Тромбоцитопения

Тромбоциты и тромбоцитопения: общие сведения

Тромбоциты — особые клетки крови, которые отвечают за остановку кровотечения и заживление повреждённых сосудов. Они быстро реагируют на разрыв, прилипают к месту повреждения, создают временный «заградительный барьер» и начинают формировать сгусток — тромб, который помешает крови вытекать из раны.

В норме в одном микролитре (1 мкл) крови содержится примерно от 150 до 400 тыс. тромбоцитов (обозначается так: 150 × 10⁹ / л). Если по какой-то причине их концентрация снижается, говорят о тромбоцитопении.

Три типа клеток крови: эритроциты переносят кислород к тканям, лейкоциты защищают от инфекций, а тромбоциты — от кровотечений

Тромбоцитопения — потенциально опасное состояние: организму становится сложнее реагировать на повреждение сосудов, повышается риск как внешних, так и внутренних кровотечений, например в мозг, брюшную полость, суставы, мышцы.

При тромбоцитопении кровотечение бывает сложно остановить даже при небольшой ранке или царапине

Причины и механизм развития тромбоцитопении

Тромбоцитопения может быть связана с тем, что тромбоцитов вырабатывается меньше, чем следует, или они слишком быстро разрушаются в крови или тканях. Ещё причиной такого состояния могут быть некоторые системные заболевания и беременность.

Снижение синтеза тромбоцитов

Одна из частых причин тромбоцитопении — снижение выработки тромбоцитов в костном мозге Костный мозгСтруктура внутри костей, где формируются все клетки крови.. Оно может быть вызвано воздействием некоторых вирусных инфекций (ВИЧ, ковид, вирус Эпштейна — Барр), влиянием токсинов, лекарств (антибиотиков, противосудорожных и нестероидных противовоспалительных средств, химиотерапии), радиации, а также генетическими нарушениями и онкологическими заболеваниями крови.

Например, причиной тромбоцитопении могут стать врождённые или приобретённые заболевания костного мозга — апластическая анемия, миелодиспластические синдромы. При них нарушается процесс кроветворения: стволовые клетки, из которых формируются клетки крови, утрачивают способность делиться и созревать в полноценные форменные элементы крови — эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. Это приводит к целому ряду нарушений: повышенной склонности к кровотечениям, снижению иммунной защиты, хронической утомляемости.

Кроме того, замедление выработки тромбоцитов может быть вызвано дефицитом витаминов и микроэлементов (витамина B12, фолиевой кислоты), которые отвечают за нормальное кроветворение.

Повышенное разрушение тромбоцитов

Иногда тромбоциты образуются в достаточном количестве, но быстро разрушаются в крови или селезёнке. Это происходит, если иммунная система ошибочно воспринимает эти клетки как чужеродные и вырабатывает против них антитела. Такое состояние называют иммунной тромбоцитопенией.

Иммунная тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием или развиваться на фоне других болезней — вирусных или бактериальных инфекций, системной красной волчанки.

Так, для борьбы с инфекцией организм начинает активно вырабатывать антитела. Однако они не только борются с микробами, но и ошибочно атакуют собственные тромбоциты. В результате тромбоциты разрушаются быстрее, чем организм успевает их восполнять.

Ещё спровоцировать истинную тромбоцитопению могут внешние факторы, например приём некоторых лекарств.

Перераспределение тромбоцитов

Тромбоцитопения может возникать из-за так называемого перераспределения тромбоцитов — состояния, при котором они накапливаются не в крови, а в различных органах, особенно в селезёнке.

В норме этот орган выполняет функцию своеобразного хранилища для тромбоцитов: именно здесь содержится их запас, который высвобождается при необходимости, например при кровопотере. Если орган увеличивается (например, при инфекции, заболеваниях крови), то начинает вмещать ещё больше тромбоцитов — и концентрация их в крови снижается.

