Желтуха

Желтуха: общие сведения

Желтуха — пожелтение глаз, кожи и слизистых оболочек — развивается из-за повышения уровня билирубина в крови. Может сопровождаться потемнением мочи, поскольку билирубин начинает выводиться почками.

Билирубин — это жёлчный пигмент жёлто-оранжевого цвета, который образуется в результате распада эритроцитов — красных клеток крови. В норме эритроциты живут 90–120 дней, затем разрушаются в селезёнке, образуя ряд химических веществ, в том числе и этот пигмент.

Билирубин токсичен — он может проникать внутрь клеток, нарушая их жизнедеятельность, и особенно опасен для нейронов Нейрон Нервная клетка, основная структурная единица нервной системы.. Однако вещество быстро нейтрализуется в печени и выводится с жёлчью в кишечник, а затем утилизируется с калом.

Если процесс переработки и выведения билирубина нарушается, вещество начинает накапливаться в организме. А поскольку билирубин — это пигмент, то он окрашивает ткани в ярко-жёлтый цвет. Развивается желтуха.

Окрашивание кожи, слизистых оболочек и белков глаз происходит, когда уровень билирубина в крови превышает 34 мкмоль/л

Желтуха — не самостоятельное заболевание, а синдром, который может указывать на заболевания крови и печени, сужение или закупорку желчевыводящих путей, генетические нарушения.

Причины и механизмы развития желтухи

В зависимости от причин и механизма развития, различают три основных вида желтухи — надпечёночную, печёночную и подпечёночную.

Надпечёночная, или гемолитическая, желтуха развивается, если эритроциты распадаются слишком быстро (этот процесс называется гемолизом) и печень не успевает их нейтрализовать. При такой желтухе в крови повышается уровень непрямого билирубина — токсичного вещества, которое не растворяется в воде и не выводится с мочой.

Возможные причины надпечёночной желтухи:

• наследственные болезни крови, например талассемия, серповидноклеточная анемия;
• аутоиммунная гемолитическая анемия — состояние, при котором иммунная система по ошибке разрушает собственные эритроциты с помощью антител;
• тяжёлые инфекции, например малярия, сепсис, — эритроциты разрушаются под действием микробов или их токсинов;
• реакция организма на переливание крови, несовместимой по группе или резус-фактору;
• токсическое воздействие, например отравление мышьяком, свинцом.

Печёночная, или паренхиматозная, желтуха возникает при заболеваниях печени. Если орган воспалён, повреждён или его клетки (гепатоциты) не функционируют как следует, то печень перестаёт справляться с обработкой даже обычного количества билирубина. При этом повышается как непрямой, так и прямой билирубин.

Возможные причины печёночной желтухи:

• вирусные гепатиты A, B, C, E — вирусы повреждают гепатоциты, нарушая переработку и вывод билирубина;
• цирроз печени — при длительном воспалении происходит рубцевание, то есть замещение функциональных клеток печени обычной соединительной тканью. Из-за этого функция органа снижается;
• алкогольный и токсический гепатит — спирт и некоторые химикаты вызывают отмирание клеток печени и ухудшение работы органа;
• лекарственный гепатит — антибиотики, статины и многие другие лекарства при длительном применении могут разрушать гепатоциты и подавлять выработку ферментов печени;
• наследственные заболевания, например синдром Жильбера.

Подпечёночная, или механическая, желтуха возникает, если желчевыводящие протоки сужены или полностью заблокированы. В этом случае печень перерабатывает билирубин, но вещество не может поступить в кишечник, а затем утилизироваться с калом. Частично переработанный прямой билирубин попадает обратно в кровь.

Возможные причины подпечёночной желтухи:

• желчнокаменная болезнь — камни блокируют жёлчный проток и мешают оттоку жёлчи, а с ней и билирубина;
• опухоли (например, рак головки поджелудочной железы) — сдавливают протоки и мешают оттоку;
• рубцовые сужения протоков после воспаления или операции;
• паразитарная инфекция — паразиты могут закупоривать протоки;
• воспалительные заболевания жёлчных протоков и поджелудочной железы — холангит, панкреатит — провоцируют отёк и спазм протоков.

Желтуха нередко развивается у новорождённых. Она может быть вызвана одним из перечисленных выше факторов, но чаще всего её причина состоит в незрелости ферментных систем печени — орган пока не может эффективно связывать и выводить билирубин. Реже желтуха у младенцев возникает из-за несовместимости крови матери и ребёнка по группе или резус-фактору.

