Лёгочная гипертензия
Что такое лёгочная гипертензия
Лёгочная гипертензия — это хроническое состояние, при котором из-за некоторых сердечно-сосудистых и лёгочных заболеваний, а порой и по неуточненным причинам повышается давление в лёгочной артерии (сосуде, соединяющем сердце и лёгкое). У здорового человека показатель среднего давления в лёгочной артерии составляет менее 20 мм рт. ст. При лёгочной гипертензии давление повышается до 20–25 мм рт. ст. в состоянии покоя и свыше 50 мм рт. ст. при физической нагрузке.
Это происходит, когда сосуды сужаются или закупориваются тромбом. Из-за нарушения нормального кровообращения и увеличения нагрузки на сердце у человека постепенно развивается сердечная недостаточность, которая приводит к преждевременной смерти.
Лёгочная гипертензия — сравнительно редкое заболевание: 15–50 случаев на 1 млн человек.
Различают первичную лёгочную гипертензию (самостоятельное заболевание) и вторичную, которая развивается на фоне болезней сердца и лёгких, аутоиммунных заболеваний, инфекций.
Лёгочная гипертензия прогрессирует довольно медленно: в среднем от момента появления первых признаков до постановки диагноза проходит 2 года. В течение этого времени у человека постепенно усиливается одышка, он начинает быстро уставать от любой нагрузки. Затем к этим симптомам присоединяются непродуктивный кашель, обмороки, отёки ног, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), приступы внезапной резкой боли в груди, цианоз (синюшная окраска кожи и слизистых оболочек, вызванная кислородным голоданием тканей).
Женщины, особенно в возрасте 20–40 лет, болеют лёгочной гипертензией в 2–4 раза чаще мужчин
Полностью вылечить лёгочную гипертензию крайне сложно. Лекарственные препараты позволяют замедлить её развитие и снизить выраженность симптомов. В некоторых случаях неплохие результаты даёт трансплантация сердца и лёгких, а также хирургическое удаление тромбов, но такие вмешательства сопряжены с высоким риском осложнений.
В среднем прогноз пятилетней выживаемости у людей с лёгочной гипертензией не превышает 50%. Шансы на более продолжительную жизнь значительно возрастают, если заболевание выявлено на ранней стадии.
и делаем скидки до 30%
Начните экономить прямо сейчас!
Механизм развития лёгочной гипертензии
В организме человека кровь курсирует по двум кругам кровообращения — большому и малому. Эти две связанные системы обеспечивают постоянное движение газов и питательных веществ.
Большой круг кровообращения доставляет кровь во все органы и ткани организма, а малый — обеспечивает газообмен между лёгкими и сердцем. Путь крови по малому кругу начинается в правом желудочке сердца, отсюда она выталкивается в лёгочную артерию, далее попадает в лёгкие, где обогащается кислородом и избавляется от углекислого газа. Затем кровь собирается в лёгочные вены, которые переносят её обратно в левое предсердие.
Из сердца венозная кровь направляется в лёгочные артерии. Из лёгких кровь возвращается в сердце по лёгочным венам
Если сосуды, соединяющие сердце и лёгкие, здоровые и эластичные, кровотоку ничего не мешает, а давление в них остаётся на нормальном уровне — 9–16 мм рт. ст. Но иногда клетки, выстилающие внутреннюю поверхность сосудов, начинают меняться, их стенки утолщаются, становятся более жёсткими, а просвет сосудов сужается. Сердцу становится трудно перекачивать кровь в лёгкие, оно начинает работать на износ, а давление в лёгочной артерии повышается до 25–50 мм рт. ст.
Такой же эффект могут вызвать тромбы в лёгочной артерии или её ветвях. Если их по какой-то причине образуется слишком много, они сужают просветы сосудов, мешая кровотоку.
Постоянно повышенное кровяное давление в русле лёгочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек сердца, его стенки утолщаются, он перестаёт нормально сокращаться, в результате возникает правожелудочковая сердечная недостаточность. А из-за дефицита кислорода в крови развивается гипоксия: органы и ткани организма не получают достаточного количества кислорода и не могут нормально функционировать.
История изучения лёгочной гипертензии
Первым клинический случай лёгочной гипертензии описал аргентинский врач Абель Айерса в 1901 году. В течение нескольких десятилетий считалось, что изменение лёгочных артерий имеет сифилитическую природу.
