Энцефалопатия

Общие сведения об энцефалопатии

Энцефалопатия — общее название для множества состояний, при которых нарушается работа головного мозга. Само слово происходит от греческих ἐγκέφαλος («мозг») и πάθος («страдание»), то есть буквально означает «страдание мозга». Это в точности отражает суть процесса: мозговые клетки (нейроны) повреждаются, разрушаются, лишаются питания и кислорода, что приводит к сбоям в их работе.

Этот синдром изменяет сознание: возникают выраженные трудности с мышлением, теряется логика суждений, становится невозможно решать даже простые бытовые задачи. Значительно страдает память, особенно на недавние события, в то время как более ранние воспоминания могут сохраняться. Резкие приступы сонливости и заторможенности сменяются возбуждением, беспокойством, агрессией. Иногда возникают галлюцинации.

При энцефалопатии может измениться характер и поведение.

Энцефалопатия не возникает сама по себе: синдром всегда развивается на фоне какой-то другой проблемы в организме. Именно поэтому лечение начинается с поиска и устранения основной причины.

Причины энцефалопатии

Причины энцефалопатии разнообразны. Их можно разделить на две большие группы: первичные, когда проблема изначально кроется в функционировании головного мозга, и вторичные, связанные с болезнью другого органа или системы организма.

К первичным причинам относятся хронические нарушения кровообращения мозга и инсульты, черепно-мозговые травмы, ВИЧ-инфекция и наследственные факторы (например, лейкоэнцефалопатия ЛейкоэнцефалопатияГруппа заболеваний, поражающих белое вещество головного мозга.).

Ко вторичным причинам можно отнести множество заболеваний. Наиболее распространённые из них — тяжёлые поражения печени и почек, при которых организм не справляется с выводом токсинов. Аммиак при печёночной недостаточности и мочевина при почечной токсичны для нервных клеток, что приводит к их повреждению.

Также к энцефалопатии ведут хронические проблемы с давлением, резкие колебания уровня сахара в крови и дефицит витаминов. Особенно опасен дефицит витамина B1, он часто возникает при алкоголизме и называется энцефалопатией Вернике.

Системные инфекции (сепсис, пневмония), отравления лекарствами, алкоголем, психоактивными веществами (ПАВ) или тяжёлыми металлами также могут повреждать нервные клетки. Не менее опасна длительная нехватка кислорода, возникающая после остановки сердца или удушья.

Вторичные причины возникновения энцефалопатии:

• болезни печени и почек;
• хроническое высокое или низкое артериальное давление;
• недостаток витаминов группы В;
• колебания уровня сахара в крови от крайне низких значений до очень высоких;
• инфекции: пневмония или заражение крови (сепсис);
• отравление лекарствами, алкоголем, ПАВ, тяжёлыми металлами или другими ядами;
• гипоксия (нехватка кислорода).

Классификация энцефалопатии

Энцефалопатию классифицируют по разным признакам: по времени возникновения, причине и по скорости развития симптомов.

По времени возникновения

Перинатальная энцефалопатия — повреждение мозга ребёнка во время беременности, родов или сразу после них. Причины могут быть разными: кислородное голодание, инфекция у матери, родовые травмы. Помощь неонатолога, невролога и правильная реабилитация в раннем возрасте позволяют уменьшить или полностью предотвратить возможные последствия.

Приобретённая энцефалопатия развивается под воздействием внешних факторов или заболеваний. В отличие от перинатальной, она всегда связана с событиями, произошедшими после рождения. Причины приобретённой энцефалопатии разнообразны: от травм и отравлений до хронических болезней внутренних органов.

По причине возникновения

Первичная энцефалопатия возникает из-за повреждения клеток головного мозга. Причиной клеточной гибели может стать инсульт, черепно-мозговая травма, опухоль, кровоизлияние или инфекционное воспаление мозга (энцефалит).

Вторичная энцефалопатия всегда развивается как осложнение или следствие другого заболевания, не связанного с мозгом напрямую. К ней могут привести тяжёлые нарушения в работе печени, почек, щитовидной железы, а также отравления, дефицит витаминов или длительное кислородное голодание.

По скорости развития симптомов

Острая энцефалопатия развивается быстро — в течение нескольких часов или дней. Это неотложное состояние, требующее срочной медицинской помощи и госпитализации.

Причины острой энцефалопатии:

• резкое падение сахара в крови;
• гипертонический криз;
• острая гипоксия мозга (например, при остановке кровообращения);
• неправильная реакция иммунитета при некоторых вирусных инфекциях;
• острая печёночная недостаточность;
• острое отравление.

