Несахарный диабет

Несахарный диабет: определение болезни

Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение) — редкое заболевание, которое развивается, когда система регуляции жидкости в организме работает неправильно. Из-за этого почки перестают как следует отфильтровывать жидкость и она сразу выводится с мочой. В результате человек чувствует сильную жажду и часто мочится.

В норме за сутки выделяется не более 2 л мочи. При несахарном диабете её объём может увеличиться в десять раз.

В тяжёлых случаях несахарного диабета за день может выделяться до 20 л мочи.

Такая патология встречается нечасто, заболевание диагностируют у одного из 25 000 человек. Несахарный диабет может развиться в любом возрасте, однако чаще всего патологию выявляют у людей 20–30 лет.

Как работает мочевыделительная система при несахарном диабете

В норме почки постоянно фильтруют кровь и выводят отходы и лишнюю жидкость с мочой. При этом большая часть жидкости возвращается в кровоток и лишь малая часть выводится из организма. Из почек моча проходит по трубочкам, называемым мочеточниками, в мочевой пузырь, где она хранится до тех пор, пока он не наполнится и из мозга не придёт сигнал о необходимости помочиться.

Ключевую роль в этом процессе играет гормон вазопрессин, также известный как антидиуретический гормон. Он вырабатывается гипоталамусом — небольшой железой в основании мозга — и хранится в соседней железе, гипофизе.

Выработка вазопрессина активируется, когда объём крови в организме уменьшается или снижается артериальное давление. Если же объём крови увеличивается, а артериальное давление повышается — гормон не производится или вырабатывается в небольших количествах.

На фоне активной продукции вазопрессина увеличивается концентрация мочи, а её объём уменьшается, потому что отфильтрованная жидкость практически полностью возвращается в кровоток.

Если жидкости много, то выработка вазопрессина замедляется или он совсем не выбрасывается в кровь. В результате лишняя жидкость выводится с мочой.

Частота мочеиспускания каждого человека индивидуальна и зависит от количества выпитой жидкости и потребляемой соли, физиологических особенностей и температуры окружающей среды.

В среднем взрослый человек мочится около 6 раз в сутки. Дети — чаще: новорождённые — от 12 до 16 раз, дети от 1,5 до 3 лет — до 10 раз в сутки.

При несахарном диабете выработка гормона нарушается или почки перестают отвечать на него. Из-за этого жидкость, отфильтрованная почками, не возвращается в кровоток, а сразу поступает в мочевой пузырь и выводится с мочой, и человек теряет много воды.

Гипоталамус и гипофиз — главные регуляторы баланса жидкости в организме

При сахарном диабете тоже есть учащённое мочеиспускание, однако его причина в другом: таким образом почки стремятся избавиться от избытка глюкозы.

Классификация несахарного диабета

Несахарный диабет классифицируют по степени тяжести течения и по причине, спровоцировавшей нарушение.

Степени тяжести несахарного диабета:

• лёгкая — выделяется до 6–8 л мочи в сутки (без лечения);
• средняя — 8–14 л (без лечения);
• тяжёлая — более 14 л (без лечения).

В зависимости от причины выделяют три типа несахарного диабета: центральный, нефрогенный и гестационный.

Центральный несахарный диабет

Центральный несахарный диабет возникает в результате нарушения выработки вазопрессина, которое чаще всего происходит из-за сдавливания гипоталамуса или гипофиза опухолью или её метастазами. Однако могут быть и другие причины патологии.

В зависимости от того, какая из мозговых структур повреждена, выделяют гипоталамический, гипофизарный или смешанный центральный несахарный диабет.

Центральный несахарный диабет может быть первичным и вторичным (развивается на фоне другой патологии).

Причины первичного центрального несахарного диабета:

• наследственная предрасположенность (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и синдром Вольфрама);
• нарушения развития мозга (септооптическая дисплазия, микроцефалия).

