Заячья губа

Определение заячьей губы

Заячья губа, или расщелина верхней губы, — это врождённый порок развития, при котором верхняя губа и нёбо ребёнка полностью или частично не срастаются, образуя расщелину. Этот дефект возникает во время внутриутробного развития, когда структуры лица малыша только формируются.

Щель может быть разной степени выраженности: от небольшого углубления в области губы до полного расхождения, которое доходит до носа и затрагивает ткани нёба, образуя так называемую волчью пасть (палатосхизис). В наиболее сложных случаях дефект может быть двусторонним или сочетаться с другими аномалиями развития лица: деформацией носа, отсутствием некоторых зубов (адентия), недоразвитием верхней челюсти.

Заячья губа — не просто косметический недостаток. Она нарушает важные функции организма: сосание, глотание, дыхание, а в дальнейшем затрудняет развитие речи.

Причины появления заячьей губы

Заячья губа может быть вызвана целым рядом факторов: как генетических, так и внешних.

Генетические факторы. Генные мутации, а также биологическая неполноценность половых клеток родителей — нарушение качества яйцеклетки и сперматозоида из-за наследственных дефектов, старения или интоксикации.

Если в семье уже есть ребёнок с расщелиной, обоим родителям на этапе планирования беременности важно пройти генетическое тестирование с последующей консультацией врача-генетика.

Если заячья губа уже выявлена на скрининге, врач может порекомендовать дополнительное тестирование.

Анатомические факторы. Факторы, которые могут повлиять на развитие плода в период формирования лица (5–12-я недели беременности) — пороки развития матки и амниотические тяжи Амниотические тяжиНити соединительной ткани, которые образуются из повреждённой оболочки плодного пузыря и натягиваются между стенками матки..

Химические факторы. Гипо- или гипервитаминоз у матери, гормональные нарушения, интоксикация лекарственными препаратами, употребление алкоголя или наркотиков.

Инфекционные заболевания. Инфекции, перенесённые матерью во время беременности (грипп, краснуха, герпес, токсоплазмоз).

Особенности протекания беременности: многоплодная беременность, радиационное облучение, а также сильный стресс.

Заячья губа возникает из-за сложного сочетания наследственной предрасположенности и внешних факторов, воздействующих на плод во время беременности.

Симптомы заячьей губы

Главный симптом — нарушение целостности верхней губы. Расщелина может быть разной.

Виды заячьей губы:

• скрытая, когда кожа не повреждена;
• неполная, если расщепление не доходит до ноздри;
• полная, когда щель достигает носа.

Помимо очевидного косметического дефекта, сразу после рождения возникают серьёзные функциональные проблемы. Главная из них — нарушение питания. Нормальное сосание для новорождённого в большинстве случаев невозможно из-за того, что ротовая полость негерметична. В дальнейшем ребёнок испытывает сложности с жеванием из-за неправильного прикуса или аномалий расположения зубов.

Фото может показаться шокирующим.
Нажмите, чтобы увидеть.

Часто при заячьей губе деформируется нос, это приводит к нарушению носового дыхания

Механизм развития заячьей губы

Механизм развития заячьей губы заключается в том, что эмбриональные зачатки, из которых формируется лицо, срастаются неправильно. В норме между 5-й и 12-й неделей беременности происходит сближение и соединение носовых отростков и верхнечелюстных бугров. Этот процесс нарушается при генетических поломках или опасном воздействии внешних факторов. В результате две симметричные части верхней губы, которые должны соединиться, остаются разъединёнными — так формируется расщелина. Этот же процесс может затронуть и нёбо.

Этот дефект влечёт за собой цепь вторичных нарушений: мышцы вокруг рта, которые в норме образуют правильное кольцо и отвечают за сосание, прикрепляются неправильно — вдоль краёв щели. Из-за этого они не могут выполнять свою функцию, и ребёнок не может нормально питаться. За трудностями с кормлением появляются проблемы с дыханием, речью и слухом: расщелина деформирует нос, влияет на произношение звуков и нарушает работу слуховой трубы.

Классификация и стадии развития заячьей губы

Заячья губа бывает односторонней и двусторонней.

При двусторонней расщелине губа разделена с двух сторон от губного желобка, при односторонней — только с одной

Двусторонние расщелины могут быть симметричными или асимметричными — когда с одной стороны дефект выражен сильнее, чем с другой.

По степени выраженности выделяют скрытую расщелину, когда кожа и слизистая не повреждены, неполную, если рассечение не доходит до ноздри, и полную, когда щель достигает носа.