Хроническая энцефалопатия развивается медленно — месяцами или даже годами. Её симптомы проявляются постепенно: на начальных этапах их часто списывают на стресс, рассеянность и обычное недомогание.

Причины хронической энцефалопатии:

• длительный алкоголизм, употребление психоактивных веществ;
• хроническое нарушение кровоснабжения головного мозга (например, при церебральном атеросклерозе);
• хронические отравления (например, марганцем);
• ВИЧ-инфекция;
• прионные болезни (неизлечимые смертельные заболевания мозга);
• эндокринные нарушения;
• некоторые наследственные заболевания;
• травмы головы.

Симптомы и патогенез энцефалопатии

То, как именно развивается энцефалопатия, зависит от её причины. В основе механизма лежит повреждение нервных клеток — нейронов — в головном мозге. Состояние может быть вызвано недостатком кислорода и питательных веществ, токсинами, деградацией нервных клеток или их физическим разрушением, как после травмы.

Симптомы различаются в зависимости от причин энцефалопатии.

При сосудистых нарушениях, например хронической ишемии головного мозга, постепенно снижаются когнитивные функции: ухудшается память, замедляется скорость мышления, появляются трудности с концентрацией внимания и планированием.

При острых состояниях, таких как остановка сердца или гипертонический криз, симптомы развиваются непосредственно после критического эпизода. В этом случае человек может долго не приходить в сознание даже после стабилизации состояния, испытывать слабость в конечностях и трудности с речью. Часто наблюдается асимметрия лица, неспособность контролировать движения глаз и когнитивные нарушения.

При токсических поражениях, например при печёночной энцефалопатии, симптомы часто развиваются медленно, постепенно и варьируются от умеренной заторможенности, когнитивных нарушений и тремора до тяжёлой спутанности сознания и комы.

Для алкогольной энцефалопатии характерны острые психотические расстройства, нарушения координации, глазодвигательные расстройства и тяжёлые расстройства памяти, вплоть до корсаковского синдрома.

При дефиците витамина B1 (энцефалопатия Вернике) остро возникают спутанность сознания, атаксия (нарушение координации) и офтальмоплегия (нарушения движений глаз).

Инфекционные причины (энцефалопатия при COVID-19, ВИЧ-энцефалопатия) часто сопровождаются специфическими симптомами. Например, для ВИЧ-энцефалопатии характерно сочетание двигательных, когнитивных и поведенческих нарушений. При острой инфекционной энцефалопатии быстро развивается спутанность сознания, могут появляться судороги и признаки поражения черепных нервов: нарушения зрения, слуха, вкуса, обоняния, двигательные расстройства мышц лица и глаз, а также нарушения глотания и речи. От менингита, менингоэнцефалита эти энцефалопатии отличаются тем, что истинного воспаления мозговой ткани и оболочек мозга нет.

Для прионных заболеваний Прионные заболеванияНеизлечимые смертельные заболевания мозга, вызванные аномальными белками. характерно стремительное прогрессирование деменции с двигательными нарушениями, расстройствами поведения, зрения и сознания.

При нейродегенеративных заболеваниях, например болезни Альцгеймера, симптомы развиваются медленно, но неуклонно прогрессируют. На первый план выходят нарушения памяти и речи: изменяется личность и поведение, снижается способность узнавать знакомых людей и привычные места.

Для посттравматической энцефалопатии характерны стойкие головные боли, головокружения, нарушения сна и эмоциональная нестабильность.

Диагностика энцефалопатии

Поскольку энцефалопатия — это синдром, а не самостоятельная болезнь, главная задача врача — найти первопричину состояния.

Диагностика начинается со сбора анамнеза. Врач выясняет, как и когда появились симптомы, как они развивались, есть ли хронические заболевания, принимает ли человек лекарства.

Затем назначаются анализы и исследования. Анализы крови и мочи при подозрении на энцефалопатию могут выявить характерные отклонения, указывающие на её причину. Например, признаки воспаления (повышение СОЭ СОЭ (скорость оседания эритроцитов)Показатель скорости оседания эритроцитов, который повышается при воспалении. и уровня лейкоцитов) или анемию при хронических заболеваниях.

При печёночной энцефалопатии в биохимическом анализе крови отмечается повышение уровня аммиака, билирубина и печёночных ферментов (АСТ, АЛТ, ГГТ, ЩФ). Почечная недостаточность проявляется ростом показателей мочевины и креатинина.

Критически важно определение уровня глюкозы: её резкое снижение или повышение может быть причиной острой энцефалопатии.

При дефицитных состояниях, таких как энцефалопатия Вернике, в анализе крови выявляется снижение уровня витамина В1.