Кроме того, выделяют идиопатический центральный несахарный диабет. Этот диагноз ставят, когда врачам не удаётся установить точную причину заболевания, а современные диагностические методы не позволяют выявить признаков поражения гипоталамо-гипофизарной оси.

Причины вторичного центрального несахарного диабета:

• травма (черепно-мозговая или в результате операции);
• опухолевый процесс (краниофарингиома, пинеалома, герминома, макроаденома гипофиза, метастазы в гипофиз);
• воспалительный процесс (саркоидоз, гистиоцитоз, лимфоцитарный инфундибулонейрогипофизит, аутоиммунный ЦНД, инфекции, менингит, энцефалит, синдром Гийена — Барре);
• патологии сосудов (аневризма, инфаркт, апоплексия гипофиза, серповидно-клеточная анемия).

Почечный несахарный диабет

Почечный, или нефрогенный, несахарный диабет развивается, если вазопрессин вырабатывается как обычно, но почки теряют к нему чувствительность. Такое нарушение их работы называют первичной тубулопатией, или патологией канальцев почек.

В результате почки не фильтруют кровь как следует, а большую часть жидкости сразу направляют по мочеточникам в мочевой пузырь.

Считается, что такая форма болезни развивается у людей с заболеваниями почек. Реже причиной нарушения становится приём некоторых лекарств, например препаратов для лечения биполярного расстройства.

Вероятные причины почечного несахарного диабета:

• наследственная предрасположенность (аутосомно-рецессивный и сцепленный с Х-хромосомой нефрогенный несахарный диабет);
• заболевания почек (хронический пиелонефрит, гломерулонефрит, гипертрофия предстательной железы, обструкция мочеточника камнем);
• передозировка некоторых лекарств (препаратов лития, средств для наркоза);
• высокий уровень кальция в крови;
• гипергликемия — высокий уровень глюкозы в крови;
• низкий уровень калия в крови;
• серповидно-клеточная анемия;
• амилоидоз — тяжёлое нарушение белкового обмена;
• саркоидоз — формирование специфических гранулём в почках;
• повышенная инактивация вазопрессина в почках, печени, плаценте.

Гестационный несахарный диабет

Очень редкая форма болезни, которая может возникнуть во время беременности. Иногда плацента вырабатывает слишком много расщепляющего вазопрессин фермента — аргининаминопептидазы. Из-за этого почки не успевают отреагировать на него и продолжают активно выводить жидкость из организма.

Кроме того, в третьем триместре беременности организм матери может усилить выработку простагландинов — химических веществ, регулирующих родовую деятельность. Простагландины снижают чувствительность почек к вазопрессину и также могут стать причиной обезвоживания.

Другие типы несахарного диабета

Отдельно выделяют функциональный и ятрогенный несахарный диабет, а также первичную полидипсию.

Функциональный несахарный диабет обычно развивается у детей до года, из-за повышения активности ферментов фосфодиэстераз. Это приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и усиленному выведению жидкости из организма.

Ятрогенный несахарный диабет связан с бесконтрольным приёмом мочегонных средств, а также может развиться при применении лекарств, нарушающих действие вазопрессина, например препаратов лития и некоторых антибиотиков. Иногда такая форма болезни становится следствием излишнего употребления жидкости.

Первичная полидипсия (неутолимая жажда) часто может быть вызвана психогенными причинами, например маниакальным потреблением жидкости, или развивается из-за снижения порога чувствительности осморецепторов. В результате человек выпивает гораздо больше, чем ему требуется.

Факторы риска несахарного диабета

Чаще всего несахарный диабет развивается у людей с опухолью головного мозга или хронической почечной недостаточностью, но есть и другие факторы риска.

Факторы риска несахарного диабета:

• отягощённая наследственность по несахарному диабету;
• черепно-мозговые травмы в анамнезе;
• приём препаратов с литием;
• некоторые аутоиммунные и генетические заболевания (синдром Шёгрена, синдром Барде — Бидля);
• беременность.

