Проказа (Лепра)

5.0

«Их лица напоминали львиные морды. У одного на месте носа зияла дыра, у другого с плеча свисала култышка — остаток сгнившей руки... Когда-то они были людьми, но теперь это были чудовища, изувеченные и обезображенные, словно их веками пытали в аду, — страшная карикатура на человека» — так описал больных проказой Джек Лондон в своём рассказе «Кулау-прокажённый».

Проказа: причины и механизм развития болезни

Проказа (лепра, «ленивая смерть», «крымка», «скорбная болезнь») — это хроническое инфекционное заболевание, которое вызывают бактерии Mycobacterium leprae (палочка Хансена) и Mycobacterium lepromatosis.

Бактерии Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis — ближайшие «родственники» туберкулёзной палочки

Пути заражения проказой:

воздушно-капельный: с частичками слюны или мокроты, которые заражённый человек выделяет при кашле, чихании, разговоре;
контактный: через ранки на коже здорового человека, в которые проникает инфекция.

С током крови и лимфы ЛимфаПрозрачная жидкость, которая помогает защищать организм от инфекций. болезнетворные микроорганизмы разносятся по всему телу и оседают в тканях, которые отличаются более низкой температурой — не выше 32–35 °C. Такая избирательность объясняется тем, что возбудители лепры — мезофилы, то есть не любят тепло.

Основные органы-мишени для бактерий, вызывающих проказу:

кожа, особенно на открытых участках — на лице, ушах, руках и ногах;
периферические нервы, расположенные максимально близко к поверхности кожи;
слизистые оболочки носа, рта и глотки;
глаза, прежде всего глазные нервы и роговица — прозрачная передняя часть глазного яблока.

Во внутренних органах — в сердце, печени, почках, головном мозге — бактерии обычно не размножаются, так как кровообращение в них более активное, а температура слишком высокая.

Добравшись до органов-мишеней, бактерии пробираются внутрь клеток и начинают размножаться. Делают они это крайне медленно — 1 раз в 10–14 дней. Для сравнения: обычная кишечная палочка делится каждые 20 минут.

Излюбленные места обитания бактерий — клетки Шванна Клетки ШваннаКлетки, которые образуют защитную оболочку вокруг нервных волокон. и макрофаги.

Макрофаги — клетки иммунной системы, которые поглощают вирусы и бактерии

После того как заражённая клетка погибает, бактерии выходят в межклеточное пространство, чтобы найти новое пристанище — захватить другие клетки.

Распространённость проказы

Ещё в 1980-х годах в мире насчитывали около 11 млн человек, страдающих проказой. Но с тех пор ситуация изменилась в лучшую сторону. В 2000 году ВОЗ ВОЗВсемирная организация здравоохранения. официально исключила лепру из списка глобальных проблем общественного здравоохранения: распространённость заболевания сейчас составляет менее одного случая на 10 тыс. человек.

По данным ВОЗ, в 2024 году было зарегистрировано около 172 тыс. новых случаев проказы (на 5,5% меньше, чем в 2023).

В группу риска по проказе входят жители бедных и густонаселённых регионов, с ограниченным доступом к медицинской помощи. Также риск заболеть выше у тех, кто живёт во влажном и тёплом климате.

Формы и симптомы проказы

Согласно Мадридской классификации, выделяют два полярных типа лепры (туберкулоидный и лепроматозный) и два промежуточных (недифференцированный и пограничный, или диморфный).

Недифференцированная проказа — ранняя и зачастую обратимая форма болезни. На коже появляются небольшие бледные пятна с нечёткими краями. Чувствительность кожи может быть слегка снижена.

У здоровых людей с крепким иммунитетом заболевание может пройти самостоятельно и без последствий. Но если иммунитету не удаётся уничтожить бактерии, проказа может прогрессировать и перейти в другую форму.

Лепроматозная проказа — тяжёлая форма болезни. Иммунная система не может справиться с инфекцией, поэтому бактерии быстро распространяются по телу и захватывают клетки кожи, нервов, слизистых оболочек.

Симптомы лепроматозной проказы:

множественные симметричные пятна на коже, которые варьируются по цвету от светлых до красноватых, затем темнеют — приобретают бурый или медный оттенок. Поражённые участки кожи теряют чувствительность, шелушатся, утолщаются и покрываются язвами;
плотные, бугристые узелки (лепромы) на лице, углубление морщин и складок, деформация по типу «львиной морды»;
выпадение волос на лице;
свисание мочек ушей, западение спинки носа;
охриплость, гнусавость голоса;
слабость мышц, а затем паралич рук и ног;
ухудшение зрения вплоть до полной слепоты;
деформация кистей и стоп;
укорочение пальцев.

Фото может показаться шокирующим.
Нажмите, чтобы увидеть.

Лицо человека, больного проказой, сильно деформируется и принимает свирепый вид, напоминающий львиную морду

Фото может показаться шокирующим.
Нажмите, чтобы увидеть.

