Болезнь Берже

Строение почек

Почки — парный орган, расположенный в поясничной области, у задней брюшной стенки, по обе стороны от позвоночника. Если поставить руки на талию и большими пальцами упереться в спину, то подушечки пальцев окажутся примерно там, где находятся почки.

Главная задача органа — фильтровать кровь, то есть удалять из неё токсины, шлаки и излишки воды, а обратно в кровоток возвращать электролиты (минералы натрий, калий, кальций и хлор) и питательные вещества.

В среднем за 5 минут через почки проходит весь объём циркулирующей крови.

Основная ткань почки — это совокупность крошечных нефронов, каждый из которых состоит из почечного клубочка (шара, образованного мелкими кровеносными капиллярами), канальца и собирательной трубочки.

Строение почечного нефрона

Воспаление почечных клубочков называется гломерулонефритом — от латинского слова glomerulus, что как раз и означает «клубочек».

Болезнь Берже: общие сведения

Болезнь Берже, или IgA-нефропатия, — одна из форм гломерулонефрита. Отличительная особенность состоит в том, что при этом заболевании в клубочках откладываются дефектные иммуноглобулины класса A — IgA.

Иммуноглобулины (Ig), или антитела, — это специальные белки, которые помогают иммунной системе справиться с бактериями, вирусами, грибами и токсинами. Всего известно пять видов иммуноглобулинов — A, G, M, E и D.

Антитела класса A — IgA — выполняют важные задачи: «склеивают» патогены и не дают им прикрепиться к клеткам, нейтрализуют токсины и поддерживают работу иммунитета.

В норме «отработанные» IgA попадают в печень, а оттуда вместе с жёлчью поступают в кишечник и выводятся из организма во время дефекации. Но при болезни Берже этот отлаженный механизм даёт сбой: образуются слишком крупные иммуноглобулины, справиться с которыми клетки печени не в силах. Поэтому единственным путём выведения антител становятся почки. Однако из-за своего аномально большого размера IgA застревают в почечных клубочках и вызывают воспаление.

Отложения иммунных комплексов в ткани почки. Автор: Lazarus Karamadoukis, Linmarie Ludeman and Anthony J Williams, CC BY 2.0, via Wikimedia Commons

Пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 35 лет. Мужчины болеют чаще и тяжелее, чем женщины. У 30–50% людей с таким диагнозом со временем развивается хроническая почечная недостаточность.

Особенности течения болезни Берже:

• рецидивирующий характер: болезнь Берже нередко обостряется после инфекций — кишечных, респираторных (ОРВИ, грипп, ангина);
• основной симптом болезни — кровь в моче (может быть скрытой или явной);
• вариабельный прогноз: у одних людей заболевание не прогрессирует десятилетиями, у других приводит к хронической почечной недостаточности.

Причины болезни Берже

Точные причины болезни Берже пока до конца не установлены. Большинство исследователей считают, что это заболевание может возникать спонтанно или на фоне семейной предрасположенности.

В группе риска по болезни Берже — люди, которые перенесли вирусные или бактериальные инфекции органов дыхания, желудочно-кишечного тракта, кожи

Факторы риска развития болезни:

• генетические предпосылки: по статистике, IgA-нефропатия чаще возникает у азиатов и европейцев и связана с поломками в генах HLA-DRB1/DQB1, HLA-DPB1/DPB2 и TAP1/PSMB9;
• сбой в работе иммунной системы, при котором она начинает синтезировать дефектные (слишком крупные) иммуноглобулины класса A;
• инфекционные заболевания — ОРВИ, грипп, ангина, герпес, гастроэнтерит (острое или хроническое воспаление слизистой оболочки желудка, тонкой и толстой кишки);
• хронические заболевания печени;
• аутоиммунные заболевания — системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева;
• целиакия — непереносимость растительного белка глютена, который содержится в пшенице и некоторых других злаковых;
• непереносимость лактозы — состояние, при котором у человека с трудом усваиваются молочные продукты.