Симптомы несахарного диабета

Главные симптомы несахарного диабета у мужчин и женщин — сильная неутолимая жажда (человек может выпивать от 3 до 20 л жидкости в сутки) и учащённое мочеиспускание. Моча при этом выделяется большими порциями и практически не имеет цвета и запаха.

Как правило, заболевание развивается стремительно, без «предупреждающих» ранних проявлений.

Другие симптомы несахарного диабета:

• ночное недержание мочи;
• потеря веса;
• сухая кожа;
• учащённое сердцебиение;
• низкое артериальное давление;
• сухость во рту;
• общая слабость, повышенная утомляемость;
• головная боль;
• тошнота, рвота;
• лихорадка;
• судороги;
• повышенная возбудимость;
• проблемы со сном из-за того, что приходится постоянно вставать в туалет.

Выявить несахарный диабет у беременной женщины бывает непросто, потому что учащённое мочеиспускание — типичный симптом беременности

Симптомы несахарного диабета у детей

У детей патология проявляется теми же симптомами, что и у взрослых: сильная жажда и учащённое мочеиспускание. Однако ребёнок не всегда может правильно оценить свои ощущения, поэтому диагностика затрудняется.

Симптомы несахарного диабета у детей:

• проблемы со сном,
• суетливость,
• температура выше 38 °C,
• рвота,
• диарея,
• беспричинная потеря веса,
• повышенная утомляемость,
• капризность.

Тревожный признак несахарного диабета у детей 1,5–3 лет — мочеиспускание более 10 раз в день

Осложнения несахарного диабета

Самая очевидная опасность несахарного диабета — обезвоживание, возникающее из-за того, что человек в течение длительного времени теряет больше жидкости, чем употребляет.

Признаки обезвоживания:

• объём выделяемой мочи резко сократился,
• сухость во рту,
• запавшие глаза,
• головокружение,
• слабость,
• спутанность сознания.

Обезвоживание у детей может проявляться другими симптомами: сухой или липкий язык, вязкая слюна, плач без слёз, впалые щёки или родничок, сухой подгузник в течение более чем 3 часов.

Ещё одна опасность — дисбаланс электролитов. В результате обезвоживания может нарушиться баланс калия, натрия и хлора, необходимых для нормальной работы внутренних органов, в том числе мозга и сердца.

Симптомы дисбаланса электролитов:

• слабость,
• тошнота и рвота,
• потеря аппетита,
• судороги в мышцах,
• спутанность сознания.

Обезвоживание и дисбаланс электролитов, возникающие во время беременности, могут привести к грозным акушерским осложнениям: задержке развития плода и преждевременным родам.

Диагностика несахарного диабета

Диагностика несахарного диабета включает осмотр у врача, а также ряд лабораторных и инструментальных обследований.

К какому врачу обращаться при подозрении на несахарный диабет

Диагностикой и лечением несахарного диабета занимаются врач-терапевт, нефролог и эндокринолог. При психогенной полидипсии рекомендуется консультация врача-психиатра.

Обратиться за консультацией специалиста следует, если:

• сильная неутолимая жажда не проходит несколько дней;
• резко участились позывы к мочеиспусканию, при этом моча отходит большими порциями, не имеет запаха и цвета.

За 2–3 дня до консультации рекомендуется вести дневник, в который надо записывать количество выпиваемой за день жидкости (включая чай, кофе, алкоголь и другие напитки), частоту и характер мочеиспускания, а также другие симптомы (если есть). Это поможет специалисту более детально разобраться в проблеме.

Осмотр

Основная задача врача в процессе диагностики — отличить несахарный диабет от сахарного, а также определить корень проблемы: патологии гипофиза, гипоталамуса или почек. Для этого он анализирует данные истории болезни, проводит осмотр кожи и слизистых оболочек. Если они сухие, то это повод предположить обезвоживание.

Понять причину частого мочеиспускания и сильной жажды помогает опрос.

