Склеродермия

Склеродермия: общие сведения

Склеродермия — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система начинает по ошибке повреждать некоторые ткани тела.

Главная особенность болезни — избыточный синтез коллагена (белка, который входит в состав кожи, сосудов и внутренних органов). Из-за этого они постепенно уплотняются, становятся менее эластичными, хуже выполняют свои функции.

На рисунке видны утолщённые и переплетённые между собой волокна коллагена

Название «склеродермия» происходит от двух греческих слов σκληρός («твёрдый») и δέρμα («кожа»). Термин отражает один из наиболее характерных симптомов — уплотнение и натяжение кожи. Однако болезнь может затрагивать не только её, но и кровеносные сосуды, суставы, мышцы, лёгкие, сердце, органы пищеварения.

Склеродермия встречается довольно редко. Чаще она возникает у женщин в возрасте 30–50 лет, но также может развиться у мужчин, детей.

Болезнь может протекать по-разному: у одних людей повреждаются только отдельные участки кожи, у других страдают внутренние органы. Течение склеродермии тоже бывает разным: иногда симптомы нарастают медленно — в течение многих лет, а в некоторых случаях они развиваются очень быстро — за считаные недели.

Причины склеродермии

Точные причины склеродермии пока до конца не изучены. Большинство исследователей предполагают, что заболевание развивается из-за сочетания сразу нескольких факторов — сбоя в работе иммунной системы, наследственной предрасположенности, негативного воздействия внешней среды.

Считается, что ведущую роль играет нарушение работы иммунитета. В норме он защищает организм от вирусов, бактерий и других патогенов. При аутоиммунных заболеваниях этот механизм нарушается — иммунная система воспринимает собственные ткани тела как врагов и атакует их. При склеродермии основными мишенями становятся сосуды и соединительная ткань — кожа и подкожно-жировая клетчатка, сухожилия, хрящи, кости, оболочки внутренних органов.

Вместе с этим активируются клетки, вырабатывающие коллаген. Из-за того, что этого вещества оказывается слишком много, соединительная ткань начинает разрастаться, уплотняться, рубцеваться, а кожа и внутренние органы теряют эластичность.

Наследственная предрасположенность

Склеродермия не считается наследственным заболеванием, однако у некоторых людей есть генетическая предрасположенность к неправильной работе иммунной системы.

Риск болезни выше у тех, чьи родственники страдают аутоиммунными заболеваниями, например ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, аутоиммунным тиреоидитом.

Вирусные и бактериальные инфекции

Есть предположение, что некоторые инфекции могут провоцировать сбой в работе иммунной системы. После болезни иммунитет начинает работать слишком активно и по ошибке атакует собственные ткани тела. Однако конкретный возбудитель, который напрямую вызывал бы склеродермию, пока не найден.

Воздействие химических веществ

Риск склеродермии может повышаться при длительном контакте с кремниевой пыльюКремниевая пыльМельчайшие частицы, которые образуются при обработке камня, песка, бетона., органическими растворителями, бензолом, винилхлоридом, промышленными смолами. Известно, что болезнь чаще выявляют у людей, которые работают на химических производствах, в строительстве, горнодобывающей промышленности.

Особенности гормонального фона

Женщины болеют склеродермией значительно чаще мужчин. Это позволяет предположить, что определённую роль в развитии болезни играют женские половые гормоны.

Стресс и переохлаждение

Сильный стресс и частые переохлаждения не считаются прямой причиной болезни, но могут провоцировать обострение симптомов. Например, именно после переохлаждения у многих людей впервые обнаруживается синдром Рейно — состояние, при котором пальцы рук резко белеют и немеют из-за спазма сосудов.

При синдроме Рейно кожа на пальцах становится бледной, прохладной. Возникает онемение, острая боль

Формы и симптомы склеродермии

Склеродермию принято делить на две основные формы — очаговую и системную. Главное различие — в распространённости патологического процесса.

Очаговая склеродермия

Очаговая склеродермия считается относительно лёгкой формой болезни. При ней поражаются только отдельные участки кожи и иногда расположенные под ними ткани.

На коже появляется локальное воспаление в виде пятен или полос — слегка отёчных, розовых или красноватых. Затем кожа становится плотной, блестящей и менее эластичной. Общее самочувствие человека, как правило, не страдает, внутренние органы остаются здоровыми.

