Гидроцефалия

Гидроцефалия: общие сведения

Гидроцефалия (водянка головного мозга) — это заболевание, при котором в полых пространствах головного мозга (желудочках) и других его структурах, а также в оболочечных пространствах скапливается спинномозговая жидкость Спинномозговая жидкость Прозрачная жидкость, которая омывает головной и спинной мозг. Она снабжает их жизненно важными питательными веществами и создаёт прослойку, которая защищает головной мозг от травм при движении.. Её избыток приводит к увеличению внутричерепного давления, истончению мозгового вещества, расхождению костей черепа и влияет на способность мозга нормально функционировать.

Желудочковая система головного мозга

В большинстве случаев гидроцефалию диагностируют у младенцев. У них заболевание развивается из-за внутриутробных инфекций, врождённых пороков нервной системы или травм, полученных во время родов. У взрослых к гидроцефалии могут привести опухоли головного и спинного мозга, перенесённые нейроинфекции, черепно-мозговые травмы, врождённые пороки развития или некоторые хронические заболевания.

Вне зависимости от возраста гидроцефалия поддаётся лечению, однако действовать нужно быстро. В тяжёлых случаях, при быстром прогрессировании, болезнь может привести к смерти.

Развитие гидроцефалии

При гидроцефалии нарушается нормальный отток спинномозговой жидкости, или ликвора. Она нужна, чтобы убирать продукты обмена веществ из головного и спинного мозга, поддерживать постоянное внутричерепное давление и амортизировать толчки при ходьбе и движениях головой.

В норме спинномозговая жидкость вырабатывается в тканях, выстилающих желудочки мозга, а всасывается обратно через сосуды в его основании. Количество жидкости в пространствах черепа и спинного мозга отличается определённым постоянством — примерно 150 мл у взрослого.

Жидкость всё время просачивается через стенки желудочков и поступает в сосуды твёрдой мозговой оболочки и далее в венозное русло. Это происходит по градиенту давления, то есть давление в области наружной твёрдой мозговой оболочки должно быть ниже внутричерепного, чтобы жидкость могла перемещаться как следует.

При гидроцефалии в желудочках и других структурах мозга скапливается спинномозговая жидкость, внутричерепное давление увеличивается

Появление гидроцефалии может быть связано с несколькими процессами:

• нарушение оттока жидкости, так бывает при опухолях в головном или спинном мозге, которые блокируют желудочки, спинномозговой канал или ликворопроводящие пути головного мозга;
• плохое всасывание спинномозговой жидкости из‑за воспаления или травмы;
• атрофия головного мозга и замещение освободившегося пространства ликвором;
• опущение миндалин мозжечка ниже линии Чемберлена (аномалия Арнольда — Киари);
• ускоренное производство ликвора сосудистыми сплетениями.

Если ток спинномозговой жидкости нарушается, внутричерепное давление может увеличиваться. Это позволяет достигнуть определённого динамического равновесия и скомпенсировать нарушения. Однако в результате объём желудочков увеличивается, а объём головного мозга уменьшается: вначале за счёт эластичности, затем за счёт атрофии мозгового вещества.

Чем выше давление на мозг, тем сильнее повреждаются его ткани. Поначалу это проявляется ухудшением когнитивных и двигательных функций, задержкой умственного и физического развития. Если это состояние не лечить, то вне зависимости от возраста из‑за давления жидкости на мозг человек может умереть.

Гидроцефалия — это развивающееся состояние, скорость прогрессирования которого зависит от его причины. В некоторых случаях отмечается острое начало (в основном у детей). У взрослых остро нарастающая гидроцефалия встречается реже. При хроническом течении она может протекать малосимптомно, например в комплексе с другими неврологическими нарушениями, связанными с возрастными изменениями, и становиться случайной находкой при проведении КТ или МРТ головного мозга.

Разновидности гидроцефалии

Гидроцефалия может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается у младенцев и пожилых людей. В зависимости от срока возникновения болезни её делят на врождённую и приобретённую.