Для диагностики алкогольной энцефалопатии используется определение углеводдефицитного трансферрина (CDT). Исследование позволяет выявить повышенный уровень специфических форм белка трансферрина — маркеров хронического алкоголизма.

При подозрении на токсическую энцефалопатию проводятся анализы на содержание марганца и других токсинов.

При подозрении на сосудистую энцефалопатию или хроническую ишемию мозга назначают анализы на уровень холестерина и триглицеридов, от которых зависит эластичность и проходимость сосудов, питающих мозг.

Все лабораторные показатели оцениваются в комплексе с клинической картиной и данными инструментальных исследований.

Компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга помогает увидеть и оценить его структуру: найти многоочаговое поражение, атрофию или изменения белого вещества, исключить опухоль, кровоизлияние, последствия инсульта. Электроэнцефалография (ЭЭГ) позволяет оценить электрические колебания нейронов. Ультразвуковая допплерография (УЗДГ) артерий головы и шеи проводится для оценки проходимости артерий, приносящих кровь к головному мозгу.

Для диагностики энцефалопатии могут использовать электроэнцефалографию — метод, регистрирующий электрическую активность мозга с помощью электродов

Лечение энцефалопатии

Лечение энцефалопатии зависит от её причины. Его можно разделить на два направления: устранение основного заболевания и поддерживающая терапия.

Если энцефалопатия связана с недостатком витаминов группы В — дефицит восполняют. Если проблема с печенью — её лечат с помощью препаратов, связывающих токсины. При ВИЧ-энцефалопатии основой становится антиретровирусная терапия Антиретровирусная терапияЛечение ВИЧ препаратами, подавляющими вирус, но не излечивающими его полностью.. При высоком давлении врачи предлагают препараты для его снижения, а также коррекцию образа жизни. Кроме того, во всех случаях врач может рекомендовать нейропротекцию — специальное лечение для защиты нервных клеток от повреждения и повышения их жизнеспособности.

Поддерживающая терапия нужна, чтобы закрепить результат лечения и не допустить рецидива. На этом этапе пациенту требуется полноценное питание, контроль артериального давления и уровня сахара в крови. Врач также может назначить нейропротективные лекарства на более длительный срок, а также препараты, улучшающие кровообращение нейронов (ноотропы, сосудистые препараты).

Важна грамотная реабилитация: работа с логопедом, нейропсихологом, психиатром, наркологом, реабилитологом помогает постепенно восстановить утраченные функции.

Губчатые (прионные) энцефалопатии не поддаются лечению и реабилитации.

Прогноз и профилактика энцефалопатии

Прогноз энцефалопатии существенно отличается в разных случаях, зависит от тяжести проявлений и своевременности лечения.

Например, энцефалопатия, связанная с низким уровнем сахара в крови, и печёночная энцефалопатия чаще всего полностью обратимы. Энцефалопатия, возникшая на фоне недостатка витамина B1 (энцефалопатия Вернике) может пройти практически бесследно при своевременном лечении, но может, несмотря на терапию, прогрессировать и перейти в деменцию. Острая энцефалопатия, связанная с высоким артериальным давлением, может полностью излечиваться при его нормализации, а может протекать с массивным повреждением мозга.

Плохо поддаётся лечению посттравматическая энцефалопатия, однако без дополнительных факторов риска она не прогрессирует. К необратимым и неизлечимым формам относятся губчатые энцефалопатии при прионных болезнях.

Многие виды энцефалопатии обратимы или поддаются лечению, если вовремя найти и устранить их первопричину.

Профилактика энцефалопатии направлена на предотвращение заболеваний, которые к ней приводят. В основе — здоровый образ жизни: отказ от алкоголя и курения, контроль артериального давления, уровня холестерина и сахара в крови, сбалансированное питание.

Для профилактики энцефалопатии важно беречь голову от травм: использовать шлем при езде на велосипеде и ремни безопасности в машине

Кроме того, необходимо вовремя лечить инфекционные заболевания и строго следовать назначениям врача, не принимая лекарства в неправильных дозах. Регулярные медицинские осмотры также помогают выявить проблемы (с печенью, почками, щитовидной железой) на ранних стадиях, не допустив их негативного влияния на мозг.

Источники

1. Erkkinen M. G., Berkowitz A. L. A clinical approach to diagnosing encephalopathy // The American Journal of Medicine. 2019. Vol. 132(10). P. 1142–1147. doi:10.1016/j.amjmed.2019.07.001
2. Болезни нервной системы : руководство для врачей / под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. М., 2022.