Дерматомиозит

Дерматомиозит: общие сведения

Дерматомиозит (ДМ) — редкое заболевание, которое относится к числу воспалительных миопатий и сопровождается мышечной слабостью и сыпью на коже.

Дерматомиозит встречается очень редко: ежегодно его диагностируют лишь у 1 из 100 тыс. человек.

Болезнь может развиться как у взрослого, так и у ребёнка: у взрослых чаще всего в возрасте от 40 до 60 лет, а у детей — от 5 до 15 лет. Женщины болеют примерно вдвое чаще мужчин.

Дерматомиозит неизлечим, однако терапия может улучшить состояние мышц, уменьшить кожную сыпь.

Причины дерматомиозита

Точные причины дерматомиозита неизвестны. Однако считается, что в развитии заболевания могут играть роль генетические особенности, сбои в работе иммунитета, инфекции, онкологические заболевания, приём некоторых лекарств и воздействие интенсивного ультрафиолетового излучения.

Иммунитет

Большая часть исследователей относят дерматомиозит к аутоиммунным заболеваниям — при них иммунная система ошибочно атакует собственные ткани организма особыми белками, которые называют аутоиммунными антителами.

При дерматомиозите мишенью становятся мелкие сосуды в мышцах и коже. Из-за воспаления сосудов мышечные волокна недополучают питания и постепенно слабеют, а кожа покрывается специфической сыпью.

Генетика

Дерматомиозит не передаётся по наследству. Однако есть данные, которые указывают на связь между некоторыми вариантами гена HLAГен HLAГен, который играет ключевую роль в работе иммунной системы. и более высоким риском заболевания. При этом важно понимать, что сами они не вызывают дерматомиозит, а лишь делают человека более предрасположенным к нему.

Инфекции

Считается, что заражение некоторыми вирусами может спровоцировать дерматомиозит.

К возможным факторам риска относят предшествующее инфицирование, например, энтеровирусами (в том числе вирусом Коксаки), парвовирусом.

Лекарства

Известны редкие случаи, когда болезнь развивалась на фоне приёма некоторых лекарств. К их числу относятся противоопухолевые, противоинфекционные (пенициллин, сульфаниламиды, изониазид), нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, фенилбутазон), D-пеницилламин, статины (средства для снижения холестерина).

Ультрафиолет

Исследователи отмечают, что дерматомиозит чаще развивается у людей, которые живут в южных регионах и часто бывают на солнце.

Злокачественные опухоли

У взрослых, особенно старше 40–50 лет, дерматомиозит примерно в 10–30% случаев связан со злокачественным новообразованием — чаще всего раком яичников, лёгких, молочной железы, желудка, кишечника или лимфатической системы. Опухоль может спровоцировать ошибочную иммунную реакцию к клеткам собственных мышц и кожи организма. Иногда дерматомиозит становится первым сигналом ещё не выявленного рака.

У детей о такой связи не сообщается.

Симптомы дерматомиозита

Самые частые симптомы дерматомиозита — мышечная слабость и сыпь на коже. Однако болезнь редко ограничивается ими и может затронуть суставы, лёгкие, пищевод и сосуды, поэтому проявления у разных людей могут заметно отличаться.

Мышцы

Мышечная слабость — наиболее распространённый симптом дерматомиозита. Она развивается постепенно, в течение нескольких месяцев. В первую очередь слабеют мышцы плеч, бёдер, шеи и спины — те, что расположены ближе к средней линии телаСредняя линия телаВоображаемая вертикальная линия, которая делит тело на правую и левую половину..

Из-за этого человеку может быть трудно подниматься по лестнице, вставать из сидячего положения, поднимать предметы, расчёсывать волосы, поднимать голову с подушки. В некоторых случаях затрудняется глотание, возникают проблемы с голосом — изменяется его тембр, сила, высота. При длительном и тяжёлом течении болезни мышцы атрофируются — истончаются и перестают выполнять свои функции.

Слабость мышц кистей и стоп, мышечные боли и скованность при дерматомиозите встречаются редко.

Кожа

При дерматомиозите часто возникает сыпь, пигментацияПигментацияИзменение цвета кожи., зуд, кожа становится более чувствительной к солнечному свету (легче получить солнечный ожог, усиливается сыпь). Также болезнь может вызвать изменения ногтей и алопецию.