В начале XX века лёгочную гипертензию называли «болезнью Айерсы» — в честь описавшего её аргентинского врача
Специфическое лечение начали применять только в начале 50-х годов прошлого века, и исследования новых способов терапии продвигались крайне медленно. Но в 60-х годах мировое медицинское сообщество наконец обратило пристальное внимание на это заболевание. В то время в аптеках европейских стран появился «Аминорекс» — безрецептурный препарат для снижения веса и подавления аппетита. Бесконтрольные продажи этого средства привели к «эпидемии» лёгочной гипертензии. Среди тех, кто принимал этот препарат, частота заболевания увеличилась в десятки раз — до 2 тысяч случаев на 1 млн. «Аминорексовая эпидемия» дала толчок к изучению механизмов развития лёгочной гипертензии и поиску новых методов лечения.
И если ещё 10–20 лет назад продолжительность жизни большинства пациентов с этим заболеванием не превышала 3–5 лет с момента постановки диагноза, то теперь, благодаря новым препаратам и методам лечения, прогноз более благоприятный. Если патология выявлена на ранней стадии и организм хорошо отзывается на терапию, люди с гипертензией могут прожить 10–15 лет и более.
Причины лёгочной гипертензии
Учёные до сих пор точно не установили, какие именно процессы становятся пусковым механизмом для развития патологических изменений сосудов. Чаще всего это происходит на фоне заболеваний сердца и лёгких, приёма определённых лекарств и наркотиков, ВИЧ-инфекции. Предрасположенность к лёгочной гипертензии может передаваться по наследству.
Причины и факторы риска развития лёгочной гипертензии:
- генетическая предрасположенность. Болезнь развивается из-за передающихся по наследству мутаций в генах BMPR2, ALK-1, CAV-1, ENG, GDF2, KCNK3, SMAD9, TBX4;
- заболевания сердечно-сосудистой системы: ишемическая болезнь сердца, воспалительные заболевания миокарда, врождённые и приобретённые пороки сердца;
- заболевания дыхательной системы: хроническая обструктивная болезнь лёгких, пороки развития дыхательной системы, апноэ;
- закупорка лёгочной артерии тромбом, опухолью, инородными телами, паразитами;
- аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит;
- гематологические заболевания: хроническая гемолитическая анемия, серповидно-клеточная анемия;
- инфекционные заболевания: ВИЧ-инфекция, корь, цитомегаловирусная инфекция;
- приём некоторых препаратов для лечения ожирения, а также наркотиков.
Зафиксированы случаи, когда лёгочную гипертензию провоцировал бесконтрольный приём рапсового масла — народного средства для похудения
Но в некоторых случаях лёгочная гипертензия развивается как самостоятельная патология, без каких-либо явных предпосылок. Такую форму заболевания называют первичной, или идиопатической, лёгочной гипертензией.
Типы и стадии развития лёгочной гипертензии
В зависимости от причины заболевания лёгочную гипертензию подразделяют на 5 групп.
Группа 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
Развивается на фоне системных заболеваний соединительной ткани, ВИЧ-инфекции, врождённых пороков сердца, приёма лекарств или воздействия токсинов. Примерно в 40% случаев лёгочная артериальная гипертензия возникает как самостоятельное заболевание (идиопатическая ЛАГ), и чаще всего её точную причину установить не удаётся. В 4% случаев она обусловлена наследственными факторами. ЛАГ выявляется крайне редко — 15 случаев на 1 млн человек.
Группа 2. Лёгочная гипертензия, связанная с патологиями левых отделов сердца
Врождённая или приобретённая деформация левого желудочка, клапанов мышечного слоя (миокарда) в левых отделах сердца приводит к повышению давления в левом предсердии и, как следствие, к его увеличению в сосудах, связывающих сердце и лёгкие. Признаки лёгочной гипертензии выявляют у 60% пациентов с хронической сердечной недостаточностью, у 70% людей с диастолической дисфункцией левого желудочка и практически во всех случаях недостаточности митрального клапана.
Группа 3. Лёгочная гипертензия, связанная с заболеванием лёгких и хронической гипоксией
Эта форма заболевания развивается на фоне хронической обструктивной болезни лёгких (ХОБЛ), из-за которой сужаются дыхательные пути. Также она может возникнуть из-за фиброза лёгких — состояния, при котором нормальная ткань органа постепенно замещается соединительной и в результате сужаются артерии. Заболевание может развиться у людей, живущих в высокогорье, где воздух разрежен и сердцу и лёгким приходится работать слишком активно, чтобы обеспечить организм кислородом. В более редких случаях патология связана с нарушением дыхания во сне (апноэ).
Группа 4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия
Этот тип заболевания чаще всего развивается из-за хронического образования тромбов в лёгких, которые частично или полностью блокируют сосуды. Реже её причиной становятся опухоли или инородные тела, попавшие в артерии и вены.
