Кардиомиопатия

Кардиомиопатия: общие сведения

Кардиомиопатиями называют заболевания, которые поражают всю сердечную мышцу — миокард. Он может становиться жёстким, увеличиваться или уплотняться, а мышечная ткань — заменяться на рубцовую. В результате сердце не может эффективно прокачивать кровь и снабжать ею другие части тела.

Если болезнь не лечить, с течением времени может развиться сердечная недостаточность, а в тяжёлых случаях потребуется пересадка сердца.

Причины кардиомиопатии

В большинстве случаев кардиомиопатия развивается из-за генетических мутаций, которые могут быть наследственными или спонтанными.

Другие возможные причины кардиомиопатии:

• ишемическая болезнь сердца, в том числе при заболеваниях, связанных с высоким уровнем холестерина, например распространённом атеросклерозе;
• аутоиммунные заболевания, например системная красная волчанка;
• инфекционные заболевания в анамнезе;
• перенесённое воспаление миокарда — миокардит;
• сахарный диабет;
• заболевания щитовидной железы, например гипотиреоз;
• мышечная дистрофия;
• саркоидоз( — хроническое заболевание, при котором в различных органах образуются плотные узелки;
• амилоидоз — заболевание, при котором в органах и тканях накапливается белок амилоид, нарушающий их работу;
• гемохроматоз — редкое генетическое заболевание, при котором наблюдается избыток железа в органах и тканях.

Некоторые состояния и особенности здоровья могут увеличивать риск кардиомиопатии.

Факторы риска кардиомиопатии:

• системные, аутоиммунные, эндокринные заболевания, нарушения обмена веществ;
• сердечная недостаточность, кардиомиопатия или внезапная остановка сердца в семейном анамнезе;
• сердечный приступ в прошлом;
• длительное употребление алкоголя или наркотиков;
• беременность;
• сильный стресс, например при потере близкого человека;
• курс лучевой или химиотерапии;
• ожирение: индекс массы тела (ИМТ) выше 30.

В некоторых случаях определить точную причину кардиомиопатии не удаётся.

Распространённость кардиомиопатии

Кардиомиопатия может развиться у человека любого возраста, пола и расы.

Наиболее распространённая кардиомиопатия — гипертрофическая: она встречается примерно у 1 из 500 человек в мире.

Симптомы кардиомиопатии

На ранних стадиях кардиомиопатия может никак себя не проявлять. Однако с течением времени, когда работа сердца нарушается и оно перестаёт нормально выполнять свои функции, появляются симптомы сердечной недостаточности.

Симптомы, которые могут появиться при кардиомиопатии:

• одышка, затруднённое дыхание при физической активности или даже в состоянии покоя, в том числе в положении лёжа;
• боль за грудиной, особенно после физической активности или обильного приёма пищи;
• учащённое сердцебиение, ощущение пульсации или трепетания в груди;
• отёки, которые начинаются со стоп и постепенно поднимаются по телу вплоть до шеи;
• кашель, который появляется, если человек ложится;
• трудности с засыпанием в положении лёжа;
• чувство усталости даже после отдыха;
• головокружение;
• обмороки.

По мере развития болезни симптомы усугубляются. Иногда это происходит постепенно, но в некоторых случаях состояние может ухудшаться в течение короткого времени.

Виды и механизм развития кардиомиопатии

В зависимости от причины кардиомиопатии бывают первичные (повреждается только сердечная мышца) и вторичные (развиваются на фоне других заболеваний).

В зависимости от механизма развития выделяют четыре основных типа: дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная и аритмогенная кардиомиопатия.

Основные типы кардиомиопатий

Основные типы кардиомиопатий

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) обусловлена генетическими мутациями, нарушающими нормальный механизм сокращения сердечной мышцы. Характерная особенность заболевания заключается в том, что толщина миокарда левого желудочка становится более 1,5 см. Также болезнь может захватывать правый желудочек сердца.

При гипертрофической кардиомиопатии нередко также утолщается межжелудочковая перегородка

Гипертрофическая кардиомиопатия может развиться у кого угодно и в любом возрасте. По статистике, такое заболевание встречается примерно у 1 человека из 500.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) связана с повреждением клеток миокарда — кардиомиоцитов. В результате мышечная ткань замещается соединительной, желудочки сердца увеличиваются, а их стенки истончаются.

Как правило, заболевание затрагивает левый желудочек, иногда — левый и правый

Возможные причины дилатационной кардиомиопатии:

• мутации в генах;
• употребление алкоголя или наркотиков;
• воспаление миокарда на фоне инфекционного заболевания;
• некоторые аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия);
• приём противоопухолевых препаратов.

Болезнь может развиться в любом возрасте. При этом у мужчин ДКМП встречается в 2–5 раз чаще, чем у женщин.

