такое воспалительные миопатии

Ряд заболеваний, связанных с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры, которое приводит к слабости скелетных мышц тела, называют воспалительными миопатиями (ВМ). Они проявляются в виде миозитов неясного генеза.

Поперечно-полосатая мускулатура — один из типов мышечной ткани. К ней относится сердечная мышца, а также мышцы, которые крепятся к костям

Воспалительные миопатии выражаются в изменении структуры и функций поперечно-полосатой мускулатуры, которое вызывает у детей и взрослых воспаление мышц и повреждение волокон их ткани. Это приводит к мышечной слабости и иногда боли.

Термин происходит от греч. myos («мышца») и pathos («страдание, болезнь»).

Как правило, при ВМ страдают мышцы и соединительная ткань, однако некоторые виды этого заболевания также могут влиять на другие органы и системы.

Воспалительные миопатии встречаются довольно редко, поэтому поставить диагноз не всегда бывает легко.

Классификация воспалительных миопатий

Дерматомиозит проявляется как острая или незаметно прогрессирующая слабость мышц, расположенных ближе к центру тела (проксимальных), и сопровождается характерной кожной сыпью. Чаще всего заболевание встречается у взрослых в возрасте от 40 до 60 лет.

Ювенильный дерматомиозит наблюдается у детей в возрасте до 15 лет. Его отличия от дерматомиозита взрослых заключаются в проявлениях: для него характерно воспаление кровеносных сосудов (васкулит), выраженные боли в мышцах, связках и сухожилиях.

Некротизирующий аутоиммунный миозит — вид воспалительной миопатии, проявляющийся слабостью проксимальных мышц и гибелью их клеток. Он встречается настолько редко, что на сегодняшний день зарегистрировано всего 300 случаев.

Миозит с включениями  — наиболее распространённый тип воспалительных миопатий. Он характеризуется тем, что часто вызывает асимметричную слабость мышц, затрагивая одну сторону тела сильнее, чем другую. Кроме того, при миозите с включениями наблюдается слабость мышц не только в центре, но и на периферии, то есть расположенных в руках и ногах. Заболевание чаще наблюдается у мужчин, а также у людей старше 50 лет.

Полимиозит — редкая форма заболевания, при которой наблюдается слабость мышц туловища. Она считается диагнозом исключения, который ставят, если нет признаков иных форм воспалительных миопатий. При полимиозите трудно подниматься по ступенькам, вставать из положения сидя, тянуться кверху и поднимать тяжести. Болезнь встречается у взрослых в возрасте от 20 лет, чаще у женщин.

Миозит, сочетающийся с опухолями, выделяют как самостоятельный тип воспалительных миопатий. Как правило, это дерматомиозит или полимиозит, который сопровождается развитием злокачественной опухоли. Исследователи отмечают, что риск злокачественного новообразования при ВМ выше, а прогноз течения заболевания — хуже. Кроме того, определённую сложность представляет обнаружение опухоли из-за нехарактерных проявлений и течения заболевания.

Причины воспалительных миопатий

Точные причины воспалительных миопатий неизвестны. Специалисты полагают, что определённую роль в их развитии играет генетическая предрасположенность и некоторые заболевания.

Считается, что дерматомиозит, ювенильный дерматомиозит, некротизирующий аутоиммунный миозит, полимиозит, а также миозит, сочетающийся с опухолями, — это аутоиммунные заболевания. То есть при этих типах воспалительной миопатии по какой-то причине иммунная система начинает воспринимать клетки собственного организма как враждебные и атакует их. Клетки иммунной системы — лимфоциты — проникают в здоровые мышечные волокна и повреждают их, вызывая воспаление. Из-за этого с течением времени они разрушаются, что приводит к потере мышечной функции, слабости и повышенной утомляемости.

Лимфоциты — разновидность лейкоцитов, белых клеток крови

Причины миозита с включениями изучены меньше. Известно, что на развитие заболевания могут влиять как аутоиммунные, так и дегенеративные процессы Дегенеративный процессПроцесс, характеризующийся постепенным и неуклонным ухудшением функций систем, органов или тканей..

Воспалительные миопатии могут развиться у людей любого возраста, и нет достоверных мер профилактики, чтобы предупредить болезнь.

Факторы риска развития воспалительных миопатий

У некоторых людей вероятность развития воспалительных миопатий выше. В первую очередь риск возрастает при некоторых аутоиммунных заболеваниях. Кроме того, иногда воспаление мышц провоцирует перенесённая вирусная инфекция.

