Карциноидный синдром

Что такое карциноидный синдром

Карциноидный синдром — комплекс симптомов, связанных с гормональной активностью нейроэндокринных опухолей.

Нейроэндокринные опухоли (НЭО, карциноиды) — это медленно растущие злокачественные опухоли, которые развиваются из клеток органов эндокринной системы.

Органы эндокринной системы

Главная задача эндокринной системы — вырабатывать гормоны, биологически активные вещества, которые регулируют работу всего организма.

Если в одном из органов эндокринной системы образовалась злокачественная опухоль — карциноид, — то этот отлаженный механизм может дать сбой.

Орган, поражённый опухолью, начнёт бесконтрольно синтезировать и выбрасывать в кровь большое количество гормонов. В медицине такое состояние называют карциноидным синдромом.

Причины карциноидного синдрома

Главная причина карциноидного синдрома — гормональная активность нейроэндокринных опухолей (НЭО). Обычно такие злокачественные новообразования вырабатывают большое количество серотонина, гистамина, брадикинина, простагландинов, полипептидных гормонов и некоторых других биологически активных веществ.

Серотонин воздействует на гладкую мускулатуру кишечника и вызывает диарею, колики в животе и мальабсорбцию — нарушение всасывания питательных веществ. Гистамин и брадикинин обладают сосудорасширяющим эффектом и провоцируют приливы, сходные с проявлениями менопаузы. Роль полипептидных гормонов и простагландинов в развитии карциноидного синдрома пока до конца не изучена.

По разным оценкам, карциноидный синдром обнаруживается у 8–35% пациентов с нейроэндокринными опухолями.

Чаще всего карциноидный синдром возникает у людей со злокачественными новообразованиями в яичниках, поджелудочной железе. Реже его выявляют у тех, кто страдает раком щитовидной железы или яичек.

Симптомы карциноидного синдрома

Наиболее распространённые симптомы карциноидного синдрома — приливы и диарея. Спровоцировать их могут физические нагрузки или употребление некоторых продуктов (особенно орехов, шоколада, бананов). При этом в кровь поступает большое количество гормонов, которые синтезировала опухоль.

Как правило, прилив начинается внезапно и длится несколько минут. Кожа лица при этом становится розовой или красной, затем покраснение может распространиться на шею, туловище, руки и ноги. Позднее краснота сменяется бледностью кожи.

Во время прилива лицо краснеет, появляется чувство онемения, жара

По мере прогрессирования болезни приливы становятся всё более продолжительными и выраженными — у некоторых людей лицо во время приступа синеет, нос становится пурпурным, появляется одышка.

Реже приливы протекают по другому сценарию: во время приступа кожа на лице багровеет и остаётся в таком состоянии на несколько часов, а иногда даже дней. После прилива на коже лица остаются сосудистые звёздочки и глубокие морщины. Кожа на лице и руках зудит. Артериальное давление снижается.

Диарея при карциноидном синдроме может возникать до 30 раз в сутки. Стул при этом водянистый, боли в животе — схваткообразные.

Также при карциноидном синдроме может появиться крапивница — сыпь, похожая на ожог крапивой. Кожа при этом краснеет и отекает, на ней образуются пузыри.

Основные признаки крапивницы — покраснение, волдыри, отёк и зуд, иногда ощущение жжения

На поздних стадиях карциноидного синдрома человек может столкнуться с нарушением сна, депрессией, головными болями, непреодолимым страхом смерти.

Осложнения карциноидного синдрома:

• сердечная недостаточность — смертельно опасный синдром, при котором сердце начинает хуже перекачивать кровь и не может обеспечить нужную интенсивность кровообращения;
• кишечная непроходимость — полная или частичная закупорка участка тонкой или толстой кишки;
• карциноидный криз — опасное для жизни состояние, связанное с выбросом в кровь большого количества гормонов. Основные симптомы: падение артериального давления, учащённый пульс, длительный прилив, нарушение дыхания, сбой в работе центральной нервной системы.