Сыпь на коже может предшествовать слабости мышц или появиться одновременно с ней.

Характерные симптомы дерматомиозита на коже:

• папулы Готтрона — красно-фиолетовая сыпь на тыльной стороне кисти в области суставов пальцев, которая может сопровождаться шелушением и язвами;
• симптом Готтрона — красные пятна или бляшки на локтях либо коленях;
• симптом «гелиотропных очков» — красно-фиолетовая сыпь на верхних веках, которая может сопровождаться отёком тканей вокруг глаз;
• лицевая эритема — красная сыпь в области щёк, переносицы и носогубных складок, которая может распространяться на лоб и по бокам лица до ушей;
• симптом «шали» — красная сыпь на задней поверхности шеи, верхней части спины и плечах, иногда распространяющаяся на предплечья;
• симптом «V-образной шеи» — красная сыпь без чётких границ в форме буквы V на передней поверхности шеи и в верхней части груди, в зоне декольте;
• пойкилодермия — состояние, при котором появляются участки истончённой дряблой кожи с чередованием светлых и тёмных пятен и сосудистыми звёздочками;
• симптом «кобуры» (симптом Холстера) — пойкилодермия и сыпь на боковых поверхностях бёдер;
• изменения вокруг ногтей — сосудистые звёздочки в области околоногтевых валиков, утолщённая и огрубевшая кутикула;
• «руки механика» — состояние, при котором кожа на ладонной и боковых поверхностях пальцев грубеет, утолщается и трескается горизонтальными линиями;
• шелушение и зуд кожи головы;
• кальциноз (чаще встречается у детей) — образование твёрдых узелков из отложений кальция под кожей, в толще мышц и связок, которые могут быть болезненными, а иногда прорываются наружу хрупким и крошащимся содержимым белесоватого цвета.

Симптом «гелиотропных очков». Автор: Elizabeth M. Dugan, Adam M. Huber, Frederick W. Miller, Lisa G. Rider, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Папулы Готтрона. Автор: Elizabeth M. Dugan, Adam M. Huber, Frederick W. Miller, Lisa G. Rider, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Симптом Готтрона. Автор: Elizabeth M. Dugan, Adam M. Huber, Frederick W. Miller, Lisa G. Rider, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Лицевая эритема. Автор: Elizabeth M Dugan, Adam M Huber, Frederick W Miller, Lisa G Rider, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Кальциноз тканей на рентгеновском снимке. Автор: Mrich, CC BY-SA 1.0, via Wikimedia Commons

Другие органы

При дерматомиозите, помимо мышц и кожи, также могут страдать суставы, лёгкие, пищевод, сосуды.

Суставы

При дерматомиозите могут болеть и припухать суставы, чаще всего межфаланговые суставы кистей.

Лёгкие

Дерматомиозит может поражать ткань лёгких: она утолщается и теряет эластичность. При этом наблюдается одышка при нагрузке (быстрая ходьба, подъём по лестнице), повышенная утомляемость, сухой кашель без мокроты. Кроме того, из‑за слабости дыхательных мышц может уменьшиться объём движения грудной клетки. В тяжёлых случаях нехватка воздуха ощущается даже в покое.

Пищевод

Из‑за слабости мышц глотки и верхней части пищевода человеку становится трудно глотать, причём сначала твёрдую пищу, а потом и жидкость. Человек попёрхивается, кашляет во время еды, чувствует, что еда «застревает» в горле. Также может появиться изжога.

Сосуды

При дерматомиозите может наблюдаться синдром Рейно — на холоде или при волнении пальцы рук и ног сначала белеют или синеют, а затем краснеют, в них ощущается онемение и покалывание.

Виды дерматомиозита

Единой классификации дерматомиозита нет. Тем не менее специалисты выделяют несколько видов дерматомиозита в зависимости от особенностей течения и проявлений.

Основные виды дерматомиозита:

• первичный идиопатический дерматомиозит («классический») — форма, которая развивается у взрослых и сопровождается типичными для дерматомиозита симптомами. Для него характерна постепенно нарастающая слабость мышц и сыпь на коже;
• ювенильный дерматомиозит — вид дерматомиозита, который встречается только у детей, для него характерна сосудистая сеточка на коже, слабость и боль в мышцах;
• дерматомиозит в сочетании с системными заболеваниями соединительной ткани (перекрёстный синдром) — помимо дерматомиозита, у человека обнаруживается системная красная волчанка, склеродермия или другие системные заболевания;
• опухоль-ассоциированный дерматомиозит (паранеопластический) — вторичная форма дерматомиозита, которая развивается вследствие иммунного ответа на опухоль.