Заболевания, при которых может развиться ВМ:

• системная красная волчанка — аутоиммунное заболевание, которое поражает почти все системы организма и приводит к хроническому воспалению соединительной ткани;
• ревматоидный артрит — хроническое аутоиммунное заболевание, которое сопровождается симметричным повреждением суставов (чаще кистей и пальцев рук);
• склеродермия — редкое аутоиммунное заболевание, при котором в тканях развивается воспаление, нарушается микроциркуляция крови и повышается продукция коллагена;
• ОРЗ или ОРВИ;
• грипп;
• ВИЧ-инфекция.

Симптомы воспалительных миопатий

Основной признак воспалительных миопатий — постепенно прогрессирующее затруднение при совершении движений, требующих участия проксимальных мышц: вставания со стула, подъёма по ступеням, поднятия тяжестей. Однако разные виды ВМ имеют также и специфические симптомы.

Основной симптом дерматомиозита — пурпурно-красные высыпания на веках, лице, груди, шее и спине. Сыпь также может появиться на костяшках пальцев рук, ног, коленях и локтях. Часто она сопровождается мышечной слабостью.

Другие симптомы дерматомиозита:

• воспаление суставов;
• мышечная боль;
• изменение ногтевого ложа (например, неровные и утолщённые кутикулы);
• грубая, сухая кожа, появление на ней трещин;
• папулы Готтрона — бугорки, обнаруживаемые на костяшках пальцев, локтях и коленях;
• проблемы при вставании из сидячего положения;
• мышечная усталость;
• слабость мышц шеи, бёдер, спины и плеч;
• затруднённое глотание и охриплость голоса;
• потеря веса;
• повышение температуры до 37,1–38 °C;
• воспаление лёгких;
• повышенная чувствительность к свету.

Основные симптомы ювенильного миозита:

• выраженная слабость;
• невозможность выполнить обычные действия;
• боли в мышцах и суставах;
• высыпания на коже;
• снижение веса;
• повышение температуры тела;
• затруднённое дыхание, одышка;
• гнусавость голоса.

Миозит с включениями проявляется мышечной слабостью в запястьях и пальцах, а также менее выраженной слабостью бедренных мышц.

Другие симптомы миозита с включениями:

• проблемы при ходьбе, включая частые падения, спотыкания и потерю равновесия;
• проблемы при вставании из сидячего положения;
• затруднённое глотание;
• мышечная боль;
• потеря сухожильных рефлексов.

Проявления некротизирующего аутоиммунного миозита сходны с симптомами других типов воспалительных миопатий.

Симптомы некротизирующего аутоиммунного миозита:

• слабость в мышцах, расположенных ближе всего к центру тела, — в предплечьях, бёдрах, тазобедренных суставах, спине, шее и плечах;
• трудности при подъёме вверх по ступенькам, вставании из сидячего положения и поднимании рук над головой;
• частые падения и трудности при попытках подняться;
• общая усталость.

При этом у людей с таким типом воспалительной миопатии меньше признаков воспаления и больше симптомов некроза тканей, который можно заметить по результатам анализа крови на креатинкиназу (КФК) — её уровень будет повышен.

Симптомы полимиозита:

• воспаление и слабость в мышцах, ответственных за двигательную функцию;
• слабость в мышцах, которые расположены ближе всего к груди и животу. Мышцы предплечья, кистей рук, голени, ступни и т. д. могут тоже воспалиться по мере развития заболевания;
• артрит (воспаление суставов), включая лёгкую болезненность суставов или мышц;
• одышка;
• проблемы с глотанием и речью;
• быстрая утомляемость;
• мышечная усталость;
• нарушения сердечного ритма — он может стать нерегулярным, слишком быстрым или слишком медленным.

Проявления полимиозита развиваются постепенно, в течение недель или месяцев.

Симптомы миозита, сочетающегося с опухолями:

• слабость мышц;
• затруднённое глотание (дисфагия);
• покраснение или сыпь на коже (эритема);
• отёчность век;
• снижение массы тела;
• нарушение походки;
• хрипота, гнусавость, осиплость голоса;
• воспаление суставов и ограничение их подвижности;
• повышение температуры тела.

Осложнения воспалительных миопатий

Воспалительные миопатии могут сопровождаться осложнениями, а также другими заболеваниями, которые ухудшают течение болезни.