Руки женщины, страдающей проказой. Автор: B.jehle, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Туберкулоидная проказа отличается более лёгким течением по сравнению с лепроматозной. Иммунной системе при этом удаётся вполне успешно сдерживать инфекцию.

Симптомы туберкулоидной проказы:

светлые или красноватые пятна с чёткими границами;
небольшие, слегка возвышающиеся узелки вокруг пятен, которые, объединяясь, образуют кольцеобразные структуры;
истончение и обесцвечивание кожи в центре этих колец;
уменьшение выработки кожного сала и пота в области пятен, как следствие — сухость и ороговение кожи;
утолщение и деформация ногтей;
онемение и слабость в руках и ногах.

Пограничная, или диморфная, проказа — нечто среднее между туберкулоидной и лепроматозной формой болезни. Иммунная система нестабильна: она то справляется с бактериями, то ослабевает, позволяя им активно размножаться.

Инкубационный период и стадии развития проказы

Время с момента заражения до появления первых симптомов называется инкубационным периодом. У проказы он может продолжаться от 6 месяцев до нескольких десятилетий. Это объясняется крайне медленным размножением бактерий: один цикл деления может занимать 10–14 дней.

Стадии развития проказы:

прогрессирующая: бактерии активно размножаются, симптомы нарастают;
стационарная: симптомы болезни минимальны — в основном это потеря чувствительности или ощущение ползания мурашек в области поражения;
регрессивная: проказа постепенно отступает, пятна и узлы светлеют и уменьшаются в размерах, кожа приобретает нормальный цвет, воспаление в нервах утихает, функции нервной системы восстанавливаются;
резидуальная: симптомы исчезают, бактерии в организме уже не обнаруживаются, но могут остаться последствия болезни: обесцвеченные, нечувствительные пятна на коже, слабость мышц, деформация пальцев.

Осложнения проказы

Осложнения проказы — это последствия необратимого повреждения периферических нервов, способные привести к инвалидности.

Наиболее распространённые осложнения проказы:

со стороны нервной системы: потеря чувствительности кожи, слабость и паралич мышц (в том числе лицевых), нарушение потоотделения, незаживающие язвы на теле, «когтистая кисть» — состояние, при котором пальцы руки скрючиваются и напоминают коготь, «свисающая стопа» — невозможность поднять переднюю часть стопы, жгучие, стреляющие боли по ходу поражённых нервов;
со стороны кожи и мягких тканей: хронические язвы, лепромы — крупные узлы на теле, которые воспаляются, превращаются в язвы, затем рубцуются и обезображивают внешность человека;
со стороны костей и суставов: разрушение костей, укорочение пальцев, деформация суставов, остеомиелит;
со стороны глаз: глаукома, катаракта, ухудшение зрения, вплоть до полной слепоты;
со стороны верхних дыхательных путей: частые носовые кровотечения, разрушение носового хряща, потеря обоняния, охриплость голоса;
со стороны внутренних органов: воспаление яичек, почек, печени, селезёнки, лимфатических узлов.

Потеря зрения — одна из основных причин инвалидности при проказе

Кроме этого, люди, страдающие проказой, нередко сталкиваются со стигматизацией — навешиванием негативного ярлыка, связанного с внешним видом. Многие из них становятся изгоями, избегают общения, не могут найти работу, чтобы обеспечить себя.

При этом, вопреки расхожему мнению, проказа малозаразна. Для того чтобы заболеть, нужно месяцами контактировать с инфицированным человеком. И даже в этом случае риск подхватить лепру не превышает 3–7%.

Диагностика проказы

Диагностикой и лечением проказы занимаются инфекционисты. Дополнительно может потребоваться помощь дерматолога, невролога, хирурга, офтальмолога, оториноларинголога, психотерапевта.

Поставить диагноз «проказа» и отличить её от некоторых других заболеваний со сходными симптомами (например, от псориаза или сифилиса) помогают лабораторные анализы.

Чаще всего пациентам назначают бактериоскопическое исследование соскоба слизистой оболочки носа или кожи. Образец ткани исследуют под микроскопом и определяют, есть ли в нём бактерии — возбудители проказы. Также эффективны ПЦР-тесты, способные обнаружить генетический материал Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis.

Лечение проказы

Для лечения проказы используют антибиотики. Пациент становится незаразным для окружающих уже через 3 дня после начала терапии — это самый эффективный метод профилактики для членов семьи, родственников и друзей. Но принимать препараты придётся достаточно долго — от 6 месяцев до 2 лет, в зависимости от особенностей возбудителя. Также может потребоваться пластическая операция, которая поможет устранить дефекты на лице и теле.

Даже после полного излечения человек не застрахован от рецидивов. Поэтому ему нужно будет всю жизнь быть под наблюдением врачей.