По структурным изменениям, происходящим в головном мозге, различают несообщающуюся и сообщающуюся гидроцефалию.

Несообщающаяся (обструктивная) гидроцефалия развивается при закупорке одного или нескольких путей, соединяющих желудочки в головном мозге. В результате спинномозговая жидкость не может свободно перемещаться между ними и накапливается в одном из желудочков.

Сообщающаяся гидроцефалия возникает, когда спинномозговая жидкость не всасывается в кровоток как следует, при этом между желудочками жидкость перемещается без препятствий.

Также выделяют гидроцефалию, при которой появляются симптомы болезни, но признаков скопления жидкости в желудочках нет. К такому типу относят два состояния: заместительную гидроцефалию и гидроцефалию нормального давления.

Заместительная гидроцефалия, или гидроцефалия ex vacuo, обычно появляется после травмы или инсульта или в результате возрастной атрофии головного мозга. В этом случае ткани мозга уменьшаются в размерах, а желудочки расширяются, чтобы поддерживать постоянный объём содержимого черепной коробки.

Гидроцефалия нормального давления может возникнуть после травмы головы, инсульта, кровоизлияния в мозг или хирургического вмешательства. Количество спинномозговой жидкости в желудочках головного мозга увеличивается очень медленно, поэтому они постепенно растягиваются, а мозг успевает адаптироваться. Симптомы повреждения центральной нервной системы всё равно появляются, хотя внутричерепное давление остаётся в норме.

В зависимости от локализации избытка спинномозговой жидкости в головном мозге гидроцефалию делят на наружную и внутреннюю. О наружной гидроцефалии говорят, когда жидкость скапливается в меж- и подоболочечных пространствах головного мозга, о внутренней — если жидкость аккумулируется преимущественно в желудочках.

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) гидроцефалия отнесена к нарушениям нервной системы и обозначается кодом G91.

Виды гидроцефалии по МКБ-10:

• G91.0 — сообщающаяся гидроцефалия;
• G91.1 — обструктивная гидроцефалия;
• G91.2 — гидроцефалия нормального давления;
• G91.3 — посттравматическая гидроцефалия неуточнённая;
• G91.8 — другие виды гидроцефалии;
• G91.9 — гидроцефалия неуточнённая.

Симптомы гидроцефалии

Симптомы гидроцефалии зависят от времени начала болезни.

Симптомы гидроцефалии у новорождённых

Младенцы с врождённой гидроцефалией могут иметь шарообразную голову, часто она больше нормы при рождении или растёт быстрее, чем следует. Кроме того, родничок у детей с таким нарушением выпуклый и очень плотный, а не вогнутый и мягкий, как это бывает в норме.

Симптомы гидроцефалии у новорождённых:

• частые срыгивания;
• вынужденное положение с запрокидыванием головы назад;
• набухшие на голове вены;
• частый плач;
• беспокойство;
• вялость;
• судороги;
• смещение глазных яблок — младенец как будто всегда смотрит вниз;
• плохой аппетит;
• задержка психического развития;
• недобор веса.

При врождённой форме болезни признаки гидроцефалии могут как присутствовать при рождении, так и проявиться позже — к полугоду.

Кроме того, в норме в первые месяцы жизни у детей мышцы-сгибатели обычно находятся в гипертонусе, поэтому они прижимают руки и ноги к себе. У младенцев с гидроцефалией суставы рук и ног часто легко разгибаются и как будто всегда расслаблены.

Симптомы гидроцефалии у детей

По мере взросления ребёнка родителям и врачам становится всё более заметно аномальное увеличение размера головы малыша. Появляются и другие симптомы.

Симптомы гидроцефалии у детей старше одного месяца:

• тошнота и рвота;
• проблемы со зрением, например помутнение или двоение в глазах;
• отставание в двигательном развитии — малыш не может ухватиться за погремушку или другие предметы, удерживать равновесие, когда начинает ползать или ходить;
• плохой аппетит;
• судороги;
• вялость;
• раздражительность.