Системная склеродермия

Системная склеродермия — более тяжёлая форма болезни. При ней воспаление и избыточное образование соединительной ткани затрагивает не только кожу, но и сосуды, суставы, мышцы, внутренние органы.

Одним из самых первых симптомов нередко становится синдром Рейно. Под действием холода или стресса пальцы рук резко белеют, затем могут синеть и краснеть. Такие приступы возникают из-за спазма мелких кровеносных сосудов и нарушения кровоснабжения тканей.

Иногда синдром Рейно появляется за месяцы и даже за годы до кожных изменений при склеродермии.

Повреждение кожи

Изменения кожи — один из самых характерных признаков системной склеродермии. Как правило, болезнь начинается с отёка кистей (склередемы) — пальцы опухают, кожные складки разглаживаются, становится трудно сжать руку в кулак.

Постепенно кожа уплотняется и делается менее эластичной, при этом гладкой и блестящей (склеродактилия). Возникает ощущение стянутости, пальцы двигаются с трудом.

Кисти человека, страдающего системной склеродермией

На поздних стадиях кожа, наоборот, истончается, становится сухой и более уязвимой к повреждениям. У некоторых людей на кончиках пальцев образуются болезненные плохозаживающие язвы.

Также для системной склеродермии характерны телеангиэктазии — расширенные мелкие сосуды на коже. Они выглядят как сосудистые звёздочки на лице, руках, слизистых оболочках.

Телеангиэктазии — расширенные мелкие кровеносные сосуды кожи. Они выглядят как красные, розовые или синеватые сосудистые звёздочки или сеточки

Изменения внешности

Из-за уплотнения кожи постепенно меняются черты лица: рот сужается, нос заостряется, вокруг губ формируются глубокие морщины (симптом «кисета»). Человеку становится сложно широко улыбнуться, выразить эмоции с помощью мимики.

Из-за длительного нарушения кровоснабжения и уплотнения кожи пальцы плохо сгибаются, иногда остаются в скрюченном положении (симптом «птичьих лап»).

Кальциноз

При системной склеродермии в коже и подкожно-жировой клетчатке могут откладываться соли кальция. Такое состояние называется кальцинозом.

Внешне отложения выглядят как узелки на пальцах рук, локтях, предплечьях, коленях. На ощупь такие узелки могут быть твёрдыми и болезненными. Иногда кожа над ними воспаляется или повреждается, после этого через небольшие ранки начинает выделяться плотная или крошковатая беловатая масса.

Сосудистые нарушения

Из-за болезни мелкие сосуды повреждаются, их просвет сужается и ткани начинают получать меньше кислорода и питательных веществ. Именно поэтому у многих людей, страдающих системной склеродермией, возникает синдром Рейно, а раны заживают очень медленно.

У некоторых сосудистые нарушения приводят к мучительной боли в пальцах, а в худшем случае — даже к некрозу, то есть к омертвению тканей.

Боль в мышцах и суставах

Из-за уплотнения кожи и повреждения сухожилий суставы делаются менее подвижными. В результате даже самое простое действие (например, застегнуть пуговицы, удержать ручку или карандаш, открыть бутылку с питьевой водой) оказывается непосильным.

Также может развиться воспаление и слабость мышц — человеку трудно встать со стула, подняться по лестнице.

Нарушение работы органов ЖКТ

Чаще всего при системной склеродермии повреждается пищевод. Его стенки уплотняются и пище становится трудно продвинуться ниже, в желудок. При этом у человека возникает изжога, ощущение комка за грудиной, затруднения при глотании, отрыжка, чувство тяжести после еды. Симптомы усиливаются в положении лёжа.

Если болезнь затрагивает кишечник, появляется боль и вздутие живота, расстройство стула. Из-за ухудшения аппетита может снизиться вес.

Изменения в лёгких

Повреждение лёгких — один из самых серёзных симптомов системной склеродермии. Функциональная лёгочная ткань постепенно замещается соединительной. Из-за этого у человека возникает одышка при физической нагрузке, сухой кашель, ощущение нехватки воздуха.