Также триггерами для развития болезни Берже могут стать вакцинация, ультрафиолетовое излучение.

Симптомы болезни Берже

Болезнь Берже может годами протекать бессимптомно или сопровождаться выраженным недомоганием. Течение заболевания во многом зависит от возраста человека и состояния здоровья.

Основные симптомы болезни Берже:

• гематурия — кровь в моче. Она может быть макроскопической (видимой невооружённым глазом) или микроскопической (обнаруживается только при анализе мочи);
• протеинурия — повышенное содержание белка в моче. В норме почки не пропускают это вещество, но, если почечные клубочки повреждены, белок просачивается в мочу;
• отёки, вызванные задержкой жидкости в организме;
• повышенное артериальное давление, особенно по ночам;
• тупая ноющая боль в пояснице;
• слабость, повышенная утомляемость.

При гематурии в моче обнаруживаются эритроциты — красные кровяные тельца

Ключевые симптомы болезни Берже в разном возрасте:

• у детей 3–15 лет: чаще всего красная моча после простуды, артериальное давление в норме, сильных отёков обычно не бывает;
• у молодых людей 16–35 лет: моча с примесью крови или нормального цвета, часто повышается артериальное давление, иногда болит поясница;
• у людей старше 50 лет: протеинурия (белок в моче), быстрее развивается почечная недостаточность, возникают проблемы с сердцем.

Осложнения болезни Берже

Болезнь Берже — хроническое заболевание, которое без лечения может привести к тяжёлой почечной недостаточности, требующей гемодиализа или даже пересадки почки.

Гемодиализ — очищение крови от токсинов с помощью специального аппарата, «искусственной почки»

Наиболее распространённые осложнения болезни Берже:

• артериальная гипертензия — стойкое повышение артериального давления;
• неконтролируемая гипергидратация — недостаточное выведение жидкости из организма (вплоть до отёка лёгких);
• гематурия (кровь в моче), массивная протеинурия (большое количество белка в моче), сильные отёки;
• острая почечная недостаточность — состояние, при котором почки частично или полностью перестают фильтровать кровь;
• хроническая болезнь почек — постепенное и необратимое ухудшение работы почек, которое длится 3 месяца и более;
• сердечно-сосудистые заболевания: инфаркт, инсульт, сердечная недостаточность.

Диагностика болезни Берже

Если появились симптомы болезни Берже, следует обратиться к терапевту или нефрологу — специалисту по заболеваниям почек, а ребёнка отвести к педиатру.

На приёме врач спросит, была ли у пациента кровь в моче, особенно после инфекционных заболеваний, есть ли жалобы на повышенное давление, отёки, боль в пояснице. Затем специалист перейдёт к осмотру — измерит давление (при болезни Берже оно часто повышено), проверит, нет ли отёков на лице и голенях и болезненности в области поясницы.

Чтобы уточнить диагноз, врач назначит лабораторные и инструментальные исследования.

Общий анализ мочи поможет выявить гематурию и протеинурию.

Точно определить содержание эритроцитов в 1 мл мочи поможет анализ по Нечипоренко.

Подобрать лечение и оценить его эффективность позволит анализ на общий белок в суточной моче.

Оценить степень повреждения почек и состояние здоровья в целом помогут общий и биохимический анализ крови.

Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ, микроскопия мазка при патологических изменениях в лейкоцитарной формуле (венозная кровь)

Вен. кровь (+210 ₽) 59 1 день

59 бонусов

590 ₽

В корзину

1 день

Вен. кровь 210 ₽

590 ₽

В корзину

Биохимия 13

Вен. кровь (+210 ₽) 259 1 день

259 бонусов

2 590 ₽

В корзину

1 день

Вен. кровь 210 ₽

2 590 ₽

В корзину

Оценить активность болезни и спрогнозировать её течение поможет анализ на компоненты комплемента C3, C4.

Почти у половины пациентов, страдающих болезнью Берже, в крови обнаруживается повышенное содержание иммуноглобулинов класса A — IgA.

