Гемосидероз лёгких
Гемосидероз лёгких: общие сведения
Гемосидероз лёгких (идиопатический гемосидероз лёгких, бурая индурация лёгких, синдром Делена — Геллерстедта, «железное лёгкое») — редкое заболевание, при котором в лёгких возникают повторяющиеся кровоизлияния. Из-за этого в лёгочной ткани накапливается железосодержащий пигмент красных клеток крови — гемосидерин, что приводит к утолщению альвеол и рубцеванию (фиброзу) лёгочной ткани. В результате лёгкие не могут нормально функционировать, развивается дыхательная недостаточность.
Гемосидерозом болеют преимущественно дети в возрасте от 3 до 8 лет. В большинстве случаев это первичное заболевание лёгких, точную причину возникновения которого редко удаётся установить (идиопатический гемосидероз лёгких). Иногда лёгочный гемосидероз бывает вторичным и развивается на фоне сердечно-сосудистых, инфекционных или аутоиммунных болезней.
Первичный гемосидероз лёгких — очень редкая патология, которая встречается в среднем у одного человека на миллион.
Повторяющиеся кровотечения в лёгкие приводят не только к рубцеванию (фиброзу) тканей, но и к частым респираторным осложнениям — трахеиту, тонзиллиту, пневмонии. Как правило, чем тяжелее гемосидероз протекает в первое время, тем неутешительнее прогноз. Средняя продолжительность жизни людей с гемосидерозом лёгких после постановки диагноза редко превышает 5 лет. Однако медицине известны случаи спонтанного выздоровления.
на анализах до 30%.
не пропустить скидки и акции 🥰
Причины гемосидероза лёгких
Точная причина развития гемосидероза лёгких неизвестна, у врачей и учёных есть несколько теорий возникновения болезни: аутоиммунная, генетическая, аллергическая и другие. По их мнению, гемосидероз лёгких может возникать как первичное заболевание дыхательной системы или как вторичное патологическое состояние, которое развивается на фоне других болезней.
Согласно аутоиммунной теории, гемосидероз возникает у людей с генетической предрасположенностью под влиянием определённых провоцирующих факторов. Из-за этого у них в крови вырабатываются особые белки, которые атакуют структуры и мелкие сосуды в лёгких, ошибочно принимая их за чужеродные вещества. В результате нарушается проницаемость стенок кровеносных сосудов, возникают кровоизлияния в лёгочную ткань.
Провоцирующими факторами для развития болезни могут выступать низкие температуры, инфекционные заболевания, аллергические реакции, чрезмерное физическое напряжение, употребление некоторых лекарств (например, нестероидных противовоспалительных средств, мочегонных препаратов, антибиотиков).
О первичном, или идиопатическом, гемосидерозе говорят, если точную причину заболевания установить не удаётся. Учёные высказывают предположения о врождённых нарушениях формирования лёгких, наследственной повышенной проницаемости сосудистой стенки лёгочных капилляров, аномальных анастомозах АнастомозСоединение между сосудами. между лёгочными артериями и венами.
Идиопатический лёгочный гемосидероз может возникнуть у людей любого возраста, но чаще всего его выявляют у детей до 8 лет.
Вторичный гемосидероз лёгких развивается на фоне других заболеваний и состояний.
Синдромы и состояния, связанные со вторичным гемосидерозом лёгких:
- синдром Гудпасчера — аутоиммунное заболевание, при котором повреждаются преимущественно почки и лёгкие. Как правило, развивается у мужчин репродуктивного возраста;
- синдром Гейнера — повышенная чувствительность к белкам коровьего молока, которая проявляется с рождения;
- заболевания сердца — врождённая артериовенозная фистула, стеноз митрального клапана сердца, сердечная недостаточность;
- заболевания лёгких — бронхогенная киста, тромбоэмболия лёгочной артерии;
- аутоиммунные заболевания — системная красная волчанка, гранулёматоз Вегенера, аутоиммунный гломерулонефрит;
- острые и хронические инфекционные болезни — коклюш, корь, пневмония;
- резус-конфликт — несовпадение резус-фактора матери и ребёнка, при котором иммунная система женщины вырабатывает защитные белки, уничтожающие эритроциты в крови ребёнка;
- злокачественные опухоли в лёгких;
- травмы лёгких и инородные тела в них.