Группа 5. Лёгочная гипертензия с неясным или многофакторным механизмом развития
Она возникает на фоне заболеваний крови, метаболических нарушений, хронической почечной недостаточности и других болезней, не связанных напрямую с лёгкими или сердечно-сосудистой системой. В ряде случаев точно выявить причину такой формы заболевания не удаётся.
Для оценки тяжести заболевания используется функциональная классификация ВОЗ, согласно которой пациенты с лёгочной гипертензией подразделяются на четыре класса.
Класс I. Лёгочная гипертензия подтверждена, но она не ограничивает физическую активность. При обычной нагрузке у человека не возникает одышки, боли в грудной клетке, слабости или головокружения.
Класс II. В состоянии покоя человек чувствует себя хорошо, но при обычной физической активности у него возникает одышка, боль в груди, слабость.
Класс III. Заболевание значительно сказывается на физическом состоянии человека: даже небольшая физическая активность вызывает дискомфорт.
Класс IV. Человек с лёгочной гипертензией неспособен к любой физической активности. Слабость и одышка могут возникать даже в состоянии покоя.
Симптомы лёгочной гипертензии
У лёгочной гипертензии нет специфических симптомов, по которым можно было бы поставить однозначный диагноз. Проявления заболевания можно спутать с патологиями сердца, бронхитом и другими сбоями в работе дыхательной системы, анемией, синдромом хронической усталости. Поэтому патологию редко удаётся выявить на ранней стадии.
Самый ранний и частый симптом лёгочной гипертензии — одышка при физической нагрузке. По мере прогрессирования заболевания она усиливается, начинает проявляться не только во время занятий спортом, прогулок и другой активности, но и при минимальном физическом напряжении, а также в состоянии покоя. При этом приступов удушья, как правило, не возникает.
Одышка — самый распространённый симптом лёгочной гипертензии
Люди с лёгочной гипертензией часто жалуются на сильное сердцебиение, перебои в работе сердца, боль в груди, которая возникает внезапно и длится от нескольких минут до нескольких дней. Она может быть давящей, сжимающей, колющей, ноющей.
Кислородное голодание мозга и нарушения сердечного ритма могут вызвать головокружение и обмороки. При застое жидкости в лёгких начинается кашель, в более редких случаях — кровохарканье.
По мере прогрессирования болезни развивается акроцианоз: из-за ухудшения кровоснабжения у человека синеют кончики пальцев рук, крайние фаланги утолщаются, приобретая вид «барабанных палочек». При разных формах лёгочной гипертензии могут возникать отёки, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), набухать шейные вены.
Диагностика лёгочной гипертензии. К какому врачу обращаться
Чаще всего с первыми признаками лёгочной гипертензии обращаются к терапевту. Врач проводит первичный осмотр пациента, выслушивает жалобы и назначает дополнительные инструментальные и лабораторные исследования. На основе этих данных терапевт рекомендует, к кому из узких специалистов необходимо обратиться.
Лечением лёгочной гипертензии занимается целая команда: кардиолог, пульмонолог, эндокринолог, невролог, гематолог, иммунолог и другие специалисты
Инструментальные методы диагностики
При подозрении на лёгочную гипертензию назначают инструментальные исследования, которые позволяют подтвердить диагноз и оценить тяжесть заболевания.
Основные виды инструментальных исследований при лёгочной гипертензии:
- электрокардиография (ЭКГ) позволяет выявить гипертрофию правого желудочка и предсердия — один из признаков лёгочной гипертензии;
- эхокардиография необходима, чтобы оценить структурное состояние сосудов и полостей сердца и определить скорость кровотока в лёгочной артерии;
- рентгенография органов грудной клетки помогает диагностировать заболевания лёгких, приобретённые или врождённые пороки сердца;
- трансторакальная эхокардиография — ультразвуковое исследование, с помощью которого более точно оценивают состояние сердца и внутрисердечного кровотока;
- компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) — методы, которые позволяют получить послойные снимки органов грудной клетки. На них можно увидеть признаки лёгочной гипертензии — увеличенные артерии, аномалии сердца и лёгких;
- ангиопульмонография — исследование лёгочных артерий. В сосуды вводят контрастное вещество, которое проявляется в рентгеновских лучах. С помощью такой процедуры оценивают состояние лёгочных сосудов и скорость кровотока в них;
- катетеризация лёгочной артерии и правых отделов сердца — самый достоверный метод диагностики заболевания, который позволяет определить уровень давления в лёгочной артерии. Через прокол в яремной вене, расположенной на шее, или через бедренную вену в организм вводится зонд, который измеряет давление в правом желудочке сердца и сосудах лёгких.
