Буллёзный пемфигоид
Буллёзный пемфигоид: общие сведения
Буллёзный пемфигоид (парапемфигус, старческий герпетиформный дерматит) — хроническое заболевание, связанное со сбоем в работе иммунной системы.
В норме иммунная система защищает организм от инфекций и других угроз. Но при буллёзном пемфигоиде она по ошибке начинает атаковать здоровые белки — BP180 и BP230.
Оба белка выполняют очень важную задачу: поддерживают прочную и стабильную связь между слоями кожи — эпидермисом и дермой.
Эпидермис — это верхний слой кожи, а дерма — нижний
При буллёзном пемфигоиде оба белка разрушаются. В результате связь между эпидермисом и дермой теряется и любое, даже самое минимальное, повреждение кожи приводит к тому, что эпидермис начинает отрываться от дермы. Под отслоившимися участками кожи образуются полости, которые быстро заполняются межклеточной жидкостью Межклеточная жидкостьЖидкость, которая окружает клетки в тканях организма.. Внешне это выглядит как крупные волдыри — буллы — с плотной покрышкой.
и делаем скидки до 30%
Начните экономить прямо сейчас!
Виды буллёзного пемфигоида
Общепринятой классификации буллёзного пемфигоида нет, но некоторые исследователи выделяют отдельные виды болезни — в зависимости от особенностей течения, триггера, который спровоцировал заболевание, и возраста пациента.
Виды буллёзного пемфигоида по особенностям течения:
- генерализованный буллёзный: самый частый вид. Крупные плотные пузыри возникают на сгибах рук и ног;
- везикулярный: встречается реже, чем генерализованный буллёзный. На коже наблюдаются ограниченные скопления пузырьков с плотной покрышкой, которые нередко возникают на фоне покраснений и отёков как при крапивнице;
- вегетирующий: встречается очень редко. Сопровождается разрастающимися образованиями в виде бляшек в кожных складках, например в подмышечной зоне, паху и под грудью у людей с избыточным весом;
- эритродермический: встречается крайне редко. Проявления могут напоминать псориаз, генерализованный атопический дерматит или другие заболевания, которые характеризуются покраснением и шелушением кожи;
- уртикарный: у некоторых пациентов может наблюдаться однородная кожная сыпь, без образования пузырей. У части из них на более поздних стадиях волдыри трансформируются в буллёзные высыпания;
- узловатый: встречается крайне редко. Эта форма может внешне напоминать узловатую почесуху, при которой наблюдаются многочисленные высыпания и непрекращающийся зуд кожи.
Виды буллёзного пемфигоида по основному триггеру:
- лекарственно-индуцированный: связан с приёмом некоторых препаратов — диуретиков (мочегонных), антибиотиков, нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), блокаторов АПФ (средств для лечения сердечно-сосудистых заболеваний);
- радиационно-индуцированный: возникает на участке кожи, подвергшейся лучевой терапии. Как правило, пузыри образуются через несколько недель или месяцев после окончания лечения;
- ультрафиолет-индуцированный: вызван воздействием УФ-лучей (при интенсивном загаре на солнце или в солярии);
- акральный: начало болезни обычно приходится на детский возраст, при этом нередко триггером выступает вакцинация. Чаще всего высыпания локализуются на коже ладоней, стоп и лица.
В редких случаях буллёзный пемфигоид развивается на фоне других заболеваний — витилиго, псориаза, красного плоского лишая, язвенного колита.
Крайне редко встречается гестационный пемфигоид. Он может появиться во втором или третьем триместре беременности и сопровождается сыпью вокруг пупка, которая вскоре распространяется на весь живот, грудь, бёдра и плечи. Через несколько дней после возникновения сыпи на коже образуются мелкие пузырьки, заполненные прозрачной жидкостью.
Витилиго — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором на коже появляются обесцвеченные пятна
Псориатическая бляшка
Характерный признак красного плоского лишая — красно-фиолетовые плоские бляшки на коже и слизистых оболочках
В зависимости от того, в каком возрасте появилось заболевание, различают два основных вида болезни.
Буллёзный пемфигоид у пожилых — наиболее распространённый вариант. Он встречается у людей старше 60 лет и обычно обусловлен естественным ослаблением иммунной системы с возрастом или приёмом лекарственных препаратов.
Инфантильный буллёзный пемфигоид — редкая форма болезни, которая диагностируется у детей и подростков младше 18 лет. Пузыри обычно локализованы на руках и ногах, в паху, на ладонях или подошвах. Повреждённые участки кожи, как правило, сильно зудят.
Стадии и симптомы буллёзного пемфигоида
В развитии болезни выделяют три основные стадии, и для каждой характерны свои симптомы.
Продромальная (небуллёзная) стадия может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. Характерные признаки: интенсивный кожный зуд, красные пятна или узелки на коже, сыпь, похожая на крапивницу, сухость и шелушение кожи.
Крапивница может поражать обширные участки тела, при этом после исчезновения симптомов не оставляет видимых изменений на коже
На этом этапе заболевание могут ошибочно диагностировать как аллергию, экзему или чесотку.