К гемосидерозу также могут привести частые переливания крови или длительный приём больших доз препаратов железа
Классификация гемосидероза лёгких
Гемосидероз лёгких делят на две большие группы по причине развития нарушений — первичное заболевание дыхательной системы и вторичное патологическое состояние. Кроме того, болезнь разделяют по форме течения на острый и рецидивирующий гемосидероз. При остром лёгочном гемосидерозе симптомы развиваются стремительно и нередко приводят к быстрой гибели. Рецидивирующий гемосидероз имеет волнообразное течение — симптомы то появляются, то исчезают, заболевание продолжается в течение нескольких лет.
Дополнительно выделяют местную и общую (диссеминированную) форму болезни. При местной форме гемосидероза кровоизлияния возникают преимущественно в лёгких и коже. При общей — помимо кожи и лёгких, они также обнаруживаются в печени, селезёнке, почках, костном мозге, слюнных и потовых железах.
Развитие гемосидероза лёгких
При гемосидерозе в лёгких и других органах и частях тела из-за внесосудистого гемолиза ГемолизПреждевременный распад красных клеток крови эритроцитов с высвобождением из них различных веществ, в том числе гемоглобина. откладывается железосодержащий белок гемоглобин, образуются гематомы, или мелкие кровотечения. Учёные связывают это с диапедезом эритроцитов — феноменом, связанным с повышенной проницаемостью стенок сосудов. В результате через сосудистую стенку в межклеточное пространство легко проходит содержимое распавшихся эритроцитов.
После кровоизлияния иммунные клетки макрофаги поглощают освободившийся из разрушенных эритроцитов гемоглобин, который затем превращается в гемосидерин. Это длительный процесс, в ткани лёгкого гемосидеринсодержащие макрофаги (их ещё называют сидерофагами или гемосидерофагами) сохраняются до 8 недель. Со временем избыток гемосидерина откладывается в перегородках между альвеолами, постепенно сокращая их просвет, а соли железа всё сильнее пропитывают клеточные стенки, ткань лёгких разрушается.
Симптомы гемосидероза лёгких
Заболевание может протекать остро, подостро или волнообразно. Характерные симптомы гемосидероза лёгких обычно возникают в период обострений. В это время у человека появляется тяжёлый влажный кашель с обильной мокротой и прожилками крови в ней. У маленьких детей на фоне мучительного кашля возможна рвота с примесью крови.
Симптомы, которые могут появиться незадолго до кашля:
- повышенная утомляемость;
- одышка;
- бледность кожи;
- слабость;
- учащённое сердцебиение;
- лихорадка, боль за грудиной и в брюшной полости;
- ломота в суставах.
Часть симптомов возникает из-за развивающейся на фоне заболевания железодефицитной анемии, при которой нарушается образование белка гемоглобина и эритроцитов. Нередко снижается защитная функция иммунной системы — человек часто болеет, у него развиваются рецидивирующие пневмонии, инфекции среднего уха, синуситы, инфекционные заболевания кожи.
При длительном течении заболевания у детей отмечаются отставание в росте и развитии, деформация грудной клетки.
Осложнения гемосидероза лёгких
Прогрессирующий гемосидероз лёгких постепенно приводит к замещению эластичной лёгочной ткани жёсткой рубцовой. Объём здоровой ткани уменьшается, снижается газообмен, организм не получает достаточно кислорода, формируется дыхательная недостаточность.
К осложнениям относят закупорку бронхов свернувшейся кровью, туберкулёзную инфекцию, пневмонию. Заболевшие могут погибнуть от острого лёгочного кровотечения и нарастания дыхательной недостаточности. По мере прогрессирования фиброз лёгких может привести к образованию в них тромбов, коллапсу лёгкого или тяжёлым лёгочным инфекциям.
К какому врачу обращаться при гемосидерозе лёгких
Если у человека появился мучительный кашель с кровью, следует немедленно обратиться за помощью к врачу-терапевту или вызвать бригаду скорой медицинской помощи на дом. Особую настороженность следует проявлять родителям детей с затяжным кашлем, в семейной истории которых уже были случаи гемосидероза.
Диагноз устанавливают на основании симптомов, данных осмотра, результатов лабораторных и инструментальных обследований. В диагностике могут участвовать разные специалисты: от врача-пульмонолога до гематолога.
При осмотре у заболевших нередко отмечаются бледность кожи, желтушность белков глаз, увеличение печени и селезёнки, влажные или сухие хрипы в лёгких.
Из-за того что гемосидероз лёгких — это крайне редкая патология, диагностика может быть затруднительна. Нередко точный диагноз удаётся поставить только спустя месяцы и годы после появления первых жалоб.