Даже успешно освоенные малышом навыки вроде умения ползать, ходить, говорить из-за прогрессирования гидроцефалии могут быть утрачены.

Симптомы гидроцефалии у взрослых

У взрослых гидроцефалия проявляется неврологическими и психическими нарушениями. Частично они бывают последствием не столько самой гидроцефалии, сколько перенесённой черепно-мозговой травмы или болезни.

Симптомы гидроцефалии у взрослых:

• головная боль, которая обычно усиливается в положении лёжа, при кашле или дефекации;
• тошнота или рвота;
• ощущение давления в глазах;
• вялость;
• постоянное желание спать, которое не проходит даже после ночи полноценного сна;
• нарушение координации движений, проблемы с равновесием;
• нарушения зрения, например двоение или помутнение в глазах;
• ухудшение памяти и мышления, снижение концентрации внимания;
• шаркающая походка;
• изменение личности или поведения — например, у человека случаются вспышки беспричинного гнева, гиперактивности или, наоборот, апатии.

Отличительные симптомы гидроцефалии нормального давления

Существуют также симптомы, специфичные для гидроцефалии нормального давления, которая обычно возникает после травмы головы, инсульта, перенесённой нейроинфекции или операции.

Нарушение походки или изменение манеры ходьбы — человек начинает передвигаться медленно, часто опираясь о стены или мебель. Может возникнуть ощущение тяжести в ногах, поднять их от пола становится всё сложнее, они как будто приклеены к земле.

Быстро прогрессирующие когнитивные нарушения, вплоть до деменции, — могут проявляться снижением концентрации внимания, приступами снижения памяти, апатии или вялости.

Дисфункция мочевого пузыря — человек может испытывать резкие сильные позывы к мочеиспусканию или частую потребность помочиться, особенно ночью, в тяжёлых случаях полностью теряет контроль над мочевым пузырём, возникает недержание мочи.

Причины гидроцефалии

Гидроцефалия имеет множество потенциальных причин, всё зависит от вида болезни. Так, врождённая гидроцефалия, как правило, возникает из-за наследственных генетических аномалий, которые влияют на движение спинномозговой жидкости в головном и спинном мозге (синдром Бикерса — Адамса, синдром Уокера — Варбурга, синдром Денди — Уокера, аномалия Арнольда — Киари), кровоизлияний в мозг вследствие недоношенности или травм при родах, нарушений развития, таких как расщелина позвоночника или энцефалоцеле ЭнецефалоцелеСостояние, при котором часть головного мозга выходит за пределы черепа из-за несовершенства развития костей..

Другие причины врождённой и приобретённой гидроцефалии у детей:

• кисты или опухоли головного мозга (например, астроцитома, герминома, ганглионеврома), которые могут препятствовать нормальному току спинномозговой жидкости;
• перенесённая нейроинфекция — обычно бактериальный менингит, при котором воспаляются мозговые оболочки;
• паразитозы с поражением нервной системы, например цистицеркоз;
• внутриутробная инфекция, например цитомегалия, паротит, краснуха, сифилис или токсоплазмоз;
• некоторые лекарства, которые мать принимала во время беременности, — таким побочным эффектом обладают препараты для прерывания беременности, стимулирования родов и лечения послеродового кровотечения;
• сосудистая мальформация — аномалия развития кровеносных сосудов в головном мозге, например переплетение небольших артерий с образованием «сосудистого клубка»;
• нейросаркоидоз — заболевание нервной системы, характеризующееся образованием специфических гранулём в головном мозге.

Гидроцефалия нормального давления может быть вызвана кровоизлиянием в мозг после черепно-мозговой травмы, при инсульте или хирургическом вмешательстве. Однако примерно в половине случаев причина такой гидроцефалии остаётся неизвестной.

Во взрослом возрасте к гидроцефалии могут привести воспалительные процессы в головном мозге и его оболочках — энцефалит, арахноидит или менингит. Кроме того, характерные изменения количества спинномозговой жидкости наблюдаются на фоне хронического нарушения кровоснабжения головного мозга при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни, сахарном диабете.