Дополнительно врач может назначить УЗИ органов брюшной полости, чтобы исключить цирроз печени, так как лёгочная гипертензия в некоторых случаях развивается на фоне этого заболевания.
Лабораторные методы диагностики
Лабораторные анализы необходимы, чтобы оценить общее состояние здоровья и выбрать правильную тактику лечения.
Чтобы исключить тромбофилию (нарушение свёртываемости крови), выполняют коагулограмму, тест на уровень D-димера, антитромбина III и протеина С. Для проверки работы щитовидной железы назначают анализы на гормоны Т3, Т4 и ТТГ.
Проверить функцию сердца и исключить сердечную недостаточность позволяет анализ на мозговой натрийуретический пептид — гормон, который образуется в левом желудочке сердца. При сердечной недостаточности его концентрация увеличивается.
Аутоиммунные заболевания, при которых часто образуются тромбы, помогают выявить анализы на антитела к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт.
Всем пациентам, у которых подозревают лёгочную гипертензию, необходимо сделать тест на ВИЧ-инфекцию.
Функциональные тесты
Функциональные тесты позволяют оценить степень тяжести заболевания. Для определения способности справляться с физическими нагрузками проводят тест 6-минутной ходьбы. Человеку предлагают в течение 6 минут пройти максимальную дистанцию в комфортном для него темпе, а затем измеряют пройденное расстояние. По этой цифре определяют функциональное состояние дыхательной и сердечно-сосудистой системы и возможность справляться с физической нагрузкой.
Функциональные тесты помогают уточнить диагноз и определить тяжесть заболевания
Чтобы оценить вентиляцию лёгких и газообмен во время физической нагрузки, проводят кардиопульмональный нагрузочный тест. Во время него человек шагает по движущейся дорожке, через равные промежутки времени скорость движения и угол наклона дорожки увеличивают. При этом врач отслеживает ЭКГ, частоту сердечных сокращений, минутный объём дыхания, объём потребляемого организмом кислорода, количество углекислого газа, вырабатываемого организмом, и другие показатели.
Лечение лёгочной гипертензии
Полностью вылечить лёгочную гипертензию невозможно, но правильно подобранная терапия позволяет уменьшить тяжесть симптомов и замедлить прогрессирование болезни. Основные цели лечения — устранить причину заболевания, снизить кровяное давление в лёгочной артерии, предотвратить тромбообразование.
Лекарственная терапия
Существует два вида лекарственной терапии ЛГ — поддерживающая и специфическая.
Препараты и методы поддерживающей терапии:
- антикоагулянты для подавления свёртывающей системы крови;
- дезагреганты, которые предотвращают образование тромбов;
- диуретики — мочегонные препараты;
- сердечные гликозиды — лекарства, нормализующие ритм сердечной деятельности;
- оксигенотерапия — метод лечения, при котором в лёгкие доставляют кислород, если его содержание в крови слишком низкое.
Препараты и методы специфической терапии:
- антагонисты кальция тормозят процесс проникновения молекул кальция в клетки и благодаря этому снижают артериальное давление и нормализуют сердечный ритм;
- простаноиды (простагландины) помогают регулировать артериальное давление, свёртываемость крови и водно-солевой баланс;
- антагонисты рецепторов эндотелина расслабляют гладкую мускулатуру стенок кровеносных сосудов;
- ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа расслабляют кровеносные сосуды и увеличивают приток крови.
Хирургическое лечение
Если медикаментозное лечение не помогает, рассматривают возможность хирургического вмешательства. В зависимости от причины развития лёгочной гипертензии проводят предсердную септостомию, тромбэндартерэктомию и трансплантацию лёгких или сердца и лёгких одновременно.
Такие операции — очень рискованный способ лечения, так как значительное количество пациентов умирает во время процедуры или в послеоперационный период. Поэтому их рекомендуют только при III или IV функциональном классе заболевания, если другие методы оказались неэффективными.
Предсердная септостомия — процедура, при которой в левое предсердие вводят катетер с баллоном. С его помощью увеличивают отверстие в межпредсердной перегородке, которая разделяет левое и правое предсердие. Это снижает давление в правых отделах сердца, нормализует работу органа и улучшает транспорт кислорода. Смертность больных при проведении предсердной септостомии составляет 5–15%.
Тромбэндартерэктомия — операция по удалению тромбов из лёгочной артерии. Этот метод применяют при тромбоэмболической лёгочной гипертензии.