Профилактика проказы

Вакцина против возбудителя проказы пока не разработана, но известно, что частичную защиту от неё даёт БЦЖ (BCG, бацилла Кальметта — Жерена) — вакцина против туберкулёза, содержащая ослабленные, но жизнеспособные бактерии.

Это объясняется тем, что возбудители лепры и туберкулёза — «родственники». Они принадлежат к одному роду микобактерий и имеют множество общих белков, на которые реагирует иммунная система.

Меры профилактики проказы:

соблюдать правила гигиены, мыть руки с мылом, обрабатывать любые порезы и раны антисептиками;
по возможности исключить контакт с заразившимися проказой людьми;
после возвращения из стран, в которых проказа до сих пор распространена, проходить обследование не реже 1 раза в год.

Интересные факты о проказе

Проказа — одна из самых древних болезней человечества. Учёные находят следы лепры в скелетах возрастом 4 000 лет.

Проказу нельзя вырастить в пробирке. Бактерии Mycobacterium leprae не растут на искусственных питательных средах. Для исследований их выращивают в брюхе броненосцев или в подушечках лап лабораторных мышей.

Броненосцы — небольшие млекопитающие, покрытые жёсткими костяными пластинами, которые образуют «броню»

Проказа — единственная болезнь, поражающая клетки Шванна, которые отвечают за образование защитной оболочки вокруг нервов.

Mycobacterium leprae делится лишь раз в 12–14 дней. Для сравнения: кишечная палочка делится каждые 20 минут. Из-за такого «ленивого» размножения инкубационный период может длиться десятилетиями.

95% людей имеют врождённый иммунитет к проказе. Поэтому болезнь на самом деле малозаразна.

«Львиное лицо» — реальное медицинское явление. При лепроматозной форме кожа лица утолщается и покрывается бугорками. Черты лица становятся грубыми, похожими на львиные.

Многокомпонентная терапия (MDT) — одно из величайших достижений медицины XX века. Введённая в 1980-х годах схема из трёх антибиотиков позволила в разы снизить число случаев лепры по всему миру.

Источники

Дуйко В. В., Наумов В. З., Сароянц Л. В. и др. Заболеваемость лепрой в Прикаспийском регионе // Актуальные вопросы современной медицины. 2018. С. 64–66.
Кубанов А. А., Карамова А. Э., Воронцова А. А. и др. Современный взгляд на лепру // Лечащий врач. 2018. №5. С. 48.
Ющук Н. Д., Венгеров Ю. Я. Инфекционные болезни : национальное руководство. М., 2009.
Кубанов А. А., Карамова А. Э., Воронцова А. А., Калинина П. А. Фармакотерапия лепры // Вестник дерматологии и венерологии. 2016. №4. С. 12–19.

Частые вопросы

Проказа (лепра) — это хроническая инфекционная болезнь, вызываемая бактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis. Заболевание поражает кожу, периферические нервы (расположенные близко к поверхности кожи), слизистую оболочку носа и глаз. Основные симптомы: светлые или красновато-бурые пятна на коже со сниженной чувствительностью, онемение рук и ног, слабость мышц, выпадение волос на лице, а в тяжёлых случаях — деформация лица, рук и ног.

Проказа передаётся воздушно-капельным путём при длительном тесном контакте с инфицированным человеком, который не получает лечения. Однако болезнь малозаразна: более 95% людей имеют естественный иммунитет и никогда не заболевают, даже после контакта с возбудителем.

На коже человека, страдающего проказой, появляются многочисленные, нечувствительные к боли пятна (светлые или красновато-бурые), которые через несколько лет превращаются в бугры с язвами на поверхности. Волосы на лице выпадают. Спинка носа проваливается, а мочки ушей начинают свисать. Голос делается хриплым и гнусавым. Зрение ухудшается вплоть до полной слепоты.

Да, проказа полностью излечима. Человеку с таким диагнозом назначают антибиотики. Пациент становится незаразным для окружающих уже через 3 дня после начала терапии — это самый эффективный метод профилактики для членов семьи, родственников и друзей. Но принимать препараты придётся достаточно долго — от 6 месяцев до 2 лет, в зависимости от особенностей возбудителя. Также может потребоваться пластическая операция, которая поможет устранить дефекты на лице и теле.

Слово «прокажённый» исторически означало человека, больного проказой, которого из-за страха заражения изолировали от общества. Сегодня это выражение считается устаревшим в отношении инфицированных людей. В современной медицине говорят — «человек, больной лепрой» или «пациент с проказой». Болезнь лечится, и такие люди не представляют опасности для окружающих.

Проказа сохраняется в некоторых тропических и субтропических странах Азии, Африки и Латинской Америки. Больше всего случаев регистрируется в Индии, Бразилии и Индонезии. Единичные случаи бывают в Африке, на Филиппинах и в Центральной Америке. В Европе и России болезнь встречается крайне редко — в основном у людей, прибывших из регионов, где болезнь до сих пор распространена.