У части людей развивается лёгочная гипертензия — опасное состояние, при котором повышается давление в лёгочных сосудах. Это создаёт большую нагрузку на сердце и может привести к сердечной недостаточности.

Нарушение работы сердца

При системной склеродермии может пострадать миокард (сердечная мышца), а также сосуды и клапаны сердца.

В некоторых случаях в миокарде развивается воспаление или образуются участки рубцовой ткани. Сердце начинает работать менее эффективно, а это может привести к учащённому сердцебиению, боли или дискомфорту в груди, одышке, слабости, головокружению, ощущению перебоев в работе органа.

Нарушение работы почек

Повреждение почек при системной склеродермии встречается реже, чем поражение кожи или лёгких, однако считается очень опасным симптомом.

Иногда возникает склеродермический почечный криз — состояние, при котором резко повышается артериальное давление и быстро ухудшается работа почек. Характерные признаки такого состояния — сильная головная боль, тошнота, ухудшение зрения, выраженная слабость, отёки, уменьшение количества мочи.

Без срочной медицинской помощи склеродермический почечный криз может спровоцировать тяжёлую почечную недостаточность.

Нарушение зрения

Из-за склеродермии может развиться синдром сухого глаза — заболевание, при котором изменяется химический состав и количество слёзной плёнки (жидкой структуры, покрывающей роговицу глаза).

Ключевые симптомы: жжение и резь в глазах, ощущение инородного тела, зуд, слезотечение или, наоборот, сухость в глазу, светобоязнь, расплывчатое зрение, покраснение слизистой оболочки глаза.

Осложнения склеродермии

Очаговая склеродермия редко приводит к тяжёлым осложнениям. В большинстве случаев её последствия связаны только с косметическими дефектами кожи.

Системная склеродермия опасна прежде всего тем, что постепенно нарушает работу внутренних органов. Риск осложнений во многом зависит от того, насколько сильно повреждены лёгкие, сердце, почки, сосуды.

Наиболее распространённые осложнения системной склеродермии:

• интерстициальная болезнь лёгких — состояние, при котором здоровая лёгочная ткань замещается нефункциональной соединительной. Лёгкие становятся менее эластичными и хуже насыщают кровь кислородом;
• лёгочная гипертензия — повышение давления в сосудах лёгких. Без лечения она может существенно сократить продолжительность жизни;
• инфаркт миокарда — некроз (омертвение) сердечной мышцы, связанный с нарушением кровообращения;
• склеродермический почечный криз — резкий скачок артериального давления, который сопровождается сбоем в работе почек;
• пищевод Барретта — предраковое состояние, при котором происходит патологическое изменение клеток слизистой оболочки пищевода (метаплазия);
• контрактуры — стойкие ограничения подвижности суставов;
• язвы и некрозы в области пальцев рук и ног — при прогрессировании синдрома Рейно. В тяжёлых случаях может произойти отторжение фаланг пальцев. Инфицирование кожных язв способно привести к сепсису и остеомиелиту.

Из-за контрактур человеку сложно сгибать пальцы, удерживать предметы, выполнять обычные бытовые действия

Системная склеродермия нередко влияет и на эмоциональное состояние. Постоянная усталость, боль, ограничение подвижности и изменения во внешности могут приводить к тревоге, депрессии, социальной изоляции.

Диагностика склеродермии

Диагностикой и лечением очаговой склеродермии занимается дерматолог совместно с ревматологом. Системную склеродермию лечит ревматолог. При необходимости подключается кардиолог, гастроэнтеролог, нефролог, пульмонолог, дерматолог и другие специалисты.

На приёме врач расспрашивает пациента о симптомах: когда появились первые признаки болезни, бывают ли приступы синдрома Рейно, есть ли изжога, одышка, боли в суставах, как изменилась кожа, снижается ли вес, имеются ли трудности с проглатыванием пищи. Также специалист обязательно уточняет, имеются ли у пациента или у его кровных родственников какие-либо аутоиммунные заболевания.

После опроса врач переходит к осмотру: оценивает состояние кожи, проверяет подвижность суставов, измеряет артериальное давление, выслушивает лёгкие и сердце.

