Гиперпаратиреоз

Паращитовидные железы и гиперпаратиреоз: общие сведения

Паращитовидные железы — небольшие органы, расположенные на задней поверхности щитовидной железы, в области шеи. Обычно их четыре, но количество и расположение могут различаться.

Паращитовидные железы прилегают к задней поверхности щитовидной железы

Главная задача паращитовидных желёз — поддерживать нормальный уровень кальция в крови. Для этого они вырабатывают паратиреоидный гормон (ПТГ), или паратгормон.

Когда кальция становится мало, паращитовидные железы увеличивают синтез ПТГ.

Когда уровень кальция в крови снижается, паратгормон помогает вернуть его к норме. Для этого он действует сразу в нескольких направлениях. В почках ПТГ уменьшает потерю кальция с мочой, одновременно усиливая выведение фосфора. В костях — запускает процесс, при котором содержащийся в костной ткани кальций поступает в кровь. В кишечнике паратгормон усиливает всасывание кальция из пищи. В результате концентрация кальция в крови повышается.

При гиперпаратиреозе паращитовидные железы длительно выделяют слишком много ПТГ. Под действием гормона кальций активнее высвобождается из костей, а почки выводят меньше этого минерала с мочой. В результате кости постепенно теряют прочность, повышается риск формирования мочекаменной болезни.

Формы гиперпаратиреоза

В зависимости от причины болезни различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз.

Первичный гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз развивается, когда паращитовидные железы начинают работать слишком активно и синтезировать больше паратгормона, чем нужно организму.

Чаще всего причина заключается в аденоме — доброкачественной опухоли одной из паращитовидных желёз. Её клетки начинают бесконтрольно выделять паратгормон, даже когда уровень кальция в крови уже достаточно высокий. Иногда избыточная выработка гормона связана с увеличением сразу нескольких паращитовидных желёз — такое состояние называют гиперплазией. Злокачественные опухоли этих желёз встречаются крайне редко.

Первичный гиперпаратиреоз чаще обнаруживают у людей старше 50 лет, особенно у женщин после менопаузы

Вторичный гиперпаратиреоз

Вторичный гиперпаратиреоз возникает, когда паращитовидные железы реагируют на нарушения, развившиеся в других органах. Например, при недостатке витамина D кальций хуже всасывается в кишечнике. Чтобы компенсировать его нехватку, паращитовидные железы увеличивают выработку ПТГ.

Другой распространённый пример — хроническая болезнь почек. При этом нарушается минеральный обмен и паращитовидные железы также начинают интенсивнее синтезировать паратгормон.

В отличие от первичной формы, при вторичном гиперпаратиреозе уровень кальция в крови часто остаётся нормальным или даже снижается. Однако кости при этом могут постепенно терять прочность: из-за длительного избытка паратгормона усиливается разрушение костной ткани, что повышает риск переломов.

Третичный гиперпаратиреоз

Третичный гиперпаратиреоз может развиться, если вторичный гиперпаратиреоз сохраняется в течение многих лет. Чаще всего это происходит у людей с тяжёлыми заболеваниями почек.

Если паращитовидные железы годами вырабатывают слишком много ПТГ, их ткань может разрастаться. Со временем железы перестают нормально реагировать на повышение уровня кальция в крови и продолжают активно выделять гормон, даже когда этого минерала уже достаточно. В результате концентрация ПТГ остаётся высокой, а содержание кальция может значительно превышать норму.

Факторы риска гиперпаратиреоза

Некоторые особенности здоровья и образа жизни могут повышать вероятность гиперпаратиреоза.

Основные факторы риска гиперпаратиреоза:

• возраст старше 50 лет;
• гендерная принадлежность: заболевание чаще обнаруживают у женщин, особенно после прекращения менструаций;
• синдром множественной эндокринной неоплазии 1-го типа (МЭН-1) — редкое наследственное заболевание, при котором в некоторых железах, вырабатывающих гормоны, могут появиться опухоли;
• лучевая терапия в области головы и шеи;
• приём некоторых лекарств: препаратов лития, тиазидных мочегонных средств.

Симптомы гиперпаратиреоза

Избыток паратгормона нарушает обмен кальция и фосфора, что может отражаться на работе многих органов и систем. Симптомы заболевания зависят от его формы, выраженности нарушений и от того, какие ткани пострадали сильнее всего.