Лабораторная диагностика гемосидероза лёгких
При подозрении на гемосидероз лёгких врач назначает микроскопию мокроты, общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи. Результаты этих исследований позволяют оценить общее состояние здоровья, выявить нарушения в работе лёгких, почек, печени и других органов, а также исключить заболевания со сходными симптомами, например синдром Гудпасчера, гемохроматоз, туберкулёз, саркоидоз, онкологические заболевания, пневмонию, запущенную анемию, болезни сердца и почек.
По результатам исследований обычно выявляется дефицит железа и низкий уровень эритроцитов в крови, превышение концентрации ферритина, которое свидетельствует об истощении запасов железа, и повышение уровня непрямого билирубина — указывает на нарушение работы печени.
При затруднении в диагностике выполняют операционную или аспирационную биопсию тканей лёгкого, выявляющую избыточное отложение железа и важный маркер гемосидероза — появление сидерофагов.
Инструментальная диагностика гемосидероза лёгких
Инструментальная диагностика гемосидероза лёгких проводится с помощью спирометрии, рентгенографии, фибробронхоскопии и компьютерной томографии.
При спирометрии измеряют объём лёгких и скорость, с которой человек вдыхает и выдыхает воздух. Это позволяет выявить нарушения вентиляции, связанные с ухудшением растяжимости лёгочной ткани из-за фиброза.
На рентгенограмме лёгких обнаруживается снижение прозрачности лёгочных полей, множественные мелкоочаговые затемнения, главным образом в средних и нижних отделах, — так называемая картина пчелиных сот. При проведении рентгенографии в динамике определяется характерное спонтанное исчезновение старых и появление новых очагов. Компьютерная томография (КТ) даёт более точные результаты. На снимках могут быть видны признаки фиброза, обширные затемнённые участки, утолщение тканей лёгкого.
Дополнительно врач может назначить ультразвуковое исследование внутренних органов, по результатам УЗИ у заболевших обычно подтверждается увеличение размеров селезёнки и печени.
Лечение гемосидероза лёгких
Лекарств, которые могли бы полностью излечить человека от гемосидероза лёгких, не существует. Терапия направлена на улучшение качества жизни пациентов и замедление прогрессирования болезни.
Лечение идиопатического гемосидероза лёгких сосредоточено на максимально возможном восстановлении дыхательной функции, подавлении аутоиммунного процесса и восполнении запасов железа в крови. Если гемосидероз вызван другим заболеванием, терапия будет направлена на устранение причины или контроль основного диагноза.
Как правило, для лечения используют препараты глюкокортикостероидов и иммунодепрессанты. В качестве средств для симптоматического лечения применяют разжижающие кровь лекарства, бронхолитики, ангиопротекторы. Также врач может назначить кислородную терапию, гемосорбцию или плазмаферез — процедуры по очищению крови путём избирательного удаления из неё плазмы.
Прогноз и профилактика гемосидероза лёгких
Гемосидероз лёгких — это редкое и крайне опасное заболевание, которое относится к болезням с неблагоприятным прогнозом. Каждое обострение может закончиться летальным исходом. Однако известны случаи спонтанной ремиссии,причины наступления которой до сих пор неизвестны. В некоторых случаях, например при синдроме Гейнера, достаточно полностью отказаться от употребления молочных продуктов, это приводит к полному выздоровлению.
Многие заболевшие погибают в течение 5 лет после постановки диагноза от лёгочной гипертензии, обширных кровотечений, тяжёлой дыхательной недостаточности.
Специфической профилактики гемосидероза не разработано, врачи рекомендуют проходить регулярные профилактические обследования. По их результатам можно заметить нарушения на ранней стадии, в это время лечение будет наиболее эффективным.
Людям с диагностированным лёгочным гемосидерозом могут рекомендовать лёгочную реабилитацию, она поможет справиться с симптомами и улучшить качество жизни.
Составляющие программ лёгочной реабилитации:
- умеренные кардионагрузки для повышения выносливости;
- дыхательная гимнастика, чтобы улучшить работу лёгких;
- консультации по вопросам питания, чтобы исключить употребление возможных продуктов-провокаторов;
- консультации психолога для работы с психоэмоциональным состоянием.
Источники
- Малюжинская Н. В., Моргунова М. А., Петрова И. В., Клиточенко Г. В. Идиопатический гемосидероз лёгких в детском возрасте (клинические случаи) // Онкогематология. 2022. Vol. 17(1). P. 82–86.
- Давыдова В. М. Интерстициальные болезни лёгких // Практическая медицина. Педиатрия. 2010. № 6. С. 22–28.
Частые вопросы
врач-эксперт