Большое значение при диагностике имеет сочетание симптомов. Например, синдром Рейно вместе с характерным уплотнением кожи с высокой долей вероятности указывает на системную склеродермию.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования помогают подтвердить аутоиммунный характер болезни и проверить состояние внутренних органов.

Обычно обследование начинают с общего и биохимического анализа крови. Первый позволяет оценить состояние здоровья и выявить признаки воспаления и анемии, второй — проверить обмен веществ, состояние печени и почек.

Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ, микроскопия мазка при патологических изменениях в лейкоцитарной формуле (венозная кровь)

Вен. кровь (+210 ₽) 51 1 день

51 бонус

510 ₽

В корзину

1 день

Вен. кровь 210 ₽

510 ₽

В корзину

Биохимия 13

Вен. кровь (+210 ₽) 254 1 день

254 бонуса

2 540 ₽

В корзину

1 день

Вен. кровь 210 ₽

2 540 ₽

В корзину

Важную роль в диагностике склеродермии играют иммунологические исследования. У большинства пациентов с таким диагнозом обнаруживаются антинуклеарные антитела — белки, которые иммунная система вырабатывает против собственных клеток организма.

При подозрении на воспаление мышц дополнительно исследуют уровень креатинфосфокиназы.

Если у пациента есть признаки повреждения почек, врач может назначить общий анализ мочи и исследование уровня белка в моче.

Инструментальная диагностика

Инструментальные исследования позволяют оценить состояние сосудов и внутренних органов.

Для проверки лёгких чаще всего проводят компьютерную томографию (КТ), рентгенографию органов грудной клетки и спирометрию.

Чтобы проверить работу сердца, назначают электрокардиографию (ЭКГ) и ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца.

ЭКГ помогает выявить нарушения сердечного ритма и проводимости сердцаПроводимость сердца:Способность сердечной мышцы проводить электрические импульсы., а УЗИ — оценить состояние сердечной мышцы и давление в лёгочных сосудах.

В некоторых случаях дополнительно проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ) сердца — это исследование помогает более подробно изучить структуру ткани органа и обнаружить признаки воспаления или рубцевания.

При подозрении на повреждение пищевода или желудка используют гастроскопию, рентгенографию с контрастом, манометрию пищеводаМанометрия пищеводаПроверка работы мышц пищевода и клапана между пищеводом и желудком..

Если врач предполагает, что у пациента повреждены почки, он назначает пациенту УЗИ этого органа.

Биопсия

Иногда, когда клиническая картина недостаточно информативна, для подтверждения диагноза требуется биопсия — процедура, при которой врач берёт небольшой фрагмент ткани, который затем исследуют под микроскопом.

Чаще всего образец берут из кожи. При системной склеродермии обычно обнаруживается уплотнение соединительной ткани, избыточное количество коллагена, изменения мелких сосудов — утолщение стенок, сужение просвета, в ряде случаев — микротромбы (маленькие кровяные сгустки).

Лечение склеродермии

Полностью вылечить склеродермию пока нельзя, но терапия помогает замедлить прогрессирование болезни, уменьшить воспаление, сохранить функцию внутренних органов.

При очаговой форме обычно назначают местные противовоспалительные препараты, средства для смягчения кожи, физиотерапию.

Тактика лечения при системной форме зависит от скорости прогрессирования болезни и от того, какие органы уже вовлечены в патологический процесс.

Лекарственные препараты, которые назначают при системной склеродермии:

• иммунодепрессанты — помогают справиться с аутоиммунным воспалением (когда иммунная система по ошибке атакует собственные ткани организма);
• глюкокортикостероиды — уменьшают воспаление и отёк, боль в мышцах и суставах;
• препараты, улучшающие кровоток (блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы фосфодиэстеразы, простаноиды, антагонисты эндотелиновых рецепторов);
• средства, снижающие давление в лёгочных сосудах;
• лекарства, уменьшающие кислотность желудочного сока;
• обезболивающие.

При системной склеродермии важно ухаживать за кожей и защищать её от повреждений. Для этого пациентам рекомендуют регулярно использовать увлажняющие кремы, по возможности избегать травм, защищать руки от холода.

Если на пальцах появились язвы, применяют заживляющие средства, антисептики, специальные повязки. Если присоединилась бактериальная инфекция, могут потребоваться антибиотики.