Осложнения гиперпаратиреоза

Некоторые осложнения могут поначалу не вызывать симптомов, но без лечения состояние человека может резко ухудшиться.

Наиболее распространённые осложнения гиперпаратиреоза:

• остеопороз. Из-за постепенного разрушения костной ткани повышается риск переломов, особенно позвонков и шейки бедра. Такие травмы могут надолго лишить человека подвижности и самостоятельности;
• мочекаменная болезнь. Камни могут перекрывать мочевыводящие пути и вызывать почечную колику — приступ нестерпимой боли в пояснице, нередко сопровождающийся тошнотой и рвотой. При длительном нарушении оттока мочи возрастает риск инфекции и повреждения почек;
• нефрокальциноз. Соли кальция постепенно накапливаются непосредственно в ткани почек, повреждая её. В результате функция почек может необратимо ухудшиться, вплоть до развития хронической почечной недостаточности;
• гиперкальциемический криз. Редкое, но крайне опасное осложнение, способное привести к тяжёлому обезвоживанию, нарушениям сердечного ритма, спутанности сознания и коме.

Диагностика гиперпаратиреоза

Диагностикой и лечением гиперпаратиреоза занимается эндокринолог.

На приёме врач спрашивает, какие жалобы есть у пациента, какие хронические заболевания имеются, какие лекарственные препараты принимает человек и были ли случаи нарушений кальциевого обмена у родственников.

Ключевую роль в диагностике гиперпаратиреоза играют анализы крови и мочи. Они помогают понять, сколько паратгормона вырабатывают паращитовидные железы, как меняется уровень кальция и фосфора в организме и насколько хорошо работают почки. По результатам исследований врач может определить форму заболевания и подобрать лечение.

Лабораторная диагностика

Анализ на ПТГ помогает оценить функцию паращитовидных желёз. При первичном гиперпаратиреозе уровень гормона обычно повышен. При вторичном — часто остаётся в норме или даже снижается.

Анализ на общий кальций показывает суммарное количество минерала в крови. Одновременно врач может назначить исследование альбумина, поскольку при недостатке этого белка кальций тоже может быть ниже нормы.

Ионизированный кальций — это фракция минерала в крови, не связанная с белками. Именно она участвует в работе мышц, нервов и других органов. Анализ на ионизированный кальций помогает точнее оценить количество минерала в крови. Он особенно полезен, если уровень альбумина отклоняется от нормы или если результаты исследования общего кальция не соответствуют предполагаемому диагнозу.

Проверка уровня фосфора помогает врачу разобраться в причинах нарушения минерального обмена. При первичном гиперпаратиреозе уровень этого минерала в крови нередко снижается. При хронической болезни почек, наоборот, фосфор может накапливаться в организме, что со временем может привести к вторичному гиперпаратиреозу.

Витамин D помогает кальцию усваиваться в кишечнике. Если этого витамина не хватает, концентрация кальция снижается. В ответ паращитовидные железы начинают вырабатывать больше ПТГ, что может привести к гиперпаратиреозу.

Креатинин — вещество, которое образуется в мышцах и выводится почками. Если почки работают плохо, его уровень в крови повышается. При этом нарушается обмен кальция и фосфора, из-за чего паращитовидные железы могут начать вырабатывать слишком много ПТГ.

Анализ на кальций в суточной моче показывает, сколько минерала выделяется почками за 24 часа. Результат помогает выявить повышенный уровень кальция. Кроме того, исследование используют, чтобы отличить первичный гиперпаратиреоз от редкого наследственного заболевания — семейной гипокальциурической гиперкальциемии, при которой уровень кальция в крови повышен, а выведение минерала с мочой снижено.

Инструментальная диагностика

Если анализы крови подтвердили гиперпаратиреоз, врач может назначить инструментальные исследования. Они помогают понять, успело ли заболевание затронуть кости и почки, а также оценить риск осложнений.

Основные методы инструментальной диагностики:

• денситометрия: позволяет проверить плотность костной ткани и выявить повышенную хрупкость костей;
• УЗИ почек: помогает выявить камни, которые могут образовываться из-за избытка кальция в моче;
• УЗИ паращитовидных желёз: обнаруживает увеличенные железы или аденому — доброкачественную опухоль, способную вырабатывать избыточное количество ПТГ;
• сцинтиграфия паращитовидных желёз: помогает определить расположение изменённых желёз;
• компьютерная томография (КТ) шеи: может потребоваться, если результаты УЗИ и сцинтиграфии не позволяют точно определить расположение изменённой железы.