Тромбоциты могут перераспределяться не только в селезёнку, но и в другие органы — печень, лимфатические узлы. Это происходит при заболеваниях печени, таких как цирроз, или при воспалении лимфоузлов.

Тромбоцитопения при беременности

Во время беременности умеренное снижение числа тромбоцитов встречается довольно часто и в большинстве случаев неопасно. Оно связано с естественными изменениями в организме женщины: увеличением объёма циркулирующей крови и более быстрым расходованием тромбоцитов. Такое состояние называют гестационной тромбоцитопенией — оно обычно не требует лечения и проходит после родов.

Однако если уровень тромбоцитов существенно уменьшается (ниже 100 тыс. тромбоцитов на 1 мкл крови), это может указывать на патологические процессы — аутоиммунные нарушения, преэклампсию или ДВС-синдром ДВС-синдромОпасное состояние, когда кровеносная система одновременно склонна к избыточному тромбообразованию и сильным кровотечениям.. Такие состояния потенциально опасны для матери и плода, при подозрении на них следует не откладывая обратиться к врачу.

Виды тромбоцитопении

Выделяют разные виды тромбоцитопении — по происхождению, механизму развития, степени выраженности. Определить, о какой именно разновидности идёт речь, крайне важно: это помогает врачу подобрать наиболее эффективное лечение.

По происхождению различают первичную (идиопатическую) и вторичную (приобретённую) тромбоцитопению. В первом случае тромбоцитопения появляется как самостоятельное заболевание (чаще аутоиммунного характера), во втором — развивается на фоне других нарушений и болезней.

Первичная тромбоцитопения может быть острой, персистирующей или хронической. Острая длится не более 3 месяцев. Персистирующая не проходит самостоятельно и не поддаётся лечению в течение 3–12 месяцев после постановки диагноза. Хронической называют тромбоцитопению, которую не удаётся вылечить более года с момента диагностики.

Виды тромбоцитопении по механизму развития:

• связанная со снижением синтеза тромбоцитов;
• вызванная ускоренным разрушением тромбоцитов;
• ассоциированная с перераспределением тромбоцитов;
• развившаяся из-за увеличения объёма крови (при беременности, после переливаний).

Степени тяжести тромбоцитопении:

• лёгкая (50–150 × 10⁹ / л) — обычно протекает без выраженных симптомов;
• средняя (20–50 × 10⁹ / л) — повышен риск кровотечений при травмах;
• тяжёлая (менее 20 × 10⁹ / л) — возможны спонтанные кровотечения, в том числе внутренние.

Симптомы тромбоцитопении

Проявления тромбоцитопении могут быть разными — они зависят от степени нарушения и сопутствующих заболеваний.

Выделяют несколько основных групп симптомов — обусловленные внешними кровотечениями и подкожными кровоизлияниями, кровоточивостью слизистых оболочек, а также общим ухудшением самочувствия.

Кожные проявления тромбоцитопении:

• кровотечения при небольших порезах, царапинах: кровь бывает сложно остановить, даже если повреждение кожи совсем небольшое;
• петехии — мелкие кровоизлияния красного цвета (выглядят как множественные красные гладкие точки на коже), которые чаще всего возникают на голенях, ягодицах, туловище, а также в местах трения одежды. Они не вызывают боли или зуда, но визуально хорошо заметны;
• гематомы (синяки) — более крупные кровоизлияния, которые образуются даже при незначительном сдавлении кожи или ушибе, а иногда и вообще без видимой причины.

Кровоточивость слизистых оболочек:

• кровоточивость дёсен: она может появляться при чистке зубов, употреблении твёрдой пищи;
• частые и длительные носовые кровотечения, возникающие без явных повреждений;
• признаки крови в моче или в кале: указывают на кровотечение в органах мочеполовой или пищеварительной системы;
• обильные и долгие менструации у женщин.

