Сиамские близнецы

Кто такие сиамские близнецы

Близнецы — это два или более ребёнка, рождённые в результате одной беременности. Они бывают разнояйцевыми (гетерозиготными) и однояйцевыми (гомозиготными). Оба названия связаны со словом «зигота» — так называют клетку, образованную в результате слияния яйцеклетки и сперматозоида.

В случае гетерозиготных близнецов две или более яйцеклетки оплодотворяются разными сперматозоидами. В результате рождаются дети одинакового или разного пола, с разным набором генов. Внешне они зачастую очень похожи, но могут и отличаться.

Гомозиготные близнецы развиваются из одной яйцеклетки, оплодотворённой одним сперматозоидом. Они всегда одного пола — только братья или только сёстры, имеют одинаковый набор генов и очень похожи друг на друга.

Образование гомозиготных и гетерозиготных близнецов

Брат и сестра — гетерозиготные близнецы

Сёстры — гомозиготные близнецы

Сиамские близнецы — это гомозиготные (однояйцевые) близнецы, у которых могут быть сросшиеся участки тела, общие внутренние органы, кровеносная система.

Нередко такие дети погибают ещё в утробе матери или во время родов. А в некоторых случаях будущие родители сами принимают решение прервать беременность. Поэтому сиамские близнецы — очень редкое явление, которое, по статистике, встречается в 1 случае на 10 млн родов. Интересно, что большинство сиамских близнецов — девочки.

Чанг и Энг Банкеры, сиамские близнецы, рождённые в 1811 году

Одна из самых известных пар сиамских близнецов — Чанг и Энг Банкеры. Они родились в 1811 году в Сиаме (территория современного Таиланда) и долго работали в цирке.

У братьев были сросшиеся хрящи грудной клетки и печень — считается, что в наши дни их можно было бы разделить.

Чанг и Энг прожили достаточно долгую жизнь — переехали из Сиама в США, женились, завели детей, купили ферму. Умерли братья в 1874 году. Чанг скончался от пневмонии. В это время Энг спал. Через несколько часов Энг также скончался, хотя был совершенно здоров.

Роза и Жозефа Блажек, сиамские близнецы из Чехии

В 1878 году на свет появились Роза и Жозефа Блажек — сиамские близнецы, сросшиеся в области таза. Родители девочек были поначалу так напуганы, что решили уморить детей голодом. К счастью, в какой-то момент они передумали — стали заботиться о Розе и Жозефе, обучили их музыке и танцам.

Девушки прекрасно играли на скрипке и арфе, умели танцевать, выступали в театре.

В 1906 году, в возрасте 28 лет, Роза влюбилась в немецкого офицера Франца. Жозефа сначала была против романа, и это неудивительно, ведь у сестёр были одни наружные половые органы на двоих. Однако со временем Жозефа сдалась и позволила сестре быть вместе с любимым. В 1910 году Роза забеременела (у каждой из сестёр была собственная матка) и родила абсолютно здорового мальчика, которого назвали в честь отца.

Роза и Франц-старший поженились, но избежать юридической волокиты им не удалось: долгое время офицера обвиняли в многожёнстве.

В январе 1950 года в Москве родились Мария и Дарья Кривошляповы, сиамские близнецы, у которых на двоих было две головы, четыре руки, три ноги, общая кровеносная система, часть общих внутренних органов. Дети с рождения оказались на попечении государства.

В 7-летнем возрасте девочкам ампутировали третью ногу, однако Мария и Дарья так и не смогли передвигаться без костылей.

В течение жизни сёстры часто сталкивались с травлей и издевательствами, страдали алкоголизмом. Последние годы они провели в приюте для престарелых и умерли в 2003 году.

В 1990 году в Челябинске родились Анна и Татьяна Коркины — сиамские близнецы с общей печенью. Через месяц после рождения девочек прооперировали — профессор Лев Новокрещенов буквально разделял их печень руками, уповая на то, что орган у обеих сестёр сможет восстановиться. Операция прошла успешно.

Анна и Татьяна всё так же живут в Челябинске. В 2022 году Анна родила здорового ребёнка.

Причины рождения сиамских близнецов

В случае гомозиготных близнецов оплодотворённая яйцеклетка делится на 5–6-й день после зачатия. После этого каждый из эмбрионов развивается самостоятельно.

Однако если яйцеклетка начала делиться слишком поздно — на 14–15-й день, — возникают сиамские близнецы. Из-за позднего разделения у эмбрионов формируются общие части тела или внутренние органы.

Причины этого явления пока до конца не изучены. Однако известны факторы, повышающие риск зачатия сиамских близнецов.

Факторы риска развития сиамских близнецов:

• возраст матери — риск выше, если первая беременность случилась до 18 или после 42 лет;
• врождённые или приобретённые деформации матки;
• воспалительные заболевания органов малого таза;
• внешние факторы: воздействие радиации, токсичных веществ, наркотиков, некоторых лекарственных препаратов;
• родственные браки: риск пороков развития плода при инцесте повышается вдвое.

Типы сиамских близнецов

Исследователи выделяют несколько типов сиамских близнецов — в зависимости от варианта срастания детей между собой.

Основные типы сиамских близнецов:

• торакопаги (до 40% всех случаев) — сращение в области грудной клетки. Чаще всего операцию провести невозможно: в процесс вовлечено сердце;
• ксифопаги (одна из разновидностей торакопагов) — сращение только хрящами грудины;
• омфалопаги — сращение в нижней части грудной клетки, в области живота (у детей часто общая печень и пищеварительный тракт);
• илиопаги — сращение тканей «спина к спине» (в худшем случае у детей будет один спинной мозг на двоих);
• ишиопаги — сращение в области таза;
• ишио-омфалопаги — сращение позвоночников (обычно у детей 4 руки, 2 или 3 ноги);
• парапаги — сращение «бок к боку» (могут быть общими сердце, печень и другие внутренние органы);
• краниопаги — сращение головами при раздельных туловищах.

Дейзи и Виолетта Хилтон — сиамские близнецы, ишиопаги. Автор: Progress StudioNew York, CC BY 4.0, via Wikimedia Commons

Хирургическое разделение сиамских близнецов

Первую удачную операцию провели в 1689 году: немецкий хирург Кёниг разделил детей, сросшихся в области талии. В 1952 году удалось разделить сиамских близнецов, которые срослись головами.

В 1990 году профессор Лев Новокрещенов провёл уникальную операцию по разделению печени у сиамских близнецов Анны и Татьяны Коркиной. А в 2003 году детские хирурги из Москвы прооперировали Зиту и Гиту Резахановых — сиамских близнецов из Киргизии.

Несмотря на то что хирурги сейчас берутся за операции по разделению сиамских близнецов (если у них нет опасных для жизни пороков развития), они нередко сталкиваются с проблемами не только медицинскими, но и этическими. Иногда им приходится делать выбор, кто из детей сможет жить после операции, а кто погибнет.

Прогноз операции во многом зависит от типа срастания: чем меньше у близнецов общих органов, тем выше шанс успешного исхода.

Источники

1. Шабалов Н. П. Детские болезни. СПб., 2017.
2. Акушерство и гинекология / под ред. В. И. Грищенко, Н. А. Щербины. Ростов-на-Дону, 2012.