Дилатационная кардиомиопатия находится на третьем месте среди всех причин, которые приводят к хронической сердечной недостаточности, и на первом — среди причин трансплантации сердца.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — тип заболевания, при котором стенки желудочков сердца становятся жёсткими и менее эластичными, чем должны быть. Это происходит из-за того, что ткань миокарда заменяется на соединительную либо внутрь неё проникают нетипичные белки.

Изменения при рестриктивной кардиомиопатии

Возможные причины рестриктивной кардиомиопатии:

• генетические мутации;
• пожилой возраст — старше 60 лет;
• склеродермия — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором соединительная ткань утолщается, а её структура нарушается;
• некоторые заболевания: амилоидоз, саркоидоз, метаболический синдром, опухоли с метастазами в миокард, гемохроматоз, болезнь Фабри и др.;
• повреждающее действие некоторых лекарственных препаратов: антрациклиновая интоксикация, воздействие метилсегрида, эрготамина, ртутьсодержащих веществ.

Рестриктивная кардиомиопатия — самый редкий тип. Она встречается всего в 5% случаев среди всех кардиомиопатий.

Аритмогенная кардиомиопатия

Аритмогенная кардиомиопатия (АКМП) — наследственный тип кардиомиопатии, при котором стенки одного (преимущественно правого) или двух желудочков замещаются соединительной и жировой тканью.

Особенность этого типа заключается в том, что по мере развития болезни возникает нарушение ритма сердца — аритмия.

АКМП в среднем встречается у 1 из 1–5 тыс. человек.

Осложнения кардиомиопатии

Кардиомиопатия приводит к нарушениям в работе сердца. Как следствие, могут развиться опасные для жизни состояния.

Основные осложнения кардиомиопатии:

• сердечная недостаточность. Сердце не может перекачивать достаточное количество крови, чтобы поддерживать нормальную работу всех органов и систем. Без лечения такое состояние угрожает жизни;
• тромбозы. При кардиомиопатии в сердце могут образовываться тромбы, которые затем попадают в кровоток. Они способны блокировать приток крови к самому сердцу, а также другим органам, в том числе головному мозгу;
• пороки сердечных клапанов. Увеличение размеров сердца при дилатационной и гипертрофической кардиомиопатии способно привести к тому, что клапаны между отделами органа начнут закрываться неправильно и кровь будет течь обратно;
• остановка сердца и внезапная сердечная смерть. Неправильная работа органа может привести к фатальному нарушению ритма, остановке сердца и внезапной смерти.

Диагностика кардиомиопатии

На приёме врач выясняет жалобы, уточняет историю болезни пациента и его кровных родственников, проводит физикальный осмотр. Специалист прослушивает сердце и по характерным шумам может заподозрить кардиомиопатию.

Лабораторная диагностика кардиомиопатии

Как правило, при подозрении на кардиомиопатию назначают общий и биохимический анализ крови, коагулограмму и общий анализ мочи. Они не позволяют выявить или подтвердить кардиомиопатию, но могут дать информацию об общем состоянии здоровья и возможных нарушениях.

Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ, микроскопия мазка при патологических изменениях в лейкоцитарной формуле (венозная кровь)

Вен. кровь (+210 ₽) 51 1 день

51 бонус

510 ₽

В корзину

1 день

Вен. кровь 210 ₽

510 ₽

В корзину

Биохимия 13

Вен. кровь (+210 ₽) 244 1 день

244 бонуса

2 440 ₽

В корзину

1 день

Вен. кровь 210 ₽

2 440 ₽

В корзину

Коагулограмма (гемостазиограмма)

Вен. кровь (+210 ₽) 92 1 день

92 бонуса

920 ₽

В корзину

1 день

Вен. кровь 210 ₽

920 ₽

В корзину

Общий анализ мочи

Моча 29 1 день

29 бонусов

290 ₽

В корзину

1 день

Моча 0 ₽

290 ₽

В корзину

Обнаружить воспаление или повреждение миокарда позволяют анализы на С-реактивный белок, креатинкиназу, тропонин I и T, антитела к антигенам миокарда.

Обнаружить сердечную недостаточность помогает анализ на мозговой натрийуретический пептид — гормон, который образуется в левом желудочке сердца.

Чтобы проверить работу щитовидной железы, назначают исследования на гормоны Т3, Т4 и ТТГ.

Также пациенту могут порекомендовать генетический скрининг, чтобы узнать точную причину болезни.

Инструментальная диагностика кардиомиопатии

Основную роль в диагностике кардиомиопатии играют инструментальные исследования, которые помогают оценить работу сердца, увидеть изменение его размеров и особенности строения.

Электрокардиограмма (ЭКГ) позволяет измерить электрическую активность сердца. На руки, ноги и грудь пациента прикрепляют электроды, с помощью которых на компьютер поступают данные о сердечном ритме. Получившийся в результате график позволяет увидеть нарушения в работе сердца.

