Ихтиоз
Что такое ихтиоз
Ихтиоз — группа наследственных заболеваний, связанных с нарушением процесса ороговения кожи.
Кожа состоит из трёх основных слоёв — эпидермиса, дермы и подкожно-жировой клетчатки. Эпидермис — самый верхний слой — регулярно обновляется: старые клетки кожи отмирают и отшелушиваются, а их место занимают молодые клетки.
Строение эпидермиса — верхнего слоя кожи
Этапы обновления эпидермиса:
- клетки кожи кератиноциты образуются в базальном слое эпидермиса и начинают продвигаться вверх, к поверхности кожи, при этом меняя свою структуру и свойства;
- в шиповатом слое эпидермиса кератиноциты начинают вырабатывать кератин и протеин — эти вещества делают их более прочными;
- в зернистом слое кератиноциты заполняются ферментами и липидами (жироподобными веществами), которые также придают им прочность;
- в роговом слое кератиноциты приобретают плоскую форму, наполняются кератином до отказа;
- кератиноциты отшелушиваются с поверхности кожи, чтобы уступить место новым, молодым клеткам эпидермиса.
Процесс обновления эпидермиса происходит в течение всей жизни человека, но с возрастом он замедляется: если до 25 лет регенерация занимает всего 4 недели, то после 60 лет на неё требуется не менее 2–3 месяцев.
При ихтиозе процесс обновления эпидермиса нарушен: новые кератиноциты образуются слишком медленно, а старые плохо отшелушиваются с поверхности кожи. В результате на ней образуются чешуйки, напоминающие рыбью чешую.
Сухая кожа, покрытая чешуйками, — один из ключевых симптомов ихтиоза
В Международной классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) ихтиозу присвоен код Q80.
и делаем скидки до 30%
Начните экономить прямо сейчас!
Причины ихтиоза
В зависимости от причины болезни ихтиоз бывает врождённым или приобретённым.
Врождённый ихтиоз возникает из-за генетических мутаций и передаётся по наследству от родителей детям. Тип наследования — аутосомно-доминантный (чтобы заболеть, достаточно получить «сломанный» ген хотя бы от одного из родителей) или аутосомно-рецессивный (чтобы болезнь развилась, нужно получить две копии «сломанного» гена — по одной от отца и от матери).
Основные виды врождённого ихтиоза
Приобретённый ихтиоз развивается во взрослом возрасте и обычно сопровождает такие заболевания, как рак лёгких, яичников и шейки матки, лимфогранулёматоз (злокачественная опухоль лимфатической системы), миелома (злокачественное заболевание крови).
Также приобретённый ихтиоз может развиваться при синдроме мальабсорбции (нарушении всасывания питательных веществ в кишечнике), некоторых аутоиммунных заболеваниях (например, системной красной волчанке), сахарном диабете, болезнях щитовидной железы, язве желудка и двенадцатиперстной кишки, а также при СПИДе — синдроме приобретённого иммунодефицита.
У некоторых людей спровоцировать ихтиоз может приём лекарств — антипсихотиков, статинов (снижают уровень холестерина в крови), препаратов никотиновой кислоты.
Симптомы ихтиоза
Симптомы ихтиоза зависят от формы болезни.
Основные симптомы врождённого ихтиоза
Приобретённый ихтиоз обычно протекает в более лёгкой форме. Основные симптомы болезни — сухость и шелушение кожи.
Новорождённый с внутриутробным ихтиозом. Автор: Belide Shruthi,1,* B.R. Nilgar,1 Anita Dalal,1 and Nehaben Limbani1, CC BY 4.0, via Wikimedia Commons
Мелкие, тонкие чешуйки на коже могут быть признаком простого (вульгарного) ихтиоза
Сухость и шелушение кожи — основные признаки приобретённого ихтиоза
Осложнения ихтиоза
При ихтиозе страдает не только кожа, но и волосы, ногти, зубы.
Волосы становятся очень сухими и ломкими, ногти обламываются, расслаиваются, на зубах возникает множественный кариес.
