Болезнь Педжета (деформирующий остеит)

Что такое болезнь Педжета

Костная болезнь Педжета (деформирующий остеит) — хроническое заболевание, при котором нарушается способность костей восстанавливаться.

Костная ткань — это живая структура: в течение всей жизни кости непрерывно обновляются, клетки костной ткани разрушаются и заменяются новыми.

Благодаря естественному обновлению кости остаются крепкими и прочными, а в организме поддерживается минеральный баланс. Например, кальций, освобождённый из разрушившейся костной ткани, поступает в кровоток и повторно используется в важных физиологических процессах, таких как проведение электрического импульса по нервным волокнам и сокращение мышц, в том числе сердечной.

При болезни Педжета баланс разрушения и восстановления костей нарушается. В результате они искривляются, становятся слишком пластичными и больше не могут выполнять свою функцию.

Чаще всего заболевание поражает кости позвоночника, таза, черепа, а также длинные трубчатые кости рук и ног. Реже нарушается структура костей ключиц, лопаток, рёбер, кистей и стоп.

Примерно у 30% пациентов в патологический процесс вовлекается только одна кость, но в большинстве случаев болезнь затрагивает две и более кости.

Патология получила название по имени английского хирурга и патологоанатома Джеймса Педжета, впервые её описавшего.

Помимо костной болезни, Педжет описал ещё два заболевания: рак Педжета (рак соска и ареолы) и синдром Педжета — Шрёттера (тромбоз подключичной вены). Фото: автор неизвестен, Wellcome Collection, CC BY 4.0

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) болезни Педжета присвоен код M88 — деформирующий остеит.

Распространённость болезни Педжета

Чаще всего болезнь Педжета развивается у людей старше 55–60 лет. Согласно некоторым исследованиям, каждый десятый человек преклонного возраста (80 лет и старше) сталкивается с этим заболеванием.

Зафиксированы случаи раннего дебюта болезни Педжета, но в целом они считаются нетипичными.

Также определены некоторые географические особенности в распространённости деформирующего остеита: заболеваемость выше в Великобритании, Австралии и Новой Зеландии. На втором месте — Ирландия, Испания и Германия. На третьем — Италия, Греция, Норвегия и Швеция. А вот в странах Азии и Центральной Африки случаев болезни Педжета почти нет.

В России статистики по заболеваемости деформирующим остеитом нет, но известно, что у отдельных рентгенологов есть достаточно примеров этой болезни из практики (600 и более случаев).

Причины болезни Педжета

Причины болезни Педжета пока до конца не изучены. Считается, что свой вклад в развитие заболевания вносят генетические факторы. Так, согласно некоторым исследованиям, у 15–30% пациентов с таким диагнозом есть родственники с аналогичной патологией. Однако специфические гены, которые запускают болезнь, пока не установлены.

Другая версия связывает болезнь Педжета с вирусными инфекциями, в частности с корью. Сторонники этой теории полагают, что чем дольше вирус находится в организме, тем выше риск заболеть деформирующим остеитом.

Факторы риска болезни Педжета

Факторы риска, как и причины болезни Педжета, пока точно не установлены. Принято считать, что спусковыми крючками могут стать травмы костей, лобно-височная деменция, миопатия — хроническое нервно-мышечное заболевание.

Также есть предположение, что болезни Педжета в большей степени подвержены люди, которые в силу профессии вынуждены контактировать с тяжёлыми металлами — мышьяком, свинцом — или химическими соединениями, которые содержат указанные вещества.

Стадии болезни Педжета

Кости при болезни Педжета разрушаются вне зависимости от физических нагрузок и количества кальция в организме. В своём развитии заболевание последовательно проходит три этапа — начальный (стадия разрежения), промежуточный (стадия уплотнения) и этап стабилизации.

На первом этапе — разрежения — кости «рассасываются», в них образуются полые ямки. На втором этапе одновременно с формированием ямок разрастается кость. В местах соединения старой и новой костной ткани появляются линии «склеивания». Структура костей становится ячеистой, мозаичной. На третьем этапе костная ткань заменяется соединительной. Кости при этом становятся мягкими, гибкими, не могут выдерживать нагрузку.

Симптомы болезни Педжета

Примерно в 25% случаев болезнь Педжета протекает бессимптомно и обнаруживается случайно — во время рентгеновского исследования, сделанного по другому поводу.

Реже встречается генерализованная форма — когда заболевание поражает сразу много костей. У человека при этом искривляется позвоночник, ноги приобретают о-образную форму, туловище укорачивается, а походка становится неуклюжей. Также при генерализованном варианте утолщаются кости черепа.