Инсульт или травма головы могут привести и к заместительной гидроцефалии. Часто она возникает у пожилых людей из-за естественной атрофии ткани головного мозга с возрастом, при нейродегенерациях, как, например, у людей с болезнью Альцгеймера.

К какому врачу обращаться при гидроцефалии

Если родители отмечают у ребёнка характерное увеличение объёма головы вкупе с неврологическими симптомами вроде частого плача или вялости, следует как можно скорее обсудить опасения с детским неврологом. Если взрослый человек начинает жаловаться на нарушение равновесия или в относительно молодом возрасте проводит большую часть времени в постели, окружающие замечают у него снижение когнитивных способностей, нарушения мочеиспускания, следует записаться на приём к неврологу, который поможет диагностировать гидроцефалию и при необходимости направит к нейрохирургу, который занимается лечением болезни.

Чтобы определиться с диагнозом, врач проверит рефлексы, координацию движений, тонус мышц, зрение и слух, проведёт нейропсихологические тесты. Затем специалист может назначить ряд лабораторных и инструментальных обследований.

Врождённую гидроцефалию нередко диагностируют ещё на этапе внутриутробного развития во время планового УЗИ или в скором времени после рождения при осмотре новорождённого врачом.

Врождённая гидроцефалия, как и другие патологии плода, выявляется на скрининговом УЗИ при беременности

УЗИ головного мозга проводят только детям в утробе и до достижения ими полутора лет или менее, пока не зарос родничок на голове. У взрослых ультразвук не пройдёт через плотные кости черепа, поэтому им проводят нейровизуализацию — КТ или МРТ головного мозга.

Лабораторная диагностика гидроцефалии

Анализов для диагностики гидроцефалии нет, но по результатам лабораторных исследований врач может понять возможную причину нарушений — например, выявить инфекцию, сердечно-сосудистые заболевания, нарушения обмена веществ.

Наследственная природа гидроцефалии может быть подтверждена с помощью исследований во время пренатального скрининга.

Оценить риск генетических аномалий плода также позволяет неинвазивный пренатальный тест (НИПТ). Такое исследование помогает выявить вероятность развития большего числа врождённых отклонений. Сделать НИПТ можно начиная с полных 9 недель беременности по УЗИ.

Инструментальная диагностика гидроцефалии

У детей старше 1 года, а также у взрослых для постановки правильного диагноза врачу требуется оценить состояние желудочковой системы головного мозга и ток спинномозговой жидкости по результатам компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

МРТ- и КТ-снимки дают врачу представление о размерах желудочков и помогают определить, что мешает оттоку жидкости

Чтобы измерить внутричерепное давление, назначают люмбальную пункцию — прокол спинномозговой оболочки между поясничными позвонками с измерением давления спинномозговой жидкости. Существуют также специальные приборы или датчики, которые вводят через трепанационные отверстия напрямую в желудочки мозга для длительного мониторинга. Процедура проводится только в больнице опытным нейрохирургом. При этом после установки датчика мониторинга человека обязательно оставляют в стационаре как минимум на сутки для наблюдения за его состоянием.

Кроме того, используют неинвазивные методы измерения внутричерепного давления, например импедансометрию, электроэнцефалографию, термографию и другие. Они менее точны и не подходят для непрерывного мониторинга, но их используют, если у человека есть противопоказания к проведению инвазивных методик или в больнице нет нейрохирургического отделения.

Дополнительно врач может рекомендовать офтальмологическое обследование для осмотра глазного дна. Исследование необходимо, чтобы определить, есть ли повреждение зрительного нерва из‑за высокого внутричерепного давления или нет.

Лечение гидроцефалии

Выбор метода лечения гидроцефалии зависит от причины болезни, тяжести и скорости её прогрессирования. Так, пациенты с лёгкой непрогрессирующей гидроцефалией могут находиться под наблюдением врача.