Ультразвуковое исследование почек может не обнаружить болезнь на ранней стадии. Поэтому наиболее точным методом, который позволит поставить верный диагноз, была и остаётся биопсия. Во время этой процедуры врач возьмёт небольшой образец ткани почки, затем изучит его под микроскопом. При болезни Берже обнаружится воспаление и отложения иммуноглобулинов в ткани органа.

Биопсию почки проводят под местной анестезией и контролем УЗИ: врач заберёт иглой небольшой столбик ткани и изучит его под микроскопом

Для уточнения диагноза исследование биопсийного материала почки часто совмещают с иммуногистохимическим.

Лечение болезни Берже

Тактика лечения зависит от стадии болезни, степени протеинурии и гематурии (количества белка и крови в моче), сопутствующих заболеваний.

Первым важным шагом должно стать изменение образа жизни. Пациентам с таким диагнозом следует ограничить употребление соли до 5 г в сутки и меньше — это поможет снизить отёки и нормализовать артериальное давление. Также важно регулярно измерять давление и контролировать количество белка в рационе.

По возможности нужно отказаться от курения (эта вредная привычка приводит к повреждению почек) и следить за весом (избыточный вес и ожирение повышают риск развития осложнений).

Препараты первой линии для лечения болезни Берже — ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА). Они помогают нормализовать артериальное давление и снизить протеинурию.

При выраженной потере белка с мочой могут назначить кортикостероиды длительным курсом. Они уменьшают воспаление в почках и помогают справиться с протеинурией, но имеют побочные эффекты — увеличение артериального давления, увеличение веса, повышенный риск развития остеопороза и сахарного диабета.

Если кортикостероиды оказываются неэффективны или у пациента есть противопоказания, врач может назначить иммуносупрессивные препараты — циклофосфамид, азатиоприн, микофенолата мофетил. Они снижают активность иммунной системы и позволяют уменьшить воспаление.

При обострении болезни Берже показаны покой, контроль питьевого режима, короткий курс нестероидных противовоспалительных препаратов (таких как ибупрофен), антибиотики — только если подтверждена бактериальная инфекция.

Прогноз и профилактика болезни Берже

Прогноз болезни Берже зависит от возраста пациента, степени протеинурии, эффективности лечения.

Факторы, указывающие на неблагоприятный прогноз:

• выраженная протеинурия — потеря более 1 г белка в сутки с мочой;
• высокое артериальное давление;
• замещение нормальной ткани почечных клубочков соединительной — рубцовой;
• мужской пол: у мужчин болезнь обычно протекает тяжелее, чем у женщин;
• пожилой возраст.

Специфических мер профилактики болезни Берже нет. Чтобы снизить риск развития заболевания, полезно придерживаться здорового образа жизни — полноценно питаться, поддерживать физическую активность и режим сна, по возможности отказаться от курения и употребления спиртных напитков, регулярно проходить профилактические осмотры, контролировать артериальное давление.

Источники

1. Гломерулярные болезни: иммуноглобулин А-нефропатия : клинические рекомендации / Ассоциация нефрологов. 2024.
2. Муркамилов И. Т., Сабиров И. С., Фомин В. В. и др. Иммуноглобулин А-нефропатия: современный взгляд на проблему и возможности терапии // Лечащий врач. 2020. №9. С. 19–24.
3. Осадчук А. М., Гаранин А. А., Рогозина Л. А. и др. Современный взгляд на заболевания почек, имеющие эпонимическое название // Современные проблемы науки и образования. 2019. №6. С. 195.
4. Урология : российские клинические рекомендации / под ред. Ю. Г. Аляева, П. В. Глыбочко, Д. Ю. Пушкаря. М., 2015.
5. Anatomy of the urinary system // Johns Hopkins Medicine.
6. Мухин Н. А. Нефрология. Национальное руководство. Краткое издание. М., 2020.
7. Аль-Шукри С. Х., Ткачук В. Н. Урология : учебник. М., 2012.
8. Вайнберг З. С. Клиническая урология для врача поликлиники. М., 2000.