Кроме того, могут назначить суточное мониторирование ЭКГ, также называемое холтеровским. Для этого на грудной клетке, руках и ногах пациента закрепляют датчики ЭКГ, подсоединённые к переносному прибору. В течение суток он записывает данные о работе сердца.

Эхокардиография (ЭхоКГ) позволяет с помощью звуковых волн создать изображение сердца. Этот тест позволяет увидеть, как кровь проходит через орган и работают его клапаны, измерить толщину миокарда, оценить объём полостей сердца и насосную функцию органа.

Рентгенография грудной клетки — способ визуализировать сердце и лёгкие, оценить их состояние и определить, увеличено ли сердце, есть ли признаки застоя по малому кругу кровообращения Малый круг кровообращенияПуть крови, с помощью которого она обеспечивает газообмен лёгких..

Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) позволяет получить более точные и детальные изображения, чем другие исследования.

Если ЭКГ и ЭхоКГ не дали однозначного ответа о структуре и работе сердца и у человека есть противопоказания к МРТ, врач может назначить компьютерную томографию (КТ) сердца.

Лечение кардиомиопатии

Хотя полностью вылечить кардиомиопатию практически невозможно, правильная терапия, особенно начатая на ранних стадиях, способна улучшить качество жизни и минимизировать основные риски.

Чтобы достичь максимальной эффективности, обычно сочетают медикаментозные и хирургические методы лечения.

Действие препаратов, применяемых при кардиомиопатии:

• улучшают способность сердца перекачивать кровь;
• снижают артериальное давление;
• оптимизируют сердечный ритм;
• выводят избыток натрия и жидкости;
• предотвращают образование тромбов.

Чтобы поддержать нормальную работу сердца, в некоторых случаях устанавливают вспомогательные устройства, такие как кардиостимулятор, кардиовертер-дефибриллятор.

Кардиостимулятор и кардиовертер-дефибриллятор устанавливаются через небольшой разрез в верхней части грудной клетки

В некоторых случаях может потребоваться операция, чтобы уменьшить размеры утолщённого миокарда или межжелудочковой перегородки, восстановить нормальный ритм сердца.

В тяжёлых случаях при сердечной недостаточности может потребоваться трансплантация сердца — пересадка здорового органа от донора.

Прогноз кардиомиопатии

Прогноз кардиомиопатии в большинстве случаев относительно неблагоприятный. Это связано с тем, что заболевание нельзя полностью вылечить, а некачественная работа сердца существенно влияет на общее состояние организма. Кроме того, если орган перестанет справляться со своей задачей, наступит смерть.

Так, при гипертрофической кардиомиопатии в первый год после постановки диагноза умирает 1% пациентов, преимущественно от внезапной сердечной смерти.

Свою лепту в неблагоприятный прогноз вносят также и осложнения. Например, при дилатационной кардиомиопатии 40–50% всех случаев смерти приходится на внезапную, вызванную злокачественной аритмией Злокачественная аритмияЖизнеугрожающее нарушение ритма сердца, при котором резко нарушается нормальный ток крови. или закупоркой сосуда фрагментом тромба (эмболией).

При других типах кардиомиопатий часто развивается сердечная недостаточность, что также имеет неблагоприятный прогноз.

При аритмогенной кардиомиопатии прогноз неопределённый. Это связано с тем, что развитие болезни в значительной степени зависит от её причин. При этом, если на фоне терапии удаётся снизить риск нарушений ритма сердца и нет иных осложнений, прогноз может быть благоприятным.

Профилактика кардиомиопатии

Виды кардиомиопатии, которые вызваны генетическими причинами, предотвратить невозможно. Однако если в семье есть случаи такого заболевания, следует регулярно проходить профилактические осмотры и контролировать состояние сердца. Профилактические меры направлены на то, чтобы предотвратить вторичные кардиомиопатии — вызванные другими заболеваниями.

Рекомендации, соблюдение которых снизит риск приобретённой кардиомиопатии:

• отказ от алкоголя и психотропных веществ;
• внимательное отношение к здоровью и контроль за хроническими состояниями и заболеваниями, например артериальным давлением, уровнем холестерина, сахарным диабетом и т. д.;
• приверженность здоровому питанию: рацион должен быть умеренным, полноценным и разнообразным;
• регулярная физическая активность;
• достаточное количество сна: не менее 7 часов в сутки;
• снижение уровня стресса.

Людям с наследственной кардиомиопатией эти советы также могут помочь контролировать симптомы болезни. При уже диагностированной кардиомиопатии крайне важно соблюдение рекомендаций врача, регулярный приём всех назначенных лекарственных препаратов.

Источники

1. Саркисова О. Л., Долгалёв И. В., Реброва Н. В. и др. Кардиомиопатии: клиника, диагностика, лечение : учебное пособие. Томск, 2024.
2. Гипертрофическая кардиомиопатия : клинические рекомендации / Минздрав РФ. 2025.
3. Дилатационная кардиомиопатия : клинические рекомендации / Минздрав РФ. 2025.