При выраженной тромбоцитопении возможны опасные внутренние кровотечения: кровоизлияния в головной мозг (геморрагический инсульт), лёгкие, органы желудочно-кишечного тракта, суставы, мышцы. Такие проявления важно уметь распознавать, потому что нередко они несут угрозу для жизни и требуют немедленного лечения.

Возможные признаки внутренних кровотечений:

• внезапная сильная головная боль, слабость, нарушение речи и координации движений, потеря сознания — признаки кровоизлияния в головной мозг;
• одышка, кашель с кровью, боль в груди могут указывать на лёгочное кровотечение;
• боль в животе, рвота с кровью или примесями кофейного цвета, кровь в стуле — симптомы желудочно-кишечного кровотечения;
• острая боль, припухлость и ограничение подвижности в суставах или мышцах — признаки кровоизлияния в эти области;
• тёмная моча (нередко с примесями крови) — признак кровотечения в мочевыводящих путях.
• слабость, бледность кожи, головокружения, одышка — возможный признак хронических скрытых кровопотерь.

При появлении любых из этих признаков важно как можно скорее обратиться к врачу — такие симптомы могут указывать на состояния, опасные для жизни.

Диагностика тромбоцитопении

При подозрении на тромбоцитопению следует не откладывая обратиться к терапевту или гематологу. Врач проведёт осмотр, проверит состояние кожи и слизистых оболочек на предмет синяков, кровоподтёков. Расспросит о симптомах: нет ли частых носовых кровотечений, легко ли останавливать кровотечение при ранах, царапинах.

Чтобы уточнить диагноз, врач назначит лабораторные анализы.

Общий анализ крови позволяет определить количество тромбоцитов, а также выявить отклонение (по количеству или форме) других элементов крови.

Мазок периферической крови используется для оценки качества тромбоцитов — их размера, структуры.

Исследование на антитела к тромбоцитам позволяет выявить аутоиммунную природу тромбоцитопении.

Биохимический анализ крови может помочь выявить нарушения в работе печени и других органов, способные привести к тромбоцитопении.

Коагулограмма помогает выявить другие причины нарушения свёртываемости крови, например гемофилию.

Чтобы оценить состояние внутренних органов, выявить возможные причины или последствия тромбоцитопении, проводят инструментальные исследования.

УЗИ внутренних органов помогает выявить нарушения в работе печени, селезёнки.

Пункция костного мозга — взятие образца тканей для исследования под микроскопом — проводится, если не удаётся выяснить причину тромбоцитопении и подобрать эффективное лечение.

Лечение тромбоцитопении

Лечение зависит от того, чем вызвана тромбоцитопения и насколько она выраженная. При лёгкой бессимптомной форме врач может рекомендовать тактику наблюдения: пациенту нужно будет регулярно проходить осмотр и сдавать анализы.

Если тромбоцитопения сопровождается кровотечениями или другими тревожными признаками, назначают медикаментозное лечение. В этом случае стараются вылечить или скомпенсировать основное заболевание, которое привело к снижению числа тромбоцитов. Как правило, после этого концентрация тромбоцитов в крови приходит в норму.

Например, при иммунной тромбоцитопении основу лечения составляют кортикостероидные препараты. Они подавляют аутоиммунный процесс, из-за которого происходит разрушение клеток крови, и уровень тромбоцитов нормализуется в течение нескольких дней. Эти препараты эффективны, но при длительном или бесконтрольном приёме могут вызывать побочное действие, поэтому принимать их можно исключительно по назначению врача.

Если снижение уровня тромбоцитов существенное, применяют внутривенное (через капельницы) введение иммуноглобулинов — особых иммунных белков, которые блокируют действие собственных антител, направленных на разрушение тромбоцитов.

Если лечение кортикостероидами и иммуноглобулинами оказывается недостаточно действенным, применяют иммунодепрессанты — эти препараты замедляют активность иммунной системы, что позволяет предотвратить разрушение тромбоцитов.