С желтухой рождаются более 60% новорождённых. Чаще всего она неопасна и проходит самостоятельно

Стадии развития желтухи

На практике выделяют четыре стадии желтухи — в зависимости от симптомов и лабораторных показателей.

Симптомы желтухи

Основной и самый заметный признак желтухи — пожелтение кожи и слизистых оболочек, особенно белков глаз. Но есть и другие характерные симптомы.

Общие признаки желтухи:

• жёлтый оттенок кожи и слизистых оболочек — сначала проявляется на белках глаз, потом распространяется на лицо, туловище, руки и ноги. Интенсивность цвета зависит от концентрации билирубина в крови;
• кожный зуд — возникает из-за накопления жёлчных кислот в крови. Иногда он бывает таким сильным, что не даёт спать;
• общее ухудшение самочувствия — слабость, снижение аппетита, усталость, тошнота, чувство тяжести в правом подреберье.

Желтуха проявляется характерным пожелтением глаз, кожи и слизистых оболочек

Признаки надпечёночной желтухи:

• кожа приобретает лимонно-жёлтый оттенок;
• зуд выражен слабо или его нет;
• моча может быть слегка тёмной;
• обнаруживаются признаки анемии — бледность, быстрая утомляемость, увеличение селезёнки.

Признаки печёночной желтухи:

• кожа становится насыщенного оранжево-жёлтого цвета или приобретает красноватый оттенок, может зудеть;
• моча тёмная, кал может светлеть;
• возникает тяжесть в правом подреберье, горечь во рту, слабость;
• зуд средней интенсивности;
• возможно небольшое повышение температуры тела, слабость, тошнота, боль в правом подреберье.

Признаки подпечёночной желтухи:

• кожа и белки глаз становятся ярко-жёлтыми;
• моча приобретает интенсивный тёмный оттенок, кал белеет;
• кожа сильно зудит;
• беспокоит боль в правом подреберье или пояснице;
• могут появиться тошнота и рвота.

Осложнения желтухи

Без лечения желтуха грозит тяжёлыми осложнениями. Какими именно — зависит от причины повышения билирубина.

Осложнения при гемолитической желтухе

Ускоренное разрушение эритроцитов может привести к тяжёлой анемии — состоянию, при котором организм получает недостаточно кислорода. Такая анемия сопровождается выраженной слабостью, головокружением и одышкой, а без лечения может спровоцировать сбой в работе всех жизненно важных органов и систем.

Повышается нагрузка на печень и селезёнку (именно здесь происходит распад эритроцитов). Органы увеличиваются в размерах, становятся болезненными при прощупывании. В тяжёлых случаях возникает лихорадка, интоксикация. Повышается риск токсического повреждения почек, острой почечной недостаточности.

Осложнения при печёночной желтухе

Со временем острые воспалительные заболевания печени могут перейти в хроническую форму с последующим развитием цирроза.

Эффективность работы органа при этом сильно снижается, и он перестаёт справляться с нагрузкой. Развивается печёночная недостаточность: печень больше не может обезвреживать токсины, синтезировать белки и вещества, необходимые для нормального свёртывания крови. Повышается риск интоксикации, кровотечений.

На фоне интоксикации может возникнуть печёночная энцефалопатия — состояние, при котором токсические вещества накапливаются в крови, а затем начинают разрушать клетки центральной нервной системы (в том числе головного мозга). Возможные последствия: нарушение сна, спутанность сознания и даже кома.

Осложнения при механической желтухе

Если жёлчные протоки долгое время сужены или перекрыты, жёлчь застаивается, увеличивается давление внутри желчевыводящей системы. Это может привести к холангиту — воспалению жёлчных протоков, которое сопровождается повышением температуры тела, сильной болью в правом подреберье и выраженной интоксикацией (головной болью, слабостью, тошнотой, рвотой).

Также может развиться острый панкреатит — воспаление поджелудочной железы. Ключевые симптомы: сильная опоясывающая боль в верхней части живота, которая отдаёт в спину и усиливается в положении лёжа, рвота, не облегчающая состояние, вздутие живота.

Из-за застоя жёлчи также страдает печень — развивается печёночная недостаточность, повышается риск печёночной энцефалопатии.

Диагностика при желтухе

При подозрении на желтуху следует не откладывая обратиться к терапевту или гастроэнтерологу. Врач проведёт осмотр — выяснит, есть ли характерное пожелтение кожи, слизистых оболочек и глаз, ощупает живот, чтобы исключить болезненность в области печени, проверит, не увеличен ли орган. Также специалист спросит о других симптомах — не изменился ли цвет кала и мочи, есть ли зуд кожи, как давно появились эти и другие признаки. Помимо этого, врач узнает об имеющихся хронических заболеваниях, приёме лекарств и биодобавок, возможных контактах с людьми, инфицированными гепатитом.