Также встречается разделение дерматомиозита по ведущим симптомам на гипомиопатический (классическая форма) и амиопатический — ДМ, при котором наблюдается только кожная сыпь, а слабость мышц не развивается.

Осложнения дерматомиозита

Дерматомиозит при тяжёлом течении может привести к серьёзным осложнениям, в том числе жизнеугрожающим состояниям.

Из-за проблем с глотанием человек может хуже питаться, из-за этого развивается дефицит питательных веществ, начинает снижаться масса тела. Кроме того, возникает риск аспирационной пневмонии — воспаления лёгких из-за попадания пищи и слюны в дыхательные пути.

Слабость мышц может стать причиной дыхательной недостаточности — состояния, при котором в ткани и органы поступает недостаточное количество кислорода и, наоборот, плохо выводится углекислый газ.

Из-за воспаления сосудов, которые питают ткани желудка и кишечника, в этих органах могут появиться язвы.

Дерматомиозит может вызвать воспаление сердечной мышцы — миокардит. Также в некоторых случаях развивается аритмия и сердечная недостаточность.

На фоне дерматомиозита может развиться интерстициальная болезнь лёгких — это состояние, при котором лёгочная ткань стойко рубцуется, становится утолщённой и жёсткой. Из-за этого лёгкие не могут нормально расширяться и наполняться воздухом в процессе дыхания.

Диагностика дерматомиозита

При появлении симптомов дерматомиозита следует обратиться к врачу. Диагностикой и лечением заболевания занимается ревматолог, но на начальном этапе можно пойти к терапевту.

При необходимости специалист также может направить пациента к неврологу, кардиологу, дерматологу, пульмонологу или онкологу.

На первичном приёме врач уточнит, что именно беспокоит пациента, и назначит исследования, чтобы подтвердить или исключить дерматомиозит.

При подозрении на дерматомиозит в первую очередь назначают анализы крови на ферменты, уровень которых меняется на фоне болезни. К ним относятся креатинкиназа, альдолаза, лактатдегидрогеназа (ЛДГ), аспартатаминотрансфераза (АСТ) и аланинаминотрансфераза (АЛТ).

Кроме того, во многих случаях при дерматомиозите в крови обнаруживаются специфические аутоиммунные антитела.

Наиболее точный метод диагностики дерматомиозита — гистологическое исследование. Для этого проводится биопсия кожно-мышечного лоскута — процедура, в ходе которой специалист получает небольшой образец повреждённых тканей. Затем их исследуют под микроскопом.

Электромиография позволяет измерить электрическую активность мышц в покое и при напряжении; помогает отличить дерматомиозит от нейропатических состояний и определить, какие группы мышц поражены сильнее всего.

Всем пациентам с дерматомиозитом следует пройти рентгенографию грудной клетки, чтобы оценить состояние лёгких. При отклонении результатов от нормы или, в некоторых случаях, сразу вместо рентгенографии проводят компьютерную томографию (КТ) грудной клетки.

Также в рамках диагностики дерматомиозита врач может назначить магнитно-резонансную томографию (МРТ) скелетных мышц.

При нарушениях в работе сердца проводят электрокардиографию (ЭКГ) и УЗИ сердца (ЭхоКГ).

Взрослым с впервые выявленным дерматомиозитом врач обязательно назначит обследования, чтобы исключить скрытую опухоль. Женщинам проводят гинекологический осмотр и маммографию, мужчинам — проверку простаты, пациентам обоего пола — колоноскопию. Кроме того, рекомендуется сдать кал на скрытую кровь, в некоторых случаях — кровь на онкомаркеры (СА-125 — женщинам, ПСА — мужчинам).

Лечение дерматомиозита

Лечение дерматомиозита направлено на устранение или уменьшение мышечной слабости, сыпи на коже и сопутствующих заболеванию осложнений.

В первую очередь при дерматомиозите назначают кортикостероидные препараты, чтобы подавить воспаление и аномальные иммунные реакции и тем самым восстановить мышечную силу. В начале терапии применяют высокие дозы лекарств, а затем постепенно снижают их.