При тяжёлых кровотечениях и критически низком уровне тромбоцитов проводят переливание тромбоцитарной массы. Такая манипуляция позволяет быстро восполнить дефицит клеток и снизить риск опасных кровотечений.

Чтобы снизить риск опасных для жизни осложнений, людям с тромбоцитопенией важно соблюдать осторожность в быту, избегать травмоопасных ситуаций, использовать мягкую зубную щётку и не принимать никаких лекарств и добавок без консультации с врачом.

Осложнения тромбоцитопении

Без лечения или коррекции тромбоцитопения может привести к опасным для жизни последствиям. Как правило, они вызваны потерей слишком большого количества крови или кровоизлияниями во внутренние органы.

Геморрагический инсульт — одно из самых опасных осложнений. Это острое кровоизлияние в ткань головного мозга, которое приводит к быстропрогрессирующему повреждению мозга и неврологическим нарушениям. В этом случае высок риск инвалидности и смерти.

Опасны и другие виды внутренних кровотечений. Лёгочное кровотечение может привести к нарушению дыхательной функции, желудочно-кишечные кровотечения — к быстрой и сильной кровопотере и шоковому состоянию, суставные и мышечные кровоизлияния вызывают сильную боль, отёк и нарушение подвижности. Кровотечение из почек и мочевыводящих путей грозит почечной недостаточностью.

Прогноз при тромбоцитопении

Прогноз при тромбоцитопении зависит от степени её тяжести и причины возникновения.

Если состояние вызвано временными факторами (вирусной инфекцией, приёмом лекарств), а уровень тромбоцитов снижен незначительно, то он может достаточно быстро восстановиться. Риск осложнений при этом минимален.

При хронических или тяжёлых формах тромбоцитопении прогноз обычно хуже: риск кровотечений в этом случае выше, поэтому человек должен регулярно наблюдаться у врача, соблюдать осторожность в быту и знать, как распознать опасные для здоровья ситуации.

Профилактика тромбоцитопении

Чтобы снизить риск развития тромбоцитопении, рекомендуется придерживаться здорового образа жизни: есть богатую питательными веществами еду, больше двигаться, не злоупотреблять алкогольными напитками. Важно избегать факторов, которые могут привести к тромбоцитопении: не принимать бесконтрольно лекарственные препараты, вовремя лечить инфекции, не работать с токсическими материалами без защиты. Также следует регулярно проходить скрининговые обследования, сдавать анализы крови.

У пациентов с тромбоцитопенией профилактика направлена на то, чтобы снизить риск опасных осложнений.

Пациентам рекомендуется регулярно наблюдаться у врача, сдавать анализы и придерживаться назначенной схемы лечения. Важно снизить риск травм и повреждений: аккуратно обращаться с острыми предметами, отказаться от экстремальных или потенциально опасных развлечений и видов спорта.

Людям с тромбоцитопенией лучше выбирать нетравматичные виды спорта и хобби

Людям с повышенным риском важно знать, каковы признаки внутреннего кровотечения. И если такие симптомы появились — незамедлительно обращаться за медицинской помощью.

Источники

1. Provan D., Semple J. W. Recent advances in the mechanisms and treatment of immune thrombocytopenia // EBioMedicine. 2022. Vol. 76. P. 103820. doi:10.1016/j.ebiom.2022.103820
2. Ashworth I., Thielemans L., Chevassut T. Thrombocytopenia: the good, the bad and the ugly // Clinical Medicine. 2022. Vol. 22(3). P. 214–217. doi:10.7861/clinmed.2022-0146
3. Войцеховский В. В., Заболотских Т. В., Целуйко С. С. Тромбоцитопении // Амурский медицинский журнал. 2017. №2(18). С. 7–25.
4. Мазуров А. В., Хаспекова С. Г., Васильев С. А. Диагностика тромбоцитопений // Терапевтический архив. 2018. №7. С. 4–13.