Чтобы поставить точный диагноз, определить вид и причину желтухи, врач назначит анализы и инструментальные исследования.

Анализы крови помогают оценить работу печени, определить уровень билирубина и предположить причину нарушения.

При подозрении на ускоренное разрушение эритроцитов назначают исследование маркеров гемолиза.

Вместе с лабораторными анализами обычно назначают инструментальное обследование, чтобы визуально оценить структуру печени, состояние жёлчных протоков, размер селезёнки.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости — самый простой способ выявить застой жёлчи, расширение протоков, камни, признаки воспаления или опухоли.

Если по УЗИ не получается детально оценить состояние органов, врач может назначить магнитно-резонансную томографию (МРТ) или МР-холангиографию — неинвазивное исследование жёлчных протоков и жёлчного пузыря.

Компьютерная томография (КТ) брюшной полости помогает выявить опухоли, кистозные образования (заполненные жидкостью полости), нарушения структуры органов.

Лечение желтухи

Выбор терапии зависит от причины желтухи. В некоторых случаях достаточно медикаментозного лечения, иногда требуется операция.

Лечение гемолитической желтухи

Если билирубин повышается из-за разрушения эритроцитов, то цель лечения — замедлить этот процесс и помочь организму ускорить производство клеток крови. Также важно понять, отчего именно эритроциты усиленно распадаются. Если это происходит из-за аутоиммунного заболевания, врач может назначить лекарства, снижающие активность иммунной системы, или гормональные средства.

При наследственных гемолитических анемиях применяют препараты с фолиевой кислотой (она помогает ускорить синтез ДНК и способствует кроветворению) и средства, укрепляющие стенки эритроцитов.

В тяжёлых случаях может понадобиться переливание крови — это помогает восстановить нормальный уровень эритроцитов и снизить уровень билирубина в крови.

При тяжёлом течении болезни может потребоваться удаление селезёнки — именно в этом органе распадается большая часть эритроцитов.

Лечение при заболеваниях печени

При вирусном и алкогольном гепатите, токсическом поражении печени, жировой дистрофии клетки печени не успевают превращать токсичный билирубин в безопасную форму. В этом случае лечение направлено на то, чтобы восстановить работу органа.

Здесь лечение также зависит от причины. При вирусной инфекции назначают противовирусные препараты. При алкогольном или жировом поражении печени в первую очередь требуется коррекция образа жизни, при лекарственном повреждении — отмена лекарств, которые его вызвали, и подбор более щадящей альтернативы.

Дополнительно врач может рекомендовать гепатопротекторы — препараты, которые защищают клетки печени от разрушения, а также витаминные комплексы, противовоспалительные средства, лекарства, способствующие дезинтоксикации.

В тяжёлых случаях назначают капельницы с физраствором и гепатопротекторами, чтобы защитить клетки печени и помочь органу вывести лишние токсины.

Лечение при нарушении оттока жёлчи

Если нарушен отток жёлчи, то лечение заключается в том, чтобы восстановить проходимость протоков.

Камни из жёлчных протоков удаляют эндоскопически при помощи аппарата, похожего на гастроскоп. Длинную гибкую трубку проводят через рот, пищевод и желудок к месту выхода жёлчного протока в двенадцатиперстную кишку. Либо проводится хирургическая операция с восстановлением проходимости жёлчных протоков. Суженные участки протоков расширяют эндоскопически при помощи стентов — небольших трубок с сетчатой стенкой, которые также с помощью эндоскопа устанавливают в местах сужения. Это малоинвазивные операции, которые не требуют длительного восстановления. В некоторых случаях, когда малоинвазивной операции недостаточно, проводят полноценное хирургическое вмешательство.

При механической желтухе нагрузка на печень растёт очень быстро, поэтому дополнительно врач может назначить медикаментозное лечение, которое поможет уменьшить воспаление и интоксикацию. Если застой жёлчи сопровождается инфекцией, используют антибиотики.

Симптоматическое лечение

Симптоматическое лечение проводят до основной терапии или одновременно с ней.

Врач может назначить капельницы для более быстрого выведения токсинов, препараты для улучшения желчеоттока, витамины группы B и средства, которые поддерживают обменные процессы в печени.

Во время лечения важно следить за рационом — есть меньше жирной, жареной пищи, полностью отказаться от спиртных напитков, пить больше чистой воды.