Для того чтобы временно снизить давление спинномозговой жидкости, используют желудочковые дренажи или последовательные разгрузочные люмбальные пункции. Кроме того, применяют мочегонные препараты, которые могут снизить продукцию спинномозговой жидкости у человека приблизительно на 30%. Обычно такое лечение — это временная мера, особенно в случаях, когда окончательное решение о хирургическом лечении не принято. Однако в лёгких случаях возможно ограничиться консервативной терапией.

При приобретённой гидроцефалии, которая возникла после инфекционного заболевания, перенесённой черепно-мозговой травмы, инсульта, часто помогает консервативная терапия. По мере лечения основного заболевания уменьшается и гидроцефалия.

Врождённая гидроцефалия обычно требует хирургического вмешательства, направленного на коррекцию лежащего в её основе порока развития. Если гидроцефалия связана с опухолью, то она также лечится хирургически.

Операции, позволяющие уменьшить внутричерепное давление и количество спинномозговой жидкости в головном мозге:

• шунтирование — помогает наладить отток жидкости из мозга. Для этого под кожей размещают трубку, один конец которой вставляют в желудочек головного мозга, а второй — в полость живота или спинномозговой канал, чтобы жидкость отводилась. Операции шунтирования выполняются под наркозом и занимают от 1 до 2 часов. После операции пациенты обычно находятся в стационаре в течение нескольких дней. Человеку придётся провести с шунтом всю жизнь;
• вентрикулостомия желудочка — в ходе операции нейрохирург делает небольшое отверстие в желудочке головного мозга, через которое спинномозговая жидкость может течь дальше, а не скапливаться в одном месте. Разработаны эндоскопические техники выполнения этой операции.

Прогноз и профилактика гидроцефалии

Чем раньше диагностирована гидроцефалия, тем больше шансов на успешное лечение. Чем дольше сохраняются симптомы и чем быстрее они нарастают, тем меньше вероятность того, что терапия поможет.

Прогноз гидроцефалии зависит от причины болезни, выраженности симптомов и своевременности диагностики и лечения. У части пациентов наблюдается значительное улучшение состояния после лечения, другие могут полностью излечиться. Важно отметить, что во многих случаях удаётся добиться практически полного восстановления утраченных неврологических функций.

Специфической профилактики врождённой гидроцефалии не разработано, но можно повлиять на факторы риска болезни. Так, для предупреждения тяжёлого течения инфекционных заболеваний, развития нейроинфекций рекомендуют пройти полный курс вакцинации. Прививка не защитит от болезней полностью, но значительно снижает вероятность осложнений, в том числе гидроцефалии. Также важно регулярно проходить профилактические обследования, они помогут выявить заболевания сердца и сосудов, нарушения обмена веществ или другие патологии, которые могут привести к гидроцефалии, на ранней стадии, когда лечение будет наиболее эффективным.

Для предупреждения черепно-мозговых травм следует надевать шлем во время катания на велосипеде, роликах, скейтборде или лыжах, всегда пристёгиваться в автомобиле (даже на заднем сиденье).

Источники

1. Хачатрян В. А., Гузеева О. В. Проект клинических рекомендаций по диагностике и лечению гидроцефалии у детей.
2. Tully H. M., Dobyns W. B. Infantile hydrocephalus: a review of epidemiology, classification and causes // Eur J Med Genet. 2014. Vol. 57(8). P. 359–368. doi:10.1016/j.ejmg.2014.06.002
3. Giordan E., Palandri G., Lanzino G., et al. Outcomes and complications of different surgical treatments for idiopathic normal pressure hydrocephalus: a systematic review and meta-analysis // J Neurosurg. 2018. Vol. 1. P. 1–13. doi:10.3171/2018.5.JNS1875
4. Oliveira L. M., Nitrini R., Román G. C. Normal-pressure hydrocephalus: a critical review // Dement Neuropsychol. 2019. Vol. 13(2). P. 133–143. doi:10.1590/1980-57642018dn13-020001