Кроме того, для лечения назначают иммунодепрессанты. Они не дают иммунной системе повреждать здоровые клетки и ткани и уменьшают воспаление в мышцах. В некоторых случаях может потребоваться внутривенное введение иммуноглобулина.

Для лечения кожной сыпи применяют местные и системные препараты, которые помогают снизить зуд, уменьшить воспаление и шелушение.

Для лечения кальциноза, который чаще встречается при ювенильном дерматомиозите, могут применять блокаторы кальциевых каналов. В некоторых случаях требуется хирургическая операция, чтобы удалить скопления солей минерала в тканях — кальцинотические узелки.

Реабилитация и образ жизни при дерматомиозите

При дерматомиозите важную роль играет физическая активность. Людям с таким заболеванием по согласованию с врачом рекомендуется вести подвижный образ жизни, регулярно делать зарядку или посещать спортзал. Также полезно уделять время растяжке, чтобы предотвратить контрактуры — ограничение подвижности суставов.

В период стойкого улучшения — ремиссии — назначают физиотерапию. Такое лечение позволяет улучшить микроциркуляцию в тканях и их регенерацию, уменьшить воспаление, облегчить боль.

Пациентам с нарушением глотания может потребоваться консультация логопеда. Он подберёт упражнения, чтобы укрепить мышцы гортаноглоткиГортаноглоткаНижний отдел глотки., при необходимости проведёт обучающие занятия по восстановлению функции глотания.

Кроме того, таким людям важно принимать меры, которые помогают уменьшить риск аспирации. Чтобы во время сна слюна и содержимое желудка не попадали в дыхательные пути, приподнимают изголовье кровати. А чтобы не попёрхиваться во время еды, стараются готовить мягкую, хорошо разваренную или пюрированную пищу. В тяжёлых случаях врач может рекомендовать густые питательные смеси или кормление через желудочный зонд — гибкую трубку, через которую вводят пищу сразу в желудок.

Для защиты кожи рекомендуется избегать воздействия ультрафиолета: выбирать одежду, защищающую кожу от солнечных лучей, использовать солнцезащитные средства на открытых участках тела.

Прогноз дерматомиозита

Дерматомиозит нельзя полностью вылечить, но можно замедлить его прогрессирование. В ряде случаев удаётся добиться стойкого улучшения самочувствия: восстановить силу мышц, избавиться от сыпи и избежать серьёзных осложнений.

Однако даже при правильном и эффективном лечении у 80% людей развивается хронический дерматомиозит: симптомы могут появляться и исчезать волнами на протяжении всей жизни. У части пациентов сохраняется фоновая мышечная слабость.

При признаках обострения дерматомиозита следует как можно скорее обратиться к врачу.

Тяжёлая инвалидность при своевременном лечении развивается редко. Однако при осложнениях со стороны лёгких, сердца или глотательных мышц заболевание может привести к смерти.

Профилактика дерматомиозита и его осложнений

Специальных мер профилактики дерматомиозита нет — это заболевание развивается спонтанно, а точные причины, провоцирующие его, неизвестны.

Тем не менее соблюдение некоторых правил способно помочь снизить риск дерматомиозита. К ним относятся:

• профилактические обследования, которые позволяют своевременно выявить злокачественные новообразования;
• приём лекарств только по назначению врача и отказ от самолечения;
• защита кожи от воздействия ультрафиолетовых лучей.

Если у человека диагностирован дерматомиозит, очень важно избежать осложнений. Именно они приводят к наиболее тяжёлым формам болезни и смерти пациентов. Поэтому нужно начинать лечение как можно раньше, не игнорировать симптомы, а также тщательно соблюдать все рекомендации врача.

Источники

1. Орлова Е. В., Плиева Л. Р., Пятилова П. М. и др. Дерматомиозит: клинический случай и обзор литературы // Русский медицинский журнал. 2017. Т. 25. №11. С. 850–852.
2. Идиопатические воспалительные миопатии : клинические рекомендации / Ассоциация ревматологов России. 2013.
3. Qudsiya Z., Waseem M. Dermatomyositis // StatPearls 2026.
4. Cassard L., Seraly N., Riegert M., et al. Dermatomyositis: practical guidance and unmet needs // ImmunoTargets and Therapy. 2024. Vol. 13. P. 151–172. doi:10.2147/ITT.S381472