При болезни Педжета ноги искривляются и приобретают о-образную форму

По статистике, наиболее распространён промежуточный вариант течения болезни. Пациент при этом жалуется на боли в костях, болезненность при их прощупывании, отёк тканей над поражённой областью.

Основные симптомы болезни Педжета:

• ноющая, тупая, непрерывная боль в костях;
• скованность и боль в суставах;
• искривление бедренной и большеберцовой кости;
• искривление позвоночника в грудном отделе — кифоз;
• частые переломы;
• увеличение размеров головы;
• ухудшение слуха из-за деформации черепа;
• ощущение мурашек и покалывания в теле, руках и ногах.

Осложнения болезни Педжета

Если из-за болезни Педжета у человека передавливаются межпозвонковые нервные окончания, то он испытывает боль в спине, онемение и покалывание в руках и ногах.

При поражении костей лучезапястного сустава может развиться синдром запястного канала. При этом кисти рук сильно болят, а пальцы — немеют.

Более серьёзные осложнения деформирующего остеита — переломы костей, особенно большеберцовой и бедренной, а также шейки бедра.

Перелом шейки бедра — одно из грозных осложнений болезни Педжета, которое может привести к инвалидизации человека

В 1% случаев осложнением болезни Педжета становится остеосаркома — злокачественная опухоль костной ткани.

Диагностика болезни Педжета

Диагностикой и лечением болезни Педжета занимается врач-ревматолог или травматолог-ортопед.

На приёме специалист спрашивает, какие жалобы есть у пациента. Уточняет, встречалось ли это заболевание у ближайших родственников. При осмотре врач обращает внимание на деформированные кости рук и ног, искривление позвоночника в грудном отделе, изменение размеров головы. Для уточнения диагноза специалист может назначить пациенту анализы.

Лабораторная диагностика

Оценить общее состояние пациента и выявить нарушения со стороны внутренних органов помогают общий и биохимический анализ крови.

При болезни Педжета в крови повышается уровень щелочной фосфатазы — группы ферментов, которые отвечают за усвоение фосфора в организме.

Ещё один маркер заболевания костной ткани — бета-CrossLaps. Когда кости разрушаются, вместе с ними распадается и коллаген, который входит в состав межклеточного вещества. После нескольких химических реакций продукты распада коллагена превращаются в особые молекулы — бета-CrossLaps. Чем больше таких молекул обнаруживается в крови, тем интенсивнее идёт процесс деградации костной ткани.

Оценить активность создания новой костной ткани помогает маркер формирования костного матрикса P1NP.

Функциональная диагностика

При подозрении на болезнь Педжета врач назначает пациенту рентгенографию. На снимках будут видны деформации и увеличение костей, а также их неравномерное изменение — чередование разрушенных участков и новой костной ткани.

Обнаружить бессимптомные процессы в других костях можно с помощью сцинтиграфии. Во время этого исследования пациенту в кровь вводят небольшое количество вещества с радиоактивной меткой, которое постепенно, за 2–3 часа, накапливается в костях.

Затем пациента просят лечь на стол для сканирования. Сканер будет делать снимки в течение примерно получаса.

По результатам исследования станет ясно, в каких костях разрушение идёт быстрее всего: в них радиофармпрепарата накопится больше, чем в здоровой костной ткани.

Иногда требуется биопсия — она позволяет отличить болезнь Педжета от злокачественных опухолей костной ткани и метастазов в кости.

Лечение болезни Педжета

Как правило, если болезнь Педжета протекает в лёгкой форме, врач выбирает выжидательную тактику. Если же патология затронула сразу много костей, поражены кости, расположенные недалеко от крупных суставов, или кости черепа или у пациента часто случаются переломы костей, без лечения не обойтись.

Раньше для лечения болезни Педжета применяли симптоматические лекарственные средства. Но сейчас на смену им пришли препараты, способные замедлить разрушение костной ткани, — бисфосфонаты, кальцитонины, пликамицин. Все они помогают снять боль в костях, отёчность над поражёнными участками, а главное, нормализуют баланс разрушения и восстановления костей.

Источники

1. Башкова И. Б., Николаев Н. С., Безлюдная Н. В., Кичигин В. А. Диагностические аспекты костной болезни Педжета в клинической практике // Научно-практическая ревматология. 2017. № 6. С. 690–697.
2. Горячев А. Н., Резник Л. Б., Тютюнников А. В., Турушев М. А. Нерешённые вопросы лечения деформирующей остеодистрофии (болезнь Педжета) // Гений ортопедии. 2009. № 3. С. 90–93.
3. Ларионов М. В., Чуенков О. В., Гайфуллин Р. Ф., Хафизьянова Р. Х. К вопросу о синдроме Педжета — Шрёттера // Казанский медицинский журнал. 2010. № 91(6). С. 821–826.