Также при ихтиозе нередко страдают глаза: люди с таким диагнозом сталкиваются с хроническим конъюнктивитом (воспалением слизистой оболочки глаза), ретинитом (воспалением сетчатки глаза), предрасположены к близорукости (миопии) — заболеванию глаз, при котором отдалённые объекты выглядят нечёткими и размытыми.
Кроме того, ихтиоз приводит к снижению иммунитета, а следовательно, к рецидивирующим бактериальным инфекциям.
Новорождённые с внутриутробным ихтиозом в 50% случаев умирают в первые месяцы жизни. Взрослые, у которых болезнь протекает в тяжёлой форме, как правило, страдают сердечной недостаточностью и болезнями печени.
Диагностика ихтиоза
Диагностикой и лечением ихтиоза занимаются дерматологи — специалисты по заболеваниям кожи.
На приёме врач спрашивает, как давно появились симптомы, какие сопутствующие заболевания есть у пациента, какие лекарственные препараты он принимает, есть ли в семье случаи ихтиоза или других кожных болезней (это помогает понять, наследственный ихтиоз или приобретённый).
Затем врач внимательно осматривает кожу с помощью дерматоскопа — специального прибора, который позволяет рассмотреть исследуемую область при 10—20-кратном увеличении.
Оценить общее состояние здоровья помогают общие анализы крови и мочи, а также биохимический анализ крови.
Уточнить диагноз и определить форму ихтиоза помогает гистологическое исследование образца кожи.
При постановке диагноза важно дифференцировать (отличить) ихтиоз от других заболеваний со сходными симптомами, в частности от волосяного лишая.
При волосяном лишае узелки локализуются в основном в местах сгибов рук и ног (с внутренней стороны). Цвет узелков — красно-коричневый, серовато-белый. Кожа на ладонях и подошвах при этом не повреждена.
Также очень важна пренатальная диагностика. Во время беременности проводят биопсию ворсин хориона или амниоцентез (взятие образца околоплодных вод через брюшную стенку матери), а затем исследуют ДНК плода.
Лечение ихтиоза
Главные задачи терапии — улучшить состояние кожи и повысить качество жизни пациента.
При лёгкой форме простого ихтиоза обычно назначают ретинол (витамин A) в виде мазей или кремов, при тяжёлой — ретинол в растворе или в виде таблеток, кератолитические средства для наружного применения (помогают размягчить и отшелушить верхний слой кожи), смягчающие и увлажняющие кремы и мази. Также могут быть показаны ванны с морской солью, крахмалом, содой, отрубями, отваром ромашки.
При ихтиозе, связанном с X-хромосомой, применяют ретинол и ацитретин (синтетический аналог ретиноевой кислоты). Эти препараты способствуют заживлению кожи, уменьшению шелушения.
При пластинчатом ихтиозе назначают ацитретин длительным курсом — от 2–3 месяцев до 1 года.
При врождённой буллёзной ихтиозиформной эритродермии применяют ацитретин и средства, стимулирующие более быстрое заживление кожи.
Детей с внутриутробным ихтиозом лечат в стационаре, в условиях инкубатора. Им назначают антибактериальные препараты, системные глюкокортикостероиды, корректируют водно-электролитный баланс. Для заживления кожи применяют специальные мази.
Профилактика ихтиоза
Способов профилактики ихтиоза нет. Пациентам с таким диагнозом нужно регулярно наблюдаться у дерматолога, строго соблюдать все рекомендации врача, ежедневно применять смягчающие кремы и мази для кожи, по возможности избегать контактов с веществами-аллергенами (бытовой химией, шерстью животных, синтетическими материалами).
Если у родственников были случаи ихтиоза или других кожных заболеваний, то перед тем, как планировать беременность, обоим родителям нужно пройти генетические исследования. Если есть риск рождения ребёнка с таким диагнозом — следует обязательно проконсультироваться с генетиком.
Источники
- Дерматовенерология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова. М., 2013.
- Ихтиоз : клинические рекомендации / Российское общество дерматовенерологов и косметологов. 2015.
Частые вопросы
врач-эксперт