Опрос при подозрении на несахарный диабет включает следующие вопросы:

• Сколько раз в день происходит мочеиспускание?
• Какое количество мочи выделяется за один раз?
• Сколько раз за ночь приходиться вставать, чтобы помочиться?
• Есть ли жалобы на недержание или подтекание мочи?
• Какие лекарства принимает пациент на регулярной основе?
• Есть ли боль, резь или жжение при мочеиспускании?
• Как выглядит моча?
• Есть ли близкие родственники с диагностированным несахарным диабетом?

Чтобы отличить несахарный диабет от сахарного, специалист назначает анализ крови на глюкозу и гликированный гемоглобин.

Суточный анализ мочи позволяет оценить объём выделямой жидкости и удельный вес мочи. Определить состояние электролитного баланса помогает исследование крови на электролиты, а анализ крови на креатинин позволяет выявить нарушения в работе почек.

Если содержание натрия превышает норму, проводят тест на вазопрессин. Для этого в больнице под присмотром врача человеку вводят синтетический аналог гормона — десмопрессин. При центральном несахарном диабете спустя 2–4 часа после инъекции наступает резкое облегчение: прекращается жажда, нормализуется мочеиспускание. Такая реакция подтверждает предварительный диагноз. При нефрогенной форме болезни параметры мочи практически не меняются.

Инструментальные методы исследования

Определить причину нарушений при несахарном диабете помогает магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. На снимках можно увидеть опухолевые образования, сдавливающие гипофиз или гипоталамус. Для исключения заболеваний почек проводят ультразвуковое исследование (УЗИ).

Лечение несахарного диабета

Тактика лечения будет зависеть от типа несахарного диабета. Так, при центральном типе необходимо принимать гормональные препараты, при почечном — использовать мочегонные и противовоспалительные нестероидные средства, нормализовать баланс электролитов, а при гестационном и вовсе может не потребоваться терапия.

Медикаментозное лечение несахарного диабета

Пациенты с центральным несахарным диабетом вынуждены пожизненно принимать препараты синтетического аналога гормона вазопрессина — десмопрессина. Его выпускают в виде таблеток, инъекций и назального спрея.Выбор лекарственной формы проводится индивидуально с учётом состояния пациента. Врач подбирает минимально эффективную дозу препарата, которая позволяет купировать избыточную жажду и нормализовать частоту мочеиспускания.

Как правило, на старте терапии не рекомендуется применять интраназальную форму десмопрессина

Люди с нефрогенным типом болезни должны пройти курс лечения мочегонными препаратами в комплексе с нестероидными противовоспалительными средствами. Кроме того, терапия направлена на нормализацию уровня калия в крови.

Беременных женщин с гестационным несахарным диабетом обычно не лечат, а только наблюдают. Однако в тяжёлых случаях — при появлении выраженных отёков, ухудшении самочувствия, обильном и частом мочеиспускании — врач может назначить десмопрессин, чтобы контролировать состояние беременной до родов.

Хирургическое лечение несахарного диабета

Хирургическое лечение требуется пациентам с опухолью гипофиза или гипоталамуса. Как правило, операция позволяет полностью убрать новообразование и освободить структуры мозга. Однако в некоторых случаях даже после полного удаления опухоли функции гипоталамуса и гипофиза не восстанавливаются полностью и пациентам требуется пожизненный приём препаратов десмопрессина.

Народные средства для лечения несахарного диабета

В интернете можно найти рецепты отваров и настоев из капусты, листьев лопуха или коры осины, которые якобы помогают при несахарном диабете. Однако такому лечению не под силу наладить работу гипоталамуса и гипофиза или нормализовать функцию почек. Чтобы не допустить развития серьёзных осложнений и обезвоживания, следует обратиться к врачу.

Диета при несахарном диабете

Людям с центральным и гестационным несахарным диабетом врачи не рекомендуют придерживаться специфического режима питания. Рацион пациентов с несахарным диабетом должен содержать большое количество овощей, фруктов, молочных продуктов. Для уменьшения жажды хороши лимоны и яблочные компоты, особенно в охлаждённом виде.