Антисинтетазный синдром — острое заболевание, которое характеризуется выработкой специфических антител, лихорадкой, интерстициальным заболеванием лёгких (хроническое заболевание, проявляющееся воспалением и нарушением структуры лёгочной ткани), туннельным синдромом запястного канала (защемление или сдавление нерва в узком пространстве запястного канала, при котором возникает боль и онемение пальцы рук), феноменом Рейно (спазм сосудов кистей, при котором кончики пальцев изменяют цвет на белый, синюшный или ярко-красный) и полиартритом (воспаление нескольких суставов). В некоторых источниках это заболевание классифицируют как ещё один вид воспалительных миопатий.

Интерстициальное заболевание лёгких — наиболее распространённое и серьёзное осложнение воспалительных заболеваний мышц. Симптомы интерстициального заболевания лёгких включают одышку и кашель.

Перекрёстные аутоиммунные заболевания — другие аутоиммунные заболевания, которые накладываются на воспалительные миопатии (ревматоидный артрит, волчанка, склеродермия и синдром Шёгрена). Зачастую они сопровождаются сходными с симптомами ВМ проявлениями, поэтому их диагностируют с помощью анализа крови на специфические для этих заболеваний аутоиммунные антитела.

Сердечно-сосудистые заболевания (ССЗ) могут развиться как следствие воспалительных миопатий в силу того, что сердце — это мышца, которая тоже может воспалиться. Как правило, в этом случае наблюдаются такие ССЗ, как кардиомиопатия (заболевание, при котором нарушаются структуры или функции сердца), аритмия, застойная сердечная недостаточность (синдром, при котором сердце не может эффективно перекачивать кровь, что приводит к её застою), атеросклероз (хроническое заболевание артерий, вызванное нарушением липидного и белкового обмена).

Инфекционные заболевания могут развиться при ВМ вследствие того, что для лечения воспаления используют препараты, подавляющие работу иммунной системы. Из-за этого она ослабевает и хуже защищает организм от вредоносных микроорганизмов. Поэтому людям с воспалительными миопатиями следует соблюдать правила гигиены, избегать мест скопления людей, особенно в больницах, а также укусов насекомых, которые могут быть переносчиками заболеваний.

Затруднённое глотание (дисфагия) и дыхание — осложнение, которое развивается из-за ослабления мышц, которые выполняют эти функции.

При дисфагии может быть трудно глотать твёрдую и жидкую пищу, а также пить

Кальциноз — отложение солей кальция в мягких тканях и органах, в которых этого быть не должно. Это осложнение обычно наблюдается при дерматомиозите, причём у детей встречается чаще, чем у взрослых.

Рак может быть одним из сопутствующих дерматомиозиту или полимиозиту заболеваний, однако встречается редко.

К какому врачу обращаться при подозрении на воспалительные миопатии

Поводом для записи к врачу служит постоянная мышечная слабость и сыпь на лице или суставах пальцев, которые не проходят, лихорадка в сочетании с мышечной болью и слабостью, трудности при вставании из положения сидя или подъёме вверх по лестнице.

При появлении этих симптомов первично следует записаться на приём к терапевту. Он проведёт осмотр, выслушает жалобы, уточнит ощущения человека при выполнении определённых движений, а также при необходимости назначит лабораторные и инструментальные исследования.

После постановки предварительного диагноза терапевт направит пациента к ревматологу, который сможет подтвердить диагноз и начать лечение. Кроме того, может потребоваться наблюдение у невролога.

Лабораторная диагностика воспалительных миопатий

Диагноз часто бывает трудно поставить из-за того, что мышечная слабость и боль могут быть симптомами различных заболеваний, а также потому, что воспалительные миопатии встречаются очень редко.

При подозрении на ВМ проводят исследования крови, которые позволяют выявить повышение уровня креатинкиназы (КФК), аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), а также обнаружить аутоиммунные антитела, специфичные для этого заболевания.

Исследование крови на присутствие циркулирующих иммунных комплексов Циркулирующие иммунные комплексыСоединения белков иммунной системы с частицами патогенов — антигенами., а также антител, которые характерны для аутоиммунных заболеваний, позволяет более точно определить причину воспаления мышц.

Инструментальная диагностика воспалительных миопатий

Чтобы уточнить картину заболевания и понять, какие мышцы воспалены, специалист может назначить инструментальные исследования. Электромиография (ЭМГ) используется, чтобы оценить мышечные реакции. Для этого на коже располагают электрод, а его иглу вводят в мышцу. С их помощью выявляют слабые или повреждённые воспалительной миопатией мышцы.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет выявить отёк мышечной ткани, в том числе до появления других явных признаков заболевания, что может помочь в ранней диагностике болезни.