Различают также изолированную расщелину только губы, рассечение губы и альвеолярного отростка Альвеолярный отросток Отросток челюстной кости, в котором расположены зубные лунки (альвеолы), удерживающие корни зубов. и сквозную щель, захватывающую губу, альвеолярный отросток и нёбо — волчью пасть.

Фото может показаться шокирующим.
Нажмите, чтобы увидеть.

Волчья пасть — врождённый порок развития, при котором наблюдается расхождение тканей нёба

Порок формируется одномоментно во внутриутробном периоде и не прогрессирует после рождения ребёнка. Однако без лечения развиваются серьёзные функциональные нарушения и усугубляются вторичные деформации носа, верхней челюсти и зубного ряда.

Осложнения заячьей губы

При заячьей губе страдает носовое дыхание: это способствует развитию хронических ринитов, синуситов, отитов. Частые отиты, в свою очередь, могут привести к стойкому снижению слуха. Расщепление нёба может вызывать дисфункцию слуховой (евстахиевой) трубы — нарушение её нормальной работы, которое приводит к заложенности уха, тугоухости, шуму в ушах, боли и давлению.

Самое опасное осложнение — дефицит веса и отставание в физическом развитии из-за нарушения питания.

Дефект может привести к трудностям с формированием речи. Заячья губа нарушает целостность нёбно-глоточного кольца, из-за чего возникает гнусавость (ринофония), речь становится невнятной, тихой, с носовым оттенком.

Возможны также стоматологические проблемы: кариес, отсутствие некоторых зубов или появление лишних, а также аномалии расположения зубных зачатков. Часто у детей нарушается прикус, что требует длительного ортодонтического лечения.

Диагностика заячьей губы

Врач ставит диагноз при визуальном осмотре новорождённого, однако порок можно обнаружить ещё до рождения ребёнка при плановом УЗИ на 11–12-й неделе беременности. При подозрении на заячью губу рекомендуется повторное ультразвуковое исследование с пристальным изучением анатомии лица, мозга, сердца и скелета, чтобы исключить сопутствующие пороки развития. После этого проводят генетическое тестирование.

После рождения ребёнка врачи оценивают форму и степень тяжести расщелины и выраженность сопутствующих проблем.

Лечение заячьей губы

Основной и единственный метод лечения — хирургический. Проводится хейлопластика — операция по коррекции формы, размера и контура губ. В случае если деформирована не только губа, но и структуры носа, проводят хейлоринопластику. Если же расщелина затрагивает нёбо, проводится уранопластика — реконструкция аномалий нёба.

Оптимальный возраст для первой операции — 4–6 месяцев, если нет противопоказаний.

В ходе хирургического лечения врачи восстанавливают правильную анатомию губы и круговой мышцы рта, исправляют деформацию носа. В дальнейшем, в возрасте 7–9 лет, выполняют костную пластику альвеолярного отростка, чтобы создать опору для зубов.

Помимо хирургического лечения, с первых дней жизни ребёнку необходима помощь ортодонта: врач корректирует положение челюсти, что облегчает кормление. Кроме того, важны регулярные занятия с логопедом для формирования внятной речи.

Профилактика и прогноз заячьей губы

Профилактика

Профилактика заячьей губы сложна: причина её возникновения часто остаётся неизвестной. Основное внимание следует уделять беременности, особенно первому триместру, когда формируются лицевые структуры плода. Женщине важно избегать воздействия токсичных химических веществ, табачного дыма и алкоголя. Особое значение имеет полноценное питание и приём фолиевой кислоты на этапе планирования и в течение первых 3 месяцев беременности.

Если в истории семьи были случаи врождённых пороков, может потребоваться генетическое тестирование родителей и плода.

Прогноз

Прогноз при заячьей губе благоприятный.

Своевременное хирургическое лечение и грамотная реабилитация с участием ортодонта, логопеда и психолога позволяют добиться отличных результатов.

Большинство детей после операции имеют нормальную внешность, чёткую речь и не испытывают трудностей с приёмом пищи

Источники

1. Одно- и двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твёрдого и мягкого нёба : клинические рекомендации / Общероссийская общественная организация «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии». 2024.
2. Hamm J. A., Robin N. H. Newborn craniofacial malformations: orofacial clefting and craniosynostosis // Clinics in Perinatology. 2015. Vol. 42(2). P. 321–336. doi:10.1016/j.clp.2015.02.005