Трансплантация лёгких или комплекса «сердце-лёгкие» — сложная операция, при которой органы берут у недавно умершего донора и пересаживают пациенту с тяжёлой формой лёгочной гипертензии. После такого вмешательства часто развиваются осложнения: организм может отторгнуть донорские органы, кроме того, после операции нередко возникают инфекции.
Пятилетняя выживаемость пациентов после трансплантации лёгких и сердца не превышает 50%
Общие рекомендации
Всем пациентам с лёгочной гипертензией рекомендуется соблюдать ряд правил:
Придерживаться здорового образа жизни. Если человек с лёгочной гипертензией курит, необходимо отказаться от этой вредной привычки. Важно находить время на полноценный отдых, учиться справляться со стрессом, уменьшить потребление соли и сахара.
Регулярно выполнять физические упражнения, гулять на свежем воздухе. Людям с этим заболеванием рекомендуется выполнять физические нагрузки, которые им под силу. Важно следить за тем, чтобы из-за нагрузки не возникали одышка, боль в грудной клетке, сильная усталость.
Заниматься профилактикой инфекционных заболеваний, регулярно делать прививки от гриппа и пневмококковой инфекции. Пневмония у людей с лёгочной гипертензией протекает в более тяжёлой форме и чаще приводит к летальному исходу, поэтому необходимо свести к минимуму риск развития ОРВИ, гриппа, воспаления лёгких.
Контролировать уровень гемоглобина. Гемоглобин обеспечивает транспорт кислорода. Снижение его уровня (анемия) при лёгочной гипертензии быстро приводит к сильному кислородному голоданию, поэтому даже лёгкую анемию необходимо своевременно лечить.
Получать психологическую помощь. Лёгочная гипертензия часто приводит к социальной изоляции: человеку с таким заболеванием сложнее работать, заниматься спортом, вести быт. А информация о тяжести заболевания способствует повышенной тревожности и развитию депрессии. Поэтому таким пациентам очень важна поддержка психолога и близких людей.
Консультироваться с врачом перед авиапутешествиями. Некоторым пациентам с лёгочной гипертензией в самолёте может быть нужна кислородная терапия. Перед авиаперелётом важно проконсультироваться с врачом и взять с собой в путешествие медицинские документы. Подбирать надёжную контрацепцию. Женщинам детородного возраста с лёгочной гипертензией настоятельно рекомендуется избегать беременности, так как она приводит к быстрому прогрессированию заболевания.
У женщин с лёгочной гипертензией в несколько раз повышается риск осложнений беременности и смерти во время родов
Прогноз и профилактика лёгочной гипертензии
По официальным данным, пятилетняя выживаемость пациентов с лёгочной гипертензией составляет 50%. Однако в последнее время этот показатель повышается благодаря появлению современных лекарственных препаратов, которые позволяют замедлить прогрессирование заболевания и улучшить состояние пациента. В каждом конкретном случае прогноз зависит от возраста, состояния пациента, тяжести патологии и сопутствующих заболеваний.
Факторы неблагоприятного прогноза:
- отсутствие ответа на медикаментозную терапию;
- сниженный уровень кислорода в крови (гипоксемия);
- снижение физической активности;
- плохие показатели функциональных тестов, в первую очередь теста на 6-минутную ходьбу;
- повышенный уровень мозгового натрийуретического пептида, указывающий на нарушение функции сердечной мышцы (миокарда);
- очень высокое среднее давление в лёгочной артерии и/или высокое давление в правом предсердии;
- аутоиммунные заболевания, болезни крови, ВИЧ-инфекция.
Специальной профилактики лёгочной гипертензии не существует. Снизить риск её развития позволяет здоровый образ жизни — отказ от курения, физическая активность, сбалансированный режим труда и отдыха, своевременное лечение заболеваний.
Источники
- Авдеев С. Н., Барбараш О. Л., Валиева З. С. и др. Лёгочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия. Клинические рекомендации // Российский кардиологический журнал. 2024. № 29(11). С. 6161.
- Чазова И. Е., Архипова О. А., Валиева З. С. и др. Лёгочная гипертензия в России: первые результаты национального регистра // Терапевтический архив. 2014. № 86(9). С. 56–64.
- Barst R. J. Pulmonary hypertension: past, present and future // Ann Thorac Med. 2008. Vol. 3(1). P. 1–4.
- Mazzei J. A., Mazzei M. E. A tribute: Abel Ayerza and pulmonary hypertension // Eur Respir Rev. 2011. Vol. 20(122). P. 220–221.
Частые вопросы
врач-эксперт