Острая буллёзная стадия продолжается от нескольких месяцев до года и более. Основные симптомы: плотные пузыри — буллы — диаметром 1–5 см, с прозрачным или кровянистым содержимым, покраснение и отёк кожи вокруг пузырей. После вскрытия булл образуются корки и изъязвления, которые очень медленно заживают.
Так выглядят пузыри при буллёзном пемфигоиде
Хроническая стадия буллёзного пемфигоида может длиться годами. Симптомы болезни при этом то появляются, то исчезают. Как правило, обострения могут быть спровоцированы стрессовой ситуацией, инфекционным заболеванием или отменой лекарственных препаратов.
По статистике, заболевание быстрее прогрессирует у пожилых и у людей с сопутствующими заболеваниями, такими как сахарный диабет или иммунодефицит.
Осложнения буллёзного пемфигоида
Если игнорировать симптомы буллёзного пемфигоида и не лечить его, могут развиться осложнения, способные ухудшить качество жизни.
Наиболее распространённые осложнения буллёзного пемфигоида:
- мучительный кожный зуд и боль, которые не дают спать;
- появление волдырей на слизистых оболочках глаза и спаек между ними, что в тяжёлых случаях может привести к потере зрения;
- вторичные инфекции. Повреждения на коже создают входные ворота для бактерий, что может привести к появлению гноя и зловонного запаха в области булл и ран, повышению температуры тела и ухудшению общего самочувствия.
Кроме того, ощущение дискомфорта из-за неэстетичного внешнего вида и неприятных симптомов могут привести к социальной изоляции: человек будет всеми силами избегать общения с другими людьми.
Диагностика буллёзного пемфигоида
Диагностикой кожных заболеваний, в том числе буллёзного пемфигоида, занимается дерматолог.
На приёме врач спросит о симптомах и о том, как давно они появились. Затем спросит о кожных заболеваниях у ближайших родственников: родителей, братьев и сестёр. Семейный анамнез позволяет специалисту сразу предположить заболевания, которые могут быть обусловлены генетически, буллёзный пемфигоид входит в их число.
Важный момент в установлении диагноза — осмотр высыпаний. Если картина болезни недостаточно полная, специалист может назначить гистологическое исследование кожи.
После осмотра и сбора анамнеза врач назначит лабораторные исследования. Базово рекомендуется сдать клинический анализ крови — он отражает общее состояние здоровья. Также пациента направляют на биохимию крови. Она позволяет оценить работу внутренних органов и обмен веществ.
Часто назначают общий анализ мочи. Нарушения, связанные с работой мочевыделительной системы, могут препятствовать назначению некоторых лекарственных препаратов.
Также при подготовке к лечению женщинам следует сделать тест на беременность, например сдать анализ крови на бета-ХГЧ. Дело в том, что многие системные лекарства, которые чаще всего назначаются для лечения буллёзного пемфигоида и дают хороший эффект, противопоказаны при беременности.
Диагностировать буллёзный пемфигоид и контролировать его лечение помогают прицельные исследования.
Лечение буллёзного пемфигоида
Главные задачи лечения — подавить аутоиммунный процесс (сделать так, чтобы иммунная система прекратила атаковать здоровые клетки кожи), уменьшить воспаление и не допустить осложнений болезни.
Когда заболевание протекает в локализованной форме, обычно назначают местные кортикостероиды в виде мази или крема. Их нужно наносить тонким слоем на повреждённые участки кожи 1–2 раза в день. При тяжёлых формах болезни применяют системные кортикостероиды в виде таблеток или даже растворов для внутривенного введения.
Если лекарства не дают эффекта или нужно снизить их дозировку, могут выписать иммуноподавляющие средства. Эти препараты угнетают действие иммунной системы и не позволяют ей разрушать здоровые клетки.
Для того чтобы защитить кожу от вторичной бактериальной инфекции, используют антисептики и стерильные повязки. Снять кожный зуд обычно помогают антигистаминные препараты.
Длительность лечения может занимать от 6 месяцев до 5 лет. Около 70% пациентов выздоравливают, у остальных могут возникнуть рецидивы.
Профилактика буллёзного пемфигоида
Специфической профилактики, которая могла бы предотвратить развитие буллёзного пемфигоида, нет.
В целом рекомендуется вести здоровый образ жизни: отказаться от алкоголя и курения, заниматься спортом, правильно и сбалансированно питаться.
Если человек в прошлом уже сталкивался с буллёзным пемфигоидом, следует беречь кожу от агрессивного воздействия ультрафиолетового излучения, экстремальных температур и физических повреждений. Они могут спровоцировать рецидив болезни.
Источники
- Буллёзный пемфигоид : клинические рекомендации / Российское общество дерматовенерологов и косметологов. 2020.
- Чеботарев В. В., Тамразова О. Б., Чеботарева Н. В. и др. Дерматовенерология : учебник для студентов высших учебных заведений. М., 2013.
- Афанасьев Ю. И., Юрина Н. А., Алешин Б. В. и др. Гистология, эмбриология, цитология : учебник. М., 2018.
Частые вопросы
врач-эксперт