Диагностика карциноидного синдрома

Диагностикой и лечением карциноидного синдрома занимаются онкологи — специалисты по злокачественным заболеваниям.

На приёме врач спросит, какие жалобы есть у пациента, и проведёт осмотр: измерит температуру тела и артериальное давление, изучит кожные покровы. Также специалист назначит лабораторные и инструментальные исследования, которые помогут поставить верный диагноз.

Лабораторная диагностика

Базовые анализы, позволяющие заподозрить карциноидный синдром — анализ крови на серотонин и анализ мочи на 5-ОИУК 5-ОИУК (5-оксииндолуксусная кислота)Конечный продукт метаболизма серотонина..

Также целесообразно сдать анализ на хромогранин A — белок, который в большом количестве вырабатывают нейроэндокринные опухоли.

Диагностировать карциноиды помогает исследование уровня нейронспецифической енолазы. Уровень этого фермента значительно повышается у людей с нейроэндокринными опухолями.

Определить тип нейроэндокринной опухоли, которая спровоцировала карциноидный синдром, помогают прицельные анализы на гормоны.

Инструментальная диагностика

Обнаружить нейроэндокринную опухоль, которая могла привести к карциноидному синдрому, помогают инструментальные исследования.

Основные методы инструментальной диагностики НЭО:

• ультразвуковое исследование (УЗИ) проводится с помощью ультразвуковых волн, которые по-разному отражаются от тканей разного типа и позволяют визуализировать новообразование;
• компьютерная томография (КТ) — метод, который позволяет послойно просветить тело рентгеновскими лучами и получить максимально точную картину внутренних органов;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет «рассмотреть» внутренние органы и патологические изменения в них с помощью магнитного поля и радиоволн;
• эндоскопические методы — исследование полых и трубчатых органов (кишечник, пищевод, желудок), при котором в организм через естественные отверстия вводится тонкая гибкая трубка с закреплённой на ней миниатюрной камерой.

Лечение карциноидного синдрома

Основной метод лечения карциноидного синдрома — хирургическое удаление злокачественной опухоли, вырабатывающей гормоны.

Вид операции зависит от размера и расположения карциноида, распространённости опухолевого процесса.

Основные виды операций при НЭО:

• удаление опухоли и ближайших лимфатических узлов;
• удаление метастазов — отдалённых от первичного очага опухолей;
• циторедуктивная операция — частичное удаление опухоли.

В некоторых случаях после операции проводят химиотерапию — уничтожают оставшиеся злокачественные клетки.

Из-за химиотерапии у пациентов снижается иммунитет, нарушается пищеварение, возникает тошнота и рвота, выпадают волосы

Для того чтобы уменьшить проявления карциноидного синдрома, пациентам назначают лекарственные препараты — антагонисты серотониновых рецепторов. Они подавляют действие серотонина. Также применяют различные противодиарейные средства.

Прогноз при карциноидном синдроме

Прогноз при карциноидном синдроме зависит от распространённости нейроэндокринной опухоли, её расположения, а также от состояния здоровья пациента.

Если первичный очаг опухоли был полностью удалён и метастазов нет, то возможно полное выздоровление. Если есть метастазы, то прогноз хуже. Однако, из-за медленного прогрессирования карциноида, человек с таким диагнозом может прожить от 5 до 15 и более лет.

Источники

1. Орлова Р. В., Новик А. В. Современные подходы лекарственного лечения генерализованных форм нейроэндокринных опухолей. Симптоматическая терапия синдромов при нейроэндокринных неоплазиях // Практическая онкология. 2005. Т. 6. № 4. С. 240–246.
2. Taal B. G., Visser O. Epidemiology of neuroendocrine tumors // Neuroendocrinology. 2004. Vol. 80(1). P. 3–7. doi:10.1159/000080731
3. Кубрышкин В. А., Кочатков А. В., Константинова М. М. и др. Нейроэндокринная неоплазия поджелудочной железы: терминология, классификации и стадирование // Хирургия. Журнал им. Н. И. Пирогова. 2012. № 6. С. 4–8.