Операция может потребоваться для удаления кальцинатов кожи, нарушающих кровоснабжение или вызывающих боль, а также при некрозе ткани, лечении сужения (стриктуры) пищевода, желудочно-кишечного кровотечения.

При системной склеродермии важно не только принимать назначенные врачом препараты, но и поддерживать физическую активность.

Специальные упражнения помогают сохранить подвижность пальцев и кистей, уменьшить скованность суставов, улучшить кровообращение и снизить риск контрактур (стойкого ограничения подвижности сустава).

Если склеродермия поражает лёгкие, ткань органа может стать менее эластичной и замещаться на соединительную. Из-за этого человеку будет трудно глубоко дышать и переносить физические нагрузки. Дыхательная гимнастика помогает улучшить вентиляцию лёгких и насыщение крови кислородом, справиться с одышкой.

Физиотерапия используется для снижения боли и скованности суставов. Врач может рекомендовать массаж, магнитотерапию, ультразвук, парафиновые аппликации.

Диета при склеродермии

Специальной универсальной диеты при склеродермии нет, однако питание всё же важно — оно помогает поддерживать хорошее самочувствие.

Главное правило — сбалансированный рацион, который содержит достаточное количество белка, витаминов, минералов и клетчатки

Если на фоне системной склеродермии развился гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭРБ)Гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭРБ)Заброс содержимого желудка в пищевод., следует есть небольшими порциями, не переедать, не ложиться сразу после еды. Также желательно ограничить острую и жирную пищу, кофе, шоколад, газированные напитки.

При запорах рекомендуется употреблять больше клетчатки — этот компонент в большом количестве содержится в пшеничных отрубях, семенах чиа и льна, нуте, чечевице, овсяных хлопьях, гречке, авокадо, ягодах, капусте. При повышенном артериальном давлении и склонности к отёкам желательно уменьшить количество соли в рационе.

Пациентам со склеродермией рекомендуется минимизировать употребление кофе и кофеинсодержащих напитков.

Прогноз и профилактика склеродермии

Прогноз очаговой склеродермии в целом благоприятный: в большинстве случаев удаётся добиться длительной ремиссии — состояния, при котором болезнь перестаёт прогрессировать.

Прогноз системной склеродермии во многом зависит от степени повреждения внутренних органов.

Если терапия была начата на ранней стадии и подобрана правильно, то многим пациентам удаётся контролировать симптомы болезни и сохранять привычный образ жизни в течение многих лет. Но если развились осложнения (лёгочная гипертензия, интерстициальная болезнь лёгких, склеродермический почечный криз), прогноз менее благоприятный.

Специфической профилактики склеродермии нет, поскольку точные причины болезни пока до конца не известны.

Чтобы снизить риск болезни, нужно отказаться от курения (никотин негативно влияет на состояние сосудов), не переохлаждаться, поддерживать физическую активность. Также важно регулярно — хотя бы 1 раз в год — проходить профилактическое обследование и проверять состояние сердца, лёгких, почек и других внутренних органов.

Источники

1. Ревматология : российские клинические рекомендации / под ред. Е. Л. Насонова. М., 2019.
2. Уэст С. Дж. Секреты ревматологии / под ред. С. Дж. Уэста ; пер. с англ. под ред. О. М. Лесняк. М., 2018.
3. Коршунов Н. И. Актуальные вопросы ревматологии и терапии. Ярославль, 2016.
4. Системный склероз : клинические рекомендации / Ассоциация детских ревматологов. 2025.
5. Трофимова А. С., Мазуров В. И., Мячикова В. Ю. и др. Обновлённые международные рекомендации (EULAR 2023) по лечению системной склеродермии // Современная ревматология. 2026. Т. 20. №2. С. 21–28. doi:10.14412/1996-7012-2026-2-21-28
6. Гречнева Е. В., Шаронова Ю. В. Системная и локализованная склеродермия // Научное обозрение. Биологические науки. 2022. №2. С. 43–47.
7. Дворянкова Е. В., Султанова Э. А., Корешкова К. М. Локализованная склеродермия: этиология, патогенез, клинические проявления, трудности диагностики и терапии // Клиническая дерматология и венерология. 2024. Т. 23. №1. С. 12–18. doi:10.17116/klinderma20242301112