Ограничения некоторых продуктов и жидкости требуется пациентам с нефрогенным несахарным диабетом. Чтобы болезнь не развивалась, человеку придётся изменить свои пищевые привычки: сократить количество белка, ограничить употребление продуктов, богатых натрием, и отказаться от алкоголя.

Белковая пища

В процессе переваривания белков образуются отходы, которые удаляются из организма преимущественно почками. Чем больше белка ест человек, тем активнее работают его почки. Если их функция нарушена, то богатая белком диета может быстро привести к ухудшению состояния.

Белок содержится как в растительных, так и в животных продуктах. Животные источники белка — красное мясо, птица, рыба, яйца и молочные продукты. Растительные источники — фасоль, нут, чечевица, орехи, семена, соя.

Натрий в продуктах

Натрий — один из основных компонентов поваренной соли. К продуктам с высоким содержанием натрия относятся многие готовые блюда, например лапша быстрого приготовления, замороженные продукты, которые нужно только разогреть в микроволновке, консервы, соусы, крекеры и чипсы.

Людям с почечной формой несахарного диабета следует внимательнее читать этикетки и выбирать продукты с низким содержанием натрия. Кроме того, важно не досаливать еду дополнительно. Чтобы разнообразить вкус продуктов, можно использовать специи и приправы.

Пометки low sodium или less sodium на упаковке указывают на то, что в продукте меньше добавленного натрия

Количество употребляемой жидкости

Повреждённые почки не могут как следует выводить лишнюю жидкость. В результате у человека могут появиться отёки, повышается артериальное давление, ему становится трудно дышать, а сердечный ритм ускоряется.

Согласно рекомендациям ВОЗ, мужчинам следует выпивать около 2,9 л жидкости в сутки, а женщинам — 2,2 л. Однако эти нормы учитывают не только воду. К жидкостям относятся и другие напитки, которые человек пьёт в течение дня, например кофе или чай, а также супы, фрукты и овощи.

Если человек активно занимается спортом или находится в жарком климате, количество жидкости придётся увеличить. Норм в этом случае нет, нужно ориентироваться на собственные ощущения, в первую очередь на чувство жажды. Ограничение приёма жидкости может привести к гиперосмолярности и обезвоживанию организма.​​

Прогноз и профилактика несахарного диабета

Как правило, заболевание не приводит к тяжёлым осложнениям, если человек выпивает достаточное количество жидкости. Однако несахарный диабет может существенно снижать качество жизни: некоторые люди не могут отойти далеко от дома, потому что вынуждены часто ходить в туалет, им приходится отвлекаться от привычных занятий.

Пациенты, которые пожизненно принимают препараты десмопрессина, не испытывают таких ограничений, прогноз благоприятный. Если у человека с несахарным диабетом нет органических поражений центральной нервной системы, заболевание фактически не влияет на продолжительность жизни. Специфической профилактики несахарного диабета не разработано.

Источники

1. Christ-Crain M., Bichet D. G., Fenske W. K., et al. Diabetes insipidus // Nat Rev Dis Primers. 2019. Vol. 5(1). P. 54. doi:10.1038/s41572-019-0103-2
2. Lu H. A. Diabetes Insipidus // Adv Exp Med Biol. 2017. Vol. 969. P. 213–225. doi:10.1007/978-94-024-1057-0_14
3. Schernthaner-Reiter M. H., Stratakis C. A., Luger A. Genetics of Diabetes Insipidus // Endocrinol Metab Clin North Am. 2017. Vol. 46(2). P. 305–334. doi:10.1016/j.ecl.2017.01.002
4. Диагностика и лечение несахарного диабета у взрослых : клинические рекомендации / Минздрав РФ. 2018.
5. Кочергина И. И. Несахарный диабет : конспект лекции. М., 2012.
6. Смирнов В. В., Мавричева И. С. Несахарный диабет у детей // Лечащий врач. 2005.