Функциональные лёгочные тесты позволяют оценить качество вентилирования лёгких при дыхании. Если нарушения есть, исследование поможет определить их тип и вести мониторинг течения заболевания.

Биопсия мышц — наиболее точный метод диагностики воспалительных миопатий. Для этого берут небольшой фрагмент мышцы, слабость которой определили, и проводят анализ с использованием различных химических веществ и микроскопа.

Лечение воспалительных миопатий

На данный момент лекарств от воспалительных миопатий нет. Однако существует терапия, которая помогает уменьшить воспаление и предотвратить усиление мышечной слабости.

Медикаментозное лечение ВМ включает применение кортикостероидов, иммуносупрессоров и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

Кортикостероиды и иммуносупрессоры нужны для того, чтобы подавить активность иммунной системы и замедлить её атаку на здоровые ткани. Кроме того, кортикостероиды помогают уменьшить воспаление и боль. НПВП тоже назначают, чтобы снизить воспаление в мышцах и окружающих тканях.

Активно изучается роль в лечении полимиозита и дерматомиозита биологических препаратов — лекарственных средств, действующее вещество которых выделено из биологического источника. Терапия этими препаратами даёт положительный эффект: увеличивается мышечная сила, улучшается состояние кожи и дыхательная функция. В ряде случаев появляется возможность снизить дозу кортикостероидов.

Физические упражнения и физиотерапия, отдых, правильное питание и снижение стресса — дополнительные меры, которые помогают уменьшить симптомы воспалительных миопатий.

Полезные привычки, которые помогут справиться с заболеванием:

• физические упражнения: занятия с физиотерапевтом позволяют улучшить двигательную функцию, уменьшить потерю мышечной массы, сохранить мышцы сильными и гибкими. Также полезна регулярная растяжка — она помогает не потерять объём движений при слабых руках и ногах. Подходящие упражнения следует подбирать на консультации с врачом;
• отдых: рекомендуется делать частые перерывы в течение дня и стараться соблюдать баланс между активностью и отдыхом;
• питание: хотя конкретной диеты, рекомендуемой при воспалительных миопатиях, нет, так называемая противовоспалительная диета может быть полезна при ВМ. Обычно она включает большое количество фруктов, овощей, нежирного белка, орехов, семян и полезных жиров, при этом следует избегать, сладких и солёных продуктов, а также красного мяса;
• снижение стресса: важно избегать стрессовых ситуаций и применять практики, направленные на расслабление, такие как йога и дыхательные упражнения.

Прогноз и профилактика при воспалительных миопатиях

От воспалительных миопатий нет лекарства, и заболевание у большинства людей сохраняется на всю оставшуюся жизнь. Однако своевременно начатое лечение, как правило, приводит к ремиссии — симптомы болезни уменьшаются или проходят полностью.

Без терапии люди с воспалительными миопатиями имеют повышенный риск развития рабдомиолиза — синдрома, при котором мышечная ткань разрушается, а продукты распада попадают в кровь. Также в некоторых случаях заболевание может привести к смерти человека.

Около 5% людей с дерматомиозитом умирают в течение года после постановки диагноза. Как правило, такой сценарий развивается при быстро прогрессирующем заболевании без адекватного лечения.

К сожалению, мер профилактики против воспалительных миопатий не существует, так как нет достоверной информации о том, что именно их вызывает. Также нет возможности предугадать, кого затронут эти заболевания. Поэтому важно следить за своим здоровьем, а при появлении симптомов, похожих на проявления воспалительных миопатий и сохраняющихся в течение длительного времени, — немедленно обратиться к врачу.

Источники

1. Malik A., Hayat G., Kalia J. S., et al. Idiopathic inflammatory myopathies: clinical approach and management // Front Neurol. 2016. Vol. 7. P. 64. doi:10.3389/fneur.2016.00064
2. Литвиненко И. В., Живолупов С. А., Бардаков С. Н. и др. Воспалительные миопатии: патогенез, клиника, диагностика, лечение // Вестник Российской военно-медицинской академии. 2015. № 3(51). С. 217–226.
3. Антелава О. А., Хелковская-Сергеева А. Н., Чичасова Н. В. и др. Миозит, ассоциированный со злокачественными опухолями // Научно-практическая ревматология. 2016. № 54(3). С. 289–298.
4. Ювенильный дематомиозит: клинические рекомендации / Союз педиаторов России. 2017.