Инструментальные исследования не применяют для первичной диагностики гиперпаратиреоза. К ним прибегают уже тогда, когда принято решение об операции и нужно определить, какую паращитовидную железу предстоит удалить.

Лечение гиперпаратиреоза

Наиболее эффективным методом лечения первичного гиперпаратиреоза считается операция — паратиреоидэктомия. В ходе процедуры хирург удаляет одну или несколько изменённых паращитовидных желёз.

Основные показания к операции:

• уровень кальция в крови значительно выше нормы;
• подтверждён остеопороз;
• обнаружены камни в почках или нефрокальциноз (отложение солей кальция в ткани органа);
• функция почек существенно снижена;
• с мочой выделяется большое количество кальция;
• возраст пациента меньше 50 лет.

Лекарства назначают, если операция противопоказана или пациент отказывается от хирургического вмешательства. Препараты помогают контролировать последствия гиперпаратиреоза, но не устраняют его причину. Например, цинакальцет позволяет снизить уровень кальция в крови за счёт снижения синтеза ПТГ, но не восстанавливает плотность костей. Бифосфонаты или деносумаб снижают риск переломов.

Если заболевание протекает без выраженных симптомов, уровень кальция в крови повышен незначительно, кости и почки не повреждены, врач может рекомендовать наблюдение. В этом случае пациенту нужно будет регулярно сдавать анализы, проверять работу почек и проходить денситометрию.

Главная задача при вторичном гиперпаратиреозе — устранить нарушение, которое привело к повышению уровня паратгормона.

Если причиной стал недостаток витамина D, врач подбирает препараты для восполнения его дефицита. При заболеваниях кишечника врач может назначить противовоспалительную терапию или диету, которые помогут восстановить нормальное усвоение питательных веществ, в том числе и кальция, из пищи.

При хронической болезни почек иногда рекомендуют ограничить количество фосфора в рационе, а также принимать препараты, регулирующие работу паращитовидных желёз.

Прогноз и профилактика гиперпаратиреоза

Прогноз зависит от формы болезни и степени повреждения органов. Например, операция по удалению изменённой паращитовидной железы при первичном гиперпаратиреозе позволяет в большинстве случаев нормализовать уровень кальция в крови и предупредить опасные осложнения.

При вторичном гиперпаратиреозе всё зависит от основного заболевания. Если причина связана с дефицитом витамина D или недостаточным поступлением кальция с пищей или биологически активными добавками, бывает достаточно устранить эти нарушения — и уровень паратгормона приходит в норму. При хронической болезни почек лечение может быть более сложным и длительным. Профилактика третичного гиперпаратиреоза заключается в контроле уровня кальция в крови и коррекции основного заболевания.

Полностью предотвратить развитие гиперпаратиреоза невозможно, поскольку некоторые его формы возникают по причинам, на которые человек не может повлиять. Например, нельзя заранее предупредить появление аденомы паращитовидной железы. Однако некоторые меры помогают снизить риск вторичного гиперпаратиреоза и его осложнений.

Основные рекомендации:

• Полноценно питаться. В рационе должно быть достаточно продуктов, содержащих кальций: молока, зелени, некоторых видов рыбы.
• Не допускать дефицита витамина D. При необходимости врач может назначить анализ крови и подобрать витамин D в подходящей дозировке.
• Контролировать хронические заболевания почек и кишечника.
• Поддерживать физическую активность. Регулярные прогулки, умеренные силовые упражнения и другие подходящие нагрузки помогают сохранять прочность костей.
• Не принимать препараты кальция и витамина D бесконтрольно. Их избыток может быть опасен, особенно при повышенном уровне кальция в крови и заболеваниях почек.

Источники

1. Рожинская Л. Я., Мокрышева Н. Г., Кузнецов Н. С. Алгоритмы обследования и лечения пациентов в эндокринологии : методические рекомендации. М., 2009.
2. Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. М., 2012.
3. Первичный гиперпаратиреоз : клинические рекомендации / Минздрав РФ. 2016.