Если желтуха сопровождается сильным зудом, врач может дополнительно назначить препараты, которые связывают жёлчные кислоты в кишечнике.

Лечение желтухи у новорождённых

При желтухе у младенцев основной метод лечения — фототерапия. Малыша помещают под специальную лампу с синим светом (длина волны 420–470 нм) — он помогает преобразовывать токсичный билирубин в более безопасную форму, которая затем выводится с мочой и калом. Такая терапия может занимать до 12 часов в сутки с перерывами на кормление.

Синий свет лампы помогает разрушать и выводить билирубин

Физиологическая желтуха часто проходит самостоятельно за 7–10 дней при условии, что младенец нормально ест — частые кормления, мочеиспускания и стул помогают организму быстрее избавляться от излишков билирубина. Поэтому фототерапию при желтухе назначают не всегда.

В тяжёлых случаях (очень высокий билирубин, риск осложнений) проводят переливание крови, ставят капельницы с глюкозой. Если желтуха вызвана распадом эритроцитов, проводят инъекции иммуноглобулина. При нарушении работы печени назначают препараты, которые стимулируют выработку ферментов и улучшают отток жёлчи.

Лечение обычно проходит в стационаре. Схему подбирает неонатолог, ориентируясь на уровень билирубина в крови у младенца.

Прогноз и профилактика желтухи

Прогноз желтухи зависит от её причины, степени повреждения печени и других органов, а также адекватности лечения.

При лёгких формах инфекции (например, гепатита A) выздоровление обычно наступает в течение 1–2 недель без серьёзных последствий для здоровья. Если желтуха вызвана ускоренным распадом эритроцитов (например, при травме), прогноз обычно благоприятный, если устранить причину и восстановить поступление кислорода к тканям.

В случае механической желтухи прогноз хороший при правильном лечении: если проходимость жёлчных протоков восстановить, то риск осложнений снижается. В противном случае может развиться цирроз печени, опухоли, печёночная недостаточность. В худшем случае возможен летальный исход.

У новорождённых с физиологической желтухой прогноз обычно благоприятный. Однако если повышение уровня билирубина значительное, а ребёнок не проходит лечение, могут развиться тяжёлые неврологические нарушения — ДЦП, глухота, умственная отсталость.

Профилактика помогает устранить некоторые факторы риска и не допустить осложнений.

Меры профилактики желтухи:

• вакцинация от гепатита A и B снижает риск вирусных форм желтухи на 95%. Она проводится в детском возрасте, а затем повторно каждые 5–10 лет;
• предотвращение гепатита B и C. Вирус передаётся через кровь или половым путём, поэтому при сексуальных контактах важно использовать барьерные методы контрацепции. А для лечения и косметических процедур обращаться только в проверенные организации, где строго соблюдаются меры гигиены;
• соблюдение правил гигиены. Чтобы снизить риск передачи инфекции, важно мыть руки перед едой, тщательно мыть фрукты и овощи, хорошо прожаривать или проваривать мясо и рыбу, пить только кипячёную или бутилированную воду;
• отказ от алкоголя и курения. Это помогает защитить клетки печени от токсического повреждения, снижает риск жирового гепатоза;
• сбалансированное питание. Чтобы защитить печень от ожирения, важно питаться рационально и разнообразно: употреблять достаточно белка, круп, овощей и фруктов, ограничить долю жирных, жареных блюд, полуфабрикатов;
• соблюдение осторожности при приёме лекарств. Многие препараты (в том числе обезболивающие средства) токсичны для клеток печени, поэтому использовать их можно только по назначению врача и строго по предложенной им схеме;
• регулярный контроль хронических заболеваний печени и жёлчных путей. Людям с хроническими заболеваниями или предрасположенностью к ним следует проходить УЗИ и сдавать анализы, а при выявлении нарушений — лечить их сразу, строго соблюдая врачебные рекомендации.

Источники

1. Гудков Р. А., Дмитриев А. В., Федина Н. В. и др. Дифференциальная диагностика прямой билирубинемии в детском возрасте (обзор литературы) // Российский медико-биологический вестник имени академика И. П. Павлова. 2024. №2. С. 315–328.
2. Дифференциальная диагностика желтух : методические рекомендации для студентов IV курса лечебного факультета / Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова. М., 2020.
3. Мусатова Л. А., Краснова Л. И., Карташева Н. С. и др. Синдром желтухи у детей: критерии потенциальной опасности : учебное пособие. Пенза, 2022.